17693 - SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS ASOCIADOS A TIMOMA: A PROPÓSITO DE UN CASO
1Servicio de Neurología. Hospital General Universitario de Alicante; 2Servicio de Neurología. Hospital del Vinalopó.
Objetivos: El timoma es una neoplasia que asocia frecuentemente síndromes paraneoplásicos que afectan al sistema nervioso, siendo los más comunes la miastenia gravis, la neuromiotonía adquirida, la encefalitis, el síndrome de Morvan y la miositis. Estos síndromes suelen cursar con gran repercusión clínica, pero generalmente presentan muy buena respuesta a la inmunoterapia y al tratamiento del timoma.
Material y métodos: Presentamos el caso de un paciente con timoma que desarrolló distintos síndromes paraneoplásicos de manera secuencial.
Resultados: Varón de 62 años exfumador con antecedentes de HTA, DM-2 y cardiopatía isquémica. Comienza con dolor torácico, disfagia y síntomas constitucionales y mediante TC y posteriormente biopsia se diagnostica de timoma. Posteriormente presenta cuadro de debilidad de predominio proximal, con fatigabilidad, disfonía, disfagia grave e insuficiencia respiratoria, con anticuerpos frente receptor de acetilcolina (AChR) positivos, por lo que se diagnostica de crisis miasténica y recibe tratamiento con megadosis de corticoides e inmunoglobulinas intravenosas. Inicialmente mejora de los síntomas miasténicos para posteriormente presentar dolor y rigidez muscular generalizada con calambres, realizándose EMG que muestra neuromiotonía y patrón miopático generalizado, con aumento analítico de CK de 350, siendo diagnosticado de neuromiotonía y miositis. Se intensifica tratamiento con plasmaféresis y rituximab con muy buena respuesta, mejorando la situación clínica y pudiéndose realizar tratamiento quirúrgico mediante timectomía.
Conclusión: La patología tímica asocia con mucha frecuencia fenómenos autoinmunes potencialmente mortales y es importante sospecharlos. Es fundamental el manejo precoz de la patología tímica, aún sin evidencia de malignidad, por las consecuencias potenciales.