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LXXV Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología (SEN) Neurología general P1
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LXXV Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología (SEN)
Valencia, 31 octubre - 4 noviembre 2023
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Comunicación
78. Neurología general P1
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19312 - Siderosis superficial del sistema nervioso central (SNC) como causa infrecuente de mielopatía y ataxia de la marcha

Brengaret Mata, O.; Brenlla Lorenzo, C.; Rosa Batlle, I.1; Pérez del Olmo, V.; Sepúlveda Gázquez, M.

Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona.

Objetivos: La siderosis superficial del SNC es un trastorno muy infrecuente resultado del depósito de hemosiderina en las capas subpiales del cerebro y médula espinal. La clínica más frecuentemente asociada es la sordera neurosensorial y la ataxia cerebelosa.

Material y métodos: Presentamos el caso clínico de un paciente con siderosis y clínica de mielopatía y ataxia progresivas, pero no hipoacusia.

Resultados: Varón de 59 años con antecedente de accidente de tráfico a los 15 años, con resultado de parálisis completa de plexo braquial derecho. Es derivado a neurología por trastorno progresivo de la marcha de 2 años de evolución. A la exploración destacaba dismetría de extremidades inferiores con signos de piramidalismo franco: Babinski, hiperreflexia y clonus aquíleo sostenido bilateral. La marcha era atáxica. Una RM craneal y cérvico-dorsal mostró marcada hipointensidad a lo largo de la superficie pial de cerebelo, bulbo, protuberancia, mesencéfalo y todo el trayecto medular, asociada a hiperintensidad centromedular desde bulbo hasta D3. Existía desgarro dural con colecciones foraminales en C7-D1 y D1-D2 derechas, con ausencia de raíces nerviosas. Una angioRM craneal descartó presencia de malformaciones vasculares.

Conclusión: En nuestro caso, el sangrado crónico se atribuyó a la avulsión de raíces del plexo braquial y formación de pseudomeningoceles en las vainas. El daño neuronal se produciría por la liberación de radicales libres y peroxidación, una vez sobrepasada la capacidad de las células microgliales de síntesis de ferritina. Aunque infrecuente, la siderosis superficial es una entidad a considerar en pacientes con ataxia y/o mielopatías progresivas, especialmente si presentan antecedente traumático de plexo braquial.

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