Ventilación mecánica a domicilio | Open Respiratory Archives

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Estado actual de la ventilación mecánica domiciliaria en EspañaLa ventilación mecánica domiciliaria (VMD) consiste en el uso intermitente o continuo de un sistema de ventilación administrado a través de una interfase, nasal, facial o pieza bucal en la ventilación no invasiva, o de traqueostomía para la invasiva. El objetivo de este tratamiento en la insuficiencia respiratoria crónica (IRC) es disminuir el trabajo de los músculos respiratorios y corregir la hipoxemia y/o hipercapnia, a través del aumento de la ventilación alveolar, mejorando así el intercambio gaseoso. La VMD constituye un tratamiento bien establecido de la IRC de pacientes con fallo ventilatorio. La VMD mejora la supervivencia de pacientes con enfermedades neuromusculares y de la caja torácica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0660">1,2</a>, y las anomalías en el intercambio gaseoso y la calidad de vida en pacientes con síndrome de hipoventilación-obesidad (SHO)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0670">3,4</a>. Su papel en la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) es controvertido y recientes metanálisis no parecen mostrar mejoría de la supervivencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0680">5</a>. Sus efectos sobre otros componentes distintos, como los ejercidos sobre la mecánica pulmonar, la disnea o la calidad de vida están en constante investigación, siendo una de las áreas de mayor desarrollo de la neumología en los últimos años.Aunque España también sufrió las epidemias de poliomielitis que afectaron al norte de Europa, a diferencia del progreso que se produjo en las técnicas de ventilación, tanto por traqueostomía como por presión negativa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0685">6-8</a>, el avance de la VMD en nuestro país ha tenido lugar durante los últimos 20 años. En 1985 se publicaron los primeros nueve casos consistentes en pacientes restrictivos ventilados mediante poncho o a través de traqueostomía<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0700">9,10</a>. Al propio tiempo se iniciaron programas en Barcelona, Cáceres y Valencia, entre otros<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0710">11-15</a>. A partir de 1995 el número de centros donde se practica la VMD se incrementó progresivamente.En 1998, el 77% de los centros que efectuaban VMD atendía a menos de 50 pacientes. El estudio de De Lucas Ramos et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0735">16</a>, mostró que en 1999 la ventilación mecánica no invasiva (VMNI) domiciliaria estaba ampliamente introducida en nuestro país, pero los datos correspondían a 43 hospitales que respondieron a la encuesta, de los 200 a los que se les solicitó. En estos años, el número de pacientes ventilados era aproximadamente de 2.000, afectando a enfermedad restrictiva toracógena en el 44%, enfermedades neuromusculares en el 25%, SHO en el 15%, EPOC en el 9% y otras enfermedades en el 7%, siendo la interfase más frecuentemente utilizada la nasal (90%), 6% a través de traqueostomía, 2% facial y menos de un 1% a través de piezas bucales. El porcentaje de ventiladores volumétricos era del 50%, al igual que en el resto de Europa, donde en 1994 la mayor parte de los pacientes con VMD utilizaban este tipo de ventiladores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0740">17</a>. Esto contrasta con la realidad actual donde prácticamente todas las indicaciones se hacen con ventiladores limitados por presión. La tasa de uso media de VMD en las 14 comunidades autónomas, con mayor o menor diferencia entre ellas, era en 1999 de 4,59 pacientes con VMD/100.000 habitantes.El estudio Eurovent puso de manifiesto una amplia variación de la tasa de uso entre los distintos países y notables diferencias en la proporción relativa de pacientes con enfermedad obstructiva y restrictiva. En este estudio, publicado en 2001, las cifras menores corresponden a Polonia (0,1/100.000) y las más elevadas a Francia (17/100.000), con una media europea de 6,6/100.000<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0745">18</a>.Desde nuestro punto de vista, varios aspectos deben ser reseñados en relación con la VMD, que pasaremos a analizar: aumento de su tasa de uso, cambios en el tipo de paciente susceptible de VMD, variabilidad en la práctica clínica y control de calidad. Por último, algunos aspectos organizativos serán desarrollados con mayor amplitud en apartados sucesivos.Respecto a la tasa de uso, esta ha aumentado considerablemente en los últimos años. Un estudio en la Comunidad Valenciana mostró en 2009 una prevalencia de 29/100.000<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0750">19</a>, cifras muy similares a las reportadas por el Observatorio de terapias respiratorias domiciliarias (TRD) en Cataluña<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0755">20</a> o de Castilla La Mancha<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0760">21</a>. Este mismo proceso se ha producido en Europa, incluso en países que exhibían las tasas más bajas, como son los casos de Polonia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0765">22</a>, Suiza<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0770">23</a> y Holanda<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0775">24</a>, o las más altas, como Francia, con cifras procedentes del ANTADIR<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0780">25</a>, pero también en otros países como Australia y Nueva Zelanda (9,9-12/100.000)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0785">26</a>. En Francia, 60.000 pacientes se encontraban en 2011 bajo VMD, lo que supondría una tasa de uso de 90/100.000<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0780">25,27</a>. La ausencia de un registro nacional nos impide conocer datos actualizados, pero la puesta en marcha de programas de eficiencia en distintas Comunidades Autónomas, como consecuencia de la mejoría en las TRD y la interacción entre las empresas prestadoras de TRD, los clínicos y las Consejerías de Salud, nos inclinan a considerar que las cifras globales son muy similares a las de Francia. De hecho, en departamentos de salud donde la VMD se ha desarrollado tradicionalmente, se informaron en 2014 cifras de 82/100.000<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0795">28</a>.Un estudio reciente en la Comunidad de Madrid mostró, en 2018, una tasa de uso de VMD de 74/100.000 habitantes, muestra de esta deseable evolución<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0800">29</a>.Uno de los aspectos que ha aumentado la prevalencia de la VMD es el envejecimiento de la población y el aumento de las enfermedades crónicas, como la EPOC o la obesidad. En este sentido, la edad no es un criterio para indicar o contraindicar la VMD. Algunos autores consideran que no es razonable el uso a largo plazo en ancianos, especialmente en aquellos mayores de 75 años, debido a la menor esperanza de vida de este grupo de edad, mayor riesgo de deterioro neuropsicológico y menor potencial de adaptación a la VMD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0805">30</a>. Sin embargo, varios estudios procedentes de grupos españoles han demostrado que la VMD es eficaz en este grupo de pacientes, señalando mejoría en la gasometría arterial y la desaturación nocturna, disminución de los ingresos hospitalarios y duración de la estancia hospitalaria, con una supervivencia media de casi cinco años, siendo el cumplimiento y la tolerancia comparables a la población general<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0810">31-33</a>. Janssens et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0815">32</a>, en un estudio descriptivo, evaluaron la tolerancia, el cumplimiento y el impacto en la calidad de vida de VMD en pacientes mayores de 75 años mostrando, además de la mejoría gasométrica, una disminución en el consumo de recursos hospitalarios y mejor calidad de vida después de la iniciación de VMD.La decisión de iniciar VMD puede ser muy compleja ya que entran en juego consideraciones como la edad del paciente, la naturaleza y la historia natural del proceso subyacente, la gravedad del deterioro fisiológico, el entorno, que puede condicionar la capacidad de desarrollarla de manera integral, y la voluntad de pacientes y cuidadores. En esta línea, se considera una contraindicación relativa para iniciar VMD la falta de motivación o de cooperación y la ausencia de apoyo familiar o social. Sin lugar a dudas, estos factores están asociados con la edad, ya que se ven más a menudo en las personas mayores, y aunque es probable que en este grupo coexistan uno o más de ellos, y que juegue un papel importante en el éxito o fracaso de la ventilación, no hay estudios que evalúen esta posibilidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0825">34</a>.Independientemente de los factores psicológicos y sociales involucrados, los cambios morfológicos y fisiológicos que ocurren en el pulmón con la edad avanzada también podrían contribuir a la peor adaptación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0820">33</a>.Aunque la VMD se ha generalizado, se ha publicado poca información respecto a cifras de empleo real y cumplimiento, distribución geográfica, servicios básicos, coordinación, etc. Algunos trabajos parecen mostrar que existen carencias importantes de personal, infraestructuras, de consultas monográficas, diversidad de las enfermedades atendidas y de las modalidades de ventilación, así como variabilidad en el número de pacientes atendidos por hospitales. Esto refleja una realidad presente también en otros países europeos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0750">19,35</a>.Respecto al tipo de pacientes atendidos, a lo largo de los años ha cambiado y es la EPOC y el SHO, al igual que en Europa, el principal grupo de pacientes con VMD, constituyendo el 70%<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0750">19,20,23</a>. La patología que más frecuentemente justificaba en la Comunidad de Madrid la VMD, fue el síndrome de obesidad hipoventilación 41% (25-70%, según centro). En menor medida les siguen las enfermedades restrictivas de la caja torácica y las enfermedades neuromusculares; entre estas se incluye una baja proporción, en razón de la patología de base y su supervivencia, de pacientes tratados a través de traqueostomía.La conferencia de consenso de 1999<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0835">36</a> estableció criterios para inicio de la VMD en pacientes neuromusculares o con patología de la caja torácica, debiendo básicamente iniciarla ante la presencia de síntomas como disnea, cefalea matutina y uno de los siguientes criterios: PaCO2 > 45 mmHg y SpO2 < 88% durante 5 minutos consecutivos en la oximetría nocturna. Además, en pacientes con enfermedad neuromuscular progresiva, la existencia de una presión inspiratoria máxima < 60 cmH2O o capacidad vital forzada < 50% del valor predicho, son criterios de inicio de la VMD. En pacientes con EPOC, la indicación de la ventilación se basa en los síntomas y la alteración de uno de los siguientes parámetros: PaCO2 > 55 o cuando la PaCO2 se sitúa entre 50-54 mmHg y se acompaña de desaturación nocturna inferior al 88% durante 5 minutos consecutivos mientras se administra oxigenoterapia a 2 L/min, o cuando existan episodios recurrentes de insuficiencia respiratoria hipercápnica (> 2 en un período de 12 meses)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0835">36</a>.La escasez de estudios clínicos controlados deja un número de preguntas sin respuesta, como qué tipo de ventilador es más adecuado para cada patología, cuáles pueden ser las configuraciones óptimas del ventilador y, sobre todo, cuándo debería iniciarse la VMD. Debido a que la VMD es el tratamiento de elección en estos pacientes, un estudio prospectivo, controlado no sería factible. Sin embargo, una alternativa para minimizar el sesgo potencial podría ser plantear un estudio prospectivo observacional que incluyera a todos los pacientes que reciben VMD, de acuerdo con las indicaciones actuales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0840">37</a>.La variabilidad de la VMD, tanto geográfica como entre centros de la misma ciudad, es uno de los temas clave, ya que la VMD requiere equipos expertos y el número de pacientes atendidos es un elemento muy importante. De hecho, un porcentaje elevado de centros aplican la VMD a un escaso número de pacientes, y a un mayor porcentaje de pacientes menos complejos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0750">19,35,38</a>. Esta variabilidad no puede atribuirse, excepto en casos muy concretos, a la prevalencia de la patología de base, sino a la propia variabilidad de la práctica clínica, actitud de los profesionales o a la ausencia de recursos para desempeñar con criterios de calidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0845">38,39</a>. También en el estudio del 2018, de la CAM, se encontró mucha variabilidad intercentro, tanto en la tasa de VMD como en la patología que justificaba la indicación.Otros estudios han puesto de manifiesto, tanto en España como en Europa, las carencias en el control de calidad de los sistemas de VMNI a domicilio, fundamentalmente cuando no hay equipos multidisciplinarios y dicho control se halla casi de forma exclusiva en manos de personal técnico o de las empresas prestadoras de servicios. Así, un estudio europeo llevado a cabo en 16 países, que incluyó a más de 20.000 pacientes ventilados, mostró que los servicios prestados a los pacientes los realizaban compañías externas en el 62% de los centros, con una frecuencia de mantenimiento entre 3 y 12 meses; que la interacción con las compañías prestadoras de servicios era limitada; que la participación de los centros en el control de calidad de los equipos era escasa; que los centros carecían en su mayoría de sistemas de vigilancia y que había considerables diferencias no solo entre países, sino dentro del propio país<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0855">40</a>.Otro trabajo mostró importantes discrepancias entre los parámetros prescritos en el ventilador y los datos reales obtenidos en el domicilio, con considerables diferencias individuales, concluyendo sobre la importancia de evaluar periódicamente el uso real de los ventiladores en el domicilio del paciente, con el fin de mejorar el cumplimiento y los resultados de la VMD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0860">41</a>.Estudios multicéntricos en la misma línea, llevados a cabo en hospitales de Barcelona, mostraron hallazgos semejantes, con discrepancias de 20-30% en volumen minuto o en la presión inspiratoria, observando incluso mal funcionamiento en algunos casos en el sistema de alarmas, aunque el número de ingresos hospitalarios no programados en el año previo al estudio no se correlacionó con el índice de error del ventilador<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0865">42</a>.Parece evidente que el número total de pacientes con VMD va a seguir aumentando, por lo que deben establecerse estrategias para mejorar la accesibilidad y las curvas de aprendizaje de los distintos centros, probablemente actuando como una red no jerárquica, aunque coexistan centros especializados en patologías más complejas o en pacientes altamente dependientes. Cada uno a su nivel desempeñaría su papel asistencial, docente e investigador, asumiendo distintos papeles en función de las necesidades o de la toma de decisiones, basadas más en la pericia o el conocimiento que en la centralización<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0840">37,43</a>. Se ha señalado que un equipo experto es el que controla a más de 100 pacientes y tiene por lo menos más de 10 casos nuevos al año<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0870">43</a>.Si el número de pacientes con VMD ha crecido exponencialmente, dentro de su aparente simplicidad, ha crecido la complejidad y las posibilidades técnicas de los respiradores, incorporando progresivamente diferentes modalidades ventilatorias, alarmas sofisticadas, posibilidad de regular trigger, ciclado, volúmenes y presiones, capacidad de asegurar o garantizar volúmenes y, más recientemente, disponer de herramientas de supervisión. Pantallas con curvas, estimación, medición o regulación de la FiO2, registro integrado de la saturación de hemoglobina o del CO2 espirado, son algunas de las posibilidades que los respiradores de última generación ponen a nuestra disposición, haciendo más compleja la VMNI<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0875">44</a>. Existe posibilidad de monitorización con telemedicina y monitorización con software para suministrar información de cumplimiento, patrones de uso, asincronías, etc. El tipo de paciente ventilado a domicilio ha cambiado, se plantea cada vez con más frecuencia la VMNI hospitalaria y domiciliaria en pacientes de edad avanzada, pacientes con orden de no intubar o con comorbilidad grave asociada, así como con finalidad paliativa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0880">45-48</a>.Desde el punto de vista docente, deben ponerse en marcha planes de formación continuada no solo para neumólogos sino para enfermería, e incluso medicina primaria, liderando la integridad del proceso, desde el servicio de urgencias al domicilio del paciente, pasando por los distintos especialistas implicados, que en el ámbito hospitalario incluyen Medicina Interna, Cardiología, Cuidados Intensivos y Pediatría, entre otros; en el ámbito extrahospitalario, los servicios de Urgencias y Emergencias. Planes docentes internos y externos, compartidos con especialidades afines, pueden ser necesarios para alcanzar consensos y acuerdos. Este proceso, dirigido por neumólogos, necesariamente debe adaptarse al modelo organizativo de cada hospital, ya que ello tiene la mayor influencia en el abordaje del paciente: disponibilidad de guardias o no de neumología, existencia de unidad de sueño y nivel de acreditación, disponibilidad de recursos y de personal, etc. Debe tenerse en cuenta además que estos modelos deben revisarse, ya que son cambiantes a lo largo del tiempo, dependientes tanto de los profesionales como de los administradores.Desde el punto de vista investigador, sin duda la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) es una de sus principales impulsoras, y buena prueba de ello es la creación en su seno de un grupo potente de ventilación que ya está dando sus frutos. SEPAR ha impulsado la acreditación de Unidades de Ventilación Mecánica no Invasiva Domiciliaria. A fecha de elaboración de esta guía existen 32 unidades acreditadas, 13 de ellas como Unidades Especializadas de Alta Complejidad. Cada una de las Unidades acreditadas deberá contribuir de forma activa y esencial a la prestación de un servicio sanitario de calidad y eficiencia cercano al paciente.La estructura en distintos niveles no supondrá en modo alguno categorías de mayor o menor rango, sino la expresión de diferentes grados de complejidad en el abordaje diagnóstico y terapéutico de los pacientes, por lo que deberá reflejarse la forma de coordinación entre Unidades de distintos niveles. La unidad multidisciplinar de alta complejidad está dotada de suficientes recursos materiales y humanos que le capacita para realizar cualquier tipo de actividad asistencial, docente o investigadora relacionada con la prevención, diagnóstico y tratamiento de cualquier patología tributaria de tratamiento con ventilación crónica domiciliaria. Debe facilitar la consulta y derivación de pacientes desde las unidades de menor nivel, así como la atención de pacientes con exacerbación ambulatoria. Siguiendo en este proceso, la unidad especializada consiste en un centro de menor complejidad que las Unidades Multidisciplinares, que disponen de recursos humanos y materiales que les posibilitan brindar una atención especializada de alto nivel, a la mayoría de los pacientes con patología tributaria de tratamiento con ventilación domiciliaria, pero que necesita apoyo complementario o derivación para aquellos pacientes con elevada complejidad y necesidades asistenciales multidisciplinares. Son centros capacitados para llevar a cabo actividad asistencial, docente y de investigación en los aspectos relacionados con la prevención, el diagnóstico y el tratamiento con ventilación crónica domiciliaria, así como la atención de pacientes que presenta una exacerbación ambulatoria. Para finalizar, las unidades básicas son unidades cuyo responsable es un especialista en neumología, que dedica gran tiempo de su trabajo a la ventilación crónica domiciliaria, aunque no necesariamente con exclusividad, pero que destaca por esa labor específica en su centro. Estas unidades disponen de los recursos básicos y un número mínimo de pacientes para mantener un nivel adecuado de experiencia en ventilación domiciliaria. Deben mantener una fluida relación con unidades de mayor complejidad para consulta y derivación de pacientes más complejos.Los cambios generados en los últimos años permiten augurar lo que podríamos denominar una «era de la ventilación inteligente» en la que se producirá (de hecho ya se está produciendo) una evolución a conceptos técnicos, de monitorización, interacción médico-paciente, alianzas, nuevas indicaciones y modelos de organización diferentes, pero con grandes perspectivas de futuro desde el punto de vista profesional y de la atención al paciente.La calidad en el tratamiento domiciliario con VMMedir los resultados de la asistencia es un elemento crucial para determinar la calidad de la asistencia prestada. Sin embargo, no existe todavía un desarrollo suficiente de indicadores de resultados que sean aceptados y validados de forma general. Junto a ello se encuentra la dificultad de monitorizar externamente estos datos debido a la heterogeneidad de los programas informáticos u otros registros utilizados en los distintos centros hospitalarios de nuestro país. Es por ello por lo que hemos diseñado una escala de baremación buscando una aproximación a una adecuada calidad de la asistencia en Ventilación Domiciliaria de forma indirecta. Sabemos que es fundamental el desarrollo de indicadores de resultados de la asistencia en nuestros pacientes en las distintas Unidades definidas y pensamos que estos criterios actuales pueden ser objeto de una revisión posterior, una vez que se desarrollen nuevos instrumentos que permitan incorporar otros nuevos indicadores en un futuro.La VMD es una disciplina compleja porque requiere la colaboración de expertos en diferentes ramas, que deben garantizar el cuidado continuo a domicilio a pacientes crónicos que con frecuencia son graves y dependientes. Los hechos se complican más si tenemos en cuenta que se trata de una disciplina novedosa que se soporta en una evidencia científica limitada y que incluye enfermedades muy diversas.No sorprendió encontrarnos, en el año 2009, con un escenario estatal con una alarmante variabilidad en la implementación de esta disciplina, que ya fue comentado al detalle por Chiner et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0750">19</a> en un artículo publicado en el 2009. Sin embargo, el inicio de la acreditación SEPAR de unidades de ventilación, basadas en una acreditación de perfil check list ha condicionado que se haya generado una estructura sólida y más ordenada.La idea motriz que en su día impulsó la habilitación de la VMD fue la posibilidad de dejar el hospital manteniendo la calidad de vida en sus propias casas. La aparición de la tecnología necesaria lo hizo factible y, sin duda, también contribuyó la reducción de los elevados costes que suponían estos cuidados facilitados en el medio hospitalario. Por tanto, el objetivo fundamental de esta disciplina es asegurar el cuidado continuo a domicilio centrándose en conseguir calidad de vida y no tanto en reducción de costes.Lo que pretende este apartado es lanzar algunas reflexiones sobre los criterios básicos de calidad en el tratamiento con VMD. Con fines didácticos seguiremos el modelo de Donabedian<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0900">49</a>: estructura, proceso y resultado.<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005">-Criterios básicos de calidad en la estructura</li></ul>La dimensión y complejidad de la estructura que debe dar soporte a la VMD depende de muchos factores, pero que se han conseguido estructurar en tres grandes bloques entre los que podríamos destacar tres componentes: 1) el volumen de pacientes; 2) su ubicación dentro del organigrama de un Servicio de Neumología. Salvo excepciones, es muy probable que esta disciplina esté ubicada bajo el paraguas de una Unidad de Sueño. También podría plantearse como una Unidad independiente dentro de un Servicio de Neumología. En todo caso, parece razonable asumir que va a tener que compartir recursos estructurales con el resto del Servicio o con la Unidad de la que dependa; 3) el compromiso docente e investigador.Es muy importante el espacio físico que disponga el centro, que podrá ir desde una sala de consulta destinada a la atención de pacientes, hasta diferentes habitáculos. Se valorará que el Servicio de neumología disponga de camas propias asignadas. Además, de dotación de sistemas informáticos, bases datos, archivos de documentación y protocolos de actuación.El centro deberá disponer de una sala de consultas con el material y mobiliario apropiado (mesa de despacho, armarios, sillas, camilla de exploración, software de imágenes radiológicas, ordenador, tensiómetros, fonendoscopios) además de la posibilidad de realizar pulsioximetría nocturna, espirometría e incluso valoración de capnografía trasnscutánea.Sólo se exige que la actividad esté desarrollada por un Especialista de Neumología con formación en ventilación mecánica domiciliaria. El personal de enfermería y auxiliar puede ser compartido por otras actividades de la Sección o Servicio. En cualquier caso, es evidente la necesidad de disponer de neumólogos y personal de enfermería especializado, que manejen un número suficiente de casos y que demuestren experiencia en el tema. Al igual que debería ocurrir en todas las disciplinas complejas como la que tratamos, convendría habilitar un procedimiento que avalase y garantizase la cualificación del personal dedicado a estas tareas.Aunque el liderazgo lo ejerza el neumólogo en estrecha colaboración con enfermería, resulta imprescindible trabajar en coordinación con neurólogos, rehabilitadores, asistentes sociales y psicólogos. Tal como está organizada la prestación de las terapias respiratorias en nuestro país debemos considerar a las empresas prestadoras de TRD como socios estratégicos. Su labor debería ir más allá de la importante tarea de garantizar a domicilio en tiempo y calidad la dotación tecnológica necesaria, implicándose con más contundencia en el control integral del paciente. Debe así cambiar el viejo concepto empresarial con aspectos de servidumbre, por el de empresas proveedoras de cuidados de salud, que colaboran estrechamente con los profesionales sanitarios y el entorno social.Un Servicio de Neumología comprometido con la VMD obliga a disponer de una Unidad de Sueño y un laboratorio de exploración funcional con coordinación suficiente para analizar y dar respuesta a cuantos problemas surjan.