Son numerosas las enfermedades que pueden manifestarse con presencia de eritema facial como signo único o asociado a otros. La principal aportación del farmacéutico ante el paciente que refiere estos problemas consiste en ofrecerle orientación sobre el cuidado y la higiene de las pieles afectadas, pero para contextuar adecuadamente su intervención es importante que disponga de una base de conocimientos actualizados sobre estas enfermedades. Ése es el objeto de la presente revisión, realizada por un dermatólogo experto.
Debido a la multiplicidad de enfermedades cuya clínica puede incluir el eritema facial, el dermatólogo tiene, a menudo, que realizar un diagnóstico diferencial.
ROSÁCEA
La rosácea es una patología cutánea que afecta al 10% de la población general, presentándose en el 80% de los casos con eritema facial como único síntoma. Clínicamente se distinguen cuatro estadios que se manifiestan sucesivamente como flushing (sofocación), eritema (eritrosis) y telangiectasias, pápulas y pústulas, y rinofima (fig. 1). Sin embargo, sólo un pequeño porcentaje de pacientes pasa por todos estos estadios y en muchos falta el componente papulopustuloso y la hipertrofia de glándulas sebáceas que caracteriza el rinofima. Basándose en el tipo de lesión predominante se ha propuesto una clasificación clínica de la rosácea1, que incluye cuatro subtipos:
Fig. 1. Rosácea con pápulas, pústulas, telangiectasias y eritema.
Rosácea eritematotelangiectásica. Su componente más importante es la historia de rubefacción, con episodios de sofocación que duran unos 10 minutos y son precipitados por factores como la ingesta de bebidas calientes o alimentos copiosos, picantes o alcohol, los cambios de temperatura, el estrés o la ansiedad, entre otros. La repetición de estos episodios da lugar a un eritema persistente (generalmente afecta la región central de la cara, pero puede extenderse a los pabellones auriculares, el cuello y el escote), con dilataciones vasculares (telangiectasias) y edema centrofacial o periorbitario. Frecuentemente estos signos se acompañan de prurito, quemazón o descamación, con un aumento de la sensibilidad a los preparados tópicos.
Rosácea papulopustulosa. Se caracteriza por la presencia de pápulas o pústulas de distribución centrofacial, perioral, perinasal o periocular, no acompañadas de comedones, a diferencia de lo que ocurre en el acné.
Rosácea fimatosa. Afecta predominantemente a varones y se caracteriza por pápulas o nódulos y engrosamiento de la piel, con seborrea, hiperplasia de glándulas sebáceas y acentuación de los orificios foliculares, que pueden contener tapones de sebo y queratina, y telangiectasias nasales. Afecta con más frecuencia a la nariz (rinofima), aunque se puede encontrar en el mentón, la frente, las orejas o los párpados.
Rosácea ocular. Habitualmente acompañada de lesiones cutáneas, aunque puede precederlas en un 20% de los casos, se puede encontrar en más de la mitad de los pacientes y se caracteriza por blefaritis, conjuntivitis y, en ocasiones, afectación corneal.
Pueden considerarse aparte la rosácea granulomatosa y la rosácea fulminante. La rosácea granulomatosa se caracteriza por pápulas o nódulos amarillentos u ocres, de distribución habitualmente perioral, generalmente menos inflamatoria que las formas pustulosas, y que puede ser difícil de diferenciar de la dermatitis perioral o las denominadas acnitis, aunque con frecuencia aparece como complicación del tratamiento tópico prolongado con corticoides. La rosácea fulminante, también conocida como pioderma facial, se presenta habitualmente en mujeres relativamente jóvenes, en forma de pápulas, pústulas y nódulos muy inflamatorios, sobre una base eritematosa intensa, localizadas en el mentón, las mejillas y la frente, que pueden acompañarse de fiebre, leucocitosis y otras manifestaciones de inflamación sistémica.
