Objetivos: El linfoma intravascular (LIV) es un subtipo raro de linfoma difuso de células B que prolifera en vasos de pequeño a mediano calibre, especialmente en aquellos del sistema nervioso central (SNC) y la piel. Debido a su alta agresividad y alta tasa de mortalidad, es necesario un diagnóstico precoz.

Material y métodos: Reporte de un caso de LIV del SNC.

Resultados: Mujer de 59 años que ingresa por parálisis facial central bilateral aguda, asociado a cofosis y tetraataxia. La resonancia magnética (RM) muestra múltiples lesiones isquémicas agudas en territorio vertebrobasilar en diferente estadio evolutivo, la angio-RM objetiva una arteriopatía focal basilar y la punción lumbar demuestra hiperproteinorraquia. A pesar de antiagregación simple y corticoides por la sospecha de vasculitis focal, la paciente presenta progresión clínico-radiológica por lo que se amplía estudio con una biopsia cerebral que confirma un LIV; pese a la quimioterapia (R-CHOP), la paciente fallece por complicaciones sistémicas.

Conclusión: La sospecha etiológica del LIV del SNC es un reto por la inespecificidad de los síntomas y la falta de indicios patognomónicos en las pruebas complementarias. Se debería incluir en el diagnóstico diferencial en pacientes con ictus criptogénico, recurrencias isquémicas tempranas y curso rápidamente progresivo, especialmente en casos sospechosos de vasculitis refractaria a tratamiento inmunomodulador. En estos casos la biopsia cerebral debería realizarse dado que otorgaría el diagnóstico. La terapia precoz con R-CHOP o metotrexate intratecal sería la terapia indicada consiguiendo remisión completa en el 50% de los casos.