<ul class="elsevierStyleList" id="lis0010"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010">-Criterios básicos en la calidad del proceso</li></ul>Aunque parezca obvio, este apartado trata básicamente de que la manera de cómo organizamos el cuidado de estos pacientes debe sustentarse en dos herramientas genéricas: 1) la gestión por proceso. Se trata de organizar al detalle y cronológicamente los aspectos claves en los que se soporta el cuidado de estos pacientes desde su inclusión hasta su fallecimiento en la mayoría de casos; 2) las bases de datos. Para poder abordar la gestión de la calidad de cualquier proceso es imprescindible registrar sistemáticamente las variables clínicas más interesantes, las relacionadas con la utilización de recursos sanitarios, las económicas, además de los indicadores de calidad que previamente se hayan seleccionado.La gestión del todo el proceso en su conjunto se debe sustentar en protocolos o guías clínicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0905">50</a> que garanticen la aplicación de la mejor evidencia científica disponible. La aplicación de esta herramienta en el caso de la VMD debe dejar muy pormenorizado aspectos claves como son el aclaramiento de la vía aérea, especialmente importante en pacientes con enfermedades neuromusculares o con disfunción glótica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0910">51,52</a>, la transición del hospital al domicilio y el periodo de adaptación al aparato<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0920">53,54</a> y la forma de controlar la cumplimentación o el control evolutivo, entre otros.La transición del hospital al domicilio es un acto complejo que depende de muchos factores médicos y no médicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0930">55,56</a> y que debe ser abordado por un equipo interdisciplinario de profesionales de la salud. Una adaptación efectiva y una estrecha vigilancia durante el primer mes resulta esencial para el éxito del programa.El control evolutivo indefinido, imprescindible en un proceso crónico como este, es laborioso porque exige un liderazgo contundente por parte del neumólogo que debe tener la capacidad de armonizar, controlar y evaluar las visitas en consultas externas con una línea de teléfono «abierta»; la labor de enfermería, incluyendo la atención a domicilio; la actuación de la empresa suministradora supervisando la idoneidad y el mantenimiento de todos los dispositivos, etc. Y lo que es más importante, garantizando la innovación/investigación. Además de coordinarse con neurólogos, rehabilitadores, psicólogos, etc., es imprescindible en un paciente crónico, complejo, multipatológico en ocasiones, como es el caso, habilitar canales de comunicación con el médico de familia responsable de cada caso, que garanticen un trabajo conjunto sustentado en protocolos de actuación consensuada, información detallada y sistemática, así como programas de formación adecuados.<ul class="elsevierStyleList" id="lis0015"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015">-Criterios básicos de calidad en resultados</li></ul>Para evaluar este apartado, el de los resultados, debemos considerar aspectos básicos que son comunes a cualquier especialidad médica. A modo de ejemplo podríamos abordar los siguientes: aspectos relacionados con la ganancia en salud medido a través de encuestas sobre actividades de la vida diaria, calidad de vida o grado de satisfacción; la supervivencia; aspectos directa o indirectamente relacionados con el coste, que como en el caso del número de atenciones sanitarias no programadas, de los ingresos hospitalarios o de las atenciones en urgencias, también tienen consistencia clínica.Además de los indicadores básicos y genéricos, deberíamos ser capaces de identificar indicadores de calidad específicos de la VMD que estén vinculados al buen hacer profesional. Seleccionar la información que más nos interese en este sentido es difícil y requiere la colaboración y el consenso de los expertos y, por lo tanto, es un ejercicio no realizado hasta el momento. Recoger de forma sistemática toda esta información resulta muy laborioso y es labor del líder habilitar los recursos pertinentes o por lo menos plantearlo a las autoridades correspondientes.La tarea no es fácil; sin embargo, conocer los resultados de lo que uno hace es el primer e imprescindible paso para compararse consigo mismo, identificar áreas de mejora, compararse con los mejores; en definitiva, introducirse en lo que se ha denominado «círculos de mejora continua».Indicaciones de la VMDIndicaciones de ventilación mecánica no invasiva (VMNI) en domicilioLa ventilación mecánica puede definirse como el cambio cíclico de volumen alveolar producido en respuesta a un gradiente de presión, generado por la acción de un ventilador mecánico externo. La aplicación de una presión por encima de la atmosférica en el acceso a la vía aérea, a través de un mecanismo neumático de compresión o a través de un acelerador de flujo, provoca una diferencia entre la presión positiva y la presión alveolar, originando una corriente de flujo hacia el interior de la vía aérea, dando lugar a la inspiración<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0940">57,58</a>.La epidemia sufrida por la infección del virus de la polio en los años 50, que afectó a muchos países (Escandinavia, Reino Unido y EE. UU.) dio lugar a una de las primeras indicaciones de tratamiento con VMNI mediante ventiladores de presión negativa (pulmón de acero) y posteriormente a través de otros dispositivos más sencillos, como la coraza, el poncho, etc. Estos dispositivos usaban presión extratorácica negativa como método ventilatorio para la expansión de la caja torácica. Los ventiladores de presión negativa presentan grandes limitaciones e inconvenientes derivados de su tamaño, la imposibilidad de movilidad y provocan efectos adversos, como obstrucción de la vía aérea superior.En 1984, Delaubier<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0950">59</a> y Rideau introdujeron la ventilación a presión positiva intermitente nasal para el tratamiento de los pacientes con distrofia muscular. Desde entonces, la VMNI ha sido usada para el tratamiento del fallo respiratorio agudo y crónico, siendo sus indicaciones ampliadas a otras enfermedades. Su expansión coincide con el uso de las mascarillas nasales y faciales introducidas por Sullivan et al. en el tratamiento del síndrome de apneas-hipopneas del sueño (SAHS), inicialmente modeladas y con posterioridad, con una gran disponibilidad, gracias a los avances en el diseño de nuevos ventiladores portátiles y mascarillas confortables comerciales.La IRC secundaria a enfermedad neuromuscular y a enfermedad restrictiva de la caja torácica son indicaciones clásicas de ventilación mecánica a largo plazo, ya que ha demostrado mejorar la calidad de vida, aumentar la supervivencia, mejorar el intercambio de gases y conseguir una mayor calidad de sueño en estos pacientes (grado de evidencia A)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0955">60</a>.Los objetivos perseguidos con la VMD a largo plazo son: a) corregir la hipoventilación alveolar en pacientes en situación de IRC hipercápnica; b) disminuir el trabajo de la ventilación y c) mejorar la función de los músculos respiratorios. Así, el incremento de la ventilación alveolar y la obtención de un patrón ventilatorio eficaz durante el período en el que el paciente se encuentra en soporte ventilatorio, explica la corrección de las anomalías del intercambio gaseoso, durante el tiempo en que aquel se mantiene. Por otra parte, la mejoría o la normalización de las cifras de PaCO2 que se observan durante el día es la consecuencia que el soporte ventilatorio puede tener en la función pulmonar, los músculos respiratorios y el control de la ventilación<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0940">57,61,62</a>.La afectación de la musculatura respiratoria se produce en la evolución de múltiples enfermedades neuromusculares; en algunos casos, de forma aguda (síndrome de Guillain-Barré, crisis miasténica, fase aguda de la poliomielitis), aunque en la mayoría se presenta de forma progresiva. Para un correcto manejo de las complicaciones respiratorias es importante distinguir las enfermedades rápidamente progresivas, como la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), de las de evolución más lenta, como la enfermedad de Duchenne o la distrofia miotónica (Steinert), ya que en las primeras es en las que será más relevante una actuación respiratoria temprana. En la aparición de complicaciones respiratorias se ven implicados tres grupos musculares: musculatura inspiratoria, musculatura espiratoria y musculatura orofaríngea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0970">63</a>.Los mecanismos fisiopatológicos implicados en el desarrollo de insuficiencia respiratoria son diversos y complejos, aunque se pueden resumir en los siguientes: hipoventilación alveolar, tos ineficaz y alteración en la protección de la vía aérea. Fundamentalmente el fracaso diafragmático, secundario a la causa intrínseca de la enfermedad muscular, conduce a un patrón respiratorio con volúmenes corrientes bajos y frecuencia alta (respiración superficial). La debilidad muscular también conduce a cambios en la mecánica del sistema respiratorio con disminución de la compliance pulmonar y de la caja torácica, con el consiguiente aumento en la carga de trabajo y riesgo de fatiga muscular.Todo ello provoca hipoventilación alveolar, que se manifiesta inicialmente durante la noche, en las fases de sueño REM. Además, hay que considerar las alteraciones en el control central de la ventilación, ya sea por la pérdida de sensibilidad de los quimiorreceptores centrales y periféricos o por lesión directa de los centros respiratorios, como ocurre en la distrofia miotónica (Steinert) o en el déficit de maltasa ácida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0970">63</a>.La hipoventilación nocturna mantenida, las alteraciones en el control de la ventilación y el cambio de patrón respiratorio, finalmente conducirán a la hipoventilación diurna, que habitualmente se desarrolla de forma progresiva, aunque en ocasiones puede aparecer de forma aguda en el contexto de una infección respiratoria, secundaria a la retención de secreciones por tos ineficaz o por broncoaspiración. La tos ineficaz es secundaria fundamentalmente a la debilidad de la musculatura espiratoria (intercostales internos y musculatura abdominal), aunque en esta alteración también participa el resto de los grupos musculares. La alteración de la musculatura orofaríngea, además de contribuir a la tos ineficaz, causará trastornos de la fonación y la deglución, con riesgo de broncoaspiración, que puede llevar a insuficiencia respiratoria aguda<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0970">63</a>.Los factores adicionales que han condicionado los avances en la ventilación domiciliaria han sido la mejora en la tecnología, que ha contribuido a facilitar los cuidados médicos tanto del profesional como de sus cuidadores para el manejo de pacientes complejos, además de la aceptación social de las personas con discapacidad, la gestión de la cronicidad y la mejoría en los sistemas organizativos.En las <a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#tbl0005">tablas 1 y 2</a> se recogen las condiciones médicas en el adulto y en la edad pediátrica, susceptibles de VMNI domiciliaria.<elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia>A continuación, señalamos las enfermedades más frecuentes en la práctica clínica, con las recomendaciones establecidas a la luz de la evidencia.<ul class="elsevierStyleList" id="lis0020"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020">-Enfermedades neuromusculares</li></ul>Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)En el momento actual, en pacientes con ELA, el beneficio en cuanto a supervivencia es modesto en comparación con otros diagnósticos para los cuales se recomienda VMD, ya que la mayoría de los estudios publicados son de cohortes observacionales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0975">64,65</a>. No obstante, estos han obtenido mejoría, o no deterioro, en la calidad de vida, principalmente en las dimensiones de cansancio y somnolencia. La VMNI debe considerarse la opción preferente incluso cuando se requiere ventilación 24 h al día. Puede considerarse la ventilación por traqueostomía de forma electiva, en función de los recursos disponibles y un cuidadoso planteamiento con el paciente y sus cuidadores (grado de recomendación 1C)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0905">50</a>.Distrofia muscular de DuchenneLa distrofia muscular de Duchenne se produce en aproximadamente uno de cada 3.500 varones nacidos vivos y es causada por mutaciones en el gen de la distrofina, y conduce a la necrosis generalizada de fibras musculares, junto con fibrosis e infiltración de células grasas del sistema músculo-esquelético, incluyendo los músculos respiratorios. Cuando la capacidad vital (CV) cae a < 40% del valor predicho, los pacientes tienen riesgo significativo para el desarrollo de hipercapnia nocturna. La evidencia disponible sugiere que una vez que aparece hipercapnia diurna, se reduce la calidad de vida y el riesgo de mortalidad en el plazo de un año es alto sin apoyo ventilatorio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0985">66</a>. En estas condiciones, la VMNI nocturna puede ser eficaz para mejorar los síntomas y reducir el grado de hipercapnia diurna en respiración espontánea. El fracaso para corregir la hipoventilación nocturna aislada (PtCO2 equivalente a > 50 mmHg), incluso en pacientes asintomáticos, es un indicador de deterioro a corto plazo. Se debe ofrecer VMNI nocturna a los pacientes con hipercapnia diurna (PCO2 arterial diurna > 45 mmHg), o cuando hay hipercapnia nocturna documentada y síntomas compatibles con hipoventilación (grado de recomendación 1B). Se debe iniciar VMNI durante el sueño a los pacientes que muestran un importante grado de hipoxemia nocturna, aunque sea asintomática (grado de recomendación 2C). Cuando se emplee binivel, se recomienda una frecuencia de rescate durante la VMNI nocturna, para reducir el trabajo respiratorio (grado de recomendación 1C). Se debe individualizar la decisión acerca de la transición de la VMNI nocturna a diurna mediante la evaluación cuidadosa del paciente, los factores asociados (síntomas, afectación bulbar, preferencia del paciente, etc.) y la disponibilidad de recursos. En los pacientes que requieren ventilación diurna se debe considerar la posibilidad de ventilación con pieza bucal como alternativa a la traqueostomía (grado de recomendación 1B)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0905">50</a>.Distrofia miotónicaLa distrofia miotónica (DM) (también conocida como enfermedad o DM de Steinert) es un trastorno autosómico dominante, resultado de una inestabilidad del gen de la miotoninquinasa. Es la más frecuente de inicio en el adulto y tiene una prevalencia mundial de 14 por cada 100.000 habitantes. La hipoventilación en la DM puede estar relacionada con la debilidad de los músculos respiratorios, la obstrucción de la vía aérea superior, la disminución de la compliance torácica o, en algunos pacientes, debido a una reducción de la respuesta al CO2<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0990">67</a>. La VMD a largo plazo debe ser ofrecida a pacientes con hipercapnia o hipoventilación nocturna sintomática como en otras enfermedades neuromusculares (grado de recomendación 1C), aunque se debe evaluar cuidadosamente la motivación y la adherencia con pacientes y cuidadores antes de iniciarla, debido a las altas tasas de abandono en estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0905">50</a>.Otras miopatíasOtras miopatías y distrofias musculares representan un gran grupo de enfermedades con diferentes modos de herencia y distintas características clínicas. Muchas de ellas se complican con insuficiencia respiratoria y muerte<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0940">57,58</a>. Las causas de la insuficiencia respiratoria incluyen debilidad de la musculatura respiratoria, junto con debilidad en las extremidades, pudiendo afectar selectivamente al diafragma, como en la distrofia facioescapulohumeral o en la deficiencia de maltasa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0995">68,69</a>.Pueden asociarse dismorfias del sistema esquelético como pectus excavatum y cifoescoliosis, así como alteraciones de la orden central, contribuyendo así a la hipoventilación alveolar, como en la distrofia miotónica. Algunas enfermedades pueden asociar afectación pulmonar intersticial como en las miopatías inflamatorias (polimiositis y dermatomiositis). Existen pocos estudios que hayan analizado el soporte ventilatorio a largo plazo en este tipo de miopatías, ya que a menudo se incluyen con otras enfermedades neuromusculares y trastornos de la pared torácica, representando una pequeña fracción del global.Basados sobre las recomendaciones existentes en otras enfermedades neuromusculares, la VMNI domiciliaria se recomienda cuando hay hipercapnia, síntomas durante el día y signos de hipoventilación nocturna. La medida de la función pulmonar y el seguimiento por parte del especialista debe ser por lo menos cada seis meses, pero individualizando en función de la progresión de la enfermedad (grado de recomendación 1C)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0905">50</a>.<ul class="elsevierStyleList" id="lis0025"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025">-Enfermedades de la caja torácica</li></ul>CifoscoliosisLa cifoscoliosis es una causa bien conocida de insuficiencia respiratoria y su causa más común es la idiopática, que comienza en la infancia, aunque puede ser secundaria a otros trastornos que incluyen enfermedades neuromusculares, enfermedades de la columna vertebral, anormalidades del tejido conectivo y las secuelas de la toracoplastia. El grado de deformidad de la columna torácica es el factor de riesgo más importante para la aparición de insuficiencia respiratoria, ya que los pacientes no tratados quirúrgicamente, con una VC < 45% del predicho y un ángulo de Cobb > 110% presentan especial riesgo. Este riesgo es más elevado si coexisten otras enfermedades. Una vez que se desarrolla insuficiencia respiratoria o cor pulmonale, la esperanza de vida con terapia conservadora es pobre, ya que hasta 50% de los pacientes no tratados fallecerán en el plazo de uno a dos años si no se inicia la asistencia respiratoria<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0940">57,58,70</a>.En los pacientes con cifoscoliosis debe realizarse periódicamente una espirometría, y si la CV es < 50%, debe evaluarse la presencia de hipercapnia, debiendo iniciar VMNI (grado de recomendación 1C). La VMNI nocturna se debe ofrecer a todos los pacientes con cifoscoliosis que han desarrollado fallo respiratorio hipercápnico (grado de recomendación 1B). Los pacientes con hipoxemia pero sin hipercapnia pueden ser manejados con precaución con oxigenoterapia mientras se monitoriza la aparición de hipercapnia (grado de recomendación 1C)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0905">50</a>.<ul class="elsevierStyleList" id="lis0030"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0030">-Síndromes de hipoventilación</li></ul>Síndrome de hipoventilación-obesidadEl SHO se define como la coexistencia de obesidad (índice de masa corporal > 30 kg/m2), hipercapnia diurna (PaCO2 > 45 mmHg), en ausencia de otras causas de hipoventilación. La mayoría de los pacientes con SHO (80-90%) también presentan SAHS, mientras que la hipoventilación sin SAHS asociado es menos frecuente. A la vista de los estudios recientemente publicados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1010">71</a>, la presión positiva continua en las vías respiratorias (continuous positive airway pressure, CPAP) vía nasal sería el tratamiento de elección para los pacientes con SHO y SAHS grave asociado (>30 apneas-hipopneas/hora), reservando la VMNI para aquellos casos con fallo respiratorio no controlado, pacientes con ingresos por descompensación del fallo respiratorio y aquellos pacientes con SHO sin SAHS grave asociado (grado de recomendación 1A). En estos casos, la polisomnografía es útil para valorar y confirmar la eficacia de presiones binivel (grado de recomendación 1C)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0905">50</a>.Hipoventilación alveolar central congénitaLos pacientes con hipoventilación alveolar central congénita que requieren soporte ventilatorio solo de manera nocturna pueden ser mantenidos con VMNI con una frecuencia de rescate o mediante marcapasos diafragmático (grado de recomendación 1C). Los casos graves, principalmente congénitos, requieren ventilación invasiva, pero la estimulación diafragmática diurna puede mejorar notablemente la movilidad y ser transferidos a ventilación no invasiva (grado de recomendación 1C)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0905">50</a>.<ul class="elsevierStyleList" id="lis0035"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0035">-EPOC</li></ul>Durante años se ha considerado que no había evidencia suficiente para generalizar la indicación de VMNI en los pacientes con EPOC e hipercapnia, a pesar de constituir una de las indicaciones más frecuentes de VMD a largo plazo. Los estudios publicados mostraban resultados contradictorios o negativos. En este sentido, el metanálisis de Struik et al., publicado en 2013, centrado en pacientes con EPOC estables, hipercápnicos, que recibieron VMD durante al menos tres meses, no mostró ningún efecto, clínica o estadísticamente significativo, sobre el intercambio gaseoso, la tolerancia al ejercicio, la calidad de vida, la función pulmonar, la fuerza muscular respiratoria o la eficiencia del sueño; aunque los autores concluyeron que el pequeño tamaño muestral de estos estudios no permitía extraer consecuencias al respecto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0995">68</a>.Tras la introducción de la ventilación de alta intensidad, la discusión sobre la VMD en EPOC hipercápnicos ha cambiado significativamente. Basado en los resultados positivos encontrados por Meecham-Jones et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1000">69</a>, empleando presiones inspiratorias más altas que en los estudios negativos, se postuló que para tener buenos resultados era necesario asegurar una buena ventilación alveolar. En este sentido, el grupo de Windisch comenzó a ventilar pacientes EPOC hipercápnicos con una nueva estrategia ventilatoria, usando altas presiones inspiratorias y una frecuencia respiratoria elevada. Los primeros resultados, procedentes de una cohorte retrospectiva, mostraron una mejoría del intercambio de gases, de la función pulmonar y de la calidad de vida relacionada en salud (CVRS)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0990">67,72</a>.Posteriormente, realizaron un ensayo aleatorizado, cruzado, en el que demostraron que la ventilación de «alta intensidad», término acuñado para esta estrategia ventilatoria, mejoraba el intercambio de gases y la CVRS en comparación con la VMNI tradicional o de «baja intensidad» utilizada habitualmente en estudios anteriores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1020">73</a>. Demostraron que el cumplimiento y la calidad del sueño no eran peores con la ventilación de alta intensidad e incluso mostraron que podría ser mejor en comparación con la VMNI tradicional<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1025">74,75</a>. En 2014, Köhlein et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1035">76</a> analizaron el papel de la VMNI de alta intensidad en pacientes con EPOC GOLD IV hipercápnicos (PCO2 >51.9 mmHg). Para ello diseñaron un estudio prospectivo, multicéntrico, aleatorizado y controlado, donde la VMNI se ajustó para conseguir reducir la PCO2 al menos un 20% o hasta alcanzar valores inferiores a 48.1 mmHg. La duración del estudio fue de 12 meses y la variable principal fue la mortalidad por todas las causas al año. Los resultados se analizaron por intención de tratar. Participaron 36 hospitales y se reclutaron 195 pacientes, 102 en el grupo VMNI y 93 en el grupo control. La mortalidad por todas las causas al año fue del 12% en el grupo VMNI y del 33% en el grupo control. Los autores concluyeron que la VNI a largo plazo, en pacientes con EPOC estables hipercápnicos, mejora la supervivencia cuando se aplica con el objetivo de reducir la cifra de PCO2.Otra aproximación al papel de la VMNI a largo plazo, en pacientes con EPOC, se centra en su indicación en aquellos pacientes que han sufrido una exacerbación con acidosis respiratoria y han precisado VMNI durante la agudización. El estudio de Struik et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1040">77</a> encontraron resultados negativos en pacientes que se mantenían hipercápnicos a las 48 horas de haber retirado el soporte respiratorio utilizado durante la agudización. No hubo diferencias en cuanto al tiempo hasta el reingreso o muerte al año, aunque encontraron mejoría de la PCO2 diurna y de la presión transcutánea de CO2 nocturna, así como una tendencia a la mejoría de la CVRS relacionada con el uso de VMNI.Más recientemente, Murphy et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1045">78</a> diseñaron un estudio aleatorizado en pacientes con hipercapnia persistente (PCO2 > 53 mmHg) a las 2-4 semanas de haber sufrido una exacerbación con acidosis respiratoria. Excluyeron a los pacientes con IMC > 35 y aquellos con síndrome de apnea del sueño o con otras causas responsables del fallo respiratorio. El grupo control (59 pacientes) recibió tratamiento con oxigenoterapia domiciliaria (flujo medio de O2: 1 L/min), mientras que el grupo experimental (57 pacientes) recibió tratamiento con VMNI y oxigenoterapia (flujo medio de O2: 1 L/min). La IPAP media empleada fue de 24 cm H20 (22-26), la EPAP media fue de 4 cm H20 (4-5) y la frecuencia respiratoria de rescate fue de 14 rpm (14-16). De los 116 pacientes analizados, 64 (28 grupo control y 34 grupo VMNI), finalizaron 12 meses de seguimiento. El tiempo medio hasta reingreso o muerte fue de 4,3 meses en el grupo VMNI frente a 1,4 meses en el grupo control (HR 0,49 (95% CI, 0,31-0,77; P = 0,002). El riesgo de reingreso o muerte a los 12 meses fue de 63,4% en el grupo VMNI frente a 80,4% en el grupo control, con una reducción absoluta del riesgo del 17% (95% CI, 0,1%-34,0%). Estos resultados nos muestran que en pacientes EPOC con hipercapnia persistente tras una exacerbación aguda, añadir VMNI a la oxigenoterapia domiciliaria, prolonga el tiempo hasta el reingreso hospitalario o muerte.A la luz de la evidencia disponible, se recomienda la VMNI de alta intensidad a largo plazo en los pacientes con EPOC estable hipercápnicos (grado de recomendación 2A) o en aquellos que se mantienen hipercápnicos a las 2-4 semanas tras un episodio de insuficiencia respiratoria hipercápnica que requiere soporte ventilatorio hospitalario (grado de recomendación 2A).El síndrome overlap y el SHO se deben diferenciar de la IRC atribuible únicamente a la EPOC avanzada (grado de recomendación 1C) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a>).<elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia>Significado:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0040"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0040">1.A) Recomendación fuerte, evidencia de alta calidad (ensayos clínicos aleatorizados sin limitaciones importantes o estudios observacionales de evidencia abrumadora).</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0045">1.B) Recomendación fuerte, evidencia de calidad moderada (ensayos clínicos aleatorizados con limitaciones importantes: resultados inconsistentes, fallos metodológicos, indirectos o imprecisos) o estudios observacionales excepcionalmente de fuerte evidencia.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0050">1.C) Recomendación fuerte, procedente de estudios de baja calidad o de baja calidad de evidencia (estudios observacionales o series de casos).</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0055">2.A) Recomendación débil, evidencia de alta calidad (ensayos clínicos aleatorizados sin limitaciones importantes o estudios observacionales de evidencia abrumadora).</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0060">2.B) Recomendación débil, calidad moderada (ensayos clínicos aleatorizados con limitaciones importantes (resultados inconsistentes, fallos metodológicos, conclusiones indirectas o imprecisos) o excepcionalmente fuerte evidencia de estudios observacionales.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0065">2.C) Recomendación de baja calidad o evidencia de muy baja calidad (estudios observacionales o series de casos).