Objetivos: Valorar la importancia de replantear el diagnóstico de las neuropatías disinmunes con evolución atípica para un tratamiento dirigido.

Material y métodos: Mujer, 48 años, valorada el año 2012 por limitación para la extensión de 2º, 3º y 4º dedos de mano derecha. El ENG plantea una neuropatía por bloqueos de la conducción. El LCR y la RM de plexo braquial fueron normales, con antigangliósidos negativos. Recibe 6 ciclos de inmunoglobulinas sin efectividad. Estable durante un año, con posterior compromiso de musculatura intrínseca de la mano contralateral. Niega síntomas bulbares ni compromiso en MMII. En la exploración se objetiva: extensión radial del carpo 2-3/5 derecha, 4-/5 izquierda; extensor común de los dedos y propio del índice bilateral: 2/5. Interóseos bilaterales: 4-/5, APB bilateral 3/5, amiotrofia de ambas eminencias tenar e hipotenar de predominio derecho. No fasciculaciones. ROT: 3/4. RCP: indiferente-flexor bilateral.

Resultados: Se demuestra de nuevo bloqueo parcial de la conducción en ambos nervios radiales y mediano derecho y denervación aguda en territorio C7-C8 bilateral. Nuevamente tratamiento con inmunoglobulinas e inmunosupresores sin mejoría, retirándose. Se solicita RMN de columna cervical en flexión, sin hallazgos de enfermedad de Hirayama y se plantea la posibilidad de una ENMT. Desde entonces estable sin progresión. Se solicita nuevo estudio de plexo, con hallazgos compatibles con plexopatía posganglionar inflamatoria bilateral y parcheada. Se pautan corticoides.

Conclusión: Los hallazgos en RMN de plexo en neuropatías disinmunes atípicas permiten en numerosas ocasiones establecer un diagnóstico de certeza y por lo tanto la indicación de una inmunoterapia escalada adecuada según respuesta.