La presentación de corea como complicación de cirugías cardiopulmonares asociadas al uso de circulación extracorpórea (CEC) e hipotermia se ha descrito clásicamente en niños1, siendo la literatura en adultos escasa.
Presentamos el caso de un varón de 75 años que desarrolló encefalopatía con corea generalizado tras ser intervenido de sustitución de válvula aórtica y revascularización coronaria. La cirugía se realizó en condiciones de hipotermia leve (30-32°C), con un tiempo en CEC de 193min y clampaje aórtico durante 140min. En el postoperatorio el paciente no recupera el nivel de consciencia por lo que se realiza una TC cerebral a las 24h, que no muestra lesiones focales isquémicas o hemorrágicas y un electroencefalograma que registra un patrón delta generalizado compatible con encefalopatía hipóxica. Una semana tras el procedimiento comienza a presentar coreoatetosis que afecta a cara, lengua, cuello, tronco y miembros, toda vez que se mantiene la desconexión del medio (vídeo-segmento 1). Se realiza una RM cerebral 5 días después del inicio del corea, en la que se observan lesiones puntiformes hiperintensas en T2 en ganglios basales sin restricción en secuencias de difusión. Los estudios de laboratorio incluyendo metabolismo del cobre, frotis sanguíneo, velocidad de sedimentación globular, función renal, hormonas tiroideas y anticuerpos ASLO no mostraron hallazgos significativos. Se descartó el consumo previo de neurolépticos u otros bloqueantes dopaminérgicos. La encefalopatía se resolvió, persistiendo el corea. Como tratamiento sintomático se administró inicialmente haloperidol 5mg/8h asociando amantadina 200mg/día a los 4 días. En ausencia de mejoría, se sustituyeron por tetrabenazina a dosis progresivas hasta 62,5mg/día con remisión completa a las 48h. Se disminuyó gradualmente hasta suspenderse en 2 semanas. Seis semanas después de la intervención, el paciente se mantenía asintomático sin tratamiento (vídeo-segmento 2).
El corea post-CEC es una complicación rara de las cirugías a «corazón abierto» descrita clásicamente en niños con cardiopatías congénitas. Su incidencia varía del 1 al 18%2,3 habiéndose reducido gracias a los avances quirúrgicos y anestésicos que mejoran la perfusión cerebral durante las intervenciones. Los síntomas pueden incluir corea generalizado, disfagia, disartria e hipotonía y típicamente comienzan de 3 a 12 días tras el procedimiento, siendo transitorios en la mitad de los casos4. De acuerdo a la experiencia en niños, se han propuesto como factores de riesgo la duración del paro circulatorio (clampaje aórtico)2, el tiempo en CEC3, periodos prolongados en hipotermia profunda (<20°C)2,3, la estrategia alpha-stat en el manejo del pH5 y la cianosis o retraso del desarrollo previos3,5. Medlock et al. plantearon una asociación significativa entre el tiempo de paro circulatorio, la hipotermia profunda y el corea post-CEC2, sin embargo se han descrito casos tanto en niños4 como adultos6 sin estas condiciones. En adultos, la literatura consiste en su mayoría en casos clínicos aislados6–11 (tabla 1). Destaca el trabajo de Surie et al.7, que describen una serie de 5 casos de corea post-CEC sobre un total de 106 pacientes intervenidos de endarterectomía pulmonar, asociándose esta complicación a la duración del paro circulatorio y la velocidad del calentamiento tras la hipotermia. La evolución en adultos generalmente tiende también hacia la resolución completa en semanas o meses. No obstante, en algunos casos7,11 los síntomas persisten e incluso se han descrito casos que han requerido estimulación cerebral profunda del globo pálido interno (GPi)11. La presencia de nuevas lesiones isquémicas en los núcleos basales reveladas mediante RM, podría asociarse al peor pronóstico de estos pacientes más propio del corea vascular. Los mecanismos fisiopatológicos del corea post-CEC se desconocen. Se ha sugerido un origen hipóxico-isquémico relacionado con la reducción del flujo cerebral durante la cirugía2,3, que favorecería un daño reversible de los ganglios basales siendo el GPi especialmente vulnerable12. La disminución de la inhibición que ejerce el GPi sobre las proyecciones tálamo-corticales facilitaría el trastorno hipercinético. Dicha disfunción transitoria de los núcleos basales se ha demostrado por alteraciones en el PET-FDG cerebral y los potenciales evocados somatosensoriales (PESS)9. Esta relación entre corea y PESS anormales ha sido previamente descrita en la enfermedad de Huntington13. Al margen de la teoría hipóxico-isquémica se ha planteado una hipótesis que considera el corea post-CEC como una forma de neuroacantocitosis adquirida debido al daño traumático de los eritrocitos durante la CEC14.
Resumen de casos clínicos publicados de corea post-CEC en adultos
| Caso | Sexo | Edad(media±DE) | Hipotermia | Tiempo en CEC (min) | Tiempo de parocirculatorio (min) | Intervención | RM cerebral | Tratamiento | Duración |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Passarin et al.8 | Mujer | 52 | Profunda (<20°C) | NP | NP | Disección aneurisma Ao | Normal | Haloperidol | Cuatro meses |
| Surie et al.7 | Tres mujeresDos varones | 45±12,3 | Profunda (<20°C) | 137±26 | 63±26 | Endarterectomíapulmonar | Normal | Haloperidol | Cuatro semanas |
| Artefacto movimiento | Persistente | ||||||||
| NP | Una semana | ||||||||
| Isquemia ganglios basales | Persistente | ||||||||
| Normal | Tres semanas | ||||||||
| Saft et al.9 | Varón | 77 | Moderada (32°C) | 144 | 74 | Recambio válvula Ao y bypass coronario | Normal | Tetrabenazina | Leve persistente |
| Das et al.10 | Mujer | 24 | NP | NP | NP | Endarterectomíapulmonar | Isquemia ganglios basales | Risperidona | Nueve meses |
| Bisciglia et al.6 | Mujer | 73 | No hipotermia | 68 | 34 | Recambio válvula Ao | Normal | Tiaprida | Leve a los 7 meses |
| Aoyagi et al.11 | Varón | 35 | Profunda (<20°C) | 85 | 85 | Endarterectomíapulmonar | Isquemia severa ganglios basales | RefractarioECP-GPi | Severo persistente |
| Caso actual | Varón | 75 | Moderada (32°C) | 193 | 140 | Recambio válvula Ao y bypass coronario | Isquemia antigua ganglios basales | Tetrabenazina | Seis semanas |
Ao: aórtica; CEC: circulación extracorpórea; DE: desviación estándar; ECP: estimulación cerebral profunda; GPi: globo pálido interno; NP: datos no publicados; RM: resonancia magnética.
En conclusión, el corea post-CEC es una complicación poco frecuente de la cirugía cardiopulmonar cuyos mecanismos se desconocen. Los neurolépticos y la tetrabenazina son útiles en el manejo sintomático y el pronóstico suele ser favorable en ausencia de nuevas lesiones isquémicas.