</li></ul>Indicación de traqueostomía para la ventilación mecánica en domicilioLa VMNI permite mantener un adecuado intercambio gaseoso en la mayoría de los pacientes que requieren soporte ventilatorio. En pacientes con enfermedades neuromusculares progresivas y afectación bulbar y en aquellos con otras enfermedades en las que el acceso no invasivo es ineficaz, la realización de una traqueostomía es la única alternativa para mantener la ventilación a largo plazo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0955">60,79-81</a>.El consentimiento informado en estos casos es esencial y es necesario siempre respetar las voluntades anticipadas del paciente, por lo que deberían obtenerse antes de que la afección bulbar sea grave. En nuestro país su respaldo jurídico se encuentra expresado mediante la ley 41/2002 reguladora de la autonomía del paciente, que argumenta que los pacientes pueden ejercer siempre su autonomía moral y tomar las decisiones que estimen convenientes respecto a su cuerpo o su salud<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1065">82</a>. En el <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#sec0085">Appendix B</a> se presenta un modelo de voluntades anticipadas.La ventilación mecánica a través de traqueostomía en domicilio (VMTD) puede prolongar la supervivencia en algunas enfermedades neuromusculares y es el procedimiento de elección para los enfermos que desean seguir viviendo cuando las ayudas no invasivas resultan inadecuadas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0020">tabla 4</a>). No suele haber dilemas en el caso de pacientes con distrofia muscular, más de 12 horas de uso de VMNI y cierto grado de autonomía vital. Sin embargo, en el caso de enfermedades rápidamente progresivas la toma de decisiones debe ser individualizada debido a la posibilidad de presentarse situaciones no deseadas como el síndrome de «enclaustramiento» (locked-in) sin olvidar la elevada sobrecarga tanto para la familia como para el sistema sanitario. Cuando contemplamos la posibilidad de recomendar a un paciente la VMTD, es necesario tener en cuenta otros factores adicionales a los propiamente técnicos. Es importante saber quién se va a hacer cargo de los cuidados en domicilio y si disponemos de un equipo multidisciplinario para garantizar el manejo de la traqueotomía en un entorno de seguridad para el paciente. La decisión de realizar VMTD debe ser fruto de un proceso en el que de forma conjunta participen paciente y familia, junto con su equipo sanitario multidisciplinario que le atiende, resolviendo con la antelación suficiente todas las dudas e incertidumbres que aparezcan. El resultado final de tal decisión será la voluntad del paciente respecto a aceptar ventilación mecánica invasiva por traqueotomía, y es una decisión PERSONAL e INTRANSFERIBLE que va a estar influenciada por muchos factores, individuales de la persona afectada, con sus características propias y sus circunstancias, de la fase evolutiva de su enfermedad y de su entorno socio-familiar siendo el factor económico otro a tener en cuenta.<elsevierMultimedia ident="tbl0020"></elsevierMultimedia>Los objetivos de la VMTD son: mantener y prolongar la vida, mejorar la calidad de vida, reducir la morbilidad y mejorar y mantener las funciones físicas y psicológicas, favoreciendo el crecimiento y desarrollo del paciente en los casos pediátricos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1055">80</a>.Denominamos ventilación de soporte vital a la que se utiliza en los pacientes que no pueden prescindir del respirador. Si bien puede realizarse por vía no invasiva, habitualmente requiere la realización de traqueostomía. La traqueostomía es una vía artificial e invasiva de acceso a la vía aérea que puede mantenerse durante un largo periodo de tiempo y permite no solo proporcionar una ventilación adecuada, sino también el acceso directo a las secreciones respiratorias. En este sentido las cánulas de traqueostomía deben ser bien toleradas, no interferir en el habla y en la deglución si aún están conservadas y lesionar lo menos posible la mucosa traqueal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0955">60,79-81</a>.Equipos y sistemas de administración y accesoriosCondiciones técnicas de los equipos de VMDTodos los equipos deberán cumplir los requisitos establecidos en el Real Decreto 1591/2009, de 16 de octubre, la normativa internacional de seguridad para aparatos eléctricos de uso médico (IEC-601-1), así como la normativa legal local, autonómica y estatal vigente en cada momento. Esto incluye la directiva 93/42/CEE del Consejo de las Comunidades Europeas.Desde el punto de vista técnico, la fabricación de los dispositivos de VMD ha evolucionado desde los primitivos ventiladores que únicamente podían funcionar en una única modalidad, a los modernos y mucho más versátiles que permiten diversos modos ventilatorios y de configuración de fungible en un único dispositivo. Así pues, el clínico debería poder escoger entre diferentes modalidades y configuraciones que se detallan a continuación:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0045"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0070">-Ventilación asistido-controlada limitada por flujo (volumen)</li></ul>Proporciona un volumen programado y fijo durante la fase inspiratoria, también llamado volumen corriente. Idealmente, deberían estar dotados de los siguientes requisitos:Posibilidad de funcionar con corriente 125/220 voltios alterna, y posibilidad de conexión a sistema de batería externa, batería interna con un mínimo de 4 a 6 horas de autonomía.<ul class="elsevierStyleList" id="lis0050"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0075">•Deben poder facilitar volúmenes por minuto elevados, ya que en muchos casos de ventilación no invasiva es necesario utilizar volúmenes corrientes superiores a los de los pacientes intubados. Para pacientes pediátricos deben poder administrar de forma estable volúmenes corrientes mínimos de 50 mL.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0080">•Es necesario que dispongan de los mecanismos necesarios para añadir oxígeno, bien en el mismo aparato en forma de mezclador interno, bien a lo largo de la tubuladura o de la interfase. En caso de añadir oxígeno al mismo aparato, deberían incorporar sensores de medida de fracción inspirada de oxígeno (FiO2).</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0085">•Los parámetros ajustables obligatorios serían los siguientes: volumen corriente, frecuencia respiratoria, perfil de la curva de flujo (desacelerada constante), tiempo inspiratorio (o en su defecto relación inspiración/espiración) y sensibilidad del trigger.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0090">•Se debe poder añadir una presión positiva espiratoria final (PEEP) e incorporar la posibilidad de respiraciones manuales a demanda y/o suspiros.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0095">•Alarmas independientes de fuentes externas de suministro eléctrico, de descarga de la batería interna, alarmas de alta y baja presión, así como indicadores de activación de la inspiración por parte del paciente y de alimentación (red eléctrica, batería externa e interna).</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0100">•El peso y el tamaño del ventilador deben permitir el transporte del aparato y la movilidad del paciente.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0105">•En pacientes pediátricos deben haber demostrado efectividad clínica (sensibilidad) del trigger inspiratorio en lactantes de 5 kg de peso.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0110">•De forma generalizada, deberían disponer de algún sistema que permita obtener información estructurada en forma de informe pre-configurado de cómo utiliza el paciente el ventilador (información sobre las horas de uso, las fugas, el volumen minuto ventilatorio, etc.) mediante el acceso a los datos almacenados en su memoria interna o sistemas de transmisión de datos a distancia. Idealmente, la información debería contener la posibilidad de acceso a las curvas de presión y flujo/tiempo respiración a respiración.</li></ul>Ventilación limitada por presión y sus variantes (sistemas de control dual, presión espiratoria automática)Modalidad que mantiene una presión positiva prefijada en la vía aérea del paciente en dos niveles seleccionados en el dispositivo, uno de presión positiva inspiratoria (IPAP) y el segundo de espiratoria (EPAP). La diferencia entre ambos valores se conoce como presión de soporte (PS). Existen, además, de forma opcional, sistemas más complejos que responden de manera automática ante interacciones no deseadas del ventilador con el paciente mediante algoritmos desarrollados por los fabricantes, si bien es importante destacar que el beneficio clínico de tales sistemas o el tipo de pacientes que se benefician de su aplicación está aún por demostrar. Los dos sistemas más utilizados son:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0055"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0115">a)Los sistemas de volumen asegurado. De forma genérica, son sistemas limitados por presión pero que responden a la entrega de un volumen corriente inferior al deseado con los parámetros seleccionados. Dicho volumen corriente debe por tanto programarse también en el ventilador, además de los niveles de presión inspiratoria y espiratoria anteriormente citados. La respuesta ante dicho evento puede ser a su vez de dos tipos:</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0120">-Incrementos de presión soporte (PS) con respecto a la programada inicialmente en los ciclos posteriores a la detección del descenso de volumen corriente (o volumen minuto en determinados fabricantes). Así pues, deben programarse también unos valores máximos y mínimos de IPAP o PS entre los cuales actuará el algoritmo en función del volumen corriente estimado entregado al paciente. Genéricamente se conocen como sistemas inter-respiración (interbreath).</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0125">-Cambios de variable limitante en el mismo ciclo, en otras palabras, paso de ventilación limitada por presión a ventilación volumétrica a flujo constante. Genéricamente se conocen como sistemas intrarrespiración (intrabreath) y son mucho menos utilizados que los anteriores por la tendencia natural de estos sistemas a prolongar excesivamente el tiempo inspiratorio.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0130">b)Los sistemas de presión espiratoria variable. Responden principalmente a obstrucciones de vía aérea superior, incrementando el valor de presión espiratoria de manera análoga a como lo hacen los sistemas de CPAP automática.</li></ul>Las características técnicas de los ventiladores que incorporen modos de presión serían las siguientes.<ul class="elsevierStyleList" id="lis0060"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0135">•Posibilidad de funcionar con corriente 125/220 voltios alterna, posibilidad de conexión a sistema de batería externa, batería interna con un mínimo de 2 horas de autonomía.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0140">•Rango de presiones hasta 30 cm de presión, ajustables, a intervalos de 0,5 cmH2O y con fluctuación dinámica de la presión menor de 1 cm de agua.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0145">•Capacidad de funcionamiento en modalidades de presión soporte (ciclada por flujo) y presión control (ciclada por tiempo).</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0150">•Posibilidad de modificación del tiempo de presurización (rampa de presurización o Rise time).</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0155">•Posibilidad de introducir una frecuencia respiratoria de seguridad.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0160">•Trigger ajustable.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0165">•Posibilidad de ajustar tiempo inspiratorio mínimo y máximo como criterios de ciclado de seguridad en modalidad de presión de soporte.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0170">•En caso de disponer de modo regulado por presión con volumen asegurado interbreath (entre respiraciones), posibilidad de delimitar un nivel de presión inspiratoria máximo/mínimo.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0175">•En caso de disponer de modo regulado por presión con volumen asegurado intrabreath (dentro de la misma respiración), posibilidad de delimitar un tiempo inspiratorio máximo.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0180">•En caso de disponer de modo con EPAP automática, posibilidad de delimitar valores máximos y mínimos de EPAP.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0185">•Capacidad de compensación de fugas (superior a 100 L/min).</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0190">•Alarmas independientes de fuentes externas de suministro eléctrico que avisen de desconexión del paciente (presión mínima) o fuga muy importante, de fallo de funcionamiento, de desconexión o corte del suministro eléctrico, de descarga de la batería interna; con indicador de activación de la parte del paciente e indicador de conexión a batería externa e interna.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0195">•De forma generalizada deberían disponer de algún sistema que permita obtener información estructurada en forma de informe pre-configurado de cómo utiliza el paciente el ventilador (información sobre las horas de uso, las fugas, el volumen minuto ventilatorio, etc.) mediante el acceso a los datos almacenados en su memoria interna o sistemas de transmisión de datos a distancia. Idealmente, la información debería contener la posibilidad de acceso a las curvas de presión y flujo/tiempo respiración a respiración.</li></ul>Accesorios (material fungible)Se incluirán los accesorios que se especifican a continuación, en la cantidad necesaria para la correcta prestación del servicio y según indique el facultativo en su prescripción:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0065"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0200">•Sistema de filtros que aseguren la calidad de aire que llega al paciente (como mínimo antibacteriano, de polen y polvo).</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0205">•Sistemas antirreinhalación (antirebreathing), en función de la configuración de tubuladuras usada. En casos de tubuladura doble no debe incorporarse válvula espiratoria. En casos de tubuladura simple puede optarse por un sistema de fuga controlada (intencional) que puede ir incorporado a la mascarilla o ser un accesorio externo o por un sistema de válvula neumática (activa) colocado entre la interfase y la tubuladura. Dicha tubuladura deberá ser anticolapsable, de baja distensibilidad para minimizar el volumen compresible y tendrá una longitud estándar de 2 metros y un diámetro de 15 a 22 mm.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0210">•En caso de ventilación no invasiva, es deseable una variedad de interfases (nasales, nasobucales, faciales totales, pieza bucal, etc.) de diferentes medidas y modelos de fabricantes. Asimismo, deberá proporcionarse un sistema de sujeción adecuado de la interfase para cada modelo</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0215">•Banda submentoniana en caso de necesidad.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0220">•Posibilidad de añadir humidificador térmico.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0225">•Piezas conectoras para oxígeno en caso de no incorporar mezclador interno.</li></ul>Situaciones especiales: equipamiento domiciliario para pacientes con VMD mediante traqueostomía (VMTD)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1070">83,84</a><ul class="elsevierStyleList" id="lis0070"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0230">•Ventilador apropiado a la patología y acceso a la vía aérea, con las características detalladas en el apartado anterior y el material fungible pertinente.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0235">•En los pacientes con ventilación de soporte vital (24 h) por traqueostomía, se recomienda instalar dos respiradores en domicilio y disponer de un resucitador manual (Ambu®).</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0240">•Ante la posibilidad de desconexiones accidentales o de averías del sistema, es imprescindible disponer de alarmas efectivas para evitar episodios graves o fatales (alarma de baja presión o bajo volumen exhalado y alarma de alta presión). Puede ser necesaria disponer de una alarma secundaria basada en variables biológicas tales como la medición de la saturación de la oxihemoglobina por pulsioximetría. Las alarmas deben ser audibles en todas las zonas del hogar.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0245">•Batería auxiliar para el respirador, si existe dependencia absoluta de ventilación (soporte vital o 24 h), para que actúe en caso de corte de energía eléctrica y para ofrecer un mayor grado de autonomía y movilidad al paciente.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0250">•Aspirador de secreciones con dispositivo de regulación de la presión de aspiración. Sondas de aspiración (se recomiendan de tres a seis unidades/día).</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0255">•Otros equipos: en pacientes seleccionados se debería complementar la VMD con otras prestaciones complementarias y/o adicionales, mismas que deberán ser reguladas específicamente de manera independiente según las necesidades de cada caso.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0260">-Humidificador activo si se precisa.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0265">-Intercambiador de humedad y calor (se recomienda 1 unidad/día) entre la cánula y la tubuladura.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0270">-Dispositivo de aerosolterapia con sistema de adaptación a traqueostomía.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0275">-Dispositivos suministradores de oxígeno acoplables al ventilador.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0280">-Asistente mecánico a la tos.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0285">•Otras prestaciones complementarias ajenas a las TRD (sillas de ruedas adaptadas al respirador, camas articuladas para el adecuado descanso del paciente, grúas para su movilización).</li></ul>Interfases en ventilación por traqueostomía: cánulasLas cánulas de traqueostomía pueden ser de diversos materiales (metálicas, plástico o silicona), con y sin neumotaponamiento o balón y, a su vez, con y sin fenestración (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0025">tabla 5</a>). Tanto en unas como en otras lo recomendable es que dispongan de cánula interna extraíble fácilmente para limpiar y evitar la necesidad de retirar toda la cánula en caso de obstrucción por un tapón mucoso. Las cánulas fenestradas están indicadas para facilitar la fonación en aquellos pacientes con ventilación mecánica a tiempo parcial; en estos casos durante los periodos libres de ventilación se colocará la cánula interna fenestrada, se deshinchará el balón si lo lleva, y se colocará un tapón o un filtro a boca de cánula<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1075">84-86</a>.<elsevierMultimedia ident="tbl0025"></elsevierMultimedia>La elección del tipo de cánula dependerá de las características del paciente. Por defecto, y a fin de evitar lesiones por decúbito ocasionadas por el neumotaponamiento, es preferible realizar la ventilación domiciliaria con cánulas sin balón, siempre y cuando el grado de afectación bulbar y las características del paciente lo permitan. Entre los principales inconvenientes está el hecho de favorecer las fugas. Por el contrario, el uso de cánulas sin balón puede facilitar la fonación en pacientes portadores de VMTD las 24 h si mantienen una correcta función bulbar. En cuanto al modo, aunque suelen preferirse los volumétricos, no existe contraindicación para utilizar modalidades de presión.En aquellos casos en que la ventilación a través de una cánula sin balón resulte inefectiva o las fugas aéreas hacia la vía aérea superior generan gran incomodidad en el paciente, las diferentes alternativas que se proponen son: cambio a una cánula de mayor diámetro, ventilación a través de cánula con balón deshinchado o como último recurso, ventilación con cánula con balón parcial o totalmente hinchado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1090">87</a>. El uso de cánulas fenestradas, aunque fue muy popular hace algún tiempo, ha tendido a caer en desuso por la tendencia a desarrollar granulomas en la zona de la fenestración<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1095">88</a>.Tras la realización de la traqueostomía, el primer cambio de cánula no se debe realizar hasta pasados 7-10 días, tiempo necesario para la consolidación del estoma. En los pacientes con VMTD no existen datos objetivos relativos a la periodicidad del cambio de las cánulas. No obstante, con el objetivo de reducir el riesgo de infección de la vía aérea, disminuir el riesgo de formación de granulomas y disminuir el riesgo de oclusión por secreciones adheridas a la cánula, la experiencia clínica sugiere cambiarlas cada 1 y 2 meses aproximadamente. Las cánulas internas se esterilizarán sumergiéndolas en productos de limpieza para material que contenga clorhexidina u otro tipo de antiséptico. Es aconsejable, antes de introducir las cánulas en el recipiente para esterilización, su lavado con agua corriente y mediante un cepillo para desprender las secreciones que queden adheridas a la pared interna de la cánula<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1090">87</a>.Por último, es importante no olvidar la limpieza y desinfección diaria del estoma, además de la colocación de unas gasas limpias alrededor del estoma para evitar que la posible salida de secreciones macere e irrite la piel, evitando en la medida de lo posible el empleo de apósitos que favorezcan la humedad alrededor del estoma. El sistema de sujeción de la cánula también debe ser cambiado con la periodicidad necesaria, incluso diaria si fuera preciso (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).<elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia>Servicio de la prestación en el domicilio. Papel de la empresa prestadora de TRDCriterios técnicos de calidad en VMDLa prestación de servicios de las TRD es una actividad en crecimiento, que puede superar en ocasiones un incremento del 10% anual. Entre los principales motivos cabe destacar la reducción de la duración de la hospitalización (que genera un aumento de la actividad de cuidados domiciliarios), el incremento de los tratamientos vinculados a estas enfermedades y el progresivo envejecimiento de la población.La prestación de las diferentes TRD, en concreto de la VMD, para los centros dependientes de los diferentes servicios de salud, previa prescripción de los facultativos autorizados, depende en su mayoría de pliegos autonómicos o provinciales, con cláusulas administrativas particulares y prescripciones técnicas donde se describen los requisitos a seguir por las empresas. Los adjudicatarios tienen la obligación de prestar la actividad asistencial concertada a todos los pacientes a los que se les remita la autorización desde los diferentes servicios de salud<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1100">89,90</a>.Esta actividad concertada incluye tanto el transporte, la instalación, la puesta en marcha y el adiestramiento en el uso del equipamiento como la realización de controles a los pacientes y el mantenimiento de los equipos. En los últimos años se ha potenciado la implicación de la empresa prestadora de terapias en el manejo integral de este tipo de pacientes, incluyendo la educación y control evolutivo de los mismos.Recursos humanosPara garantizar que se realice el adiestramiento necesario del paciente o de sus cuidadores/familiares, la comprobación periódica de la correcta aplicación del tratamiento y el mantenimiento permanente del dispositivo, las empresas deben contar con la presencia de personal experto asistencial (al menos uno por cada 700 pacientes ventilados con dispositivos binivel, de volumen o mixtos).La empresa prestadora es responsable de que este personal experto cuente con la formación necesaria para el manejo de este tipo de pacientes y equipos, siendo capaces de resolver las distintas circunstancias que se puedan presentar en el desempeño de su actividad.Equipos y sistemas de administraciónComo norma general, para todas las modalidades de ventilación (volumétrica, soporte de presión o binivel) las empresas deben al menos disponer de dos modelos de dispositivos, a fin de poder adaptarse a los requerimientos de cada paciente. En caso necesario, el prestador del servicio debe asumir el compromiso de suministrar cualquier ventilador de uso domiciliario disponible en el mercado que se considere adecuado para un paciente concreto.<ul class="elsevierStyleList" id="lis0075"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0290">-Para pacientes con tratamiento de 24 horas, se suministrará un segundo equipo de iguales características y prestaciones en su domicilio como equipo de emergencia.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0295">-Se facilitará un resucitador manual (tipo Ambu®) con sus correspondientes instrucciones de uso.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0300">-Se suministrará una batería auxiliar y una alarma auxiliar/externa en los casos en que así sea requerido.</li></ul>Es recomendable disponer de equipos médicos con software de descarga que permitan al médico visualizar los datos continuos de registro de la terapia o su posibilidad de volcado a otros sistemas. Se facilitará al médico prescriptor los sistemas de apoyo necesarios para la visualización de registros de parámetros clínicos si así lo solicita<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1110">91</a>.Para todos los tipos de mascarillas (nasales y nasobucales) se dispondrá al menos de tres modelos en tres tamaños distintos. Debe asumirse el compromiso de suministrar otras mascarillas adaptables en casos concretos y justificados que así lo requieran. Todas las mascarillas serán de material hipoalergénico (silicona) y estarán diseñadas a efectos de minimizar las complicaciones locales (úlceras de presión). Se renovará el material fungible (interfase y otros accesorios) siempre que sea necesario por deterioro.Servicios de valor añadidoLa existencia en estas empresas de TRD de una central telefónica (call center) 24 horas al día, 7 días a la semana, 365 días al año, ofrece una oportunidad inmejorable para facilitar la accesibilidad del paciente al sistema de atención, lo que añade un plus en seguridad y confianza al paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1115">92</a>.Instauración de la terapiaDe forma general se procederá a la instauración de la VMD, independientemente del grado de dependencia a la misma por parte del paciente, en las primeras 24 h siguientes a la recepción de la solicitud, o dentro de las 6 h siguientes en caso de urgencia, tanto en el domicilio como en el hospital (si se solicita iniciar el programa de VMD dentro del propio ingreso), según lo requiera el médico prescriptor.Educación para la saludSe debe asegurar la existencia de un programa educativo para el tratamiento y control de este tipo de pacientes, siempre dentro de los marcos actuales de evidencia.Debe incidir especialmente en cómo identificar las alarmas y cómo responder a cada una de ellas, e informar de cómo realizar cada quince días el ciclo de carga de la batería interna.Regulación de prestaciones complementarias a la VMD y/o adicionalesTécnicas de tos asistida manuales y mecánicasLos pacientes que tienen alterado el mecanismo de la tos precisan incorporar al tratamiento ventilatorio técnicas de tos asistida que garanticen un adecuado drenaje de secreciones. Desde un punto de vista clínico, valores de pico flujo de tos (PFT) inferiores a 270 L/min indican un elevado riesgo de complicaciones respiratorias, principalmente retención de secreciones e infecciones, dada la ineficacia de la tos que ello implica. Esto ocurre fundamentalmente en pacientes con enfermedades neuromusculares. Las técnicas de tos asistida pueden ser manuales y mecánicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1120">93-98</a>.Tos asistida manualSe inicia con una inspiración máxima seguida de retención del aire cerrando la glotis. Habitualmente aplicamos técnicas de hiperinsuflación previamente para conseguir una inspiración máxima. Al iniciarse la espiración, el cuidador del paciente o el fisioterapeuta aplica compresiones con sus manos en tórax, abdomen o ambos, con el fin de aumentar la presión intratorácica, el PFT y la efectividad de la tos. Es imprescindible que el paciente mantenga una función bulbar normal que permita el cierre de la glotis al final de la insuflación.Tos asistida mecánicaEstá indicada cuando no se alcanza una tos efectiva con las técnicas manuales. Habitualmente esto ocurre cuando la CV es menor de 1.500 mL o del 50% del teórico. Se realiza con un dispositivo mecánico de insuflación-exuflación. Dicho dispositivo genera una presión positiva (insuflación) que va seguida de una presión negativa (exuflación), provocando un flujo de aire que permite arrastrar las secreciones.Las indicaciones del asistente de la tos son<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1120">93</a>:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0080"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0305">-Pacientes con enfermedades neuromusculares y PFT < 270 L/min.