Objetivos: La encefalitis anti-NMDAR tiene un amplio espectro clínico, lo que implica un reto diagnóstico y a veces un retraso en el inicio del tratamiento. La mayoría tiene una respuesta favorable al tratamiento.

Material y métodos: Análisis observacional retrospectivo de las características clínicas y la evolución de 8 pacientes diagnosticados de encefalitis anti-NMDAR desde el año 2010-2023.

Resultados: Se trata de 8 pacientes, 5 varones (3 pediátricos) y 3 mujeres adultas, edades entre 3 a 64 años. Un paciente estaba trasplantado renal, otra padecía enfermedad de Crohn, psoriasis y alopecia. En el 62,5% la manifestación inicial fueron crisis epilépticas. El 87,5% asoció clínica psiquiátrica. Todos los casos pediátricos presentaron alteración del movimiento. El 62,5% precisó UCI. En un caso se encontraron alteraciones compatibles en la RM craneal, siendo el 87,5% restante sin hallazgos. En aquellos pacientes a los que se les realizó PET-TC (37,5%) este resultó patológico. El EEG mostró alteraciones en el 75% de los casos. El LCR mostró pleocitosis linfocítica como hallazgo más frecuente, siendo patológico en 87,5%. En dos pacientes se hallaron BOC IgG. La práctica totalidad de pacientes recibieron corticoterapia y/o inmunoglobulinas endovenosas. El 50% precisó tratamiento de segunda línea (RTX, CFM). El tiempo desde el inicio de síntomas al inicio del tratamiento fue muy variable. La mayoría (75%) evolucionaron favorablemente (mRS < 2, seguimiento entre 0,5 a 13 años). No hubo ninguna recaída. En una paciente se detectó un teratoma ovárico que fue intervenido.

Conclusión: Es importante reconocer y tratar de forma precoz dicha entidad, ya que la mayoría responden favorablemente al tratamiento.