Presentamos el caso de un paciente de 40 años de edad, que consulta por cuadro de meses de evolución por cambios en el estado de ánimo, mayor tendencia a la somnolencia, fallos de memoria, intolerancia a los cambios de temperatura, poliuria y polidipsia (hasta 5l al día).
La exploración física resultó normal, con una glucemia capilar posprandial de 109mg/dl, y un sedimento urinario sin cuerpos cetónicos.
Se solicitó analítica con perfil glucémico, ionograma, osmolalidad plasmática y urinaria, hormonas tiroidales, cortisol, hormona antidiurética, LH, FSH, cortisol, ACTH i GH, serologías de hepatitis y VIH, todo ello con resultado normal. La única determinación que resultó alterada fue la prolactina que se mostró elevada (39,59ng/ml).
Ante la posibilidad de enfermedad hipofisaria se solicitó TAC craneal (fig. 1), que mostró lesión supraselar de 31×38×32mm, sin dilatación ventricular, siendo las opciones diagnósticas craneofaringioma, meningioma y con menor probabilidad disgerminoma.
Al hallarse lesión ocupante de espacio supraselar se derivó al paciente a oftalmología, que evidenció defectos temporales en el ojo derecho y defectos temporales y nasales en el ojo izquierdo, compatibles con afectación quiasmática, y al servicio de neurocirugía donde se solicitó RM craneal (fig. 2), que evidenció lesión supraselar de 31×38×32mm, centrada en cisterna interpeduncular y desplazamiento del III ventrículo y compresión de ambos hipotálamos, sin dilatación ventricular.
El paciente fue programado para cirugía, hallándose durante el acto quirúrgico un tumor altamente vascularizado, por lo que debido al abordaje planificado no se pudo realizar una exéresis completa. En el potoperatorio inmediato presentó hemianopsia homónima izquierda y diabetes insípida que fue tratada con desmopresina. La anatomía patológica evidenció que el tumor se trataba de un pituicitoma.
Se realizó cirugía, en segundo tiempo, a través del seno frontal, permitiendo exéresis macroscópicamente completa.
DiscusiónLos pituicitomas son una entidad infrecuente incluida en la Clasificación de los Tumores del Sistema Nervioso de la OMS en el año 2007, es por ello que los casos presentados en la literatura son limitados1.
Son lesiones originadas en la neurohipófisis (hipófisis posterior o tallo), y han sido confundidas durante años con otros tumores hipofisarios (adenoma3, craneofaringioma, meningioma, tumor de células granulares). Se definen como tumores gliales de bajo grado, sólidos, compuestos de células fusiformes3. Aparecen en la población adulta y más frecuentemente en los varones.
Clínicamente cursan, principalmente, con alteraciones campimétricas, le siguen por orden de frecuencia cefalea, alteraciones en la función hormonal hipofisaria, fatiga y descenso de la libido. La diabetes insípida es una forma de presentación poco frecuente, por lo que la localización podría hacer esperar.
En la TAC, la lesión suele ser sólida, hiperdensa y con un gran realce homogéneo al inyectar contraste. En la RM son isointensos en T1W1 e hiperintensos en T2W2, con un gran realce con gadolinio debido a su importante vascularización4. Así pues, radiológicamente es muy difícil diferenciar el pituicitoma del adenoma hipofisario. Esta diferencia es importante debido fundamentalmente a que el pituicitoma es un tumor fuertemente vascularizado y con cierta tendencia a adherirse a estructuras vecinas. Esto ha contribuido, en ocasiones, a suspender la cirugía debido al sangrado, dejando restos de tumor con aumento del riesgo de recidiva, y a valorar la necesidad de embolización prequirúrgica2.
En los casos sintomáticos, la exéresis completa es el tratamiento de elección. Las recurrencias son poco frecuentes, apareciendo sobre todo tras exéresis subtotales.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas éticas del comité de experimentación humana responsable y de acuerdo con la Asociación Médica Mundial y la Declaración de Helsinki.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