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0310">-Pacientes con otras enfermedades que cursan con debilidad muscular puesta de manifiesto por un PFT < 270 L/min.</li></ul>Esta terapia sólo puede ser prescrita por neumólogos responsables del control de estos pacientes.Procedimiento de manejo y utilización (criterios de calidad)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1150">99</a><ul class="elsevierStyleList" id="lis0085"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0315">-Puede aplicarse a través de una máscara nasobucal o cánula traqueal.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0320">-Se recomiendan presiones > 40 cmH2O tanto de insuflación como de exuflación para que la técnica sea efectiva.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0325">-El tiempo recomendado de aplicación de cada fase es de 2-3 s en la insuflación y 3 s en la exuflación, con una pausa corta entre ciclos.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0330">-Se recomiendan varias sesiones diarias, aplicando 5-6 ciclos en cada sesión, ajustando el número de sesiones a la situación clínica del paciente y con utilización a demanda en fases agudas.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0335">-Cuando la afección bulbar es importante, la utilidad de este tratamiento es muy limitada.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0340">-Se recomiendan varias sesiones diarias, aplicando 5-6 ciclos en cada sesión, ajustando el número de sesiones a la situación clínica del paciente y con utilización a demanda en fases agudas.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0345">-Cuando la afección bulbar es importante, la utilidad de este tratamiento es muy limitada.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0350">-Nunca se debe terminar el tratamiento al final de una exuflación: aplicar siempre la insuflación siguiente, así el paciente quedará con el pulmón lleno de aire y evitaremos complicaciones.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0355">-Si se utiliza boquilla, se puede necesitar las pinzas nasales.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0360">-Para eliminar posibles fugas, es importante utilizar una mascarilla de sello suave bien ajustada.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0365">-Algunos pacientes necesitan tener la cabeza apoyada por detrás para evitar fugas. Para que sea eficaz, es necesario que la presión sea firme.</li></ul>Procedimiento de manejo y utilización en pacientes traqueostomizados<ul class="elsevierStyleList" id="lis0090"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0370">–Si el paciente tiene colocado un tubo de traqueostomía con balón, inflar el manguito del tubo durante el tratamiento.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0375">–Deben aplicarse por regla general, si no existe contraindicación, 6-8 ciclos de in-exuflación mecánica a través de la cánula de traqueostomía, con el fin de acercar a las vías aéreas centrales las secreciones de ambos árboles bronquiales, tanto de las vías más centrales como de las periféricas. Se utilizará el dispositivo en modo automático con una presión de insuflación de + 40 cmH2O, una presión de exuflación de -40 cmH2O, un tiempo de insuflación de 2 s, un tiempo de exuflación de 3 s y una pausa de 1 s.</li></ul>Los pacientes con enfermedades neuromusculares y sus cuidadores deben haber sido instruidos en las técnicas de tos asistida. Además de disponer de un dispositivo de in-exuflación mecánica es necesario complementarlo con un aspirador para el manejo de las secreciones y una bolsa de resucitación (Ambu®) para ventilación manual<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0900">49,51-53</a>.La combinación de los dispositivos de in-exuflación mecánica y la aspiración superficial con sonda permite un manejo óptimo de las secreciones en estos pacientes.Aspiración de secrecionesLa aspiración mecánica de secreciones implica la aspiración potencial de secreciones nasofaríngeas, orofaríngeas y bronquiales, a través de un catéter conectado a una toma de succión. Las personas que utilicen esta técnica (profesionales sanitarios, cuidadores y pacientes) deben estar formadas para su correcta aplicación, ya que está asociada a un importante riesgo de complicaciones a menudo subestimadas.En los pacientes con dependencia del ventilador, incluidos en programas de VMD, es esencial el entorno sociofamiliar y el adiestramiento de la familia en todo lo que se refiere a cambios de cánula, tratamiento del respirador y aspiración de secreciones, así como a la actitud a tomar ante problemas y complicaciones que puedan presentarse. Debe instruirse cuidadosamente al paciente (si es autónomo) o a los cuidadores, no solo en el funcionamiento y aspectos técnicos del aspirador, sino también en la técnica de aspiración para garantizar que sea efectiva y evitar o minimizar los efectos secundarios (lesiones en la mucosa traqueal).Sus objetivos principales son mantener la permeabilidad de las vías aéreas, favorecer o restaurar la ventilación y prevenir las infecciones y atelectasias ocasionadas por el acúmulo de secreciones. La aspiración orofaríngea y nasofaríngea se aplica para eliminar, mediante aspiración, las secreciones de boca, nariz y faringe, mientras que la traqueal se aplica, en el caso de la ventilación mecánica domiciliaria, a través de la cánula de traqueostomía.Los signos y síntomas que indican la necesidad de aspiración en los pacientes portadores de traqueostomía incluyen el aumento de la frecuencia respiratoria, intranquilidad y ansiedad, posible hipotensión, secreciones visibles, ruidos respiratorios, tos excesiva durante la fase inspiratoria del respirador, aumento de la presión pico, disminución del volumen minuto, desadaptación del enfermo a la ventilación mecánica y disminución de la saturación de oxígeno medida por pulsioximetría. La aspiración de secreciones bronquiales sólo debe realizarse cuando sea estrictamente necesario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1120">93</a>.Las guías internacionales, basadas en el Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation (GRADE), recomiendan lo siguiente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1155">100</a>:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0095"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0380">-Cuando se aspira a través de una vía aérea artificial, el diámetro del catéter no debería sobrepasar la mitad del diámetro interno de la misma, ni más del 70% en niños, evitando así crear altas presiones negativas en el interior de la vía aérea.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0385">-La presión negativa generada por el sistema de aspiración debe controlarse previamente, ocluyendo la conexión que se conectará a la sonda de aspiración (nunca ocluir la parte de la sonda que introduciremos).</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0390">-Son eficaces presiones negativas inferiores a 150 mmHg (200 cmH2O aprox.). Se recomienda una presión negativa de 120-150 mmHg en adultos, 80-120 mmHg en adolescentes, 80-100 mmHg en niños y 60-80 mmHg en neonatos.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0395">-La inserción poco profunda de la sonda de aspiración en la vía aérea es igualmente eficaz y evita efectos adversos, como el daño de la mucosa traqueal o atelectasias.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0400">-Una vez la sonda de aspiración se encuentra en la vía aérea inferior, el proceso de aspiración no debería sobrepasar los quince segundos.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0405">-La aspiración de secreciones debe ser lo más higiénica posible. Una vez terminada la aspiración, el catéter debe ser desechado o, en su defecto, su interior debe ser limpiado con agua bidestilada (o similar) y su exterior con alcohol. No utilizar el mismo catéter durante más de 24 horas.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0410">-La instilación de suero salino en la vía aérea artificial solo debe realizarse bajo indicación clínica, pero no de manera rutinaria, debido a su alto riesgo de complicaciones (tos excesiva, desaturación, broncoespasmo o dispersión bacteriana hacia el interior de los pulmones).</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0415">-La fluidificación de las secreciones debe procurarse previamente mediante la humidificación de los gases que provienen del ventilador mecánico y la hidratación sistémica.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0420">-El uso de la hiperinflación con el balón de resucitación para la hiperoxigenación no está recomendado de manera rutinaria.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0425">-Se sugiere que la suplencia de oxígeno o el aumento de la fracción inspiratoria previa se apliquen sólo cuando el paciente presente una desaturación importante durante la succión.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0430">-En cuanto a los requisitos técnicos del equipamiento, deberá poseer una capacidad de aspiración superior a 500 mmHg, un flujo de succión superior a 15 lpm, disponibilidad de recipiente colector de al menos 0,5 L, posibilidad de batería interna con autonomía mínima de 30 min y un peso menor de 3 kg.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0435">-Además, se suministrará el material fungible necesario, como tubuladuras, circuito de aspiración y sondas de aspiración.</li></ul>El papel de la educación sanitaria de las empresas prestadoras en el domicilio es fundamental en lo que respecta a adiestramiento, comprensión de la aplicación del sistema y estado óptimo de funcionamiento, así como a la comprobación del estado de los equipos y accesorios a instalar (cable de alimentación, vaso recolector, válvula antirrebosamiento y estado de la batería, si dispusiese de ella), comprobación de las fechas de revisión, comprobación de las prestaciones correctas del equipo (presión de aspiración, vacuómetro, ruido, etc.) y valoración del estado de los circuitos, del material fungible y del material accesorio, sustituyéndolos en caso necesario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1160">101</a>.Pulsioximetría y otros sistemas de monitorizaciónLa medida de la saturación de oxígeno mediante pulsioximetría (SpO2) es clave en la monitorización de la VMD ya que, sin al menos un control adecuado de la oxigenación, los parámetros del ventilador no se pueden considerar correctamente ajustados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0930">55,56,102</a>. La monitorización de la VMD permite verificar el cumplimiento, la comodidad, los efectos adversos y la efectividad del tratamiento.A pesar de que no existen documentos de consenso sobre el método más apropiado para llevar a cabo esta monitorización, los datos clínicos, junto con la gasometría diurna y la pulsioximetría nocturna son los instrumentos más ampliamente usados en la práctica clínica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0930">55,56</a>. La desaturación nocturna se considera uno de los principales determinantes de los trastornos neurocognitivos y de las consecuencias cardiovasculares que ocurren durante la IRC. La pulsioximetría tiene la ventaja de su simplicidad, de requerir poco tiempo de preparación y de respuesta en breve periodo de tiempo (segundos), aunque sus desventajas vienen derivadas de los artefactos de movimiento y por estar influenciada por el estado de perfusión tisular. La información proporcionada también depende del tipo de dispositivo y del entorno, particularmente de la frecuencia de muestreo, ya que la magnitud de las desaturaciones disminuye cuando la frecuencia de muestreo es larga. La frecuencia de muestreo y el tiempo de respuesta de la señal pueden variar considerablemente entre dispositivos (2-21 s). La precisión de la SpO2 reportada en los estudios del sueño es del 2-6% en comparación con la derivada de la gasometría arterial. Cuando la SpO2 es > 90%, la exactitud de las lecturas es ± 2%; para valores < 80% la precisión puede disminuir considerablemente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0935">56</a>.Durante la monitorización nocturna, la principal limitación de la pulsioximetría es la baja especificidad de las variaciones de SpO2, ya que las desaturaciones recurrentes pueden reflejar distintas situaciones, como inestabilidad de la vía aérea superior, eventos obstructivos residuales, disminución de la orden ventilatoria con o sin cierre de la glotis o fugas repetitivas interrumpidas por microdespertares. Igualmente pueden indicar disminución de la orden ventilatoria como expresión de eventos residuales insuficientemente corregidos por la VNI en sujetos con síndromes de apnea central del sueño o inducidos por la propia ventilación. Durante la respiración espontánea, las desaturaciones prolongadas siempre representan desequilibrios ventilación/perfusión, tanto en pacientes con obstrucción grave como en trastornos restrictivos, o por persistencia de la hipoventilación alveolar. Desaturaciones prolongadas acompañadas de aumento de la frecuencia cardíaca ocurren aproximadamente cada 90-120 min durante la noche, típicas de la hipoventilación del sueño REM en pacientes ventilados. Sin embargo, también puede suceder como consecuencia de fugas prolongadas o de presión insuficiente, con independencia de la fase del sueño en la que se encuentre el paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1065">82</a>. Por otra parte, en sujetos con oxígeno suplementario, la pulsioximetría no es fiable para la detección de hipoventilación. A pesar de estas limitaciones, la pulsioximetría es una herramienta de evaluación útil, entre cuyas ventajas se cuentan su bajo coste, su facilidad de interpretación y su posible uso en programas de telemedicina y transmisión de datos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0935">56</a>. Es imprescindible explicar al paciente y familiares las limitaciones de la pulsioximetría, cómo interpretar los valores obtenidos y establecer un plan de actuación frente a las desviaciones de la saturación que consideremos anormales para ese paciente.Curiosamente, no existen pautas precisas sobre lo que debe ser considerado como satisfactorio en términos de oxigenación nocturna durante la ventilación domiciliaria. Un objetivo razonable es ajustar el ventilador para obtener una media nocturna de SpO2 > 90%, con < 10% del tiempo con SpO2 < 90% después de la corrección de fugas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0930">55</a>. Hay trabajos que señalan la importancia de monitorizar, en pacientes neuromusculares, la PaCO2 transcutánea (PtcCO2) junto con la SpO2 nocturna, para ajustar la VMD y estar así seguros de que no existe hipoventilación, ya que la medida continua de la PtcCO2 muestra buena concordancia con la PaCO2<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0935">56,102-104</a>, desaconsejando el uso de sistemas portátiles de monitorización de CO2 espirado (PETCO2), ya que la relación entre la PaCO2 y la PETCO2 depende del espacio muerto fisiológico, del volumen corriente y del modo ventilatorio, y en gran manera del tipo y extensión del trastorno parenquimatoso subyacente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0935">56</a>.En la instalación de equipos para monitorización continua en el domicilio debe disponerse de adaptadores a dedo de carácter universal, alarmas regulables según el porcentaje de saturación y frecuencia cardiaca deseada, con una tolerancia de ± 2% para saturaciones de entre el 50 y el 100%. Los pulsioxímetros quedan sujetos a revisión con las mismas condiciones que los equipos de soporte ventilatorio.Seguimiento y control de los pacientes con VMDContinuidad asistencial en VMD. Modelos integrados de atención al paciente ventiladoLos pacientes que reciben tratamiento con VMNI a largo plazo suponen, desde un punto de vista organizativo, un reto para los clínicos responsables de su manejo. Pacientes que requieren VMD solo nocturna se suman a otros que necesitan soporte ventilatorio más prolongado, a veces durante las 24 horas del día. Pacientes que reciben VMNI por mascarilla nasal o buconasal conviven con otros que la reciben por traqueostomía. La carga de cuidados puede ser muy variable, mientras que la complejidad de dichos cuidados, relacionada con los requerimientos tecnológicos, puede llegar a transformar la casa del paciente en una unidad de cuidados intensivos. Todas las combinaciones son posibles: desde pacientes con necesidades bajas de cuidados y solo ventilación nocturna hasta pacientes ventilo-dependientes con alta carga de cuidados y gran complejidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0875">44</a>.La VMNI se realiza fundamentalmente en el domicilio del paciente, aunque algunos pacientes precisan cuidados prolongados en unidades especiales o en hospitales de larga estancia. Problemas relacionados con la complejidad de los cuidados, el grado de dependencia, la ausencia de cuidador en el domicilio, el exceso de tecnología que desborda el ambiente familiar, ansiedad al asumir la tarea de cuidar a un ser querido, la inseguridad, los miedos, la necesidad de monitorización o situaciones de fragilidad, agotamiento o claudicación son solo algunos de los factores que hacen que haya pacientes que no puedan ser controlados en su domicilio.En el momento actual es necesario definir circuitos y recursos que garanticen la correcta atención de los pacientes con VM a largo plazo en los diferentes escenarios posibles.DomicilioEs el lugar donde realizan la VMNI la mayor parte de los pacientes. Generalmente, aquellos con baja carga de cuidados y ventilación exclusivamente nocturna no requieren una infraestructura compleja.Habitualmente, el paciente es capaz de autocuidarse. En pacientes con requerimientos tecnológicos mayores, o mayor grado de fragilidad, el mantenimiento en casa conlleva una sobrecarga del cuidador elevada, a menudo inaceptable. En este contexto, se han desarrollado estrategias aisladas con el objetivo de proporcionar unos cuidados de calidad en el domicilio y no abandonar a su suerte al paciente y su familia. Frente a modelos de atención centrada en el hospital, el programa de atención domiciliaria para pacientes con VMNI del Servicio de Neumología del Hospital de Bellvitge ha sido un referente en nuestro país y un ejemplo de cómo se pueden mejorar los resultados de la VMNI a través de la visita domiciliaria por parte de personal del hospital<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1180">105</a>.Otras opciones incluirían un rol más activo de la atención primaria en el control domiciliario de estos pacientes, como parte de una estrategia de integración de cuidados liderada por el neumólogo. También se podría considerar la colaboración de los equipos de hospitalización domiciliaria y los de soporte y cuidados paliativos, capaces de ofertar unos cuidados a domicilio para determinados pacientes complejos, como es el caso de pacientes con ELA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1185">106</a>.De hecho, la realidad muestra que los hospitales adoptan distintos modelos de atención en función de sus propios recursos.Juegan un papel clave en este proceso de control del tratamiento las empresas de TRD. Su actuación coordinada con el hospital posibilita que personal cualificado de la empresa realice actividades de control y monitorización de pacientes con VM en su domicilio, informando al médico responsable de aquellas incidencias que requieran su participación o implementando actuaciones concretas bajo las directrices de protocolos consensuados por ambas partes.Hospitalización a largo plazoA pesar de las posibilidades de soporte domiciliario que teóricamente se pueden ofertar, algunos pacientes claudican en el domicilio, siendo necesario su traslado a un centro hospitalario. En este escenario, el hospital de agudos, sea la planta de hospitalización, sea la UVI, no es el lugar adecuado para que estos pacientes permanezcan durante periodos prolongados de tiempo. Sí se puede utilizar como centro de apoyo para solventar problemas agudos, o incluso como centro de descanso del cuidador, facilitando el ingreso del paciente unos días para que su familiar se libere de la carga de cuidados diaria en periodos donde la situación se torna insostenible. Pero lo razonable es que estos pacientes sean trasladados a centros de larga estancia, habilitados para proporcionar los cuidados necesarios en un entorno de menor complejidad tecnológica. Podemos encontrar experiencias de este tipo de centros con diferentes denominaciones, como centros de weaning o destete, centros de ventilo- dependientes u hospitales de crónicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1190">107,108</a>. Existen también experiencias privadas empresariales donde se ofertan centros asistenciales con internamiento que están diseñados para ayudar a que los pacientes ventilados y sus familiares se sientan como en casa, mientras que proporcionan todo el equipamiento técnico necesario para los cuidados ventilatorios, así como otras prestaciones complementarias (fisioterapia respiratoria).Los hospitales de referencia suelen ser centros donde se concentran los pacientes más complejos y problemáticos, y deben dar soporte a los hospitales generales básicos, donde pueden controlarse pacientes más sencillos en su manejo. Estos centros de referencia pueden recibir pacientes con VMNI que presenten un problema agudo relacionado o no con la VM, ya procedan de su domicilio o de algún centro de larga estancia. La colaboración en estos casos de los dispositivos de transporte sanitario, cualificados y entrenados en VM, permite que haya continuidad de cuidados en los desplazamientos de estos pacientes, lo cual puede llegar a ser crucial en el caso de pacientes ventilo-dependientes. Los servicios de urgencias que reciben a estos pacientes deben estar igualmente formados en aspectos relacionados con la VMNI y capacitados para poder asumir la ventilación con garantías en el área de urgencias<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1200">109,110</a>.Telemonitorización/telemedicinaEl mundo de las tecnologías de la información y la comunicación (TIC) avanza a gran velocidad y cada vez disponemos de más facilidades para poder controlar la VMD de un paciente a distancia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1210">111-117</a>. El software de los respiradores más modernos posibilita que se puedan controlar desde el hospital las alarmas o el reglaje de un respirador, como en el caso de los equipos binivel, que se encuentran en la casa del paciente. Algunos ofrecen una capacidad de monitorización avanzada que puede incluir pulsioximetría y capnografía. A través de la red, estas señales se pueden ver en tiempo real en un centro de control ubicado en el hospital, en el call center de la empresa de TRD o en un dispositivo smartphone. Existen equipos que permiten la monitorización remota de pacientes en VMD, pudiendo acoplarse a cualquier respirador existente en el mercado. La telemonitorización podría contemplarse hoy como una herramienta más para objetivar el cumplimiento en ciertos grupos de pacientes ventilados.Para concluir, las palabras clave que resumirían el control de los pacientes con VMD serían: integración de cuidados, protocolización de procesos, formación de los profesionales implicados y establecimiento de circuitos de pacientes y centros de referencia, sin olvidar la importantísima tarea de cuidar al cuidador.Algoritmos de trabajo para el control y seguimiento de los pacientes en ventilación domiciliaria por parte de los servicios de neumologíaEn el marco de este documento, donde se propone buscar marcadores de excelencia que sirvan para tomar decisiones operativas a corto plazo, y estratégicas a largo plazo, se enmarca el control objetivo de los pacientes que se encuentran dentro de los programas de ventilación domiciliaria.Este grupo ha diseñado unos diagramas de trabajo para iniciar pautas de excelencia en ventilación, sin olvidar lo básico, que es entender que la ventilación domiciliaria es un tratamiento con indicaciones claras, basadas en la medicina de la evidencia, y que todos los servicios, secciones o unidades de neumología deben, en este momento de la historia, incluirlo en sus carteras de servicios.Se han diseñado dos planes, un módulo de trabajo para las unidades básicas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>) y un módulo avanzado para las unidades de referencia de ventilación y sueño (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). Este diagrama solo refleja el primer paso, por escrito, conociendo que podrá ser desarrollado o mejorado por el grupo de trabajo de ventilación no invasiva de SEPAR.<elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia>Seguimiento y control del paciente con VMD por la empresa prestadora de TRDPara adecuar y diferenciar a los pacientes en función de la dependencia a la ventilación mecánica, se hace necesario conocer el número de horas de uso, con objeto de ajustar las visitas de seguimiento por parte del personal asistencial de las empresas prestadoras<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1110">91</a>. Es necesario establecer perfiles de enfermos en función de todas aquellas esferas que influyen en la atención del paciente (distancia a los centros de atención sanitaria, necesidad de cuidados profesionales), estableciendo niveles de complejidad. A cada nivel se debe aplicar un protocolo de actuación diferente que facilitará la personalización del servicio prestado. El manejo de los pacientes de menor complejidad irá orientado a acciones encaminadas a la autogestión de su enfermedad, mientras que en los de mayor complejidad la atención irá orientada a una gestión integral del caso, a través de cuidados avanzados profesionales. No todos los pacientes necesitan la misma complejidad tecnológica ni frecuencia de seguimiento clínico. Esto es especialmente relevante en el caso de los pacientes con ventilación, en los que sería necesario establecer qué pacientes requieren respiradores de alta complejidad (ventilo-dependientes, neuromusculares, etc.) y qué pacientes solo precisan de respiradores más básicos (EPOC, SHO). Los datos necesarios que la empresa debe conocer en el momento de la prescripción son:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0100"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0440">-Diagnóstico: el diagnóstico de la enfermedad de base es fundamental para prestar una asistencia de calidad. El desconocimiento del proceso diagnóstico que indica la terapia respiratoria impide ser más eficiente en su prestación y compromete los beneficios para el paciente en términos de seguridad y control clínico.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0445">-Tipo de ventilador: en la elección de un dispositivo es importante destacar que se realice por sus características técnicas y prestaciones necesarias para el perfil del paciente. No es lo mismo la prestación, ni el control y seguimiento de los pacientes con VMD por síndrome de hipoventilación obesidad (SHO) que por una esclerosis lateral amiotrófica (ELA). La rápida evolución de la segunda recomienda iniciar una ventilación con equipamientos más sofisticados y un seguimiento clínico en domicilio más exhaustivo, para permitir una mejor adaptación al progreso de la enfermedad y a las necesidades ventilatorias, en oposición al SHO con una evolución mucho más estable, pudiendo incluso revertirse a un soporte ventilatorio a presión constante (CPAP) por indicación de su médico prescriptor.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0450">-Parámetros de prescripción: para seguridad de los pacientes, deben existir unos mínimos requisitos de prescripción que deben ser obligatorios y sin los cuales no debería instaurarse la terapia, tal y como se señalan en el epígrafe “Condiciones técnicas de los equipos de VMD” para cada uno de los modos ventilatorios.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0455">-Dependencia de ventilación: en general establece el grado de complejidad de la patología de base. Se entenderá como pacientes dependientes de la ventilación, aquellos cuya indicación de ventilación sea superior a 12 h/día.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0460">•Dependencia inferior a 12 horas: pacientes que requieren VMD menos de doce horas al día. Incluye a aquellos que usan los equipos durante la noche.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0465">•Dependencia mayor de 12 horas: pacientes que requieren VMD más de doce horas al día. Incluye a aquellos que usan los equipos durante la noche y alguna hora durante el día.