Objetivos: La leucemia mieloide crónica (LMC) es una neoplasia mieloproliferativa crónica con incidencia en población adulta por translocación genética t(9;22) del cromosoma Philadelphia (reordenamiento BCR/ABL). Los pacientes se encuentran asintomáticos durante largo tiempo tras el diagnóstico, si bien a lo largo de la enfermedad puede evolucionar a leucemia aguda (fase blástica). Presentamos un caso atípico de una mujer de 52 años diagnosticada en 2021 de LMC en tratamiento con imatinib con estabilidad clínica y analítica en controles.

Material y métodos: Acude a urgencias por cefalea opresiva de un mes de evolución, con empeoramiento progresivo y datos de alarma. A la exploración neurológica destacaba nistagmo downbeat junto con papiledema bilateral.

Resultados: Presentaba analítica de sangre normal, TC craneal con borramiento difuso de surcos cerebrales. En RM craneal, tortuosidad de los nervios ópticos y aumento de LCR alrededor, sugerente de HTIC. Finalmente se realiza PL, con presión de apertura de 50 cmHg, hiperproteinorraquia y recuento celular de 1685 (100% linfocitos), con serologías negativas. Se realiza citometría de flujo del LCR, con infiltración por blastos linfoides B y biopsia de médula ósea negativa. Se inició tratamiento quimioterápico sistémico e intratecal y PL evacuadoras, con mejoría de cefalea.

Conclusión: La crisis blástica del SNC es una entidad rara, sobre todo casos sin recidiva hematológica. Según revisiones, se considera que el imatinib, a pesar de ser el tratamiento de elección, no atraviesa BHE, lo que justificaría que la recaída de la enfermedad afecte solo al SNC. A pesar del tratamiento intensivo quimioterápico y trasplante alogénico de células madre, el pronóstico es reservado.