El mieloma múltiple está considerado la neoplasia hematológica más frecuente después del linfoma no Hodgkin y la leucemia linfocítica crónica. Consiste en una proliferación incontrolada de células plasmáticas en la médula ósea, que da lugar a una producción excesiva de inmunoglobulinas monoclonales1.
El mieloma múltiple posee una incidencia de 5,5 casos/100.000 habitantes2, es una neoplasia algo más frecuente en varones que en mujeres en una proporción de 1,6:1. La edad media de presentación es de 68 años1, siendo rara su aparición antes de los 40 años3.
Los dolores óseos constituyen el síntoma más frecuente de esta enfermedad y están presentes en al menos el 70% de los casos. También son características en los pacientes con mieloma la anemia por invasión tumoral de la médula ósea, la hipercalcemia secundaria a la destrucción ósea, la insuficiencia renal que provocan los depósitos de inmunoglobulinas y la predisposición a las infecciones bacterianas, especialmente en forma de neumonía o pielonefritis1,4.
La afectación orbitaria en el mieloma múltiple es muy poco frecuente. Presentamos un caso de mieloma múltiple con un comienzo clínico excepcional en forma de ptosis palpebral aislada.
Caso clínicoMujer de 73 años de edad, sin antecedentes patológicos de interés, que ingresó en el Servicio de Neurología, remitida por el Servicio de Oftalmología, para estudio de ptosis palpebral izquierda de 3 semanas de evolución. La ptosis se había instaurado de forma brusca y no presentaba fluctuaciones. Unos días más tarde de haber notado la caída palpebral empezó a presentar episodios ocasionales de diplopía horizontal de minutos de duración. No refería dolores óseos ni síntomas constitucionales acompañantes. A la exploración física se evidenció una ptosis palpebral izquierda de unos 6mm. No presentaba exoftalmos ni déficits en los movimientos extraoculares. El examen del fondo de ojo fue normal.
El resto del examen neurológico así como la exploración física general también fueron normales.
Se practicó una resonancia magnética craneal y una tomografía computarizada de senos paranasales que mostraron una lesión lítica en el suelo de la órbita izquierda asociada a una masa de partes blandas que se extendía al seno maxilar con afectación de la pared ósea de la fosa nasal izquierda. Además se evidenció una segunda lesión lítica en la rama derecha del maxilar inferior. En un PET-SCAN se evidenció infiltración del seno maxilar izquierdo, y también de húmero izquierdo y de algunos arcos costales. Se realizó una biopsia de la masa orbitaria que fue compatible con plasmocitoma (CD138+, MUM-1 +, positividad intensa de CD56) aunque sin poder descartar un linfoma plasmocitario por la localización. Una analítica general mostró pancitopenia leve, hipogammaglobulinemia, y presencia de componente monoclonal 0,24g/dl. En la inmunoelectroforesis había una banda gamma compatible con IgG Kappa; en orina se hallaron cadenas libres tipo kappa. Ante estos hallazgos se decidió realizar una biopsia de médula ósea que confirmó el diagnóstico de mieloma múltiple con infiltración tumoral del 30% por células plasmáticas.
DiscusiónEn el mieloma múltiple los síntomas neurológicos aparecen en una minoría de pacientes y, dadas sus características existe un amplio abanico de síndromes clínicos neurológicos que pueden darse tanto en el curso de la afección como de forma muy ocasional formando parte de la sintomatología inicial. Las manifestaciones dependerán de la localización y extensión del tumor1,3,5. Los aplastamientos vertebrales provocan síndromes de compresión medular y/o radiculopatías. En ocasiones se produce una infiltración difusa del espacio subaracnoideo (meningitis mielomatosa). La hipercalcemia se puede manifestar con síntomas de encefalopatía. La extensión a partir de estructuras óseas faciales o craneales puede dar lugar a afectación de pares craneales o masas ocupantes de espacio intracerebrales1. Por último, los depósitos de sustancia amiloide en el nervio periférico pueden ser causa de mono o polineuropatía1.
El compromiso orbitario por el mieloma múltiple es raro y existen pocos casos publicados; Burkat et al.4 realizaron en 2009 una revisión de la literatura, contabilizando un total de 71, donde solo en la tercera parte de los pacientes, los síntomas orbitarios constituyeron la manifestación inicial de la enfermedad, mientras que en los restantes, la afectación orbitaria se produjo en pacientes con diagnóstico ya establecido de mieloma múltiple.
El mieloma puede localizarse en cualquiera de las estructuras intraorbitarias. La afectación del globo ocular es muy infrecuente y sus manifestaciones más comunes son hemorragias retinianas, desprendimientos maculares, exudados algodonosos retinianos y depósitos corneales de cristales o cobre4.
El mieloma orbitario se presenta habitualmente como un tumor solitario de partes blandas originado a partir de depósitos óseos y se suele asociar a destrucción ósea5. En los casos publicados, el compromiso es predominantemente unilateral (88%), la ubicación de las masas es más frecuente en la parte posterior de la órbita (69%) y hasta en un 90% las lesiones se localizan a nivel extraconal4.
El síntoma inicial más frecuente es el exoftalmos (81%), seguido por la pérdida de visión (23%), diplopía (23%) y edema palpebral (21%), y en menor proporción ptosis (13%)4. Estos datos confirman la excepcionalidad del caso que presentamos, que comenzó con ptosis unilateral aislada. La mayoría de los autores describen una velocidad de instauración de la sintomatología insidiosa3,6,7.
Al tratarse de una ptosis palpebral aislada puede descartarse una afectación tanto nuclear como fascicular del nervio ocular común como causa. Por consiguiente, la ptosis de la paciente solo puede deberse a una disfunción del músculo elevador del párpado superior o de la rama superior del III par craneal que lo inerva, rama que nace en la parte más posterior de la órbita.
Sin embargo, la neuroimagen, que muestra una masa tumoral localizada en el suelo de la órbita, no constata una compresión directa de estas estructuras como causa de la ptosis. Creemos que la masa tumoral pudo haber dado lugar a un desplazamiento en sentido rostral del contenido orbitario provocando una compresión del músculo elevador del párpado superior contra el techo de la órbita.
En nuestro caso el mieloma es secretor de IgG como ocurre en la mayoría de los mielomas que cursan con afectación de la órbita, en una proporción mayor a la que se da en el mieloma de otras localizaciones6.
La afectación orbitaria en el mieloma suele ser expresión de una forma más agresiva de la enfermedad y las tasas de supervivencia son significativamente peores que en otras localizaciones4.
A pesar de que menos de un 1% de todas las masas orbitarias son mielomas1, es una posibilidad a tener en cuenta en su diagnóstico diferencial. Una adecuada comunicación y trabajo coordinado entre los diferentes servicios implicados (en nuestro caso: neurología, oftalmología, otorrinolaringología y hematología) son determinantes para llegar al diagnóstico cuando el mieloma se presenta en esta localización.