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0470">•VMD 24 horas: pacientes que requieren VMD durante el día completo y portadores de traqueostomía.</li></ul>En general, al igual que con el tratamiento de pacientes diagnosticados de SAHS con CPAP, todos los pacientes con VMD deben tener parámetros básicos monitorizados/telemonitorizados (horas de cumplimiento, adaptación) y volcado de los datos en portal informático que incluirá tipo de ventilador, parámetros ventilatorios, otras terapias asociadas (oxigenoterapia, aspirador de secreciones, sistemas mecánicos de asistencia a la tos, pulsioximetría, etc.). En el portal informático deben incluirse las fechas de revisiones y las acciones emprendidas (cambios de parámetros, mascarillas, etc.).<ul class="elsevierStyleList" id="lis0105"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0475">–Las visitas de seguimiento serán a las 24 h del alta, luego en la 1ª, 2ª y 3ª semanas telefónicamente y, posteriormente, de forma mensual (siempre en el domicilio) a los pacientes con tratamiento de 24 horas, trimestral a los pacientes con tratamiento entre 12 y 24 horas, y semestral a pacientes con tratamiento de menos de 12 horas, con independencia de la monitorización/telemonitorización antes mencionada.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0480">–De cada visita por el personal asistencial se emitirá informe al servicio hospitalario prescriptor, en las circunstancias y formato que éste determine y siempre que observe hallazgos o incidencias significativas.</li></ul>Cumplimiento y adhesión a la terapiaLas comunidades autónomas han incluido en sus pliegos condiciones acerca del cumplimiento, dejando el paciente constancia por escrito de que ha sido informado adecuadamente de los niveles mínimos para la consideración de cumplimiento con el tratamiento de la terapia respiratoria, quedando reflejado en la historia clínica del paciente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1100">89,90</a>. La accesibilidad de la información a través de los portales informáticos de las empresas de TRD se considera un punto básico de la prestación.Indicadores de calidad de la prestación a domicilioComo norma general, en cada uno de los centros donde se tengan pacientes con VMD se deberá realizar una evaluación de la calidad de los servicios prestados por la empresa prestadora del servicio, valorándose, entre otros, los siguientes indicadores, estableciendo de una manera habitual un porcentaje como objetivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1245">118</a>:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0110"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0485">-Número de servicios realizados fuera de plazo/total de servicios realizados < 10%.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0490">-Número de seguimientos fuera de plazo/total de seguimientos a efectuar en un periodo < 10%.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0495">-Número de registros de cumplimiento/total de tratamientos > 90%.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0500">-Número de reclamaciones escritas recibidas/n° de pacientes < 5%.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0505">-Tiempo de resolución de quejas y reclamaciones < 7 días.</li></ul>Terapia de alto flujo con cánulas nasalesEn los últimos años se ha incorporado la terapia de alto flujo por cánula nasal (TAFCN) como una alternativa para tratar pacientes con insuficiencia respiratoria de diferente origen<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1250">119</a>. Consiste en la administración de un gas a través de unas cánulas nasales específicas, a flujos que superen la demanda de flujo inspiratorio del paciente, habitualmente mayores de 30 L/min, con una FiO2 controlada, estable y conocida, y en condiciones óptimas de temperatura (37°C) y humedad (100% de humedad relativa, 44 mgH20/L de humedad absoluta). El paciente recibe de una forma fácil y confortable un gas eficiente, optimizado y que asegura una FiO2 constante en vía aérea, entre 21 y 100%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1255">120</a>.Se han descrito diversos mecanismos por los que la TAFCN actúa en los pacientes con insuficiencia respiratoria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1260">121</a>. Muchos de ellos nos recuerdan los mecanismos de acción de la ventilación mecánica no invasiva (VMNI) y existe una tendencia cada vez mayor a considerar la TAFCN dentro de los dispositivos de soporte respiratorio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1265">122</a>. La <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0030">tabla 6</a> muestra los principales mecanismos de acción de la TAFCN.<elsevierMultimedia ident="tbl0030"></elsevierMultimedia>La TAFCN es utilizada principalmente en entorno hospitalario (servicios de urgencias, unidades de críticos, semicríticos y planta de hospitalización). La principal indicación de la TAFCN es el paciente con fallo respiratorio agudo hipoxémico, siendo el tratamiento de elección en ausencia de criterios de intubación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1270">123</a>. Existe evidencia limitada para su uso en pacientes con fallo respiratorio agudo hipercápnico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1275">124,125</a> y algunos estudios han mostrado efectos fisiológicos en pacientes con EPOC estable hipercápnicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1285">126,127</a>.En el momento actual, la TAFCN se ha utilizado en el domicilio a largo plazo únicamente en tres estudios. Rea et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1295">128</a> estudiaron 108 pacientes (63 pacientes con EPOC y 35 con bronquiectasias) durante un año, demostrándose durante el período de seguimiento una reducción de las exacerbaciones (8% en el grupo de oxigeno convencional no presentaron exacerbaciones, frente a 20% en el grupo TAFCN), y del tiempo hasta la primera exacerbación (27 frente a 52 días en el grupo intervención). A destacar que el cumplimiento medio fue únicamente de 1,6 horas al día. Storgaard et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1300">129</a>, analizaron 200 pacientes EPOC con insuficiencia respiratoria crónica hipoxémica, aleatorizados a grupo control y grupo intervención en tratamiento con TAFCN una media de 7,7 horas/día. Los resultados mostraron una reducción significativa en el número de exacerbaciones y en el número de ingresos hospitalarios, en el grupo tratado con TAFCN. Nagata et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1305">130</a>, analizaron 32 pacientes con EPOC y fallo respiratorio hipercápnico crónico, en un estudio multicéntrico, aleatorizado y cruzado. Los pacientes fueron asignados al azar para recibir dos periodos de seis semanas de tratamiento con TAFCN junto a oxigenoterapia convencional (TAFCN/OCD) utilizando el dispositivo myAIRVO 2®, o bien oxigenoterapia convencional (OCD). El grupo A recibió TAFCN/OCD (periodo 1) seguido por OCD (periodo 2) y el grupo B, OCD (periodo 1) seguido por TAFCN/OCD (periodo 2). Los pacientes fueron instruidos para usar la TAFCN al menos durante cuatro horas durante las horas de sueño con flujos de 30-40 L/min, con O2 añadido ajustado para mantener una SpO2 > 88%. Los resultados mostraron que la TAFCN mejoró significativamente la calidad de vida y la hipercapnia frente al tratamiento con oxigenoterapia convencional.En el caso de pacientes hipoxémicos, hay que tener en cuenta las limitaciones de las fuentes de O2 domiciliarias en pacientes que requieren FiO2 elevadas. En estas circunstancias, quizás sea más apropiada la prescripción de una mascarilla reservorio. En el caso de pacientes hipercápnicos, la ventilación mecánica no invasiva es el tratamiento de elección.La evidencia disponible en relación con la indicación domiciliaria de TACFN en el domicilio, a largo plazo, es insuficiente, para justificarla como una indicación contundente. Los actuales conciertos de terapias respiratorias domiciliarias mayoritariamente no incluyen esta prestación, sin embargo, en alguno existe la posibilidad de instaurar TAFCN en el domicilio de pacientes seleccionados. Para ello se deberá justificar su eficacia tras un periodo de prueba hospitalario, y cuando se hayan demostrado beneficios clínicos y fisiológicos fehacientes, no siendo factibles otras alternativas de tratamiento como la ventilación no invasiva o la oxigenoterapia domiciliaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1310">131</a>, reconociendo que esto supone una nueva actividad asistencial distinta de las prestaciones de TRD definidas en la Orden Ministerial de 3 de marzo de 1999 del Sistema Nacional de Salud. Esta nueva terapia conlleva una serie de recursos humanos y materiales que presupuestariamente no están reconocidos en los actuales concursos de TRD, por lo que es necesario proporcionar un marco adecuado y sostenible que atienda a esta necesidad.RecomendacionesComo recomendaciones (opinión de expertos) para la TAFCN en domicilio a largo plazo, se pueden considerar los siguientes aspectos:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0115"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0510">–Valorar TAFCN en pacientes hipoxémicos en los que no se consiga una saturación adecuada con mascarilla reservorio a 15 L/min de O2, y tras comprobar que la TAFCN con flujos de O2 máximos de 15 L/min, consigue una saturación > 90%. La terapia será indicada de forma continua.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0515">–Valorar TAFCN en pacientes procedentes de áreas de críticos tratados con TAFCN en los que no es posible retirar esta terapia por deterioro clínico y se plantea el alta hospitalaria con TAFCN como única forma de mantener al paciente estable, sin posibilidad de utilizar oxigenoterapia o ventilación no invasiva. La terapia será indicada de forma continua.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0520">–No existe evidencia para la indicación de TAFCN de forma discontinua.</li></ul>Características técnicasTres son los componentes básicos de todo sistema de alto flujo, a saber:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0120"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0525">-Una interfase tipo cánula nasal, cómoda y eficiente, con un diseño capaz de ofrecer flujos de hasta 60 lpm, disponibles para pacientes adultos y pediátricos, con diferentes tamaños y capaces de soportar, sin incomodidad para el paciente, el peso de la tubuladura de conexión.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0530">-Generador de flujo capaz de ofrecer flujos altos mediante el mismo mecanismo que lo hace un ventilador mecánico desde aire ambiente.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0535">-Un sistema de humidificación-calentamiento activo que es clave para un dispositivo que suministra flujos elevados de un gas a través de cánulas nasales.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0540">-Otros complementos necesarios son las tubuladuras de conexión. Estas incorporan una resistencia interior que mantiene la temperatura del gas y evita fenómenos de condensación. En general, se recomienda usar agua desionizada o de lavado simple, en envase de plástico, como fuente de humidificación.</li></ul>Lo quenose debe hacer en ventilación mecánica domiciliariaTabla. Qué no hacer en VMD<ul class="elsevierStyleList" id="lis0125"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0545">-Indicar VMD si NO se cumplen los requisitos establecidos por consenso, tanto en lo que se refiere a la patología del paciente como a los criterios de indicación.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0550">-Indicar VMD si faltan exploraciones complementarias imprescindibles (principalmente estudio de sueño, pulsioximetría nocturna, exploración funcional respiratoria) que documenten la indicación.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0555">-Indicar VMD sin que se reúnan unos criterios mínimos que garanticen los cuidados en domicilio.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0560">-Indicar VMD con modos ventilatorios complejos sin los conocimientos necesarios de la técnica.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0565">-Si no se dispone de monitorización y seguimiento suficientes, no derivar pacientes en VMD a unidades de superior nivel.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0570">-Iniciar VMD con ventiladores e interfases no adecuados al perfil del paciente y su situación clínica.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0575">-Iniciar VMD sin haber adaptado al paciente al ventilador que va a utilizar en el domicilio.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0580">-No identificar al cuidador principal del paciente o la persona que se responsabilizará de la VMD.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0585">-No formar adecuadamente al cuidador principal para que quede garantizado un entorno de seguridad en el domicilio.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0590">-Instalar una VMD, por parte de la empresa, si no se dispone de los parámetros del ventilador prescritos por el médico responsable.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0595">-Instalar una VMD, por parte de la empresa, con un modelo de ventilador diferente al prescrito por el médico responsable sin haberlo consensuado previamente.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0600">-No facilitar al paciente el modelo de interfase (nasal, nasobucal, cánula traqueostomía, pipeta), prescrito por el médico responsable.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0605">-No realizar el seguimiento protocolizado del paciente ventilado.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0610">-Una vez descartadas complicaciones susceptibles de corrección, mantener la VMD en pacientes no cumplidores (< 4 h/día)</li></ul>Conflicto de interesesSalvador Diaz Lobato, desde el 1 de mayo de 2019, ocupa el cargo de Director Médico de Nippon Gases Healthcare.El resto de autores declaran no tener ningún conflicto de intereses." "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:12 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres2113216" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1800300" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres2113215" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1800299" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:3 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Líneas generales. 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La idea motriz que en su día impulsó la habilitación de la VMD fue la posibilidad de que los pacientes abandonaran el hospital, manteniendo la calidad de vida en sus propias casas.La transición del hospital al domicilio es un acto complejo que depende de muchos factores médicos y no médicos y que debe ser abordado por un equipo multidisciplinario de profesionales de la salud. Una adaptación efectiva y una estrecha vigilancia resultan esenciales para el éxito del programa.La gestión de todo el proceso en su conjunto se debe sustentar en protocolos o guías clínicas que garanticen la aplicación de la mejor evidencia científica disponible y, además, construyan un «paraguas» científico-técnico que no solo sirva para los profesionales en su trabajo diario, sino también a las administraciones públicas, así como a las empresas del sector salud para guiar los concursos de terapias domiciliarias, en este complejo mundo de la salud público-privada." ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "Home mechanical ventilation (VMD) presents a clear objective; the treatment of chronic respiratory failure in patients with chronic ventilatory failure, impacting this treatment not only on quality of life but also on patient survival. 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Effective adaptation and close monitoring are crucial to the success of the program.The management of the entire process as a whole must be based on protocols or clinical guidelines that guarantee the application of the best scientific evidence available, and also, build a scientific-technical «umbrella» that not only serves professionals in their daily, but also to public administrations, and even companies in the health area, to guide home therapy companies, in this complex world of public-private health." ] ] "apendice" => array:1 [ 0 => array:1 [ "seccion" => array:1 [ 0 => array:4 [ "apendice" => "<elsevierMultimedia ident="upi0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="upi0010"></elsevierMultimedia>" "etiqueta" => "Anexo A" "titulo" => "Material adicional" "identificador" => "sec0085" ] ] ] ] "multimedia" => array:11 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1880 "Ancho" => 2508 "Tamanyo" => 317306 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Diferentes tipos de cánulas de traqueostomía. 1) Cánula de plástico fenestrada y con balón de neumotaponamiento; 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entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Miastenia gravis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Deformidades de la caja torácica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Toracoplastia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Cifoscoliosis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Trastornos musculoesqueléticos secundarios \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de obesidad-hipoventilación \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Enfermedades obstructivas de las vías aéreas inferiores \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Displasia broncopulmonar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EPOC \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Fibrosis quística \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Otras \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Trastornos de la vía aérea superior \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de Pierre-Robin \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Traqueomalacia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Parálisis de cuerdas vocales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab3495436.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Indicaciones de ventilación mecánica domiciliaria en el adulto" ] ] 4 => array:8 [ "identificador" => "tbl0010" "etiqueta" => "Tabla 2" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at2" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Displasia broncopulmonar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Trastornos restrictivos del parénquima pulmonar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Anomalías de la caja torácica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Enfermedades de motoneurona \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Miopatías primarias (p. ej., enfermedad de Duchenne) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Trastornos de la médula espinal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndromes de hipoventilación alveolar congénita \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de hipoventilación alveolar adquirida (p. ej., tumores o hemorragia del troncoencéfalo) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mielomeningocele \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Trastornos del desarrollo o del control neurológico de los centros respiratorios (p. ej., apnea del prematuro) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab3495438.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Enfermedades susceptibles de ventilación mecánica domiciliaria en la edad pediátrica" ] ] 5 => array:8 [ "identificador" => "tbl0015" "etiqueta" => "Tabla 3" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at3" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Patología \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Nivel de evidencia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " rowspan="2" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1B (ortopnea, hipercapnia diurna) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1C (trastorno de sueño sintomático, FVC < 50%, sniff test < 40 cmH2O o PI máx.< 40 cmH2O). \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " rowspan="2" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Enf. Duchenne</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1B (PCO2 diurna > 45 mmHg, hipercapnia nocturna junto con síntomas de hipoventilación) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2C (hipoxemia nocturna, aun asintomática) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Distrofia miotónica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1C (hipercapnia nocturna junto con síntomas de hipoventilación) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Otras miopatías \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1C (hipercapnia nocturna junto con síntomas de hipoventilación) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " rowspan="2" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Cifoscoliosis</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1C (FVC < 50%, hipercapnia diurna) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1B (evidencia de un episodio de insuficiencia respiratoria hipercápnica) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " rowspan="2" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">S. Hipoventilación-obesidad</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1A (CPAP es el tratamiento de elección en pacientes con SHO y SAHS grave asociado) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1cA (VMNI es el tratamiento de elección de pacientes con SHO puro, con SAHS leve asociado o con SAHS grave con agudizaciones o fallo respiratorio no controlado) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">S. Hipoventilación alveolar central congénita \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1C (VMNI en pacientes que requieren solo apoyo nocturno, con frecuencia de rescate o MP diafragmático, VM invasiva en los más graves) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " rowspan="2" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EPOC</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2A (VMNI de alta intensidad recomendada en pacientes con EPOC estables hipercápnicos) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2A (VMNI de alta intensidad en pacientes que se mantienen hipercápnicos a las 2-4 semanas tras un episodio de insuficiencia respiratoria hipercápnica que requiere soporte ventilatorio hospitalario) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab3495437.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Niveles de evidencia en la patología médica más frecuente, susceptible de ventilación mecánica domiciliaria" ] ] 6 => array:8 [ "identificador" => "tbl0020" "etiqueta" => "Tabla 4" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at4" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Ventilación mecánica no invasiva ineficaz \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Afectación bulbar intensa (p. ej., ELA) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Progresión enfermedad de base \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Requerimientos de ventilación más de 12 horas (p. ej., tetrapléjicos) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Patología neurológica grave (Guillain-Barré, coma profundo) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Necesidad de proteger la vía aérea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Secreciones copiosas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Aspiraciones de repetición \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Compromiso mecánico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Parálisis cuerdas vocales bilateral \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Patología traqueal (malacia, granulomas, malformaciones) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Estenosis laríngea o subglótica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Intubación orotraqueal prolongada \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Deseo expreso del paciente de prolongar la supervivencia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab3495440.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Indicaciones de traqueostomía en pacientes que requieren ventilación mecánica domiciliaria" ] ] 7 => array:8 [ "identificador" => "tbl0025" "etiqueta" => "Tabla 5" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at5" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Plástico:Polivinilo o PVC \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Las más utilizadasDesechables \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Con balón: evita el desprendimiento accidental y la broncoaspiración.Sin balón: mínimo riesgo de lesión traquealPermite el paso del aire alrededor de la cánula \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No fenestradasFenestradasCon/sin balón \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Silicona \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">DesechablesAjustan mejor a tráquea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Es el material más suave y adaptado a la mucosaCaras \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Con/sin balón \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Metálicas:de acero inoxidable o de plata \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Pacientes con traqueostomía permanente que no necesitan ventilación \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Menos reacciones alérgicas y cutáneasMejor toleranciaReutilizables \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Fonatorias \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">DesechablesPermiten la fonación \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Caras \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab3495439.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Cánulas de traqueostomía según el material de fabricación y sus propiedades" ] ] 8 => array:8 [ "identificador" => "tbl0030" "etiqueta" => "Tabla 6" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at6" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">FiO2 controlada y estable entre 21-100% al no existir dilución con aire ambiente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Reducción resistencia nasofaríngea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Lavado de CO2 del espacio muerto anatómico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mejora oxigenación \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Genera presión positiva en la vía aérea que produce \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Reclutamiento alveolar con disminución del shunt \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Efectos beneficiosos a nivel hemodinámico (EAP cardiogénico) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Reducción del trabajo muscular respiratorio al mejorar la distensibilidad pulmonar y contrarrestar auto PEEP en pacientes con patología respiratoria obstructiva \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mejora del patrón ventilatorio \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mejora el aclaramiento mucociliar facilitando el manejo de secreciones \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Disminución del coste metabólico de acondicionar el gas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Aumenta tolerancia y comodidad del paciente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab3495435.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Mecanismos de acción de la TAFCN" ] ] 9 => array:5 [ "identificador" => "upi0005" "tipo" => "MULTIMEDIAECOMPONENTE" "mostrarFloat" => false "mostrarDisplay" => true "Ecomponente" => array:2 [ "fichero" => "mmc1.pdf" "ficheroTamanyo" => 84697 ] ] 10 => array:5 [ "identificador" => "upi0010" "tipo" => "MULTIMEDIAECOMPONENTE" "mostrarFloat" => false "mostrarDisplay" => true "Ecomponente" => array:2 [ "fichero" => "mmc2.docx" "ficheroTamanyo" => 221534 ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:131 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0660" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Long-term Home Mechanical Ventilation in the United States" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ …2] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.4187/respcare.01741" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Respir Care." 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Estadísticas