LA ROSÁCEA ES UNA PATOLOGÍA CUTÁNEA QUE AFECTA AL 10% DE LA POBLACIÓN GENERAL, PRESENTÁNDOSE EN EL 80% DE LOS CASOS CON ERITEMA FACIAL COMO ÚNICO SÍNTOMA
EPIDEMIOLOGÍA
Las mujeres constituyen la mayor parte de los casos (relación 2,8:1), sobre todo en estadios precoces, probablemente porque consultan más que los varones por motivos estéticos. Las formas eritematotelangiectásicas tienden a presentarse alrededor de los 40 años, mientras que la forma papulopustulosa tiende a manifestarse alrededor de los 50, siendo en ambos casos las mujeres más jóvenes que los varones2.
ETIOLOGÍA
La causa de la rosácea se desconoce y se considera que pueden intervenir diversos factores sobre una posible predisposición genética: alteraciones gastrointestinales, inestabilidad vascular, factores endocrinos (menstruación, embarazo, menopausia), deficiencias vitamínicas (riboflavina), infecciones focales y la presencia de Demodex folliculorum en el interior de los folículos. Uno de los factores más importantes es la alteración vascular, con un aumento en el flujo facial basal y una mayor predisposición a los episodios de sofocación por estímulos térmicos, neurales (reflejo gástrico) o medicamentosos (vasodilatadores). Se conoce desde hace tiempo la asociación entre la migraña y la rosácea. La repetición de los episodios de vasodilatación da lugar a una pérdida del tono vascular que produce las telangiectasias. También se ha propuesto, por la localización de las lesiones en áreas expuestas y la mayor prevalencia en personas de fototipos claros (piel céltica), un efecto de la radiación ultravioleta, con elastosis actínica asociada que disminuiría el soporte de las paredes vasculares en la microcirculación dérmica.
Algunos autores relacionan la rosácea con un exceso de secreción sebácea; sin embargo, aunque en las formas fimatosas este componente es muy marcado, no siempre existe una conexión clara. A diferencia del acné vulgar, no es una alteración primaria de los folículos pilosebáceos, no existen comedones y los hallazgos principales no se localizan en el folículo, al menos al inicio del proceso. Se ha debatido el papel de Demodex folliculorum y Demodex brevis, comensales habituales de los folículos de la región centrofacial, cuya densidad aumenta con la edad de forma paralela a la incidencia de la rosácea, y que constituyen la infestación más frecuente en estos pacientes. Se ha propuesto la existencia de respuestas inmunitarias contra estos ácaros en los pacientes con rosácea, lo que daría lugar a respuestas inflamatorias y formación de granulomas; sin embargo, el tratamiento de la rosácea con metronidazol tópico o tetraciclinas no se correlaciona con una disminución en el número de Demodex. La posible asociación con la infección gástrica por Helicobacter pylori deriva de la asociación histórica de la rosácea con gastritis o aclorhidria, pero no se ha confirmado en diferentes trabajos, aunque el tratamiento erradicador puede ser útil en algunos pacientes.
CUPEROSIS
La forma eritematotelangiectásica de la rosácea, sobre todo en sus estadios iniciales, se denomina también cuperosis, y es objeto de consulta frecuente para el farmacéutico. A continuación se enumeran algunos consejos importantes que el farmacéutico puede trasladar a los pacientes que le consultan por este problema dermatológico, en relación con el cuidado y la higiene de su piel:
Las pieles con cuperosis suelen ser delgadas, por lo que es necesario evitar, en su higiene y cuidado, el uso de todo tipo de sustancias o productos exfoliantes, ya que una exfoliación química o mecánica podría lesionarla o causarle distintos perjuicios.
Asimismo, se recomienda evitar en ellas productos fotosensibilizantes, como perfumes y cremas formuladas con sustancias ácidas. Estos productos pueden adelgazar la piel, haciendo así más visibles las telangiectasias.
Los productos que se empleen deben, sobre todo, evitar la reactividad. En la tabla 1 se recogen algunos de los principales ingredientes que incluyen las formulaciones de los cosméticos anticuperosis. Es importante utilizar productos
con pocos ingredientes.
Para el desmaquillado y la tonificación se recomiendan leches, tónicos y panes dermatológicos carentes de alcohol y tensioactivos irritantes.
Los conservantes de los productos cosméticos pueden resultar irritantes para la piel sensible, por lo que se aconseja utilizar conservadores especiales sin parabenos.
