La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa caracterizada por la pérdida progresiva de neuronas motoras superiores e inferiores. Alteraciones sutiles en la sustancia blanca subcortical del giro precentral y del surco precentral en resonancia magnética nuclear (RMN) han sido descriptas previamente, constituyéndose como de potencial utilidad diagnóstica en la ELA1,2. Se presenta la imagen de RMN de un paciente con diagnóstico de infarto de tronco cerebral seguido de síntomas bulbares progresivos.
Caso clínicoPaciente hombre, de 68 años de edad, con antecedente de infarto protuberancial derecho 6 meses previos al ingreso, manifestado por parestesias en el miembro superior izquierdo e inestabilidad en la marcha. Después del alta hospitalaria desarrolló de forma progresiva disartria y debilidad en los miembros superiores, que inicialmente se interpretó como síntomas secundarios a empeoramiento del evento vascular. Agregó posteriormente disfagia para líquidos y sólidos, mayor inestabilidad en la marcha y labilidad emocional. El examen neurológico de ingreso mostró disartria moderada, reflejo nauseoso abolido, diparesia facial, atrofia leve en 4 miembros, cuadriparesia moderada, espasticidad moderada, fasciculaciones e hiperreflexia generalizada, signos de Hoffman y Babinski bilaterales, sin otras alteraciones.
Se realizó RMN de encéfalo que evidenció secuela isquémica protuberancial derecha cavitada (fig. 1). Se observó, además, a nivel de la sustancia blanca pre-rolándica bilateral, hiperintensidad en secuencias T2 y Flair con «ribete» hipointenso cortical en secuencias T2, Flair y gradiente de eco (fig. 2). Se interpretaron dichos hallazgos como compatibles con enfermedad degenerativa de neurona motora superior.
Imágenes de parénquima cerebral en secuencia Flair. Se observa hiperintensidad en la sustancia blanca pre-rolándica bilateral con ribete hipointenso cortical (A). Axial Flair. Hiperintensidad de señal a nivel de ambas regiones pre-rolándicas. Señal disminuida sobre el área motora de ambos hemisferios cerebrales compatible con acumulación de pigmento férrico en esos niveles por inadecuada movilización de ese metal (B). Axial GRE. Se visualizan imágenes hipointensas corticales en las zonas previamente mencionadas (C).
Con la sospecha diagnóstica de ELA se realizó electromiograma en 4 miembros, observándose fibrilaciones y fasciculaciones en todos los grupos musculares con signos neurogénicos crónicos, compatibles con enfermedad de motoneurona inferior.
ComentarioSe ilustra el presente caso con imagen de RMN cerebral característica de ELA. En este paciente el antecedente cercano de accidente cerebrovascular isquémico en el tronco encefálico dificultó inicialmente la interpretación de los síntomas de enfermedad de motoneurona, debido a la superposición de los mismos con las secuelas derivadas del infarto. La progresión del cuadro y los hallazgos en métodos complementarios posibilitaron el diagnóstico de enfermedad de motoneurona. Cambios característicos en la RMN han sido observados en pacientes con ELA en secuencias habituales, tensor de difusión y tractografía3. Si bien imágenes similares pueden presentarse en todo tipo de lesión piramidal por degeneración axonal retrógrada, lo llamativo en este caso es la bilateralidad, selectividad vinculada al área motora y el no existir una lesión morfológica evidente que justifique los hallazgos. Dado que el diagnóstico de la enfermedad usualmente se basa en las manifestaciones clínicas y los hallazgos electrofisiológicos, las imágenes características en RMN de cerebro no son frecuentemente descritas. La RMN de cerebro representa un método simple que facilita el diagnóstico en casos dudosos o de inicio reciente.
FinanciaciónNo se ha recibido financiación.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
