El síndrome de Churg-Strauss (SCS) es un trastorno sistémico caracterizado por asma, infiltrados pulmonares, hipereosinofilia y vasculitis sistémica. La vasculitis eosinófila puede implicar a múltiples órganos, incluyendo los pulmones, el corazón, la piel, el tracto gastrointestinal y el sistema nervioso, principalmente el sistema nervioso periférico (SNP)1. Presentamos 3 casos en que la afectación del SNP fue el motivo del diagnóstico del SCS, haciendo incidencia en la gravedad de esta entidad y la necesidad de un diagnóstico y tratamiento precoz.
Paciente 1: varón de 72 años con historia de poliposis nasal. Presentó síntomas de polineuropatía periférica sensitivo-motora y síndrome tóxico de unos 5 meses de evolución, con marcha atáxica, precisando ayuda bilateral. Se diagnosticó de SCS ante la constatación de eosinofilia, pANCA positivos, infiltrados pulmonares difusos y EMG con polineuropatía axonal mixta en grado moderado-severo, después de descartar procesos infecciosos y/o neoplásicos. Se inició tratamiento médico de inducción a la remisión con prednisona a dosis de 1mg/kg/día y ciclofosfamida en bolo iv, además de tratamiento sintomático. A los pocos días desapareció la eosinofilia y el paciente presentó una progresiva mejoría de los síntomas respiratorios y muy discreta de los síntomas neurológicos.
Paciente 2: varón de 45 años, con antecedente de hipertensión arterial y asma. Presentó síntomas de multineuritis axonal sensitivo-motora de unos 3 meses de evolución, eosinofilia, pansinusitis, infiltrados pulmonares, pANCA y lesiones cutáneas. La biopsia de nervio sural evidenció signos compatibles con una vasculitis. Con el diagnóstico de SCS, se inició tratamiento con prednisona, pero ante la progresión de la afectación neurológica se añadió ciclofosfamida en bolo iv. Una vez conseguida la mejoría respiratoria y parcialmente neurológica, se pasó a tratamiento de mantenimiento con azatioprina. Durante el tratamiento presentó 2 fracturas vertebrales atribuibles a la osteoporosis secundaria, reactivación de virus de hepatitis B y Cushing iatrógeno. Actualmente, sigue tratamiento con azatioprina y persisten disestesias y marcha atáxica.
Paciente 3: varón de 22 años, con antecedente de asma y rinitis. Presentó síntomas de multineuritis axonal mixta de 2 meses, eosinofilia, ANCA positivos y neumonitis intersticial. Recibió tratamiento de inducción con corticoterapia en pauta descendente y 5 dosis de ciclofosfamida en bolo iv, con una excelente respuesta clínica. Posteriormente, siguió tratamiento con azatioprina como mantenimiento de la remisión. Actualmente permanece asintomático.
El SCS tiene una incidencia de 2,4 casos/millón de habitantes/año en la población general y en los pacientes asmáticos es 12,5-20 veces superior, llegando hasta 64 casos/millón. Es más frecuente en el sexo masculino. Puede ocurrir en pacientes con historia de alergia y atopia, con una evolución de más o menos 30 años hasta el desarrollo de las manifestaciones sistémicas. Consta de 3 fases y el asma suele preceder en años al resto de la sintomatología.
A nivel sistémico, afecta principalmente al pulmón, seguido de la piel y del SNP (80%)2,3. Cuando este se afecta, los pacientes presentan parestesias y disestesias de predominio en las plantas de los pies, disminución de la fuerza e hipo o arreflexia rotuliana y aquílea. La afectación es principalmente en forma de mononeuritis múltiple o polineuropatía axonal simétrica distal sensitivo-motora4,5.
El tratamiento ha de ser rápido y agresivo, con corticoides a dosis altas y/o citostáticos6,7. El tratamiento inicial se basa en corticoides por vía oral (1mg/kg/día), para llegar a la remisión lo antes posible, disminuyendo la dosis progresivamente para continuar con tratamiento de mantenimiento. En caso de complicaciones o mala respuesta a estos, se utiliza la ciclofosfamida iv en pulsos, seguida de azatioprina. Únicamente si se asocian factores de mal pronóstico (proteinuria>1g/d, creatinina > 1,58mg/dl, compromiso del SNC) estaría indicada la ciclofosfamida como tratamiento de primera línea. En algún caso se ha descrito respuesta al tratamiento con inmunoglobulinas iv5,8 o rituximab9.
Con la presentación de estos casos queremos llamar la atención en la necesidad de realizar un diagnóstico y tratamiento intensivo precoz, dada la agresividad y discapacidad de la enfermedad cuando hay afectación del SNP en el SCS.