Algunos ingredientes activos de origen vegetal, como meliloto, regaliz, rusco, castaño de indias, manzanilla y semillas de vid, tienen propiedades vasoconstrictoras y descongestionantes y, aplicadas por vía tópica, pueden actuar positivamente sobre el eritema y las telangiectasias. los polifenoles tienen acción vasoprotectora y antiedema y los capaprenoles, acción antiinflamatoria. El dexpantenol, el alfabisabolol y el azuleno (todos ingredientes de la manzanilla) y el ácido glicirrético (ingrediente principal del regaliz) presentan, asimismo, excelentes propiedades antiinflamatorias y calmantes, apropiadas en el tratamiento de la cuperosis.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico diferencial de la rosácea varía según la forma morfológica predominante; muchas reacciones de flushing, excepto la del síndrome carcinoide, que acostumbra a ser más intensa y tiene características especiales, pueden ser indistinguibles de la rosácea, y de hecho contribuyen a agravarla, como es el caso del flushing climatérico y el producido por la ingesta de alcohol. La aplicación prolongada de corticoides tópicos en la cara para el tratamiento de cualquier dermatosis da lugar al desarrollo de telangiectasias, lesiones granulomatosas y papulopustulosas (en especial tras la retirada de corticoides potentes) que son indistinguibles de la rosácea y se consideran una forma iatrogénica de esta enfermedad. La dermatitis seborreica se asocia con frecuencia a la rosácea, aunque la presencia de descamación del cuero cabelludo, los surcos nasogenianos, las cejas y las regiones retroauriculares orientan hacia el diagnóstico de dermatitis seborreica. El acné puede incluirse en el diagnóstico diferencial, aunque la presencia de comedones ayuda al diagnóstico correcto. El lupus eritematoso cutáneo y las manifestaciones cutáneas de otras enfermedades del tejido conectivo pueden plantear problemas de diagnóstico diferencial, que habitualmente resuelve la clínica asociada o la histopatología. La dermatitis de contacto irritativa, alérgica o fotoalérgica frente a componentes de cosméticos, tratamientos tópicos del acné o incluso cremas de corticoides pueden dar manifestaciones semejantes a la rosácea, para cuyo diagnóstico puede ser útil la práctica de pruebas epicutáneas.
LAS TETRACICLINAS SON MUY ÚTILES EN EL TRATAMIENTO DE LA ROSÁCEA OCULAR
TRATAMIENTO
El tratamiento de la rosácea consiste en evitar los factores precipitantes, empleando limpiadores sin jabón, fotoprotectores de amplio espectro, maquillaje con fines de camuflaje y diversos tratamientos tópicos, sistémicos y físicos3.
Vía tópica
Entre los tratamientos tópicos de la rosácea de prescripción médica destaca el metronidazol, aplicado en forma de crema, loción o gel a concentraciones de 0,75 a 1%, con una o dos aplicaciones al día, consiguiendo una mejoría del 50% en el eritema y cerca del 80% en las pápulas y pústulas a las 12 semanas (comparable al tratamiento con tetraciclina oral). Su mecanismo de acción se desconoce, aunque podría actuar como antiinflamatorio en la rosácea papulopustulosa. Constituye un tratamiento recomendable para el mantenimiento a largo plazo. Los efectos adversos locales son leves e incluyen prurito, irritación y sequedad. El ácido azelaico al 20% en crema o 15% en gel es efectivo en la rosácea papulopustulosa, siendo una opción comparable o incluso mejor que el metronidazol; los efectos adversos locales son frecuentes (quemazón, prurito, irritación), aunque leves y generalmente la tolerabilidad es buena. La sulfacetamida sódica al 10% con azufre al 5% suele emplearse como adyuvante (loción o limpiador); puede emplearse en monoterapia, pero mejora su eficacia combinado con metronidazol en gel. El peróxido de benzoílo es útil en pacientes sin alteración de la barrera epidérmica; de lo contrario el prurito y eritema secundarios a su aplicación pueden ser intensos. Tanto la eritromicina como la clindamicina tópica han demostrado resultados favorables. Los resultados del tratamiento con tretinoína se instauran lentamente, y el retinaldehído parece tener una mejor tolerabildiad. Los inhibidores de la calcineurina (pimecrolimus y tacrolimus) son útiles como agentes antiinflamatorios, en especial tras la retirada de corticoides tópicos causantes de rosácea yatrógena; sin embargo pueden producir eritema tras la ingesta de alcohol y se ha descrito la aparición de una dermatitis rosaceiforme con aumento en la población de Demodex como efecto adverso de su aplicación.
