Objetivos: La miocardiopatía no compactada (MNC) es una miocardiopatía infrecuente de base genética. La mayoría de los casos se manifiestan en forma de insuficiencia cardíaca, arritmias o eventos cardioembólicos. Presentamos dos pacientes con ictus de mecanismo cardioembólico y diagnóstico posterior de MNC.

Material y métodos: Caso 1: mujer de 42 años con antecedente de migraña con aura que consulta por disestesia en hemicuerpo izquierdo en relación con ictus isquémico cortical parietal derecho. Caso 2: mujer de 48 años con antecedente de carcinoma ductal infiltrante de mama tratado mediante cirugía, radioterapia y quimioterapia adyuvante con ictus en territorio de la arteria cerebelosa posteroinferior izquierda.

Resultados: Caso 1: el ecocardiograma transtorácico (ETT) mostró hipertrofia del ventrículo izquierdo (VI) y trabeculación lateral. En la resonancia magnética (RNM) cardíaca se observó hipertrabeculación de segmentos apicales del VI en relación con MNC. Siendo el estudio genético positivo para la variante patogénica en homocigosis del gen SLC25A3. Caso 2: en ETT presenta disfunción ventricular moderada-grave de VI, hipertrabeculación apical y lateral. La RNM cardíaca confirma un VI dilatado con hipocinesia global y datos de MNC.

Conclusión: La MNC es una entidad heterogénea y puede presentarse de forma esporádica o familiar. El ecocardiograma es la técnica diagnóstica inicial de elección, mientras que la RMN permite una mejor caracterización tisular. Existe un riesgo tromboembólico significativo asociado con una tasa de eventos cerebrovasculares entre el 1 y 2%. En general, se debe considerar la anticoagulación en presencia de fibrilación auricular, disfunción del ventrículo izquierdo o antecedente de evento embólico.