Los linfomas primarios (LCP) del sistema nervioso central son una forma rara de linfomas no-Hodgkin extraganglionares limitados al sistema nervioso central. Aparecen tanto en personas inmunocompetentes, como en inmunodeprimidas, suponiendo menos del 2% de las neoplasias intracraneales1,2, y solo el 10-20% de ellos son infratentoriales3.
Caso clínicoVarón de 60 años, sin antecedentes relevantes excepto hipoacusia izquierda de meses de evolución, que consulta por un cuadro subagudo de 4 semanas de parestesias e hipoestesia hemifacial izquierda, leve ataxia de la marcha con pulsiones derechas y aumento de la hipoacusia previa. No había presentado pérdida ponderal, y la analítica no mostraba alteraciones relevantes ni anemia. La RMN craneal (figs. 1-3) fue informada como una lesión expansiva en el ángulo pontocerebeloso (ACP) izquierdo, nodular y extraaxial de diámetros 20×20×15mm (CCxAPxT), hipointensa en T1 y moderadamente hiperintensa en T2 y FLAIR. Asociaba edema perilesional, que se extendía a través del pedúnculo cerebeloso a hemisferio cerebeloso, hemiprotuberancia, hemimesencéfalo y pedúnculo cerebral izquierdos. Todo ello con una intensa captación homogénea de gadolinio. Como opciones diagnósticas iniciales se consideraron: neurinoma del acústico, meningioma, metástasis y, menos probable, malformación vascular, absceso o enfermedad granulomatosa. El estudio de extensión con marcadores tumorales y el TAC toracoabdominal no mostraron lesiones sugestivas de malignidad, ni presencia de ganglios patológicos, por lo que se inició tratamiento con corticoides a dosis medias (0,5mg/kg/día) orales. Tras una mejoría inicial, al intentar reducir la dosis de corticoides, la clínica reapareció y progresó, por lo que el paciente ingresó para valorar intervención. La exploración en ese momento mostraba, además de la clínica previa, parálisis facial periférica izquierda grado III de la clasificación de House-Brackmann, nistagmo horizontal no agotable, dismetría en extremidades izquierdas, disartria moderada, hiperreflexia global y franca ataxia de la marcha. La analítica ya mostraba una leve anemia macrocítica. Las serologías de VHB, VHC, VIH fueron negativas. Una nueva RMN, realizada 3 meses después de la primera, mostró progresión del tamaño de la lesión (27×18×26mm), de características similares a la previa, y con mayor efecto de masa sobre bulbo y protuberancia. Dada la evolución clínico-radiológica, se intervino quirúrgicamente observándose un origen protuberencial de la lesión. La anatomía patológica definitiva mostró proliferación de células linfoides grandes y de contornos irregulares, dispuestas en un patrón difuso de predominio alrededor de los vasos sin infiltrarlos, con áreas de necrosis y con índice proliferativo>90%. La inmunohistoquímica fue positiva para CD10, Bcl6 y negativa para ALK, compatible con un linfoma B difuso de célula grande primario del sistema nervioso central. Hasta la fecha, 6 meses tras el inicio de la clínica, el paciente ha recibido 3 ciclos de quimioterapia según esquema B-RAM (carmustina, metotrexato, Ara-C y rituximab) con varias complicaciones derivadas del tratamiento y persistencia de la inestabilidad.
El diagnóstico diferencial de las masas en el APC se ha de hacer, sobre todo, entre neurinoma del acústico (70-80%), meningioma (5-10%) y quiste epidermoide (5-7%). Que un LCP se presente como una masa en el APC es excepcional. La RMN es la técnica de elección para el estudio de estas masas. En el caso de los linfomas se puede ver, como en el caso descrito, una intensa captación homogénea de contraste. La importante respuesta a corticoides también es característica de estos tumores. Hasta donde los autores conocen, previamente a este caso solamente se han descrito 16 casos de LCP que hayan cursado como masas en el APC4–10.
FinanciaciónNo se ha recibido financiación pública o privada.