Guía SEPAR de las terapias respiratorias domiciliarias, 2020

Ventilación mecánica a domicilio

Home Mechanical Ventilation

Carlos J. Egea-Santaolallaa,

Autor para correspondencia

carlosegeasantaolalla@gmail.com

Autor para correspondencia.

, Eusebi Chiner Vivesb, Salvador Díaz Lobatoc, Nicolás González Mangadod, Manel Lujan Tomée, Olga Mediano San Andrésf

a Unidad Funcional de Sueño. Hospital Universitario Araba. OSI araba. Facultad Medicina. Universidad País Vasco. CIBERES, Vitoria-Gasteiz, España

b Servicio de Neumología. Unidad Multidisciplinar de Sueño. Hospital Universitario San Juan de Alicante, España

c Servicio de Neumología. Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España

d Unidad multidisciplinar de sueño, Fundación Jiménez Díaz, Universidad Autónoma, CIBERES, Madrid, España

e Neumología. Corporació Sanitària Parc Taulí, Sabadell, España

f Unidad de Sueño, Departamento de Neumología. Hospital Universitario de Guadalajara. Universidad de Alcalá. CIBERES, Guadalajara, España

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mejorando as&#237; el intercambio gaseoso&#46; La VMD constituye un tratamiento bien establecido de la IRC de pacientes con fallo ventilatorio&#46; La VMD mejora la supervivencia de pacientes con enfermedades neuromusculares y de la caja tor&#225;cica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0660"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#44; y las anomal&#237;as en el intercambio gaseoso y la calidad de vida en pacientes con s&#237;ndrome de hipoventilaci&#243;n-obesidad &#40;SHO&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0670"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46; Su papel en la enfermedad pulmonar obstructiva cr&#243;nica &#40;EPOC&#41; es controvertido y recientes metan&#225;lisis no parecen mostrar mejor&#237;a de la supervivencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0680"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Sus efectos sobre otros componentes distintos&#44; como los ejercidos sobre la mec&#225;nica pulmonar&#44; la disnea o la calidad de vida est&#225;n en constante investigaci&#243;n&#44; siendo una de las &#225;reas de mayor desarrollo de la neumolog&#237;a en los &#250;ltimos a&#241;os&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque Espa&#241;a tambi&#233;n sufri&#243; las epidemias de poliomielitis que afectaron al norte de Europa&#44; a diferencia del progreso que se produjo en las t&#233;cnicas de ventilaci&#243;n&#44; tanto por traqueostom&#237;a como por presi&#243;n negativa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0685"><span class="elsevierStyleSup">6-8</span></a>&#44; el avance de la VMD en nuestro pa&#237;s ha tenido lugar durante los &#250;ltimos 20 a&#241;os&#46; En 1985 se publicaron los primeros nueve casos consistentes en pacientes restrictivos ventilados mediante poncho o a trav&#233;s de traqueostom&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0700"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46; Al propio tiempo se iniciaron programas en Barcelona&#44; C&#225;ceres y Valencia&#44; entre otros<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0710"><span class="elsevierStyleSup">11-15</span></a>&#46; A partir de 1995 el n&#250;mero de centros donde se practica la VMD se increment&#243; progresivamente&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1998&#44; el 77&#37; de los centros que efectuaban VMD atend&#237;a a menos de 50 pacientes&#46; El estudio de De Lucas Ramos et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0735"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#44; mostr&#243; que en 1999 la ventilaci&#243;n mec&#225;nica no invasiva &#40;VMNI&#41; domiciliaria estaba ampliamente introducida en nuestro pa&#237;s&#44; pero los datos correspond&#237;an a 43 hospitales que respondieron a la encuesta&#44; de los 200 a los que se les solicit&#243;&#46; En estos a&#241;os&#44; el n&#250;mero de pacientes ventilados era aproximadamente de 2&#46;000&#44; afectando a enfermedad restrictiva torac&#243;gena en el 44&#37;&#44; enfermedades neuromusculares en el 25&#37;&#44; SHO en el 15&#37;&#44; EPOC en el 9&#37; y otras enfermedades en el 7&#37;&#44; siendo la interfase m&#225;s frecuentemente utilizada la nasal &#40;90&#37;&#41;&#44; 6&#37; a trav&#233;s de traqueostom&#237;a&#44; 2&#37; facial y menos de un 1&#37; a trav&#233;s de piezas bucales&#46; El porcentaje de ventiladores volum&#233;tricos era del 50&#37;&#44; al igual que en el resto de Europa&#44; donde en 1994 la mayor parte de los pacientes con VMD utilizaban este tipo de ventiladores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0740"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; Esto contrasta con la realidad actual donde pr&#225;cticamente todas las indicaciones se hacen con ventiladores limitados por presi&#243;n&#46; La tasa de uso media de VMD en las 14 comunidades aut&#243;nomas&#44; con mayor o menor diferencia entre ellas&#44; era en 1999 de 4&#44;59 pacientes con VMD&#47;100&#46;000 habitantes&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio Eurovent puso de manifiesto una amplia variaci&#243;n de la tasa de uso entre los distintos pa&#237;ses y notables diferencias en la proporci&#243;n relativa de pacientes con enfermedad obstructiva y restrictiva&#46; En este estudio&#44; publicado en 2001&#44; las cifras menores corresponden a Polonia &#40;0&#44;1&#47;100&#46;000&#41; y las m&#225;s elevadas a Francia &#40;17&#47;100&#46;000&#41;&#44; con una media europea de 6&#44;6&#47;100&#46;000<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0745"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde nuestro punto de vista&#44; varios aspectos deben ser rese&#241;ados en relaci&#243;n con la VMD&#44; que pasaremos a analizar&#58; aumento de su tasa de uso&#44; cambios en el tipo de paciente susceptible de VMD&#44; variabilidad en la pr&#225;ctica cl&#237;nica y control de calidad&#46; Por &#250;ltimo&#44; algunos aspectos organizativos ser&#225;n desarrollados con mayor amplitud en apartados sucesivos&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto a la tasa de uso&#44; esta ha aumentado considerablemente en los &#250;ltimos a&#241;os&#46; Un estudio en la Comunidad Valenciana mostr&#243; en 2009 una prevalencia de 29&#47;100&#46;000<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0750"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#44; cifras muy similares a las reportadas por el Observatorio de terapias respiratorias domiciliarias &#40;TRD&#41; en Catalu&#241;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0755"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a> o de Castilla La Mancha<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0760"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46; Este mismo proceso se ha producido en Europa&#44; incluso en pa&#237;ses que exhib&#237;an las tasas m&#225;s bajas&#44; como son los casos de Polonia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0765"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#44; Suiza<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0770"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a> y Holanda<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0775"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#44; o las m&#225;s altas&#44; como Francia&#44; con cifras procedentes del <span class="elsevierStyleItalic">ANTADIR</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0780"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#44; pero tambi&#233;n en otros pa&#237;ses como Australia y Nueva Zelanda &#40;9&#44;9-12&#47;100&#46;000&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0785"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46; En Francia&#44; 60&#46;000 pacientes se encontraban en 2011 bajo VMD&#44; lo que supondr&#237;a una tasa de uso de 90&#47;100&#46;000<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0780"><span class="elsevierStyleSup">25&#44;27</span></a>&#46; La ausencia de un registro nacional nos impide conocer datos actualizados&#44; pero la puesta en marcha de programas de eficiencia en distintas Comunidades Aut&#243;nomas&#44; como consecuencia de la mejor&#237;a en las TRD y la interacci&#243;n entre las empresas prestadoras de TRD&#44; los cl&#237;nicos y las Consejer&#237;as de Salud&#44; nos inclinan a considerar que las cifras globales son muy similares a las de Francia&#46; De hecho&#44; en departamentos de salud donde la VMD se ha desarrollado tradicionalmente&#44; se informaron en 2014 cifras de 82&#47;100&#46;000<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0795"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un estudio reciente en la Comunidad de Madrid mostr&#243;&#44; en 2018&#44; una tasa de uso de VMD de 74&#47;100&#46;000 habitantes&#44; muestra de esta deseable evoluci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0800"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Uno de los aspectos que ha aumentado la prevalencia de la VMD es el envejecimiento de la poblaci&#243;n y el aumento de las enfermedades cr&#243;nicas&#44; como la EPOC o la obesidad&#46; En este sentido&#44; la edad no es un criterio para indicar o contraindicar la VMD&#46; Algunos autores consideran que no es razonable el uso a largo plazo en ancianos&#44; especialmente en aquellos mayores de 75 a&#241;os&#44; debido a la menor esperanza de vida de este grupo de edad&#44; mayor riesgo de deterioro neuropsicol&#243;gico y menor potencial de adaptaci&#243;n a la VMD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0805"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46; Sin embargo&#44; varios estudios procedentes de grupos espa&#241;oles han demostrado que la VMD es eficaz en este grupo de pacientes&#44; se&#241;alando mejor&#237;a en la gasometr&#237;a arterial y la desaturaci&#243;n nocturna&#44; disminuci&#243;n de los ingresos hospitalarios y duraci&#243;n de la estancia hospitalaria&#44; con una supervivencia media de casi cinco a&#241;os&#44; siendo el cumplimiento y la tolerancia comparables a la poblaci&#243;n general<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0810"><span class="elsevierStyleSup">31-33</span></a>&#46; Janssens et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0815"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>&#44; en un estudio descriptivo&#44; evaluaron la tolerancia&#44; el cumplimiento y el impacto en la calidad de vida de VMD en pacientes mayores de 75 a&#241;os mostrando&#44; adem&#225;s de la mejor&#237;a gasom&#233;trica&#44; una disminuci&#243;n en el consumo de recursos hospitalarios y mejor calidad de vida despu&#233;s de la iniciaci&#243;n de VMD&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La decisi&#243;n de iniciar VMD puede ser muy compleja ya que entran en juego consideraciones como la edad del paciente&#44; la naturaleza y la historia natural del proceso subyacente&#44; la gravedad del deterioro fisiol&#243;gico&#44; el entorno&#44; que puede condicionar la capacidad de desarrollarla de manera integral&#44; y la voluntad de pacientes y cuidadores&#46; En esta l&#237;nea&#44; se considera una contraindicaci&#243;n relativa para iniciar VMD la falta de motivaci&#243;n o de cooperaci&#243;n y la ausencia de apoyo familiar o social&#46; Sin lugar a dudas&#44; estos factores est&#225;n asociados con la edad&#44; ya que se ven m&#225;s a menudo en las personas mayores&#44; y aunque es probable que en este grupo coexistan uno o m&#225;s de ellos&#44; y que juegue un papel importante en el &#233;xito o fracaso de la ventilaci&#243;n&#44; no hay estudios que eval&#250;en esta posibilidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0825"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Independientemente de los factores psicol&#243;gicos y sociales involucrados&#44; los cambios morfol&#243;gicos y fisiol&#243;gicos que ocurren en el pulm&#243;n con la edad avanzada tambi&#233;n podr&#237;an contribuir a la peor adaptaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0820"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la VMD se ha generalizado&#44; se ha publicado poca informaci&#243;n respecto a cifras de empleo real y cumplimiento&#44; distribuci&#243;n geogr&#225;fica&#44; servicios b&#225;sicos&#44; coordinaci&#243;n&#44; etc&#46; Algunos trabajos parecen mostrar que existen carencias importantes de personal&#44; infraestructuras&#44; de consultas monogr&#225;ficas&#44; diversidad de las enfermedades atendidas y de las modalidades de ventilaci&#243;n&#44; as&#237; como variabilidad en el n&#250;mero de pacientes atendidos por hospitales&#46; Esto refleja una realidad presente tambi&#233;n en otros pa&#237;ses europeos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0750"><span class="elsevierStyleSup">19&#44;35</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto al tipo de pacientes atendidos&#44; a lo largo de los a&#241;os ha cambiado y es la EPOC y el SHO&#44; al igual que en Europa&#44; el principal grupo de pacientes con VMD&#44; constituyendo el 70&#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0750"><span class="elsevierStyleSup">19&#44;20&#44;23</span></a>&#46; La patolog&#237;a que m&#225;s frecuentemente justificaba en la Comunidad de Madrid la VMD&#44; fue el s&#237;ndrome de obesidad hipoventilaci&#243;n 41&#37; &#40;25-70&#37;&#44; seg&#250;n centro&#41;&#46; En menor medida les siguen las enfermedades restrictivas de la caja tor&#225;cica y las enfermedades neuromusculares&#59; entre estas se incluye una baja proporci&#243;n&#44; en raz&#243;n de la patolog&#237;a de base y su supervivencia&#44; de pacientes tratados a trav&#233;s de traqueostom&#237;a&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La conferencia de consenso de 1999<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0835"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a> estableci&#243; criterios para inicio de la VMD en pacientes neuromusculares o con patolog&#237;a de la caja tor&#225;cica&#44; debiendo b&#225;sicamente iniciarla ante la presencia de s&#237;ntomas como disnea&#44; cefalea matutina y uno de los siguientes criterios&#58; PaCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> &#62;&#160;45&#160;mmHg y SpO<span class="elsevierStyleInf">2</span> &#60;&#160;88&#37; durante 5 minutos consecutivos en la oximetr&#237;a nocturna&#46; Adem&#225;s&#44; en pacientes con enfermedad neuromuscular progresiva&#44; la existencia de una presi&#243;n inspiratoria m&#225;xima &#60;&#160;60&#160;cmH<span class="elsevierStyleInf">2</span>O o capacidad vital forzada &#60;&#160;50&#37; del valor predicho&#44; son criterios de inicio de la VMD&#46; En pacientes con EPOC&#44; la indicaci&#243;n de la ventilaci&#243;n se basa en los s&#237;ntomas y la alteraci&#243;n de uno de los siguientes par&#225;metros&#58; PaCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> &#62;&#160;55 o cuando la PaCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> se sit&#250;a entre 50-54&#160;mmHg y se acompa&#241;a de desaturaci&#243;n nocturna inferior al 88&#37; durante 5 minutos consecutivos mientras se administra oxigenoterapia a 2 L&#47;min&#44; o cuando existan episodios recurrentes de insuficiencia respiratoria hiperc&#225;pnica &#40;&#62;&#160;2 en un per&#237;odo de 12 meses&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0835"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La escasez de estudios cl&#237;nicos controlados deja un n&#250;mero de preguntas sin respuesta&#44; como qu&#233; tipo de ventilador es m&#225;s adecuado para cada patolog&#237;a&#44; cu&#225;les pueden ser las configuraciones &#243;ptimas del ventilador y&#44; sobre todo&#44; cu&#225;ndo deber&#237;a iniciarse la VMD&#46; Debido a que la VMD es el tratamiento de elecci&#243;n en estos pacientes&#44; un estudio prospectivo&#44; controlado no ser&#237;a factible&#46; Sin embargo&#44; una alternativa para minimizar el sesgo potencial podr&#237;a ser plantear un estudio prospectivo observacional que incluyera a todos los pacientes que reciben VMD&#44; de acuerdo con las indicaciones actuales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0840"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La variabilidad de la VMD&#44; tanto geogr&#225;fica como entre centros de la misma ciudad&#44; es uno de los temas clave&#44; ya que la VMD requiere equipos expertos y el n&#250;mero de pacientes atendidos es un elemento muy importante&#46; De hecho&#44; un porcentaje elevado de centros aplican la VMD a un escaso n&#250;mero de pacientes&#44; y a un mayor porcentaje de pacientes menos complejos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0750"><span class="elsevierStyleSup">19&#44;35&#44;38</span></a>&#46; Esta variabilidad no puede atribuirse&#44; excepto en casos muy concretos&#44; a la prevalencia de la patolog&#237;a de base&#44; sino a la propia variabilidad de la pr&#225;ctica cl&#237;nica&#44; actitud de los profesionales o a la ausencia de recursos para desempe&#241;ar con criterios de calidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0845"><span class="elsevierStyleSup">38&#44;39</span></a>&#46; Tambi&#233;n en el estudio del 2018&#44; de la CAM&#44; se encontr&#243; mucha variabilidad intercentro&#44; tanto en la tasa de VMD como en la patolog&#237;a que justificaba la indicaci&#243;n&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otros estudios han puesto de manifiesto&#44; tanto en Espa&#241;a como en Europa&#44; las carencias en el control de calidad de los sistemas de VMNI a domicilio&#44; fundamentalmente cuando no hay equipos multidisciplinarios y dicho control se halla casi de forma exclusiva en manos de personal t&#233;cnico o de las empresas prestadoras de servicios&#46; As&#237;&#44; un estudio europeo llevado a cabo en 16 pa&#237;ses&#44; que incluy&#243; a m&#225;s de 20&#46;000 pacientes ventilados&#44; mostr&#243; que los servicios prestados a los pacientes los realizaban compa&#241;&#237;as externas en el 62&#37; de los centros&#44; con una frecuencia de mantenimiento entre 3 y 12 meses&#59; que la interacci&#243;n con las compa&#241;&#237;as prestadoras de servicios era limitada&#59; que la participaci&#243;n de los centros en el control de calidad de los equipos era escasa&#59; que los centros carec&#237;an en su mayor&#237;a de sistemas de vigilancia y que hab&#237;a considerables diferencias no solo entre pa&#237;ses&#44; sino dentro del propio pa&#237;s<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0855"><span class="elsevierStyleSup">40</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otro trabajo mostr&#243; importantes discrepancias entre los par&#225;metros prescritos en el ventilador y los datos reales obtenidos en el domicilio&#44; con considerables diferencias individuales&#44; concluyendo sobre la importancia de evaluar peri&#243;dicamente el uso real de los ventiladores en el domicilio del paciente&#44; con el fin de mejorar el cumplimiento y los resultados de la VMD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0860"><span class="elsevierStyleSup">41</span></a>&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estudios multic&#233;ntricos en la misma l&#237;nea&#44; llevados a cabo en hospitales de Barcelona&#44; mostraron hallazgos semejantes&#44; con discrepancias de 20-30&#37; en volumen minuto o en la presi&#243;n inspiratoria&#44; observando incluso mal funcionamiento en algunos casos en el sistema de alarmas&#44; aunque el n&#250;mero de ingresos hospitalarios no programados en el a&#241;o previo al estudio no se correlacion&#243; con el &#237;ndice de error del ventilador<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0865"><span class="elsevierStyleSup">42</span></a>&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Parece evidente que el n&#250;mero total de pacientes con VMD va a seguir aumentando&#44; por lo que deben establecerse estrategias para mejorar la accesibilidad y las curvas de aprendizaje de los distintos centros&#44; probablemente actuando como una red no jer&#225;rquica&#44; aunque coexistan centros especializados en patolog&#237;as m&#225;s complejas o en pacientes altamente dependientes&#46; Cada uno a su nivel desempe&#241;ar&#237;a su papel asistencial&#44; docente e investigador&#44; asumiendo distintos papeles en funci&#243;n de las necesidades o de la toma de decisiones&#44; basadas m&#225;s en la pericia o el conocimiento que en la centralizaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0840"><span class="elsevierStyleSup">37&#44;43</span></a>&#46; Se ha se&#241;alado que un equipo experto es el que controla a m&#225;s de 100 pacientes y tiene por lo menos m&#225;s de 10 casos nuevos al a&#241;o<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0870"><span class="elsevierStyleSup">43</span></a>&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si el n&#250;mero de pacientes con VMD ha crecido exponencialmente&#44; dentro de su aparente simplicidad&#44; ha crecido la complejidad y las posibilidades t&#233;cnicas de los respiradores&#44; incorporando progresivamente diferentes modalidades ventilatorias&#44; alarmas sofisticadas&#44; posibilidad de regular <span class="elsevierStyleItalic">trigger</span>&#44; ciclado&#44; vol&#250;menes y presiones&#44; capacidad de asegurar o garantizar vol&#250;menes y&#44; m&#225;s recientemente&#44; disponer de herramientas de supervisi&#243;n&#46; Pantallas con curvas&#44; estimaci&#243;n&#44; medici&#243;n o regulaci&#243;n de la FiO<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#44; registro integrado de la saturaci&#243;n de hemoglobina o del CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> espirado&#44; son algunas de las posibilidades que los respiradores de &#250;ltima generaci&#243;n ponen a nuestra disposici&#243;n&#44; haciendo m&#225;s compleja la VMNI<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0875"><span class="elsevierStyleSup">44</span></a>&#46; Existe posibilidad de monitorizaci&#243;n con telemedicina y monitorizaci&#243;n con <span class="elsevierStyleItalic">software</span> para suministrar informaci&#243;n de cumplimiento&#44; patrones de uso&#44; asincron&#237;as&#44; etc&#46; El tipo de paciente ventilado a domicilio ha cambiado&#44; se plantea cada vez con m&#225;s frecuencia la VMNI hospitalaria y domiciliaria en pacientes de edad avanzada&#44; pacientes con orden de no intubar o con comorbilidad grave asociada&#44; as&#237; como con finalidad paliativa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0880"><span class="elsevierStyleSup">45-48</span></a>&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista docente&#44; deben ponerse en marcha planes de formaci&#243;n continuada no solo para neum&#243;logos sino para enfermer&#237;a&#44; e incluso medicina primaria&#44; liderando la integridad del proceso&#44; desde el servicio de urgencias al domicilio del paciente&#44; pasando por los distintos especialistas implicados&#44; que en el &#225;mbito hospitalario incluyen Medicina Interna&#44; Cardiolog&#237;a&#44; Cuidados Intensivos y Pediatr&#237;a&#44; entre otros&#59; en el &#225;mbito extrahospitalario&#44; los servicios de Urgencias y Emergencias&#46; Planes docentes internos y externos&#44; compartidos con especialidades afines&#44; pueden ser necesarios para alcanzar consensos y acuerdos&#46; Este proceso&#44; dirigido por neum&#243;logos&#44; necesariamente debe adaptarse al modelo organizativo de cada hospital&#44; ya que ello tiene la mayor influencia en el abordaje del paciente&#58; disponibilidad de guardias o no de neumolog&#237;a&#44; existencia de unidad de sue&#241;o y nivel de acreditaci&#243;n&#44; disponibilidad de recursos y de personal&#44; etc&#46; Debe tenerse en cuenta adem&#225;s que estos modelos deben revisarse&#44; ya que son cambiantes a lo largo del tiempo&#44; dependientes tanto de los profesionales como de los administradores&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista investigador&#44; sin duda la Sociedad Espa&#241;ola de Neumolog&#237;a y Cirug&#237;a Tor&#225;cica &#40;SEPAR&#41; es una de sus principales impulsoras&#44; y buena prueba de ello es la creaci&#243;n en su seno de un grupo potente de ventilaci&#243;n que ya est&#225; dando sus frutos&#46; SEPAR ha impulsado la acreditaci&#243;n de Unidades de Ventilaci&#243;n Mec&#225;nica no Invasiva Domiciliaria&#46; A fecha de elaboraci&#243;n de esta gu&#237;a existen 32 unidades acreditadas&#44; 13 de ellas como Unidades Especializadas de Alta Complejidad&#46; Cada una de las Unidades acreditadas deber&#225; contribuir de forma activa y esencial a la prestaci&#243;n de un servicio sanitario de calidad y eficiencia cercano al paciente&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La estructura en distintos niveles no supondr&#225; en modo alguno categor&#237;as de mayor o menor rango&#44; sino la expresi&#243;n de diferentes grados de complejidad en el abordaje diagn&#243;stico y terap&#233;utico de los pacientes&#44; por lo que deber&#225; reflejarse la forma de coordinaci&#243;n entre Unidades de distintos niveles&#46; La unidad multidisciplinar de alta complejidad est&#225; dotada de suficientes