Objetivos: La endocarditis trombótica no bacteriana (ETNB) es una entidad infrecuente relacionada con enfermedades autoinmunes y neoplasias avanzadas, de fisiopatología poco conocida, caracterizada por la formación de vegetaciones valvulares estériles y riesgo de embolias sistémicas.

Material y métodos: Descripción de dos casos clínicos.

Resultados: El primer caso corresponde a una mujer de 35 años con antecedente de lupus eritematoso sistémico y una trombosis venosa profunda con anticoagulante lúpico positivo tratada con apixabán, con un infarto subagudo en territorio de ACM derecha, no revascularizado por tiempo de evolución. El segundo es un varón de 51 años con un síndrome antifosfolípido (SAF) primario anticoagulado con rivaroxabán, con un ictus isquémico hemisférico izquierdo con oclusión de ACM, tratado con trombectomía mecánica. Ambas RM cerebrales mostraron infartos agudos multiterritorio. El estudio ecocardiográfico reveló vegetaciones en las válvulas mitral y aórtica, respectivamente, que, ante la ausencia de fiebre y la negatividad de los estudios microbiológicos, eran compatibles con una ETNB. Se suspendieron los anticoagulantes de acción directa (ACOD) y se inició acenocumarol en ambos, añadiendo ácido acetilsalicílico y un ajuste del tratamiento inmunosupresor en el primer caso. Ambos evolucionaron favorablemente, sin nuevos eventos cerebrovasculares hasta el momento.

Conclusión: La ETNB es una patología grave que requiere un alto índice de sospecha, debiéndose excluir una endocarditis infecciosa. El tratamiento incluye la anticoagulación y el de la enfermedad subyacente; sin embargo, en pacientes con SAF los ACOD en prevención secundaria incrementan el riesgo de ictus respecto a los inhibidores de la vitamina K, por lo que no deberían prescribirse en estos enfermos.