Los tumores neuroectodérmicos primitivos periféricos se pueden originar casi en cualquier órgano, siendo los intracraneales extremadamente raros, derivados de células de la cresta neural con pobre diferenciación y un comportamiento agresivo; la mayoría de estos se han diagnosticado en los últimos años gracias al advenimiento de las mejoras tecnológicas y un mayor entendimiento de las técnicas de inmunohistoquímica1. Presentamos el caso clínico de una paciente de 25 años con tumor neuroectodérmico primitivo periférico del seno cavernoso.
Caso clínicoMujer de 25 años, sin antecedentes patológicos, quien consulta al servicio de urgencias por cuadro de 2 semanas de evolución consistente en cefalea hemicraneana izquierda pulsátil de intensidad 10/10 asociada a dolor retroocular ipsolateral, imposibilidad para la apertura ocular izquierda y emesis. Al examen se observa ptosis palpebral izquierda, anisocoria por midriasis izquierda e imposibilidad para el movimiento ocular hacia medial, con reflejos fotomotor y consensual conservados, y fondo de ojo normal. Demás pares craneanos sin alteraciones; fuerza y sensibilidad, conservadas.
Se realiza resonancia magnética cerebral con contraste, identificando lesión expansiva en la región anterior y lateral del seno cavernoso izquierdo de 10mm de diámetro mayor, la cual tiene intensidad de señal intermedia en T1 y FLAIR, alta señal en T2 con intenso realce con el medio de contraste; no presenta restricción en la difusión ni componente hemorrágico y desplaza en sentido caudal la arteria carótida interna intracavernosa sin disminuir su luz (fig. 1a-d y 2 a y c). Se revisa la tomografía computarizada de cráneo simple realizada 7 días antes, reportada normal, la cual es valorada de forma retrospectiva, evidenciando aumento en el tamaño y la densidad del seno cavernoso izquierdo (fig. 3).
RM cerebral secuencias T1 axiales (a y b) y coronales (c y d) con medio de contraste inicial y de control. Se observa aumento en el tamaño de la lesión que compromete el seno cavernoso izquierdo, con marcado realce, la cual comprime y desplaza la corteza temporal medial adyacente (flechas), así como la arteria carótida interna izquierda intracavernosa (flecha discontinua).
Dan manejo sintomático y citan a control con resonancia magnética un mes después, en la que se observa aumento de tamaño de la lesión con efecto compresivo sobre el tejido glandular hipofisario izquierdo, la corteza temporal medial adyacente y expansión hacia el aspecto superior del cavum de Meckel izquierdo (fig. 2b y d), por lo que es llevada a cirugía para resección de la lesión. La patología informa tumor maligno neuroectodérmico primitivo periférico de célula pequeña.
DiscusiónEl seno cavernoso es un plexo venoso septado recubierto por repliegues de duramadre, localizado lateral a la silla turca de forma bilateral e interconectado a través de los senos intercavernosos anterior y posterior; anteriormente se encuentra la fisura orbitaria superior y posteriormente el cavum de Meckel. Contiene múltiples estructuras vitales, como la arteria carótida interna rodeada por el plexo simpático y el nervio abducens; en el aspecto más lateral por dentro de la pared formada por la duramadre discurren los nervios motor ocular común, troclear y las primeras dos divisiones del trigémino2,3. Debido a la variedad de estructuras localizadas en el seno cavernoso se pueden presentar lesiones vasculares, infecciosas, tumorales e infiltrativas a partir del propio seno o por extensión directa. La resonancia magnética es fundamental para esclarecer el tipo de lesión, su relación con estructuras neurovasculares importantes y la extensión a los tejidos circundantes, hallazgos esenciales para establecer el manejo terapéutico y la planeación prequirúrgica4.
Dentro de la amplia gama de lesiones que se pueden originar en el seno cavernoso están los tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET, pos sus siglas en inglés), que se clasifican en 2 grandes grupos, PNET periféricos y PNET centrales, que comparten ciertas características clínico-patológicas; sin embargo, las reacciones inmunohistoquímicas y su citogenética sirve para diferenciarlos.