recursos materiales y humanos que le capacita para realizar cualquier tipo de actividad asistencial&#44; docente o investigadora relacionada con la prevenci&#243;n&#44; diagn&#243;stico y tratamiento de cualquier patolog&#237;a tributaria de tratamiento con ventilaci&#243;n cr&#243;nica domiciliaria&#46; Debe facilitar la consulta y derivaci&#243;n de pacientes desde las unidades de menor nivel&#44; as&#237; como la atenci&#243;n de pacientes con exacerbaci&#243;n ambulatoria&#46; Siguiendo en este proceso&#44; la unidad especializada consiste en un centro de menor complejidad que las Unidades Multidisciplinares&#44; que disponen de recursos humanos y materiales que les posibilitan brindar una atenci&#243;n especializada de alto nivel&#44; a la mayor&#237;a de los pacientes con patolog&#237;a tributaria de tratamiento con ventilaci&#243;n domiciliaria&#44; pero que necesita apoyo complementario o derivaci&#243;n para aquellos pacientes con elevada complejidad y necesidades asistenciales multidisciplinares&#46; Son centros capacitados para llevar a cabo actividad asistencial&#44; docente y de investigaci&#243;n en los aspectos relacionados con la prevenci&#243;n&#44; el diagn&#243;stico y el tratamiento con ventilaci&#243;n cr&#243;nica domiciliaria&#44; as&#237; como la atenci&#243;n de pacientes que presenta una exacerbaci&#243;n ambulatoria&#46; Para finalizar&#44; las unidades b&#225;sicas son unidades cuyo responsable es un especialista en neumolog&#237;a&#44; que dedica gran tiempo de su trabajo a la ventilaci&#243;n cr&#243;nica domiciliaria&#44; aunque no necesariamente con exclusividad&#44; pero que destaca por esa labor espec&#237;fica en su centro&#46; Estas unidades disponen de los recursos b&#225;sicos y un n&#250;mero m&#237;nimo de pacientes para mantener un nivel adecuado de experiencia en ventilaci&#243;n domiciliaria&#46; Deben mantener una fluida relaci&#243;n con unidades de mayor complejidad para consulta y derivaci&#243;n de pacientes m&#225;s complejos&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los cambios generados en los &#250;ltimos a&#241;os permiten augurar lo que podr&#237;amos denominar una &#171;era de la ventilaci&#243;n inteligente&#187; en la que se producir&#225; &#40;de hecho ya se est&#225; produciendo&#41; una evoluci&#243;n a conceptos t&#233;cnicos&#44; de monitorizaci&#243;n&#44; interacci&#243;n m&#233;dico-paciente&#44; alianzas&#44; nuevas indicaciones y modelos de organizaci&#243;n diferentes&#44; pero con grandes perspectivas de futuro desde el punto de vista profesional y de la atenci&#243;n al paciente&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">La calidad en el tratamiento domiciliario con VM</span><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Medir los resultados de la asistencia es un elemento crucial para determinar la calidad de la asistencia prestada&#46; Sin embargo&#44; no existe todav&#237;a un desarrollo suficiente de indicadores de resultados que sean aceptados y validados de forma general&#46; Junto a ello se encuentra la dificultad de monitorizar externamente estos datos debido a la heterogeneidad de los programas inform&#225;ticos u otros registros utilizados en los distintos centros hospitalarios de nuestro pa&#237;s&#46; Es por ello por lo que hemos dise&#241;ado una escala de baremaci&#243;n buscando una aproximaci&#243;n a una adecuada calidad de la asistencia en Ventilaci&#243;n Domiciliaria de forma indirecta&#46; Sabemos que es fundamental el desarrollo de indicadores de resultados de la asistencia en nuestros pacientes en las distintas Unidades definidas y pensamos que estos criterios actuales pueden ser objeto de una revisi&#243;n posterior&#44; una vez que se desarrollen nuevos instrumentos que permitan incorporar otros nuevos indicadores en un futuro&#46;</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La VMD es una disciplina compleja porque requiere la colaboraci&#243;n de expertos en diferentes ramas&#44; que deben garantizar el cuidado continuo a domicilio a pacientes cr&#243;nicos que con frecuencia son graves y dependientes&#46; Los hechos se complican m&#225;s si tenemos en cuenta que se trata de una disciplina novedosa que se soporta en una evidencia cient&#237;fica limitada y que incluye enfermedades muy diversas&#46;</p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No sorprendi&#243; encontrarnos&#44; en el a&#241;o 2009&#44; con un escenario estatal con una alarmante variabilidad en la implementaci&#243;n de esta disciplina&#44; que ya fue comentado al detalle por Chiner et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0750"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a> en un art&#237;culo publicado en el 2009&#46; Sin embargo&#44; el inicio de la acreditaci&#243;n SEPAR de unidades de ventilaci&#243;n&#44; basadas en una acreditaci&#243;n de perfil <span class="elsevierStyleItalic">check list</span> ha condicionado que se haya generado una estructura s&#243;lida y m&#225;s ordenada&#46;</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La idea motriz que en su d&#237;a impuls&#243; la habilitaci&#243;n de la VMD fue la posibilidad de dejar el hospital manteniendo la calidad de vida en sus propias casas&#46; La aparici&#243;n de la tecnolog&#237;a necesaria lo hizo factible y&#44; sin duda&#44; tambi&#233;n contribuy&#243; la reducci&#243;n de los elevados costes que supon&#237;an estos cuidados facilitados en el medio hospitalario&#46; Por tanto&#44; el objetivo fundamental de esta disciplina es asegurar el cuidado continuo a domicilio centr&#225;ndose en conseguir calidad de vida y no tanto en reducci&#243;n de costes&#46;</p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lo que pretende este apartado es lanzar algunas reflexiones sobre los criterios b&#225;sicos de calidad en el tratamiento con VMD&#46; Con fines did&#225;cticos seguiremos el modelo de Donabedian<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0900"><span class="elsevierStyleSup">49</span></a>&#58; estructura&#44; proceso y resultado&#46;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleBold">-</span></span><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Criterios b&#225;sicos de calidad en la estructura</span></p></li></ul></p><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La dimensi&#243;n y complejidad de la estructura que debe dar soporte a la VMD depende de muchos factores&#44; pero que se han conseguido estructurar en tres grandes bloques entre los que podr&#237;amos destacar tres componentes&#58; 1&#41; el volumen de pacientes&#59; 2&#41; su ubicaci&#243;n dentro del organigrama de un Servicio de Neumolog&#237;a&#46; Salvo excepciones&#44; es muy probable que esta disciplina est&#233; ubicada bajo el paraguas de una Unidad de Sue&#241;o&#46; Tambi&#233;n podr&#237;a plantearse como una Unidad independiente dentro de un Servicio de Neumolog&#237;a&#46; En todo caso&#44; parece razonable asumir que va a tener que compartir recursos estructurales con el resto del Servicio o con la Unidad de la que dependa&#59; 3&#41; el compromiso docente e investigador&#46;</p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es muy importante el espacio f&#237;sico que disponga el centro&#44; que podr&#225; ir desde una sala de consulta destinada a la atenci&#243;n de pacientes&#44; hasta diferentes habit&#225;culos&#46; Se valorar&#225; que el Servicio de neumolog&#237;a disponga de camas propias asignadas&#46; Adem&#225;s&#44; de dotaci&#243;n de sistemas inform&#225;ticos&#44; bases datos&#44; archivos de documentaci&#243;n y protocolos de actuaci&#243;n&#46;</p><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El centro deber&#225; disponer de una sala de consultas con el material y mobiliario apropiado &#40;mesa de despacho&#44; armarios&#44; sillas&#44; camilla de exploraci&#243;n&#44; <span class="elsevierStyleItalic">software</span> de im&#225;genes radiol&#243;gicas&#44; ordenador&#44; tensi&#243;metros&#44; fonendoscopios&#41; adem&#225;s de la posibilidad de realizar pulsioximetr&#237;a nocturna&#44; espirometr&#237;a e incluso valoraci&#243;n de capnograf&#237;a trasnscut&#225;nea&#46;</p><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">S&#243;lo se exige que la actividad est&#233; desarrollada por un Especialista de Neumolog&#237;a con formaci&#243;n en ventilaci&#243;n mec&#225;nica domiciliaria&#46; El personal de enfermer&#237;a y auxiliar puede ser compartido por otras actividades de la Secci&#243;n o Servicio&#46; En cualquier caso&#44; es evidente la necesidad de disponer de neum&#243;logos y personal de enfermer&#237;a especializado&#44; que manejen un n&#250;mero suficiente de casos y que demuestren experiencia en el tema&#46; Al igual que deber&#237;a ocurrir en todas las disciplinas complejas como la que tratamos&#44; convendr&#237;a habilitar un procedimiento que avalase y garantizase la cualificaci&#243;n del personal dedicado a estas tareas&#46;</p><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque el liderazgo lo ejerza el neum&#243;logo en estrecha colaboraci&#243;n con enfermer&#237;a&#44; resulta imprescindible trabajar en coordinaci&#243;n con neur&#243;logos&#44; rehabilitadores&#44; asistentes sociales y psic&#243;logos&#46; Tal como est&#225; organizada la prestaci&#243;n de las terapias respiratorias en nuestro pa&#237;s debemos considerar a las empresas prestadoras de TRD como socios estrat&#233;gicos&#46; Su labor deber&#237;a ir m&#225;s all&#225; de la importante tarea de garantizar a domicilio en tiempo y calidad la dotaci&#243;n tecnol&#243;gica necesaria&#44; implic&#225;ndose con m&#225;s contundencia en el control integral del paciente&#46; Debe as&#237; cambiar el viejo concepto empresarial con aspectos de servidumbre&#44; por el de empresas proveedoras de cuidados de salud&#44; que colaboran estrechamente con los profesionales sanitarios y el entorno social&#46;</p><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Un Servicio de Neumolog&#237;a comprometido con la VMD obliga a disponer de una Unidad de Sue&#241;o y un laboratorio de exploraci&#243;n funcional con coordinaci&#243;n suficiente para analizar y dar respuesta a cuantos problemas surjan&#46;</span><ul class="elsevierStyleList" id="lis0010"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleBold">-</span></span><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Criterios b&#225;sicos en la calidad del proceso</span></p></li></ul></p><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque parezca obvio&#44; este apartado trata b&#225;sicamente de que la manera de c&#243;mo organizamos el cuidado de estos pacientes debe sustentarse en dos herramientas gen&#233;ricas&#58; 1&#41; la gesti&#243;n por proceso&#46; Se trata de organizar al detalle y cronol&#243;gicamente los aspectos claves en los que se soporta el cuidado de estos pacientes desde su inclusi&#243;n hasta su fallecimiento en la mayor&#237;a de casos&#59; 2&#41; las bases de datos&#46; Para poder abordar la gesti&#243;n de la calidad de cualquier proceso es imprescindible registrar sistem&#225;ticamente las variables cl&#237;nicas m&#225;s interesantes&#44; las relacionadas con la utilizaci&#243;n de recursos sanitarios&#44; las econ&#243;micas&#44; adem&#225;s de los indicadores de calidad que previamente se hayan seleccionado&#46;</p><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La gesti&#243;n del todo el proceso en su conjunto se debe sustentar en protocolos o gu&#237;as cl&#237;nicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0905"><span class="elsevierStyleSup">50</span></a> que garanticen la aplicaci&#243;n de la mejor evidencia cient&#237;fica disponible&#46; La aplicaci&#243;n de esta herramienta en el caso de la VMD debe dejar muy pormenorizado aspectos claves como son el aclaramiento de la v&#237;a a&#233;rea&#44; especialmente importante en pacientes con enfermedades neuromusculares o con disfunci&#243;n gl&#243;tica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0910"><span class="elsevierStyleSup">51&#44;52</span></a>&#44; la transici&#243;n del hospital al domicilio y el periodo de adaptaci&#243;n al aparato<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0920"><span class="elsevierStyleSup">53&#44;54</span></a> y la forma de controlar la cumplimentaci&#243;n o el control evolutivo&#44; entre otros&#46;</p><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La transici&#243;n del hospital al domicilio es un acto complejo que depende de muchos factores m&#233;dicos y no m&#233;dicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0930"><span class="elsevierStyleSup">55&#44;56</span></a> y que debe ser abordado por un equipo interdisciplinario de profesionales de la salud&#46; Una adaptaci&#243;n efectiva y una estrecha vigilancia durante el primer mes resulta esencial para el &#233;xito del programa&#46;</p><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El control evolutivo indefinido&#44; imprescindible en un proceso cr&#243;nico como este&#44; es laborioso porque exige un liderazgo contundente por parte del neum&#243;logo que debe tener la capacidad de armonizar&#44; controlar y evaluar las visitas en consultas externas con una l&#237;nea de tel&#233;fono &#171;abierta&#187;&#59; la labor de enfermer&#237;a&#44; incluyendo la atenci&#243;n a domicilio&#59; la actuaci&#243;n de la empresa suministradora supervisando la idoneidad y el mantenimiento de todos los dispositivos&#44; etc&#46; Y lo que es m&#225;s importante&#44; garantizando la innovaci&#243;n&#47;investigaci&#243;n&#46; Adem&#225;s de coordinarse con neur&#243;logos&#44; rehabilitadores&#44; psic&#243;logos&#44; etc&#46;&#44; es imprescindible en un paciente cr&#243;nico&#44; complejo&#44; multipatol&#243;gico en ocasiones&#44; como es el caso&#44; habilitar canales de comunicaci&#243;n con el m&#233;dico de familia responsable de cada caso&#44; que garanticen un trabajo conjunto sustentado en protocolos de actuaci&#243;n consensuada&#44; informaci&#243;n detallada y sistem&#225;tica&#44; as&#237; como programas de formaci&#243;n adecuados&#46;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0015"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleBold">-</span></span><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Criterios b&#225;sicos de calidad en resultados</span></p></li></ul></p><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para evaluar este apartado&#44; el de los resultados&#44; debemos considerar aspectos b&#225;sicos que son comunes a cualquier especialidad m&#233;dica&#46; A modo de ejemplo podr&#237;amos abordar los siguientes&#58; aspectos relacionados con la ganancia en salud medido a trav&#233;s de encuestas sobre actividades de la vida diaria&#44; calidad de vida o grado de satisfacci&#243;n&#59; la supervivencia&#59; aspectos directa o indirectamente relacionados con el coste&#44; que como en el caso del n&#250;mero de atenciones sanitarias no programadas&#44; de los ingresos hospitalarios o de las atenciones en urgencias&#44; tambi&#233;n tienen consistencia cl&#237;nica&#46;</p><p id="par0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Adem&#225;s de los indicadores b&#225;sicos y gen&#233;ricos&#44; deber&#237;amos ser capaces de identificar indicadores de calidad espec&#237;ficos de la VMD que est&#233;n vinculados al buen hacer profesional&#46; Seleccionar la informaci&#243;n que m&#225;s nos interese en este sentido es dif&#237;cil y requiere la colaboraci&#243;n y el consenso de los expertos y&#44; por lo tanto&#44; es un ejercicio no realizado hasta el momento&#46; Recoger de forma sistem&#225;tica toda esta informaci&#243;n resulta muy laborioso y es labor del l&#237;der habilitar los recursos pertinentes o por lo menos plantearlo a las autoridades correspondientes&#46;</p><p id="par0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La tarea no es f&#225;cil&#59; sin embargo&#44; conocer los resultados de lo que uno hace es el primer e imprescindible paso para compararse consigo mismo&#44; identificar &#225;reas de mejora&#44; compararse con los mejores&#59; en definitiva&#44; introducirse en lo que se ha denominado &#171;c&#237;rculos de mejora continua&#187;&#46;</p></span></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Indicaciones de la VMD</span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Indicaciones de ventilaci&#243;n mec&#225;nica no invasiva &#40;VMNI&#41; en domicilio</span><p id="par0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ventilaci&#243;n mec&#225;nica puede definirse como el cambio c&#237;clico de volumen alveolar producido en respuesta a un gradiente de presi&#243;n&#44; generado por la acci&#243;n de un ventilador mec&#225;nico externo&#46; La aplicaci&#243;n de una presi&#243;n por encima de la atmosf&#233;rica en el acceso a la v&#237;a a&#233;rea&#44; a trav&#233;s de un mecanismo neum&#225;tico de compresi&#243;n o a trav&#233;s de un acelerador de flujo&#44; provoca una diferencia entre la presi&#243;n positiva y la presi&#243;n alveolar&#44; originando una corriente de flujo hacia el interior de la v&#237;a a&#233;rea&#44; dando lugar a la inspiraci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0940"><span class="elsevierStyleSup">57&#44;58</span></a>&#46;</p><p id="par0235" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La epidemia sufrida por la infecci&#243;n del virus de la polio en los a&#241;os 50&#44; que afect&#243; a muchos pa&#237;ses &#40;Escandinavia&#44; Reino Unido y EE&#46;&#160;UU&#46;&#41; dio lugar a una de las primeras indicaciones de tratamiento con VMNI mediante ventiladores de presi&#243;n negativa &#40;pulm&#243;n de acero&#41; y posteriormente a trav&#233;s de otros dispositivos m&#225;s sencillos&#44; como la coraza&#44; el poncho&#44; etc&#46; Estos dispositivos usaban presi&#243;n extrator&#225;cica negativa como m&#233;todo ventilatorio para la expansi&#243;n de la caja tor&#225;cica&#46; Los ventiladores de presi&#243;n negativa presentan grandes limitaciones e inconvenientes derivados de su tama&#241;o&#44; la imposibilidad de movilidad y provocan efectos adversos&#44; como obstrucci&#243;n de la v&#237;a a&#233;rea superior&#46;</p><p id="par0240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1984&#44; Delaubier<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0950"><span class="elsevierStyleSup">59</span></a> y Rideau introdujeron la ventilaci&#243;n a presi&#243;n positiva intermitente nasal para el tratamiento de los pacientes con distrofia muscular&#46; Desde entonces&#44; la VMNI ha sido usada para el tratamiento del fallo respiratorio agudo y cr&#243;nico&#44; siendo sus indicaciones ampliadas a otras enfermedades&#46; Su expansi&#243;n coincide con el uso de las mascarillas nasales y faciales introducidas por Sullivan et al&#46; en el tratamiento del s&#237;ndrome de apneas-hipopneas del sue&#241;o &#40;SAHS&#41;&#44; inicialmente modeladas y con posterioridad&#44; con una gran disponibilidad&#44; gracias a los avances en el dise&#241;o de nuevos ventiladores port&#225;tiles y mascarillas confortables comerciales&#46;</p><p id="par0245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La IRC secundaria a enfermedad neuromuscular y a enfermedad restrictiva de la caja tor&#225;cica son indicaciones cl&#225;sicas de ventilaci&#243;n mec&#225;nica a largo plazo&#44; ya que ha demostrado mejorar la calidad de vida&#44; aumentar la supervivencia&#44; mejorar el intercambio de gases y conseguir una mayor calidad de sue&#241;o en estos pacientes &#40;grado de evidencia A&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0955"><span class="elsevierStyleSup">60</span></a>&#46;</p><p id="par0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los objetivos perseguidos con la VMD a largo plazo son&#58; a&#41; corregir la hipoventilaci&#243;n alveolar en pacientes en situaci&#243;n de IRC hiperc&#225;pnica&#59; b&#41; disminuir el trabajo de la ventilaci&#243;n y c&#41; mejorar la funci&#243;n de los m&#250;sculos respiratorios&#46; As&#237;&#44; el incremento de la ventilaci&#243;n alveolar y la obtenci&#243;n de un patr&#243;n ventilatorio eficaz durante el per&#237;odo en el que el paciente se encuentra en soporte ventilatorio&#44; explica la correcci&#243;n de las anomal&#237;as del intercambio gaseoso&#44; durante el tiempo en que aquel se mantiene&#46; Por otra parte&#44; la mejor&#237;a o la normalizaci&#243;n de las cifras de PaCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> que se observan durante el d&#237;a es la consecuencia que el soporte ventilatorio puede tener en la funci&#243;n pulmonar&#44; los m&#250;sculos respiratorios y el control de la ventilaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0940"><span class="elsevierStyleSup">57&#44;61&#44;62</span></a>&#46;</p><p id="par0255" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectaci&#243;n de la musculatura respiratoria se produce en la evoluci&#243;n de m&#250;ltiples enfermedades neuromusculares&#59; en algunos casos&#44; de forma aguda &#40;s&#237;ndrome de Guillain-Barr&#233;&#44; crisis miast&#233;nica&#44; fase aguda de la poliomielitis&#41;&#44; aunque en la mayor&#237;a se presenta de forma progresiva&#46; Para un correcto manejo de las complicaciones respiratorias es importante distinguir las enfermedades r&#225;pidamente progresivas&#44; como la esclerosis lateral amiotr&#243;fica &#40;ELA&#41;&#44; de las de evoluci&#243;n m&#225;s lenta&#44; como la enfermedad de Duchenne o la distrofia miot&#243;nica &#40;Steinert&#41;&#44; ya que en las primeras es en las que ser&#225; m&#225;s relevante una actuaci&#243;n respiratoria temprana&#46; En la aparici&#243;n de complicaciones respiratorias se ven implicados tres grupos musculares&#58; musculatura inspiratoria&#44; musculatura espiratoria y musculatura orofar&#237;ngea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0970"><span class="elsevierStyleSup">63</span></a>&#46;</p><p id="par0260" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los mecanismos fisiopatol&#243;gicos implicados en el desarrollo de insuficiencia respiratoria son diversos y complejos&#44; aunque se pueden resumir en los siguientes&#58; hipoventilaci&#243;n alveolar&#44; tos ineficaz y alteraci&#243;n en la protecci&#243;n de la v&#237;a a&#233;rea&#46; Fundamentalmente el fracaso diafragm&#225;tico&#44; secundario a la causa intr&#237;nseca de la enfermedad muscular&#44; conduce a un patr&#243;n respiratorio con vol&#250;menes corrientes bajos y frecuencia alta &#40;respiraci&#243;n superficial&#41;&#46; La debilidad muscular tambi&#233;n conduce a cambios en la mec&#225;nica del sistema respiratorio con disminuci&#243;n de la <span class="elsevierStyleItalic">compliance</span> pulmonar y de la caja tor&#225;cica&#44; con el consiguiente aumento en la carga de trabajo y riesgo de fatiga muscular&#46;</p><p id="par0265" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todo ello provoca hipoventilaci&#243;n alveolar&#44; que se manifiesta inicialmente durante la noche&#44; en las fases de sue&#241;o REM&#46; Adem&#225;s&#44; hay que considerar las alteraciones en el control central de la ventilaci&#243;n&#44; ya sea por la p&#233;rdida de sensibilidad de los quimiorreceptores centrales y perif&#233;ricos o por lesi&#243;n directa de los centros respiratorios&#44; como ocurre en la distrofia miot&#243;nica &#40;Steinert&#41; o en el d&#233;ficit de maltasa &#225;cida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0970"><span class="elsevierStyleSup">63</span></a>&#46;</p><p id="par0270" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La hipoventilaci&#243;n nocturna mantenida&#44; las alteraciones en el control de la ventilaci&#243;n y el cambio de patr&#243;n respiratorio&#44; finalmente conducir&#225;n a la hipoventilaci&#243;n diurna&#44; que habitualmente se desarrolla de forma progresiva&#44; aunque en ocasiones puede aparecer de forma aguda en el contexto de una infecci&#243;n respiratoria&#44; secundaria a la retenci&#243;n de secreciones por tos ineficaz o por broncoaspiraci&#243;n&#46; La tos ineficaz es secundaria fundamentalmente a la debilidad de la musculatura espiratoria &#40;intercostales internos y musculatura abdominal&#41;&#44; aunque en esta alteraci&#243;n tambi&#233;n participa el resto de los grupos musculares&#46; La alteraci&#243;n de la musculatura orofar&#237;ngea&#44; adem&#225;s de contribuir a la tos ineficaz&#44; causar&#225; trastornos de la fonaci&#243;n y la degluci&#243;n&#44; con riesgo de broncoaspiraci&#243;n&#44; que puede llevar a insuficiencia respiratoria aguda<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0970"><span class="elsevierStyleSup">63</span></a>&#46;</p><p id="par0275" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los factores adicionales que han condicionado los avances en la ventilaci&#243;n domiciliaria han sido la mejora en la tecnolog&#237;a&#44; que ha contribuido a facilitar los cuidados m&#233;dicos tanto del profesional como de sus cuidadores para el manejo de pacientes complejos&#44; adem&#225;s de la aceptaci&#243;n social de las personas con discapacidad&#44; la gesti&#243;n de la cronicidad y la mejor&#237;a en los sistemas organizativos&#46;</p><p