Vía oral
El tratamiento oral de la rosácea puede efectuarse con tetraciclinas (bacteriostáticas y con acción antiinflamatoria), con una respuesta excelente y rápida en la rosácea pulopustulosa pero recidivas rápidas tras la retirada del tratamiento. Se emplean a las dosis de 250/1.000 mg/día (tetraciclina), 50-100 mg/día (doxicilina, minoclina). La doxiciclina y la minociclina son algo más efectivas. Habitualmente se mantiene una dosis de 100 mg/día durante 3-4 semanas y se reduce posteriormente hasta llegar a una dosis mínima de mantenimiento, que puede continuarse de forma prolongada y al parecer no favorece la resistencia antibiótica bacteriana.
Las tetraciclinas son muy útiles en el tratamiento de la rosácea ocular. Como efectos adversos, pueden provocar náuseas y diarreas, candidiasis vulvovaginal o hipertensión intracraneal. La doxiciclina es fototóxica y la minociclina puede producir vértigo, pigmentación y cuadros idiosincrásicos con toxicodermia y afectación sistémica o semejantes al lupus. Los macrólidos se emplean en pacientes gestantes o con intolerancia a las tetraciclinas, a dosis comprendidas entre 250 y 1.000 mg/día. Los macrólidos de segunda generación, como la claritromicina y la azitromicina (250 mg 3 veces por semana) son de acción más rápida y provocan menos molestias gastrointestinales. El metronidazol puede administrarse a la dosis de 250-1.000 mg/día durante 10-14 días con una eficacia similar a la de las tetraciclinas pero a largo plazo produce efectos secundarios y toxicidad que no lo hacen recomendable. Finalmente, la isotretinoína se administra a la dosis de 0,1-0,2 mg/kg de peso al día durante 6 meses, con un inicio de acción más lento que el de los antibióticos, pero un mantenimiento de la respuesta después de dejar el tratamiento. A la dosis de 10 mg/día es muy eficaz en la rosácea papulopustulosa y resulta el tratamiento de elección para la granulomatosa, la fimatosa y la rosácea fulminante (en este caso asociada a corticoides orales al inicio del tratamiento).
Los tratamientos con láser muestran los mejores resultados en la rosácea eritematotelangiectásica. Pueden emplearse láseres de colorante pulsado de 585 y 595 nm. Los resultados óptimos se obtienen con pulsos largos y 2-3 pases en 2-6 sesiones. Los vasos superficiales también pueden tratarse con láser KTP o láser de doble frecuencia accionados por diodo (532 nm), mientras que los vasos más profundos (azulados) pueden ser alcanzados con el láser diodo de 810 nm, el alejandrita de pulso largo (755 nm) y el de neodimio-YAG de pulso largo (1.064 nm). La terapia con luz pulsada intensa también es efectiva en el tratamiento de la rosácea.
El tratamiento quirúrgico se emplea en la rosácea fimatosa para normalizar el aspecto de las estructuras afectadas con la mínima cicatriz posible; la escisión incompleta mediante electrocauterización, criocirugía o dermabrasión, escisión con bisturí o vaporización láser, con reepitelización secundaria, constituyen el tratamiento de elección.
EL TRATAMIENTO TÓPICO DE LA DERMATITIS ATÓPICA SE BASA EN EL USO DE CREMAS Y BAÑOS EMOLIENTES PARA COMBATIR LA XEROSIS; LOS CONTICOIDES DE MEDIANA Y BAJA POTENCIA SE RESERVAN PARA LAS FASES AGUDAS
DERMATITIS SEBORREICA
La dermatitis seborreica o eccema seborreico es una causa frecuente de cara roja en adultos (fig. 2).
Fig. 2. Manifestación de la dermatitis seborreica en la frente.
EPIDEMIOLOGÍA
Mientras que la forma infantil afecta hasta al 70% de los recién nacidos en el primer trimestre de vida, desaparece habitualmente antes de cumplir el año.
