El síndrome del medio y medio es una alteración oculomotora infrecuente, caracterizada por oftalmoplejía internuclear (OIN) unilateral y paresia del sexto nervio craneal ipsilateral (VI NC). Su nombre describe la afectación de la «mitad» de la mirada contralateral (secundaria a la oftalmoplejía internuclear que limita la aducción del ojo ipsilateral) y la afectación de la «mitad» de la mirada ipsilateral (secundaria a una lesión fascicular del nervio abducens que respeta el núcleo del mismo, permitiendo así la aducción del ojo contralateral)1. Se trata de una variante de OIN «plus» muy infrecuente, lo que puede dificultar el diagnóstico diferencial con otros trastornos oculomotores de presentación aguda o subaguda.
Se presenta el caso de un varón de 47 años, sin antecedentes médicos, que presentó alteración sensitiva de instauración progresiva, faciobraquial derecha y diplopía horizontal instaurada 6 días antes de su valoración. En la exploración neurológica se objetivó diplopía horizontal en la levoversión con imagen falsa dependiente del ojo izquierdo (OI) compatible con paresia de sexto nervio craneal izquierdo; limitación de la aducción del OI a la dextroversión (con convergencia preservada) y nistagmo horizonto-rotatorio inagotable en ojo derecho (nistagmo disociado) con un enlentecimiento de los movimientos sacádicos en la dextroversión del OI compatible todo ello con una OIN izquierda. Las pruebas complementarias: análisis sanguíneo completo, TC, angio-TC y serologías fueron normales. El análisis del LCR evidenció una leve proteinorraquia (0,61g/l), así como bandas oligoclonales negativas. Se realizó RM craneal que mostró varias lesiones hiperintensas en secuencias ponderadas en T2 en la sustancia blanca periventricular, rodilla del cuerpo calloso y en región parasagital posterior izquierda de la protuberancia con realce poscontraste esta última (fig. 1). Las lesiones eran sugestivas de afección inflamatoria/desmielinizante por lo que se completó el estudio con RM medular que objetivó una lesión medular de 12mm de longitud en región centrodorsal a nivel de C2. Se administró corticoterapia durante 4 días a dosis habituales con buena evolución posterior. Se diagnosticó de síndrome del medio y medio como primera manifestación de esclerosis múltiple (EM) por cumplimiento de los criterios de McDonald revisados en 20172,3.
Imágenes de la RM de cráneo, en las que se evidencia una lesión focal en la región posterior y parasagital izquierda de la protuberancia, visible en secuencias FSE T2 FLAIR y FSE T2, en imágenes en el plano axial obtenidas a la altura del ápex orbitario (A y B, flechas sólidas). En secuencia FSPGR 3D T1 poscontraste intravenoso a dosis simple en el mismo plano, se identifica realce anular periférico incompleto de la lesión (C, flecha sólida), habitual en las lesiones de origen inflamatorio/desmielinizante. En secuencia FSE T2 FLAIR axial la sustancia blanca periventricular supratentorial evidencia más de tres lesiones, cuyo eje mayor es perpendicular al de los ventrículos laterales, también sugerentes de este tipo de afecciones (D, flechas discontinuas).
El control de la mirada horizontal y vertical nuclear se encuentra a nivel tronco-encefálico. La vía final común de los movimientos oculares conjugados horizontales es el núcleo del nervio abducens, situado en el tegmento pontino dorsal y conectado a través del fascículo longitudinal medial (FLM) con el núcleo del tercer nervio craneal contralateral. La afectación del núcleo abducens produce una parálisis completa de la mirada conjugada ipsilateral (abducción ipsilateral y aducción contralateral), mientras que la afectación fascicular únicamente afecta a la abducción ipsilateral. La convergencia habitualmente está preservada por control mesencefálico4,5.
El síndrome más reconocido de afectación del FLM es la OIN6, definida por una limitación de la aducción del ojo ipsilateral a la lesión y presencia de nistagmo disociado en el ojo contralateral que realiza la abducción. La presencia del nistagmo se cree debida a una respuesta adaptativa a la debilidad del recto medial ipsilateral a la OIN (Ley de Hering). Las sacadas del ojo afecto presentan un enlentecimiento de predominio en la aducción. La realización del reflejo oculocefálico no vence la paresia, por lo que no se trata de una seudoparálisis de la mirada horizontal.
Se han descrito los síndromes OIN plus: síndrome del uno y medio (afectación PPRF o nervio abducens y OIN), WEBINO (FLM bilateral), síndrome del ocho y medio (uno y medio y paresia VII nervio craneal), siendo el síndrome del medio y medio muy infrecuente. La etiología inflamatoria (esclerosis múltiple) es la más incidente en los pacientes jóvenes y la vascular en aquellos de mayor edad7.
El síndrome del medio y medio es una combinación de hallazgos neurológicos infrecuente. En nuestro conocimiento, este es el segundo caso publicado de etiología inflamatoria y el tercer caso publicado independientemente de la etiología. Este hecho podría deberse, en parte, al infradiagnóstico del síndrome. Existen formas leves e incompletas habitualmente no reconocidas por los clínicos, como refleja el estudio realizado por Fhorman et al., que se manifiestan por un enlentecimiento sacádico de predominio en la aducción del ojo afecto. La exploración neurooftalmológica requiere la valoración sistemática del seguimiento lento, los movimientos sacádicos, el reflejo vestíbulo-ocular y la convergencia, permitiéndonos todo ello aumentar de la sensibilidad diagnóstica en los casos más sutiles.
En conclusión, el síndrome del medio y medio debe incluirse dentro de los cuadros de OIN y OIN plus, siendo una manifestación frecuente en la esclerosis múltiple y a menudo su forma de inicio, por lo que un alto índice de sospecha, que permita su reconocimiento, es esencial para el correcto abordaje diagnóstico.
