El status dissociatus (SD) es un término acuñado por Mahowald MW y Schenck CH1 en 1991, considerándose actualmente la forma más extrema de los estados de disociación2. En los individuos sanos se distinguen 3 estados: vigilia, sueño No-REM (NREM) y sueño REM3, cada uno con sus propias características neuroanatómicas, neurofisiológicas y neuroquímicas. En este sentido, los estados de disociación se producen como consecuencia de un defecto del sistema nervioso central en los continuos cambios de estados que este realiza, produciéndose una intromisión sobre el previamente presente —por ejemplo, en la cataplejía, donde la atonía característica de la fase REM aparece durante la vigilia— o el inicio de un estado con la persistencia de elementos del estado previo —por ejemplo, en la parálisis del sueño, donde se produce la aparición del estado de vigilia cuando aún persiste la atonía de la fase REM—4. Estos pueden ser de causa espontánea, consecuencia de una disfunción neurológica o del uso/abstinencia de sustancias o fármacos. Los estados de disociación a los que nos referimos, no deben confundirse con los trastornos disociativos, que se definen en el DSM-V, como un grupo de trastornos psiquiátricos caracterizados por una disrupción y/o discontinuidad de la integración normal entre la consciencia, la memoria, la identidad, las emociones, la percepción, la representación del cuerpo, el control motor y el comportamiento5. La Sociedad Americana de Medicina del Sueño (AASM), en la Tercera Edición de la Clasificación Internacional de los Trastornos del Sueño (ICSD-3)6, clasifica el SD como un subtipo de trastorno de la conducta durante el sueño REM (TCSR).
El SD aparece asociado a lesiones talámicas directas o sobre las estructuras que se relacionan con ella, lo que genera una disfunción GABAérgica en las conexiones tálamo-límbicas. Debido a ello se asocia a enfermedades neurodegenerativas —enfermedad de Parkinson o atrofia multisistémica—, enfermedades neurodegenerativas rápidamente progresivas —insomnio familiar fatal o Creutzfeldt-Jakob—, enfermedades autoinmunes —encefalitis autoinmunes o narcolepsia—, los síndromes de abstinencia —delirium tremens—, o enfermedades raras —síndrome de Morvan o el de Mulvihill-Smith—6–10. El uso de fármacos, tales como los antidepresivos, anticolinesterásicos o beta-bloqueantes, pueden favorecer la precipitación de estados de disociación en pacientes con las enfermedades previamente enumeradas.
Inicialmente, el paciente comienza con disminución del tiempo total de sueño (TTS), alucinaciones hipnagógicas y comportamientos motores anormales durante el sueño, compatibles con TCSR. Progresivamente va empeorando y aparecen episodios de confusión con ligeras variaciones del ritmo circadiano, que finalmente progresan a un insomnio crónico con hiperactividad motora, verbal y autonómica, junto con ausencia de ritmo circadiano, alucinaciones y experiencias de tipo onírico. Cuando el SD alcanza su estado de máxima gravedad, con una desorganización severa del sueño, insomnio y parasomnias severas, recibe el nombre de Agrypnia excitata11–13, considerada la fase final en la que convergen las enfermedades de afectación talámica directa.
Presentamos el caso clínico de un varón de 76 años, remitido desde el servicio de neurología con sospecha de síndrome de apneas-hipopneas del sueño (SAHS), con antecedentes médicos de hipertensión, glaucoma en ojo derecho y síndrome rígido acinético, actualmente en tratamiento con antihipertensivos, beta-bloqueantes en colirio y agonistas dopaminérgicos, respectivamente. A la exploración física se observa una marcha a pasos cortos, arrastrando los pies, sin braceo y con facies amímica. La resonancia magnética (RM) craneal mostraba una atrofia córtico-subcortical. En la entrevista clínica dirigida a enfermedad del sueño, su esposa relata episodios durante el sueño de golpes y puñetazos, con amnesia posterior del episodio, caídas de la cama, somniloquios y despertares confusionales. Pese a ello, la queja del paciente y de la familia era la excesiva somnolencia diurna (ESD), tras un total de 8-9h de sueño nocturno, y una puntuación en la escala de Epworth de 13/21. El estudio de vídeo-polisomnografía (v-PSG) mostró una incapacidad del paciente para consolidar el sueño, presentando una alteración severa en la macroestructura, estando formado el sueño por breves periodos de sueño NREM, fase N1 exclusivamente, junto a varios episodios de sueño REM, que se presentaba además sin atonía. No se registró sueño de ondas lentas (fase N3), ni los grafoelementos característicos de fase N2 de sueño NREM. Todo ello, acompañado de hiperactividad motora continua, somniloquios, confusión y desorientación. La hiperactividad motora consistía en movimientos simples de flexo-extensión, de miembros superiores e inferiores, junto a continuos cambios de posición. El canal de electrocardiograma mostró múltiples episodios de fibrilación auricular, sin diagnosticar hasta ese momento (vídeo, material adicional en web).
A la mañana siguiente, el paciente afirmó presentar sensación de sueño reparador. Finalmente, fue diagnosticado de SD intermedio, cumpliendo todos los criterios diagnósticos2: existencia de muy escasas y anormales fases de sueño en la v-PSG (fase N1 y REM), hiperactividad motora continua, disminución del nivel de consciencia y pérdida del ritmo circadiano, muy cercano en su evolución al SD definitivo, caracterizado por la ausencia completa de las fases del sueño.
En el síndrome rígido acinético se ha descrito una evolución desde los estados de disociación habituales, como es el TCSR o las alucinaciones hipnagógicas, hacia el SD, que se considera el estado final del proceso neurodegenerativo. Debido a la escasez de literatura acerca del SD, consideramos de especial importancia ampliar el conocimiento sobre su etiología, el proceso evolutivo, así como su relación temporal con las enfermedades en las que se presenta, lo que supondría una importante ayuda en el seguimiento y valoración de estas enfermedades.
