Objetivos: La afectación del SNC se presenta en las vasculitis sistémicas de pequeño vaso en un 5-15%.

Material y métodos: Descripción de un caso clínico de una vasculitis sistémica asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) frente a mieloperoxidasa (MPO) con afectación del SNC.

Resultados: Mujer de 83 años con dislipemia, enfermedad pulmonar intersticial ANCA-MPO+ y SAHS que presenta un cuadro de encefalopatía de 3 semanas de evolución. A la exploración presentaba fiebre y un síndrome confusional. En la analítica destacaban una creatinina de 3,18 mg/dl y PCR de 16,53 mg/dl. El estudio de orina, la radiografía torácica, la TC craneal y una punción lumbar fueron normales. Se realizó una biopsia renal compatible con vasculitis de vaso mediano y glomerulonefritis necrotizante con semilunas, pauciinmune. Se inició tratamiento con hemodiálisis, corticoides y rituximab. Asimismo, se realiza un EEG (normal) y una RMN craneal que reveló microinfartos agudos corticales y subcorticales bilaterales multiterritorio. Se realizó un estudio etiológico: holter ECG, ecocardiograma y angioTC sin hallazgos. La arteriografía no presentó hallazgos compatibles con vasculitis y una segunda RMN objetivó nuevas lesiones isquémicas agudas. A pesar de añadir ciclofosfamida, la paciente continuó empeorando y, tras complicarse con una infección respiratoria, falleció tras tres semanas de ingreso.

Conclusión: El estándar diagnóstico (arteriografía) de las vasculitis del SNC tiene una sensibilidad del 60% en comparación a estudio histológico. En nuestro caso proponemos que las lesiones isquémicas del SNC pueden deberse a daño vascular directo por vasculitis no objetivada o al estado proinflamatorio sistémico que puede favorecer un estado de hipercoagulabilidad en el SNC.