Objetivos: La enfermedad de Moyamoya es una entidad infrecuente, predominante en niños y adultos jóvenes. Se caracteriza por la estenosis progresiva de ACI y sus ramas principales, dando lugar a eventos cerebrovasculares isquémicos, siendo menos frecuente hemorrágicos. A menudo se asocia a neurofibromatosis y otros trastornos autoinmunes, por lo que su aparición aislada constituye un reto diagnóstico.

Material y métodos: Presentamos un caso clínico de un paciente que presentó una extensa hemorragia intraparenquimatosa, cuyo diagnóstico final fue la enfermedad de Moyamoya.

Resultados: Varón de 59 años, natural de Colombia y sin ascendencia asiática, con HTA como único antecedente, trasladado a Urgencias por disminución súbita de consciencia, con GCS 7. En TC craneal, hematoma intraparenquimatoso frontoparietotemporal izquierdo abierto al sistema ventricular, con desplazamiento de línea media y datos de herniación e hidrocefalia. Valorado por Neurocirugía, se procede a craneotomía descompresiva y posterior ingreso en UCI. Estudio analítico con marcadores tumorales y autoinmunidad, sin alteraciones. Se realiza arteriografía, objetivándose ausencia del origen del segmento M1 de la ACM izquierda, con una red de colaterales arteriales de morfología moyamoya, así como 2 aneurismas en el seno de dicha red, que justifican el sangrado. Tras 40 días en Cuidados Intensivos y superar varias complicaciones, se consigue estabilización clínica y hemodinámica, con evolución favorable.

Conclusión: La enfermedad de Moyamoya es una causa inhabitual de hemorragia intracerebral. Su presentación en adultos mayores de origen no asiático y sin factores predisponentes dificulta aún más su diagnóstico. No obstante, debemos incluirla en el diagnóstico diferencial cuando nos encontramos ante eventos cerebrovasculares sin etiología evidente.