El síndrome de Locked-In es un síndrome neurológico poco común caracterizado por cuadriplejía, anartria y parálisis de la mirada horizontal con preservación del estado de conciencia causado por una lesión ventral del puente cerebral.
Caso clínicoMasculino de 55 años con diagnóstico clínico de síndrome de Locked-In secundario a aneurisma gigante (AG) con instauración progresiva.
ConclusionesLas lesiones vasculares con efecto compresivo son una causa infrecuente de síndrome de Locked-In, sin embargo, deberán considerarse cuando existe una instauración progresiva. Los AG tienen un mal pronóstico dada la complejidad de su manejo quirúrgico.
Locked-In syndrome is a rare neurological syndrome defined by quadriplegia, anarthria and horizontal gaze paralysis with preservation of the alertness caused by a ventral lesion of the pons.
Clinical caseA 55-year-old male with a clinical diagnosis of Locked-In syndrome secondary to giant aneurysm (GIA) with a progressive course.
ConclusionsVascular lesions with compressive effect are a rare cause of Locked-In syndrome, characterized by a progressive evolution. The GIAs have a poor prognosis given the complexity of their surgical management.
El síndrome de Locked-In es un síndrome neurológico poco frecuente caracterizado por cuadriplejía, anartria y parálisis de la mirada horizontal con estado de conciencia preservado; fue descrito por primera vez hacia el año de 1875 y definida en 1966 por Plum y Posner1,2. Esta condición suele afectar a mayores de 50 años con predominio en el sexo masculino, alcanzando una mortalidad del 60% en los primeros meses tras el diagnóstico inicial3.
La causa más frecuente de síndrome de Locked-In es la enfermedad vascular isquémica del territorio de la arteria basilar. Anatómicamente se caracteriza por una lesión del puente de Varolio en su porción ventral respetando el puente dorsal y el téctum mesencefálico, lo que permite al paciente conservar el estado de conciencia, la capacidad de parpadeo y el control de la mirada vertical. Otras etiologías descritas incluyen hemorragia, traumatismo, neoplasias, mielinolisis osmótica, enfermedades desmielinizantes y procesos infecciosos3,4.
A continuación, presentamos un breve caso clínico y una revisión de la literatura.
Caso clínicoPaciente masculino de 55 años de edad con antecedente de hipertensión arterial crónica sin tratamiento farmacológico. Un año previo a su valoración inicia con vértigo e inestabilidad de la marcha. Seis meses antes presentó debilidad hemicorporal súbita con recuperación total diagnosticándose ataque isquémico transitorio (AIT). El motivo de ingreso a nuestro hospital fue cefalea en trueno y pérdida súbita del estado de alerta.
En la exploración física se encuentra al paciente despierto con cuadriplejía integrando un síndrome piramidal bilateral, con anartria y parálisis de la mirada horizontal. El paciente era capaz de comunicarse mediante el parpadeo. Los movimientos oculares verticales se encontraban respetados. Se integra el diagnóstico de síndrome de Locked-In.
Tras su estabilización y abordaje inicial se realizó un estudio de resonancia magnética (RM) de cráneo. La secuencia T1 evidenció la presencia de un aneurisma gigante (AG) parcialmente trombosado de 32 mm en su diámetro mayor (fig. 1) dependiente de la arteria cerebelosa superior (ACS) (fig. 2, Angio-RM) con compresión y desplazamiento con un vector de ventral a caudal lateral del puente. No se encontraron lesiones parenquimatosas en las secuencias T2, FLAIR y difusión (DWI) (imágenes no mostradas). Tras este hallazgo inicial se decidió realizar un estudio de angiografía, sin embargo, el paciente presentó deterioro clínico progresivo secundario a una neumonía intrahospitalaria con un desenlace fatal.
Los hallazgos clásicos del síndrome de Locked-In son resultado de las lesiones en los tractos corticoespinal, corticobulbar y corticopontino, así como de la lesión bilateral de los fascículos del nervio abductor resultando en cuadriplejia, anartria y parálisis de la mirada horizontal, preservando el estado de conciencia5. Este «enclaustramiento» permite al paciente ser consciente de sus entornos interno y externo, logrando la comunicación sólo a través del parpadeo como en el presente caso.
La presentación súbita de este síndrome suele ser características de los infartos pontinos anteriores, responsables del 65% de los casos. Si bien, este paciente debutó con un cuadro agudo de cefalea, la presencia de vértigo crónico y un AIT previo fueron indicativos de un trastorno de carácter progresivo. La presencia de síntomas premonitorios como vértigo, hemiparesia, disartria y cefalea son indicativos de lesiones con efecto de masa y crecimiento progresivo (neoplasias) y pueden estar presentes en más de la mitad de los pacientes3.
Causas infrecuentes de síndrome de Locked-In con instauración progresiva incluyen malformaciones vasculares con efecto compresivo como dolicoectasia y aneurisma gigante (AG) de la arteria basilar6–8.
Por definición, se considera AG aquel que mide > 25 mm. Los AG de cualquier localización poseen una elevada mortalidad (hasta del 68% en los primeros dos años) dada la complejidad de su manejo y a que poseen una tasa anual de ruptura > 10%9–11. Por otro lado, los AG pueden causar complicaciones por su efecto compresivo en estructuras adyacentes. Como se mencionó, existe un reporte aislado de aneurisma de la arteria basilar interpeduncular como causa de síndrome de Locked-In8. Nuestro caso de AG dependiente de ACS con compresión pontina se agrega a las causas de esta rara condición.
Dentro del abordaje diagnóstico y terapéutico, la realización de estudios de angiografía convencional, o actualmente, la agiografía tridimensional con sustracción digital resulta fundamental para establecer el pronóstico y el plan de manejo quirúrgico12. En nuestro caso (ante la ausencia de angiografía) el uso de angio-RM permitió de forma no óptima determinar el origen y las dimensiones del AG. Como se mencionó, el principal diferencial en este diagnóstico es la enfermedad vascular isquémica, por lo que el uso de secuencias de RM, como por ejemplo DWI, es fundamental para descartar la presencia de infartos pontinos anteriores.
Las opciones de manejo quirúrgico deberán optimizarse en relación a las características individuales del paciente. Los factores asociados a alto riesgo quirúrgico incluyen diámetro del aneurisma > 12 mm, localización en la circulación vertebrobasilar, edad > 50 años y presencia de síntomas distintos a la ruptura13. Actualmente la mayoría de los AG son tratados mediante terapia endovascular, sin embargo, esta no suele ser efectiva en lesiones con efecto compresivo como en nuestro caso, por lo que la microcirugía ofrece mayores ventajas en AG con efecto de masa12–14.
ConclusionesEl síndrome de Locked-In es una condición poco común y de etiología diversa, aunque las causas compresivas vasculares son una etiología infrecuente de este padecimiento deberán considerarse dentro de los diagnósticos diferenciales, en especial ante una instauración progresiva del cuadro clínico. El AG de arteria ACS se añade a la lista de causas de este fatídico síndrome.
Conflicto de interésNo existen conflictos de interés por reportar.