Los PNET periféricos provienen de células de la cresta neural a partir del hueso o de los tejidos blandos meníngeos o parameníngeos por fuera del sistema nervioso central y, aunque la mayoría de los tumores están adyacentes al nervio periférico, no se requiere una relación cercana al nervio para establecer el diagnóstico de PNET periférico1,5.
Tradicionalmente se creía que los PNET periféricos y el sarcoma de Ewing eran tumores diferentes, actualmente se sabe que se relacionan y hacen parte de un grupo especial de tumores de células pequeñas y redondas, con una translocación cromosómica única t(11;22)(q24;12) y la expresión de la glucoproteína de membrana (MIC2), son los tumores más importantes de este grupo, junto con el tumor de Askin, se les denomina PNET/ sarcoma extrecerebrales1.
Generalmente, afectan a los adolescentes y adultos jóvenes, el 75% de los casos en menores de 30 años, principalmente en blancos e hispanos, con predominio en el sexo masculino, y representan el 1% de todos los sarcomas, con comportamiento agresivo, con hallazgos histológicos consistentes en tumor de células pequeñas, redondas, indiferenciadas y azules5,6.
Se han reportado pocos casos de PNET/ES primarios intracraneales en el foramen yugular, en el ángulo pontocerebeloso, el tentorio y el seno cavernoso, siendo esta última localización extremadamente rara, con pocos casos reportados hasta el momento7.
No hay criterios radiológicos que puedan diferenciar claramente un PNET periférico de otros tipos de tumores; sin embargo, la resonancia magnética es el método imagenológico de elección para evaluar el seno cavernoso; teniendo en cuenta que las lesiones primarias son raras, permite identificar la extensión tumoral, el compromiso de estructuras vecinas y la respuesta al tratamiento3. Los artículos reportan lesiones expansivas que desplazan estructuras adyacentes, isointensas en secuencias con información en T1, posterior a la administración del gadolinio presentan marcado realce, generalmente heterogéneo, sin embargo en algunos casos se hen reportado realces de forma heterogéna. Según su tamaño, pueden ocasionar erosiones óseas y extenderse a la región supraselar, al lóbulo temporal medial e inclusive a la fosa posterior1,7,8. En nuestro caso, era una lesión expansiva del seno cavernoso izquierdo que desplazaba la arteria carótida interna en su porción intracavernosa sin infiltrarla y comprimía el aspecto medial de la corteza temporal izquierda, isointensa en secuencias con información en T1 y Flair, hiperintensa en T2, realce homogéneo en la resonancia magnética inicial y heterogéneo en la de control cuando había aumentado de tamaño, con extensión al cavum de Meckely efecto compresivo sobre el tejido glandular hipofisiariio del mismo lado.
El diagnóstico por imágenes es difícil y se basa en los hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos y el análisis genético molecular8. Dentro de los diagnósticos diferenciales, por la localización se deben tener en cuenta el meningioma, el schwannoma del trigémino, el macroadenoma hipofisario, el linfoma y la metástasis1, e histológicamente debe ser diferenciado de otros tumores de célula pequeña redonda y azul, como los PNET centrales, linfoma y rabdomiosarcoma8.
Actualmente, con el tratamiento multidisciplinario (resección quirúrgica, radioterapia y quimioterapia adyuvante), el pronóstico ha mejorado sustancialmente, sin olvidar que el pronóstico depende de múltiples factores, como la localización tumoral, la extensión, resecabilidad y la presencia de metástasis en el momento del diagnóstico, siendo más frecuentes a pulmón, hueso y médula ósea.
Debido al pequeño número de PNET periféricos en el seno cavernoso reportados en la literatura, no se conoce a ciencia cierta el pronóstico en estos pacientes7.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflictos de interesesLos autores declaramos que no existen conflictos de intereses y/o de financiación.
