Varón de 49 años de edad, con antecedentes de migraña sin aura y luxación de hombro izquierdo recurrente. Historia familiar (madre y un hermano) de hiperlaxitud articular. El 8 de junio de 2012 presentó un evento clínico de comienzo súbito, en reposo, caracterizado por disartria y hemiparesia izquierda. La resonancia magnética (RM) de encéfalo mostró múltiples infartos agudos en ambos hemisferios cerebelosos y en la porción paramediana derecha del puente. La RM cervical evidenció un hematoma intramural en la arteria vertebral (AV) izquierda, en proyección de las 3 primeras vértebras cervicales (fig. 1 A). La angiografía por cateterismo mostró asimismo una AV izquierda anormal, con un cambio abrupto del calibre a nivel de la tercera vértebra cervical y una estenosis leve, larga, extendida hasta el foramen occipital (fig. 1 B). Se diagnóstico accidente cerebrovascular (ACV) isquémico secundario a disección espontánea de la AV izquierda extracraneal (EC); se indicó terapia antitrombótica con antagonistas de la vitamina K (AVK) y ácido acetil salicílico. El 7 de diciembre de 2012, poco después del despertar, en reposo, presentó cefalea con las características migrañosas habituales y una molestia visual inusual; se autoexaminó frente a un espejo y observó disminución del tamaño de la pupila izquierda; consultó 3 días más tarde. El examen físico mostró miosis izquierda, disminución del reflejo pupilodilatador izquierdo y hemiparesia izquierda leve (crónica) con signos de liberación piramidal. La RM de encéfalo evidenció un hematoma intramural en la porción subcraneal de la arteria carótida interna (ACI) izquierda (fig. 2A). Las secuencias fuente de la angiografía por RM mostraron una estenosis severa, larga, de la luz verdadera de la ACI izquierda EC distal al bulbo y el hematoma intramural en la luz falsa (fig. 2B). Se diagnóstico síndrome de Horner parcial secundario a disección espontánea de la ACI izquierda EC. Se planteó el diagnóstico presuntivo de síndrome de Ehlers-Danlos tipo iv. Se mantuvo la terapia antitrombótica con AVK y ácido acetil salicílico.
Disección de la AV izquierda extracraneal. A. RM cervical, secuencia T2, plano axial. Signo de la medialuna. El hematoma intramural (flecha gruesa) rodea el lumen verdadero (flecha delgada) y aumenta el diámetro total del vaso. B. Angiografía por cateterismo. Estenosis tubular de la porción cervical distal, sin evidencia de desgarro intimal o doble luz.
Disección de la ACI izquierda extracraneal. A. RM de encéfalo. Hematoma intramural (flecha gruesa). Compare con el vacío de flujo normal de la ACI derecha (flecha delgada). B. Angiografía por RM cervical, plano coronal. Estenosis severa postbulbar «en cola de ratón» de la luz verdadera (flecha delgada); hematoma intramural en la luz falsa (flecha gruesa).
Las disecciones espontáneas de las arterias carótidas internas y vertebrales son causas frecuentes de ACV isquémico en los pacientes jóvenes, en quienes explican el 10-25% de los casos.
Desde el punto de vista patológico el desgarro de la túnica íntima es el evento inicial que conduce a la penetración de la sangre en el interior de la pared arterial, en condiciones de alta presión, y a la disección de la túnica media, formándose el llamado hematoma intramural en el falso lumen. El hematoma intramural se extiende longitudinalmente, en el sentido de la corriente sanguínea, y en el plano transversal, hacia la túnica íntima, provocando la estenosis u oclusión de la luz verdadera, y hacia la túnica adventicia, con la consecuente dilatación aneurismática del vaso1.
Estas características patológicas de las disecciones arteriales cervicocefálicas pueden ser demostradas con alta precisión por las imágenes de RM. El hematoma intramural se observa como una lesión con forma de medialuna que rodea un vacío de flujo excéntrico correspondiente a la luz verdadera y que aumenta el diámetro total del vaso. La intensidad de señal del hematoma intramural es variable en función del tiempo y del pigmento de degradación de la hemoglobina predominante en su composición (desoxihemoglobina en la etapa aguda y metahemoglobina en la subaguda)2.
