Objetivos: El síndrome de Sjögren (SSP) es un trastorno autoinmune caracterizado por afectación primaria de glándulas exocrinas, pero también por diversas manifestaciones extraglandulares y neurológicas. A diferencia de la afectación del sistema nervioso periférico, la del sistema nervioso central por SSP es poco frecuente y extremadamente heterogénea, con una presentación clínica muy amplia (encefalopatía, brotes “EM-like”), patrones de neuroimagen muy variables (pudiendo afectarse multitud de estructuras) y característicamente es más frecuente en pacientes con descenso del complemento.

Material y métodos: Presentamos un caso de afectación del SNC por síndrome de Sjögren primario (anti-Ro y La+) con un patrón de neuroimagen peculiar atendido en nuestro centro. Se trata de una mujer de 56 años con historia de SSP y otras enfermedades autoinmunes (síndrome antifosfolípido, hipotiroidismo) que consulta por un cuadro subagudo consistente en afasia y hemiparesia derecha.

Resultados: La RM de cerebro realizada mostró incontables lesiones bihemisféricas submilimétricas en sustancia blanca subcortical y periventricular, muchas con realce. El análisis de LCR presentó 16 células (linfocitos) y bandas oligoclonales positivas con patrón en espejo. Se objetivó descenso de C3 y C4. El resto del estudio etiológico fue anodino. La paciente recibió tratamiento con bolos intravenosos de corticoesteroides y posteriormente pauta de rituximab, mejorando tanto la sintomatología como la neuroimagen en controles.

Conclusión: La afectación clínico-radiológica del SNC por SSP es muy heterogénea, incluyéndose habitualmente en multitud de diagnósticos diferenciales. Con el patrón de neuroimagen obtenido, el consumo de complemento y la positividad en espejo de las BOC guiaron hacia el diagnóstico definitivo sobre otras entidades neuroinflamatorias e infecciosas.