Objetivos: Describir dos casos de ELA de inicio bulbar, con patrones metabólicos no descritos.

Material y métodos: Caso 1. Mujer de 71 años que consulta por una disartria aislada de seis meses de evolución. La exploración física mostró únicamente una leve disartria. Inicialmente, tras un extenso estudio que incluyó punción lumbar no se pudo establecer un diagnóstico definitivo. Únicamente la RM cerebral mostró una atrofia frontotemporal, con predominio temporal. Una valoración cognitiva fue normal. A los dos años, además del empeoramiento de la disartria, se objetivó hiperreflexia en extremidades izquierdas. El estudio neurofisiológico reveló compromiso de motoneurona inferior predominantemente bulbar, pero también a nivel lumbar y cervical. Se estableció un diagnóstico de ELA. Caso 2. Mujer de 66 años con un cuadro de disartria aislada progresiva de dos años de evolución. Posteriormente, se añadió incontinencia emocional y leve disfagia para líquidos. Los estudios neurofisiológicos no mostraron alteraciones. A los 3 años de haberse iniciado los síntomas se apreciaron fasciculaciones linguales con confirmación neurofisiológica. Un año después aparecieron datos de afectación de motoneurona inferior en las extremidades. Se estableció un diagnóstico de ELA.

Resultados: El estudio de PET cerebral con 18F-FDG del caso 1 mostró hipometabolismo en la corteza frontotemporal bilateral, con marcado predominio en los polos temporales. El caso 2 presentó un hipometabolismo del polo temporal anterior izquierdo. Estudio C9orf72, y TARBDP negativos en ambos casos.

Conclusión: El hipometabolismo en corteza motora y premotora es el patrón más frecuentemente descrito en ELA. Nuestro reporte describe un patrón no previamente descrito, por tanto, la PET cerebral con 18F-FDG puede ser útil en casos con evolución atípica.