Objetivos: Las encefalitis autoinmunes comprenden un grupo de enfermedades producidas por anticuerpos contra antígenos sinápticos neuronales y de superficie celular. La romboencefalitis supone la inflamación del tronco encefálico y el cerebelo por diferentes causas y puede manifestarse con múltiples síntomas y un grado de gravedad variado. Presentamos un caso de romboencefalitis de probable etiología autoinmune de repetición.

Material y métodos: Revisión de caso clínico y búsqueda bibliográfica.

Resultados: Varón de 52 años, sin antecedentes de interés, que sufre cuadros recurrentes, separados por uno o dos años entre sí, con síntomas de territorio troncoencefálico (disminución de nivel de conciencia, diplopía y oftalmoparesia, paresia facial, hipo incoercible y vómitos). Cada episodio se acompaña de la aparición de lesiones a nivel de tálamo, ganglios basales y pedúnculos cerebelosos de características similares, sin captación de contraste. El LCR muestra leucorraquia de predominio mononuclear y proteinorraquia y el estudio microbiológico de autoinmunidad y de BOC, es siempre negativo. La evolución tiende a la resolución clínica y radiológica, con buena respuesta a corticoides.

Conclusión: El diagnóstico etiológico de las lesiones en sustancia blanca no siempre es fácil, ya que implica realizar un diagnóstico diferencial amplio que incluya causas infecciosas, neoplásicas, autoinmunes o sistémicas. A veces, incluso, debe iniciarse el tratamiento de forma empírica para disminuir morbimortalidad. Nuestro caso representa un reto diagnóstico dado que el estudio completo no ofrece resultados que puedan relacionarse con una enfermedad definida. La principal sospecha es el síndrome de neuro-Behçet por la evolución clínica recurrente y las características radiológicas.