Objetivos: La NMM es una entidad inmunomediada de carácter infrecuente, probablemente infradiagnosticada. Describimos una serie de pacientes en seguimiento en nuestro centro.

Material y métodos: Revisión retrospectiva de pacientes con diagnóstico clínico de NMM en seguimiento en nuestro centro desde 2010.

Resultados: Se analizaron 17 pacientes, el 72,2% varones. La mediana de edad al inicio fue de 44 años (rango 26-67). La distribución más frecuente de la debilidad al debut (13/17) fue en miembro superior distal. Los anticuerpos antigangliósidos resultaron positivos en el 68,8%. El 76,5% presentaron bloqueos definitivos o probables en los estudios de conducción nerviosa (ECN). En total 8/17 presentaron tanto anticuerpos como ECN característicos, 5 solo ECN típico, 2 solo anticuerpos y en 2 ambos estudios fueron negativos. Se realizó RM de plexo braquial con y sin contraste en 7/16 pacientes, resultando patológica en 2. Recibieron tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas (IgIV) 16/17 pacientes, objetivándose una respuesta en todos ellos. De estos, 9 mantienen tratamiento periódico con IgIV con frecuencia variable (cada 2 a 10 semanas). De los 7 restantes, en uno se suspendieron IgIV por estabilidad clínica; otro falleció por causa oncológica y el resto perdieron seguimiento. En 4 pacientes se probaron otros tratamientos coadyuvantes (rituximab el más frecuente), sin respuesta.

Conclusión: La NMM es una entidad inmunomediada que responde al tratamiento con IgIV, si bien existe variabilidad en cuanto a la frecuencia de administración necesaria. Debe plantearse el diagnóstico en el contexto clínico adecuado y realizarse una prueba terapéutica con IgIV aún en ausencia de positividad de anticuerpos típicos o bloqueos en el ECN.