Se describe el caso clínico de una mujer de 83 años con síndrome de alarma capsular. Este se define como la sucesión de al menos 3episodios recurrentes, estereotipados y autolimitados de déficit neurológico motor o sensitivo afectando cara, brazo o pierna sin signos corticales dentro de un periodo de 72 h, con resolución completa de los síntomas entre ellos. La resonancia magnética nuclear de alta definición y la angiorresonancia son las técnicas de imagen más eficientes para su diagnóstico. Actualmente, la antiagregación combinada, el mantenimiento de cifras tensionales estables y la trombólisis intravenosa son los tratamientos más apropiados.
It is described a clinic case where an 83 years old woman, who was diagnosed with capsular warning syndrome. It is defined as a minimum of 3episodes of repeated, stereotyped and self-limited sensory and/or motor symptoms affecting the face, arm and/or leg, without cortical signs within a period of 72hours, with complete recovery between them. High-resolution magnetic resonance imaging and magnetic resonance angiography are the most efficient imaging techniques to diagnose it. Currently, double antiplatelet therapy, continuous blood pressure monitoring and intravenous thrombolysis are considered as the most appropriate treatments.
El término «síndrome de alarma capsular» fue acuñado por Donnan et al. en 1993 para definir un episodio recurrente, estereotipado y autolimitado de déficit neurológico motor o sensitivo afectando a cara, brazo o pierna, sin signos corticales1,2. Actualmente, se lo define como la sucesión de al menos 3de estos episodios dentro de un periodo de 72 h, con una resolución completa de los síntomas entre ellos3.
A este síndrome se lo caracterizó inicialmente para describir las manifestaciones clínicas asociadas a un infarto capsular en curso en la mayoría de los pacientes. Con el uso de la resonancia magnética (RM) nuclear, revisiones recientes y reportes de casos se ha demostrado que los infartos luego de un síndrome de alarma capsular pueden presentarse en otras localizaciones3-8. Aun así, la cápsula interna es la localización más frecuente en pacientes con este síndrome que desarrollan una lesión isquémica3.
Este síndrome tiene un riesgo particularmente alto de completar un accidente cerebrovascular temprano dentro de los primeros 10días de presentación, alcanzando el 40% de los casos, porcentaje mayor que otros tipos de crisis isquémicas transitorias9,10. Por esta razón, su reconocimiento precoz permitiría tomar acciones para evitar que el infarto se complete.
El mecanismo fisiopatogénico aún no ha sido completamente esclarecido. Varios procesos han sido sugeridos, incluyendo enfermedad de pequeños vasos, cardioembolia, vasoespamo y enfermedad ateroesclerótica de la arteria cerebral media11. Actualmente, se considera como principal mecanismo la presencia de placas ateroescleróticas en la pared de la arteria cerebral media con afectación del origen las arterias perforantes lenticuloestriadas, resultando en un compromiso hemodinámico y el subsecuente potencial infarto12,13.
El objetivo de este trabajo es la presentación de un caso clínico y revisar aspectos diagnósticos, características imagenológicas y tratamiento actual de este síndrome.
Caso clínicoUna mujer de 83 años de edad ingresó por guardia central derivada por su médico de cabecera por un episodio de hemiparesia leve izquierda con disartria. El déficit tenía una hora de evolución. La paciente refirió haber presentado en los últimos 2días episodios autolimitados, de una duración promedio de una hora, de debilidad y alteraciones sensitivas en el miembro superior izquierdo de predominio distal. No refirió otra sintomatología acompañante. En el momento del ingreso por servicio de guardia al examen neurológico persistía una monoparesia braquial izquierda leve, habiéndose resuelto el déficit motor facial y crural, y la disartria. La paciente se encontraba normotensa, afebril, normoglucémica y el examen cardiovascular, normal. El resto del examen físico no presentaba datos relevantes. Como antecedentes personales patológicos refirió hipertensión arterial, artrosis y tabaquista pasiva. Su medicación habitual era amlodipina, carvedilol, atorvastatina, aspirina, quetiapina, memantina y paroxetina.
Se solicitó una tomografía computarizada (TC) cerebral sin contraste, en la cual se evidenciaron lesiones hipodensas en la región capsular derecha compatibles con lesiones isquémicas crónicas, signos de sufrimiento vascular crónico bilateral y atrofia corticosubcortical leve generalizada.
La paciente completó su evaluación con una RM de cerebro con contraste y una angiografía por RM (angio-RM) de cerebro. En la misma se observaron las lesiones lacunares vistas en la TC, pero en el núcleo lenticular derecho y el brazo posterior de la cápsula interna homolateral se evidenció una lesión restricción de la difusión en la difusión por RM (RM-DWI) (fig. 1). La angio-RM mostró estenosis severa suboclusiva del segmento M1 en su tercio distal de la arteria cerebral media derecha, con pobre definición del origen de sus ramos de división (fig. 2). A nivel de vasos extracraneales, no presentaba alteraciones significativas.
Se decidió como medida terapéutica suplementar antiagregación con clopidogrel 75mg/día. Se realizó un seguimiento por consultorio externo a un mes de presentado el primer episodio, en cual no se objetivaron alteraciones al examen físico neurológico.