La prevalencia de dermatitis seborreica en Estados Unidos es del 11% de la población general y a criterio del dermatólogo evaluador es significativa en el 1-3% de la población general y el 3-5% de los adultos jóvenes4. Existen grupos de población en los que es más frecuente: pacientes con patología psiquiátrica, pacientes neurológicos, con enfermedad de Parkinson o parkinsonismo secundario a neurolépticos, pacientes VIH positivos y personas mayores que residen en geriátricos. Tiende a empeorar en relación con situaciones de estrés y a mejorar con la exposición al sol.
La etiología de la dermatitis seborreica se desconoce. Pese a su nombre, no se asocia con un incremento de la secreción sebácea, aunque la presencia de sebo es permisiva para su desarrollo. Se ha considerado que los hongos del género Malassezia (anteriormente llamado Pitirosporumovale) tienen un papel etiopatogénico, relacionado con la producción de lípidos proinflamatorios. Aunque el tratamiento antifúngico resulta eficaz, el número de Malassezia presentes en la piel no se correlaciona con la intensidad de las manifestaciones clínicas.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se basa en la anamnesis y la exploración física y el diagnóstico diferencial debe incluir la psoriasis, la dermatitis atópica y el lupus eritematoso, entre otras dermatosis.
TRATAMIENTO
El tratamiento tópico se basa en la aplicación de antifúngicos (ketoconazol, bifonazol, ciclopiroxolamina), habitualmente en forma de gel, espuma o champú. Con el tratamiento intermitente puede mantenerse la remisión.
Los preparados de sulfuro de selenio se han mostrado eficaces en el tratamiento de la pitiriasis seborreica (afectación del cuero cabelludo por dermatitis seborreica), pero no existen datos con respecto a la cara. La piritiona de cinc al 1% es menos efectiva que el ketoconazol al 2%. Las sales de litio (gluconato y succinato) son eficaces, pero se desconcoe su mecanismo de acción. El tratamiento corticoide tópico a corto plazo resulta útil, con eficacia hasta cierto punto dependiente de la potencia del preparado, pero no se ha demostrado estadísticamente su superioridad con respecto a los antifúngicos. Los inhibidores de la calcineurina (pimecrolimus y tacrolimus) tienen un efecto antiinflamatorio y una eficacia similar a los corticoides, sin sus efectos adversos locales. La fototerapia con UVB se recomienda en los casos recalcitrantes y refractarios al tratamiento, pero no se ha mostrado su eficacia en ensayos clínicos.
Aunque es una práctica frecuente prescribir antifúngicos sistémicos en casos resistentes al tratamiento tópico, no se ha demostrado su eficacia en ensayos clínicos comparados con placebo4.
DERMATITIS ATÓPICA
La dermatitis atópica (DA) es una patología cutánea determinada genéticamente que afecta al 10% de la población5 y que clínicamente presenta eritema, descamación, liquenificación y prurito (fig. 3). Su histopatología no es patognomónica y no existen parámetros de laboratorio diagnósticos. En su fisiopatología se incluyen trastornos vasomotores, un incremento de la susceptibilidad a las infecciones virales, bacterianas y fúngicas, y alteraciones en la inmunidad humoral y celular.
Fig. 3. Dermatitis atópica en la cara
ETIOLOGÍA
La DA es de causa desconocida; sin embargo, la respuesta inmune (humoral y celular) desempeña un papel importante. La existencia de una historia familiar de asma, rinitis alérgica y/o dermatitis atópica en casi el 75% de pacientes con esta patología ha hecho pensar en un modelo de herencia autosómica dominante, y se han identificado varios genes de susceptibilidad putativos; se ha reproducido en varios estudios una asociación con defectos en el gen de la filagrina. Hasta un 80% de los pacientes con DA tienen niveles elevados de IgE, pero la elevación no se correlaciona con la gravedad del proceso; de hecho, se considera que en los adultos (especialmente mujeres) predomina una forma no alérgica. La alteración inmunitaria en estos pacientes se refleja en su mayor susceptibilidad a padecer infecciones cutáneas bacterianas, virales, fúngicas, y muy frecuentemente por Staphylococcus aureus, que actúa como superantígeno favoreciendo la cronicidad de las lesiones.
