Se presenta el caso de un varón de 47 años, panadero, que ingresó por un cuadro subagudo de 4 días de evolución de coreoatetosis de predominio cefálico y, en extremidades izquierdas, con impersistencia motora y disartria, sin otras alteraciones en la exploración (incluyendo balance muscular, sensibilidad polimodal, exploración neuropsicológica y estado psiquiátrico). Entre sus antecedentes personales destaca migraña, tabaquismo y enolismo moderado (3 «cubatas»/día, sin modificación del hábito enólico en los últimos meses), sin otros antecedentes personales ni familiares de interés.
Se realizó analítica completa (incluyendo electrolitos, TSH, PTH, cobre y ceruloplasmina, vitaminas E, B1, B12 y folato), autoinmunidad completa (ANA, ENA, ANCA, TPO, Ac. lúpico, anti-cardiolipina, anti-gliadina, y anti-factor intrínseco), serología y frotis sanguíneo, anticuerpos antineuronales, punción lumbar y tóxicos en orina, destacando solo macrocitosis (VCM 115fL; valor normal: 80-100fL) con déficit de vitamina B12 148pg/ml (valor normal: 200-900pg/ml), sin anemia ni otras alteraciones. La RMN cerebral mostró una sutil hiperintensidad adyacente al III ventrículo y en cuerpos mamilares, en posible relación con consumo de alcohol, sin otras alteraciones (fig. 1). El TC cérvico-toraco-abdomino-pélvico no mostró signos de neoplasia oculta.
Inicialmente, a la espera del resultado de las exploraciones complementarias, se inició tratamiento empírico con inmunoglobulinas IV sin mejoría. Tras descartar causas tóxicas, infecciosas, disinmunes, vasculares, neoplásicas y paraneoplásicas, ante probable coreoatetosis subaguda por déficit de B12, se inició tratamiento con vitamina B12 IM (1.000μg/d×7d, seguido de 1.000μg/sem×1 mes, y posteriormente 1.000μg mensuales) y tiaprida 50mg/8h oral, con mejoría progresiva hasta resolución completa a la semana. Al mes continúo asintomático, retirándose la tiaprida, permaneciendo asintomático a los 3 meses, con normalización de los niveles de vitamina B12.
El déficit de vitamina B12 clásicamente se asocia a trastornos neurológicos, como degeneración combinada subaguda, demencia y polineuropatía1, sin embargo, excepcionalmente se han descrito trastornos extrapiramidales como parkinsonismo, distonía focal, ataxia, mioclonus e incluso corea asociados al déficit de vitamina B121–6.
Clínicamente, el corea por déficit de B12, de forma similar a otros coreas de origen metabólico o carencial, puede ser unilateral o marcadamente asimétrico en ausencia de lesión estructural3. Cómo mecanismo fisiopatológico del corea por déficit de B12 se ha propuesto; la activación glutamatérgica de los ganglios basales a través del exceso de homocisteína (que tiene una acción agonista al NMDA), así como un posible efecto neurotóxico del exceso de metiltetrahidrofolato (que tiene una acción agonista al ácido kaínico que en modelos animales induce corea de Huntington)2,7,8. Lamentablemente, no se determinó la homocisteína en la fase aguda en este paciente. Es posible que en los casos con alteración sensitiva asociada al déficit de B123, esta contribuya en alguna medida a la coreoatetosis, por medio de desaferenciación, aunque no parece una condición indispensable puesto que en este paciente y en otros casos no existen alteraciones sensitivas en la exploración2,6.
De forma similar a los casos publicados, en nuestro paciente la relación temporal con el déficit de B12 con exclusión de otras posibles causas de corea, así como la mejoría clínica hasta la completa resolución con la normalización de los niveles de B12, y la ausencia de recurrencias posteriores tras la retirada de tiaprida sugieren el diagnóstico de corea subagudo reversible por déficit de vitamina B12. Dado que no todos los pacientes con dichos niveles de B12 desarrollan síntomas neurológicos es posible que otros factores como el consumo crónico de alcohol precipiten el cuadro. Los hallazgos de RMN en este paciente se han descrito clásicamente en la enfermedad de Wernicke por déficit de vitamina B1, sin embargo, los niveles de B1 fueron normales9.
En conclusión, el corea es una manifestación infrecuente del déficit de vitamina B12, pero reversible con tratamiento sustitutivo, de modo que ante un corea de etiología no filiada, recomendamos incluir en el estudio etiológico la determinación de vitamina B12.
FinanciaciónNo se ha recibido ninguna financiación para la elaboración de este trabajo.
Conflicto de interesesLos autores han recibido financiación para desplazamientos y/o asesoramiento de Biogen-Idec, Sanofi-Genzyme, Teva, Novartis, Almirall, Merck-Serono y Shering-Bayer. Todos los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses en la elaboración de este trabajo.