ComentariosEl síndrome de alarma capsular es una condición poco frecuente dentro de las formas de presentación de la enfermedad cerebrovascular. Este síndrome debería ser considerado como una subcategoría de los accidentes isquémicos transitorios progresivos que afectan a estructuras encefálicas profundas3. El periodo utilizado para definir su diagnóstico presenta una gran variabilidad entre los diferentes estudios. Originalmente, Donnan requería un mínimo de 3episodios dentro de 24 h; sin embargo, publicaciones recientes utilizan un rango de tiempo más amplio, de 72 h, para definir un síndrome de alarma capsular3.
Estudios actuales han demostrado la viabilidad del uso de la RM nuclear de alta resolución (HR MRI) para representar in vivo la morfología de las paredes y placas de la arteria cerebral media14. La HR MRI puede demostrar la presencia de pequeñas placas ateroescleróticas en la pared ventral proximal de la arteria cerebral media, las cuales son causales de la obstrucción del origen de las arterias lenticuloestriadas, que no pudieron ser reconocidas en angiografías convencionales y digitales12. La mayoría de las arterias lenticuloestriadas se originan de la arteria cerebral media en su trayecto inicial en forma de 4-11 vasos pequeños. Ocasionalmente, pueden hacerlo en forma de un tronco arterial único, por lo cual incrementa el riesgo de desarrollar un síndrome de alarma capsular debido a la escasa circulación colateral de dicho territorio10. Si bien la descripción original se limitaba al territorio capsular, otras localizaciones pueden presentarse con este mecanismo en distintas áreas del encéfalo como el tálamo, la protuberancia, el cuerpo estriado, la corona radiada, el mesencéfalo y el cerebelo3. Por lo anterior, este síndrome ha sido postulado actualmente como «síndrome de alarma de vascular».
Agentes antiagregantes plaquetarios, anticoagulantes, vasopresores, estatinas y trombólisis por vía intravenosa han sido utilizados como medidas terapéuticas3. Muchos pacientes con este síndrome son refractarios a estas terapéuticas tradicionales15.
El manejo terapéutico durante la fase aguda del síndrome permanece controversial. En estos casos, el manejo de la presión arterial es vital para evitar la hipoperfusión de los ramos distales de las arterias lenticuloestriadas perforantes. Se ha demostrado en pacientes que una disminución intermitente de la presión arterial coincidió con un empeoramiento de la clínica neurológica15. La hidratación parenteral y los vasopresores, como la fenilefrina, han sido utilizados con el fin de mantener una adecuada presión de perfusión tisular. Pacientes tratados con fenilefrina reportaron una significativa mejoría en su déficit neurológico, incluso dentro de los primeros minutos posteriores a la elevación de la presión arterial16.
La trombólisis por vía intravenosa con rt-PA es actualmente el único tratamiento aprobado para el accidente cerebrovascular dentro de las primeras 4,5 h del inicio de los síntomas para aquellos pacientes que cumplan con los criterios de inclusión y no presenten contraindicaciones para dicho tratamiento17. Esta ha sido demostrada eficaz para diferentes etiologías de accidentes cerebrovasculares, incluyendo las formas lacunares características del síndrome de alarma capsular16,18. Más allá de que los infartos lacunares son asociados con lipohialinosis y enfermedad de pequeños vasos, diversos mecanismos han sido propuestos en los cuales la fibrinólisis podría ser un tratamiento efectivo19,20. Es relevante que todos los pacientes con síndrome de alarma capsular tratados mediante trombólisis no reportaron complicaciones hemorrágicas3. Esto sugiere que el tratamiento fibrinolítico sería seguro en la fase aguda del síndrome.
El clopidogrel es un antiagregante plaquetario que previene eventos vasculares isquémicos en pacientes con ateroesclerosis establecida, ya sea administrado solo o en combinación con aspirina. Estudios farmacodinámicos han demostrado que el uso de una dosis de carga de clopidogrel de 300mg inhibiría efectivamente la antiagregación plaquetaria dentro de las próximas horas de iniciado el tratamiento, a diferencia del inicio con dosis estándar de 75mg21-23. Los pacientes con síndrome de alarma capsular representarían una población ideal para una terapéutica antiagregante combinada temprana22,24. Esto estaría relacionado con que, a diferencia de los pacientes con un accidente cerebrovascular completo, aquellos pacientes que presentan este síndrome presentarían mínimas áreas de infarto cerebral agudo, indicando un menor riesgo de desarrollo de lesiones hemorrágicas22. Un estudio aleatorizado reciente en pacientes con accidente cerebrovascular isquémico menor o con alto riesgo de accidente isquémico transitorio reportó que aquellos que recibieron una combinación de aspirina y clopidogrel presentaron menor riesgo de eventos isquémicos mayores, pero presentaron un mayor riesgo de hemorragia dentro 90 días en comparación con aquellos que solo recibieron aspirina25.
ConclusiónEl reconocimiento precoz por parte del médico de un cuadro compatible con un síndrome de alarma capsular es de vital importancia debido a la alta probabilidad de completar un infarto isquémico. La angio-RM de alta resolución permite reconocer alteraciones morfológicas en la pared vascular características de este cuadro. Por lo descripto en la literatura, el síndrome de alarma capsular representaría una población ideal para una terapéutica antiagregante combinada temprana. Esto, junto con el mantenimiento de cifras tensionales apropiadas estables, contribuiría a conservar una adecuada presión de perfusión tisular cerebral en el territorio afectado. En aquellos pacientes que presentan fluctuaciones neurológicas marcadas en la fase aguda, debería considerarse la trombólisis por vía intravenosa.
Conflicto de interesesNo hay conflicto de intereses en el presente manuscrito.