AL NO ESTAR CUBIERTA POR LA ROPA, LA «CARA ROJA« DEL PACIENTE CON DERMATITIS ATÓPICA ES QUIZÁ LA MANIFESTACIÓN CLÍNICA MÁS EVIDENTE A SIMPLE VISTA
CLÍNICA
Desde el punto de vista clínico, el síntoma principal es el prurito. La morfología y distribución de las lesiones varía según la edad, pero en general son lesiones papulosas, eccematosas, que debido al rascado continuo dejan áreas de liquenificación. Al no estar cubierta por la ropa, la «cara roja» del paciente con dermatitis atópica es quizás la manifestación clínica más evidente a simple vista. La dermatitis atópica puede manifestarse e iniciarse a cualquier edad, siendo su curso crónico, continuo o fluctuante con remisiones y recidivas. Se distinguen distintos estadios según la edad:
Estadio infantil: comienza entre los 2 y 6 meses de edad, con lesiones eccematosas, exudativas y costrosas, localizadas en la cara y superficie de extensión de brazos y piernas. Puede desaparecer con la edad o pasar a la fase siguiente (segunda infancia).
Estadio de la segunda infancia: caracterizado por pápulas o áreas de eritema y liquenificación en pliegues de flexión de codos y rodillas, caras laterales del cuello, muñecas y tobillos.
Estadio de la adolescencia y edad adulta: se distinguen áreas de liquenificación en forma de placas en pliegues de codos y rodillas, cara, cuello y cuero cabelludo. A veces aparecen erupciones con pápulas y vesículas en manos y pies, eccema seco en la cara palmar de dedos de manos con hiperqueratosis y fisuras. En general no se prolonga después de los 30 años.
Los pacientes pueden presentar otras características asociadas que ayudan al diagnóstico, entre ellas; dermografismo blanco (aparición de una línea blanca al rascar la piel con un objeto romo), xerosis cutánea, queratosis pilar, queilitis, blefaritis, piel infraocular oscura y palidez centrofacial, pliegue de Dennie-Morgan, fisuración retroauricular y palmas hiperlineares.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se basa en la clínica, ya que no hay métodos diagnósticos de laboratorio específicos. Puede establecerse atendiendo a los criterios de Hanifin y Rajka, modificados por Williams y colaboradores6. El diagnóstico se establecerá si el paciente presenta tres o más de los criterios recogidos en al tabla 2.
El diagnóstico diferencial de la dermatitis atópica teniendo en cuenta la afectación facial debe hacerse con la dermatitis de contacto, la dermatitis numular, el síndrome hiper-IgE, la enfermedad de Leiner, la psoriasis, la dermatitis seborreica, el síndrome de Wiskott-Aldrich y la agammaglobulinemia ligada al cromosoma X.
TRATAMIENTO
El tratamiento de la DA debe incluir una serie de medidas básicas que incluyen evitar agentes desencadenantes y agravantes, como jabones alcalinos, lana, ambientes con polvo, temperaturas extremas, etc. Como tratamiento tópico se deben usar cremas y baños emolientes para combatir la xerosis propia de la DA, reservando los corticoides de mediana y baja potencia para las fases agudas.
Resulta útil el tratamiento intermitente (fines de semana), lo que también se aplica a los inhibidores de la calcineurina tópicos (pimecrolimus y tacrolimus), que constituyen una excelente alternativa al tratamiento corticoide tópico en zonas sensibles a la corticoterapia (por el riesgo de atrofia y otros efectos adversos) o pacientes refractarios a ella.
Es fundamental el tratamiento del prurito. Se pueden utilizar antihistamínicos antisedantes o de nueva generación. Los corticoides sistémicos se indican en casos extensos y deben administrarse en ciclos cortos. Otros tratamientos incluyen: radiaciones UVB, PUVA (fotoquimioterapia) e inmunosupresores como la ciclosporina y antibióticos contra estafilococo (o antifúngicos, en especial cuando predomina la afectación de la cara y el cuello, en la que Malassezia puede actuar como superantígeno) en casos de sobreinfección.