id="par0280" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las <a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#tbl0005">tablas 1 y 2</a> se recogen las condiciones m&#233;dicas en el adulto y en la edad pedi&#225;trica&#44; susceptibles de VMNI domiciliaria&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><p id="par0285" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A continuaci&#243;n&#44; se&#241;alamos las enfermedades m&#225;s frecuentes en la pr&#225;ctica cl&#237;nica&#44; con las recomendaciones establecidas a la luz de la evidencia&#46;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0020"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0290" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Enfermedades neuromusculares</span></p></li></ul></p><p id="par0295" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Esclerosis lateral amiotr&#243;fica &#40;ELA&#41;</span></p><p id="par0300" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el momento actual&#44; en pacientes con ELA&#44; el beneficio en cuanto a supervivencia es modesto en comparaci&#243;n con otros diagn&#243;sticos para los cuales se recomienda VMD&#44; ya que la mayor&#237;a de los estudios publicados son de cohortes observacionales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0975"><span class="elsevierStyleSup">64&#44;65</span></a>&#46; No obstante&#44; estos han obtenido mejor&#237;a&#44; o no deterioro&#44; en la calidad de vida&#44; principalmente en las dimensiones de cansancio y somnolencia&#46; La VMNI debe considerarse la opci&#243;n preferente incluso cuando se requiere ventilaci&#243;n 24&#160;h al d&#237;a&#46; Puede considerarse la ventilaci&#243;n por traqueostom&#237;a de forma electiva&#44; en funci&#243;n de los recursos disponibles y un cuidadoso planteamiento con el paciente y sus cuidadores &#40;grado de recomendaci&#243;n 1C&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0905"><span class="elsevierStyleSup">50</span></a>&#46;</p><p id="par0305" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Distrofia muscular de Duchenne</span></p><p id="par0310" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La distrofia muscular de Duchenne se produce en aproximadamente uno de cada 3&#46;500 varones nacidos vivos y es causada por mutaciones en el gen de la distrofina&#44; y conduce a la necrosis generalizada de fibras musculares&#44; junto con fibrosis e infiltraci&#243;n de c&#233;lulas grasas del sistema m&#250;sculo-esquel&#233;tico&#44; incluyendo los m&#250;sculos respiratorios&#46; Cuando la capacidad vital &#40;CV&#41; cae a &#60;&#160;40&#37; del valor predicho&#44; los pacientes tienen riesgo significativo para el desarrollo de hipercapnia nocturna&#46; La evidencia disponible sugiere que una vez que aparece hipercapnia diurna&#44; se reduce la calidad de vida y el riesgo de mortalidad en el plazo de un a&#241;o es alto sin apoyo ventilatorio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0985"><span class="elsevierStyleSup">66</span></a>&#46; En estas condiciones&#44; la VMNI nocturna puede ser eficaz para mejorar los s&#237;ntomas y reducir el grado de hipercapnia diurna en respiraci&#243;n espont&#225;nea&#46; El fracaso para corregir la hipoventilaci&#243;n nocturna aislada &#40;PtCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> equivalente a&#160;&#62; 50&#160;mmHg&#41;&#44; incluso en pacientes asintom&#225;ticos&#44; es un indicador de deterioro a corto plazo&#46; Se debe ofrecer VMNI nocturna a los pacientes con hipercapnia diurna &#40;PCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> arterial diurna&#160;&#62; 45&#160;mmHg&#41;&#44; o cuando hay hipercapnia nocturna documentada y s&#237;ntomas compatibles con hipoventilaci&#243;n &#40;grado de recomendaci&#243;n 1B&#41;&#46; Se debe iniciar VMNI durante el sue&#241;o a los pacientes que muestran un importante grado de hipoxemia nocturna&#44; aunque sea asintom&#225;tica &#40;grado de recomendaci&#243;n 2C&#41;&#46; Cuando se emplee binivel&#44; se recomienda una frecuencia de rescate durante la VMNI nocturna&#44; para reducir el trabajo respiratorio &#40;grado de recomendaci&#243;n 1C&#41;&#46; Se debe individualizar la decisi&#243;n acerca de la transici&#243;n de la VMNI nocturna a diurna mediante la evaluaci&#243;n cuidadosa del paciente&#44; los factores asociados &#40;s&#237;ntomas&#44; afectaci&#243;n bulbar&#44; preferencia del paciente&#44; etc&#46;&#41; y la disponibilidad de recursos&#46; En los pacientes que requieren ventilaci&#243;n diurna se debe considerar la posibilidad de ventilaci&#243;n con pieza bucal como alternativa a la traqueostom&#237;a &#40;grado de recomendaci&#243;n 1B&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0905"><span class="elsevierStyleSup">50</span></a>&#46;</p><p id="par0315" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Distrofia miot&#243;nica</span></p><p id="par0320" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La distrofia miot&#243;nica &#40;DM&#41; &#40;tambi&#233;n conocida como enfermedad o DM de Steinert&#41; es un trastorno autos&#243;mico dominante&#44; resultado de una inestabilidad del gen de la miotoninquinasa&#46; Es la m&#225;s frecuente de inicio en el adulto y tiene una prevalencia mundial de 14 por cada 100&#46;000 habitantes&#46; La hipoventilaci&#243;n en la DM puede estar relacionada con la debilidad de los m&#250;sculos respiratorios&#44; la obstrucci&#243;n de la v&#237;a a&#233;rea superior&#44; la disminuci&#243;n de la <span class="elsevierStyleItalic">compliance</span> tor&#225;cica o&#44; en algunos pacientes&#44; debido a una reducci&#243;n de la respuesta al CO<span class="elsevierStyleInf">2</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0990"><span class="elsevierStyleSup">67</span></a>&#46; La VMD a largo plazo debe ser ofrecida a pacientes con hipercapnia o hipoventilaci&#243;n nocturna sintom&#225;tica como en otras enfermedades neuromusculares &#40;grado de recomendaci&#243;n 1C&#41;&#44; aunque se debe evaluar cuidadosamente la motivaci&#243;n y la adherencia con pacientes y cuidadores antes de iniciarla&#44; debido a las altas tasas de abandono en estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0905"><span class="elsevierStyleSup">50</span></a>&#46;</p><p id="par0325" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Otras miopat&#237;as</span></p><p id="par0330" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otras miopat&#237;as y distrofias musculares representan un gran grupo de enfermedades con diferentes modos de herencia y distintas caracter&#237;sticas cl&#237;nicas&#46; Muchas de ellas se complican con insuficiencia respiratoria y muerte<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0940"><span class="elsevierStyleSup">57&#44;58</span></a>&#46; Las causas de la insuficiencia respiratoria incluyen debilidad de la musculatura respiratoria&#44; junto con debilidad en las extremidades&#44; pudiendo afectar selectivamente al diafragma&#44; como en la distrofia facioescapulohumeral o en la deficiencia de maltasa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0995"><span class="elsevierStyleSup">68&#44;69</span></a>&#46;</p><p id="par0335" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pueden asociarse dismorfias del sistema esquel&#233;tico como <span class="elsevierStyleItalic">pectus excavatum</span> y cifoescoliosis&#44; as&#237; como alteraciones de la orden central&#44; contribuyendo as&#237; a la hipoventilaci&#243;n alveolar&#44; como en la distrofia miot&#243;nica&#46; Algunas enfermedades pueden asociar afectaci&#243;n pulmonar intersticial como en las miopat&#237;as inflamatorias &#40;polimiositis y dermatomiositis&#41;&#46; Existen pocos estudios que hayan analizado el soporte ventilatorio a largo plazo en este tipo de miopat&#237;as&#44; ya que a menudo se incluyen con otras enfermedades neuromusculares y trastornos de la pared tor&#225;cica&#44; representando una peque&#241;a fracci&#243;n del global&#46;</p><p id="par0340" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Basados sobre las recomendaciones existentes en otras enfermedades neuromusculares&#44; la VMNI domiciliaria se recomienda cuando hay hipercapnia&#44; s&#237;ntomas durante el d&#237;a y signos de hipoventilaci&#243;n nocturna&#46; La medida de la funci&#243;n pulmonar y el seguimiento por parte del especialista debe ser por lo menos cada seis meses&#44; pero individualizando en funci&#243;n de la progresi&#243;n de la enfermedad &#40;grado de recomendaci&#243;n 1C&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0905"><span class="elsevierStyleSup">50</span></a>&#46;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0025"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0345" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Enfermedades de la caja tor&#225;cica</span></p></li></ul></p><p id="par0350" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Cifoscoliosis</span></p><p id="par0355" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La cifoscoliosis es una causa bien conocida de insuficiencia respiratoria y su causa m&#225;s com&#250;n es la idiop&#225;tica&#44; que comienza en la infancia&#44; aunque puede ser secundaria a otros trastornos que incluyen enfermedades neuromusculares&#44; enfermedades de la columna vertebral&#44; anormalidades del tejido conectivo y las secuelas de la toracoplastia&#46; El grado de deformidad de la columna tor&#225;cica es el factor de riesgo m&#225;s importante para la aparici&#243;n de insuficiencia respiratoria&#44; ya que los pacientes no tratados quir&#250;rgicamente&#44; con una VC &#60;&#160;45&#37; del predicho y un &#225;ngulo de Cobb &#62;&#160;110&#37; presentan especial riesgo&#46; Este riesgo es m&#225;s elevado si coexisten otras enfermedades&#46; Una vez que se desarrolla insuficiencia respiratoria o <span class="elsevierStyleItalic">cor pulmonale&#44;</span> la esperanza de vida con terapia conservadora es pobre&#44; ya que hasta 50&#37; de los pacientes no tratados fallecer&#225;n en el plazo de uno a dos a&#241;os si no se inicia la asistencia respiratoria<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0940"><span class="elsevierStyleSup">57&#44;58&#44;70</span></a>&#46;</p><p id="par0360" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los pacientes con cifoscoliosis debe realizarse peri&#243;dicamente una espirometr&#237;a&#44; y si la CV es &#60;&#160;50&#37;&#44; debe evaluarse la presencia de hipercapnia&#44; debiendo iniciar VMNI &#40;grado de recomendaci&#243;n 1C&#41;&#46; La VMNI nocturna se debe ofrecer a todos los pacientes con cifoscoliosis que han desarrollado fallo respiratorio hiperc&#225;pnico &#40;grado de recomendaci&#243;n 1B&#41;&#46; Los pacientes con hipoxemia pero sin hipercapnia pueden ser manejados con precauci&#243;n con oxigenoterapia mientras se monitoriza la aparici&#243;n de hipercapnia &#40;grado de recomendaci&#243;n 1C&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0905"><span class="elsevierStyleSup">50</span></a>&#46;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0030"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0030"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0365" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">S&#237;ndromes de hipoventilaci&#243;n</span></p></li></ul></p><p id="par0370" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">S&#237;ndrome de hipoventilaci&#243;n-obesidad</span></p><p id="par0375" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SHO se define como la coexistencia de obesidad &#40;&#237;ndice de masa corporal&#160;&#62; 30&#160;kg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#41;&#44; hipercapnia diurna &#40;PaCO<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#160;&#62; 45&#160;mmHg&#41;&#44; en ausencia de otras causas de hipoventilaci&#243;n&#46; La mayor&#237;a de los pacientes con SHO &#40;80-90&#37;&#41; tambi&#233;n presentan SAHS&#44; mientras que la hipoventilaci&#243;n sin SAHS asociado es menos frecuente&#46; A la vista de los estudios recientemente publicados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1010"><span class="elsevierStyleSup">71</span></a>&#44; la presi&#243;n positiva continua en las v&#237;as respiratorias &#40;<span class="elsevierStyleItalic">continuous positive airway pressure</span>&#44; CPAP&#41; v&#237;a nasal ser&#237;a el tratamiento de elecci&#243;n para los pacientes con SHO y SAHS grave asociado &#40;&#62;30 apneas-hipopneas&#47;hora&#41;&#44; reservando la VMNI para aquellos casos con fallo respiratorio no controlado&#44; pacientes con ingresos por descompensaci&#243;n del fallo respiratorio y aquellos pacientes con SHO sin SAHS grave asociado &#40;grado de recomendaci&#243;n 1A&#41;&#46; En estos casos&#44; la polisomnograf&#237;a es &#250;til para valorar y confirmar la eficacia de presiones binivel &#40;grado de recomendaci&#243;n 1C&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0905"><span class="elsevierStyleSup">50</span></a>&#46;</p><p id="par0380" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Hipoventilaci&#243;n alveolar central cong&#233;nita</span></p><p id="par0385" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con hipoventilaci&#243;n alveolar central cong&#233;nita que requieren soporte ventilatorio solo de manera nocturna pueden ser mantenidos con VMNI con una frecuencia de rescate o mediante marcapasos diafragm&#225;tico &#40;grado de recomendaci&#243;n 1C&#41;&#46; Los casos graves&#44; principalmente cong&#233;nitos&#44; requieren ventilaci&#243;n invasiva&#44; pero la estimulaci&#243;n diafragm&#225;tica diurna puede mejorar notablemente la movilidad y ser transferidos a ventilaci&#243;n no invasiva &#40;grado de recomendaci&#243;n 1C&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0905"><span class="elsevierStyleSup">50</span></a>&#46;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0035"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0035"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0390" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">EPOC</span></p></li></ul></p><p id="par0395" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante a&#241;os se ha considerado que no hab&#237;a evidencia suficiente para generalizar la indicaci&#243;n de VMNI en los pacientes con EPOC e hipercapnia&#44; a pesar de constituir una de las indicaciones m&#225;s frecuentes de VMD a largo plazo&#46; Los estudios publicados mostraban resultados contradictorios o negativos&#46; En este sentido&#44; el metan&#225;lisis de Struik et al&#46;&#44; publicado en 2013&#44; centrado en pacientes con EPOC estables&#44; hiperc&#225;pnicos&#44; que recibieron VMD durante al menos tres meses&#44; no mostr&#243; ning&#250;n efecto&#44; cl&#237;nica o estad&#237;sticamente significativo&#44; sobre el intercambio gaseoso&#44; la tolerancia al ejercicio&#44; la calidad de vida&#44; la funci&#243;n pulmonar&#44; la fuerza muscular respiratoria o la eficiencia del sue&#241;o&#59; aunque los autores concluyeron que el peque&#241;o tama&#241;o muestral de estos estudios no permit&#237;a extraer consecuencias al respecto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0995"><span class="elsevierStyleSup">68</span></a>&#46;</p><p id="par0400" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras la introducci&#243;n de la ventilaci&#243;n de alta intensidad&#44; la discusi&#243;n sobre la VMD en EPOC hiperc&#225;pnicos ha cambiado significativamente&#46; Basado en los resultados positivos encontrados por Meecham-Jones et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1000"><span class="elsevierStyleSup">69</span></a>&#44; empleando presiones inspiratorias m&#225;s altas que en los estudios negativos&#44; se postul&#243; que para tener buenos resultados era necesario asegurar una buena ventilaci&#243;n alveolar&#46; En este sentido&#44; el grupo de Windisch comenz&#243; a ventilar pacientes EPOC hiperc&#225;pnicos con una nueva estrategia ventilatoria&#44; usando altas presiones inspiratorias y una frecuencia respiratoria elevada&#46; Los primeros resultados&#44; procedentes de una cohorte retrospectiva&#44; mostraron una mejor&#237;a del intercambio de gases&#44; de la funci&#243;n pulmonar y de la calidad de vida relacionada en salud &#40;CVRS&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0990"><span class="elsevierStyleSup">67&#44;72</span></a>&#46;</p><p id="par0405" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Posteriormente&#44; realizaron un ensayo aleatorizado&#44; cruzado&#44; en el que demostraron que la ventilaci&#243;n de &#171;alta intensidad&#187;&#44; t&#233;rmino acu&#241;ado para esta estrategia ventilatoria&#44; mejoraba el intercambio de gases y la CVRS en comparaci&#243;n con la VMNI tradicional o de &#171;baja intensidad&#187; utilizada habitualmente en estudios anteriores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1020"><span class="elsevierStyleSup">73</span></a>&#46; Demostraron que el cumplimiento y la calidad del sue&#241;o no eran peores con la ventilaci&#243;n de alta intensidad e incluso mostraron que podr&#237;a ser mejor en comparaci&#243;n con la VMNI tradicional<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1025"><span class="elsevierStyleSup">74&#44;75</span></a>&#46; En 2014&#44; K&#246;hlein et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1035"><span class="elsevierStyleSup">76</span></a> analizaron el papel de la VMNI de alta intensidad en pacientes con EPOC GOLD IV hiperc&#225;pnicos &#40;PCO<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#160;&#62;51&#46;9&#160;mmHg&#41;&#46; Para ello dise&#241;aron un estudio prospectivo&#44; multic&#233;ntrico&#44; aleatorizado y controlado&#44; donde la VMNI se ajust&#243; para conseguir reducir la PCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> al menos un 20&#37; o hasta alcanzar valores inferiores a 48&#46;1&#160;mmHg&#46; La duraci&#243;n del estudio fue de 12 meses y la variable principal fue la mortalidad por todas las causas al a&#241;o&#46; Los resultados se analizaron por intenci&#243;n de tratar&#46; Participaron 36 hospitales y se reclutaron 195 pacientes&#44; 102 en el grupo VMNI y 93 en el grupo control&#46; La mortalidad por todas las causas al a&#241;o fue del 12&#37; en el grupo VMNI y del 33&#37; en el grupo control&#46; Los autores concluyeron que la VNI a largo plazo&#44; en pacientes con EPOC estables hiperc&#225;pnicos&#44; mejora la supervivencia cuando se aplica con el objetivo de reducir la cifra de PCO<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#46;</p><p id="par0410" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otra aproximaci&#243;n al papel de la VMNI a largo plazo&#44; en pacientes con EPOC&#44; se centra en su indicaci&#243;n en aquellos pacientes que han sufrido una exacerbaci&#243;n con acidosis respiratoria y han precisado VMNI durante la agudizaci&#243;n&#46; El estudio de Struik et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1040"><span class="elsevierStyleSup">77</span></a> encontraron resultados negativos en pacientes que se manten&#237;an hiperc&#225;pnicos a las 48 horas de haber retirado el soporte respiratorio utilizado durante la agudizaci&#243;n&#46; No hubo diferencias en cuanto al tiempo hasta el reingreso o muerte al a&#241;o&#44; aunque encontraron mejor&#237;a de la PCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> diurna y de la presi&#243;n transcut&#225;nea de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> nocturna&#44; as&#237; como una tendencia a la mejor&#237;a de la CVRS relacionada con el uso de VMNI&#46;</p><p id="par0415" class="elsevierStylePara elsevierViewall">M&#225;s recientemente&#44; Murphy et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1045"><span class="elsevierStyleSup">78</span></a> dise&#241;aron un estudio aleatorizado en pacientes con hipercapnia persistente &#40;PCO<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#160;&#62; 53&#160;mmHg&#41; a las 2-4 semanas de haber sufrido una exacerbaci&#243;n con acidosis respiratoria&#46; Excluyeron a los pacientes con IMC &#62;&#160;35 y aquellos con s&#237;ndrome de apnea del sue&#241;o o con otras causas responsables del fallo respiratorio&#46; El grupo control &#40;59 pacientes&#41; recibi&#243; tratamiento con oxigenoterapia domiciliaria &#40;flujo medio de O<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#58; 1 L&#47;min&#41;&#44; mientras que el grupo experimental &#40;57 pacientes&#41; recibi&#243; tratamiento con VMNI y oxigenoterapia &#40;flujo medio de O<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#58; 1&#160;L&#47;min&#41;&#46; La IPAP media empleada fue de 24&#160;cm H<span class="elsevierStyleInf">2</span>0 &#40;22-26&#41;&#44; la EPAP media fue de 4&#160;cm H<span class="elsevierStyleInf">2</span>0 &#40;4-5&#41; y la frecuencia respiratoria de rescate fue de 14&#160;rpm &#40;14-16&#41;&#46; De los 116 pacientes analizados&#44; 64 &#40;28 grupo control y 34 grupo VMNI&#41;&#44; finalizaron 12 meses de seguimiento&#46; El tiempo medio hasta reingreso o muerte fue de 4&#44;3 meses en el grupo VMNI frente a 1&#44;4 meses en el grupo control &#40;HR 0&#44;49 &#40;95&#37; CI&#44; 0&#44;31-0&#44;77&#59; P&#160;&#61;&#160;0&#44;002&#41;&#46; El riesgo de reingreso o muerte a los 12 meses fue de 63&#44;4&#37; en el grupo VMNI frente a 80&#44;4&#37; en el grupo control&#44; con una reducci&#243;n absoluta del riesgo del 17&#37; &#40;95&#37; CI&#44; 0&#44;1&#37;-34&#44;0&#37;&#41;&#46; Estos resultados nos muestran que en pacientes EPOC con hipercapnia persistente tras una exacerbaci&#243;n aguda&#44; a&#241;adir VMNI a la oxigenoterapia domiciliaria&#44; prolonga el tiempo hasta el reingreso hospitalario o muerte&#46;</p><p id="par0420" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A la luz de la evidencia disponible&#44; se recomienda la VMNI de alta intensidad a largo plazo en los pacientes con EPOC estable hiperc&#225;pnicos &#40;grado de recomendaci&#243;n 2A&#41; o en aquellos que se mantienen hiperc&#225;pnicos a las 2-4 semanas tras un episodio de insuficiencia respiratoria hiperc&#225;pnica que requiere soporte ventilatorio hospitalario &#40;grado de recomendaci&#243;n 2A&#41;&#46;</p><p id="par0425" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El s&#237;ndrome <span class="elsevierStyleItalic">overlap</span> y el SHO se deben diferenciar de la IRC atribuible &#250;nicamente a la EPOC avanzada &#40;grado de recomendaci&#243;n 1C&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia><p id="par0430" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Significado&#58;</span><ul class="elsevierStyleList" id="lis0040"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0040"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p id="par0435" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A&#41; Recomendaci&#243;n fuerte&#44; evidencia de alta calidad &#40;ensayos cl&#237;nicos aleatorizados sin limitaciones importantes o estudios observacionales de evidencia abrumadora&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0045"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p id="par0440" class="elsevierStylePara elsevierViewall">B&#41; Recomendaci&#243;n fuerte&#44; evidencia de calidad moderada &#40;ensayos cl&#237;nicos aleatorizados con limitaciones importantes&#58; resultados inconsistentes&#44; fallos metodol&#243;gicos&#44; indirectos o imprecisos&#41; o estudios observacionales excepcionalmente de fuerte evidencia&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0050"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p id="par0445" class="elsevierStylePara elsevierViewall">C&#41; Recomendaci&#243;n fuerte&#44; procedente de estudios de baja calidad o de baja calidad de evidencia &#40;estudios observacionales o series de casos&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0055"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p id="par0450" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A&#41; Recomendaci&#243;n d&#233;bil&#44; evidencia de alta calidad &#40;ensayos cl&#237;nicos aleatorizados sin limitaciones importantes o estudios observacionales de evidencia abrumadora&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0060"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p id="par0455" class="elsevierStylePara elsevierViewall">B&#41; Recomendaci&#243;n d&#233;bil&#44; calidad moderada &#40;ensayos cl&#237;nicos aleatorizados con limitaciones importantes &#40;resultados inconsistentes&#44; fallos metodol&#243;gicos&#44; conclusiones indirectas o imprecisos&#41; o excepcionalmente fuerte evidencia de estudios observacionales&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0065"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p id="par0460" class="elsevierStylePara elsevierViewall">C&#41; Recomendaci&#243;n de baja calidad o evidencia de muy baja calidad &#40;estudios observacionales o series de casos&#41;&#46;</p></li></ul></p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Indicaci&#243;n de traqueostom&#237;a para la ventilaci&#243;n mec&#225;nica en domicilio</span><p id="par0465" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La VMNI permite mantener un adecuado intercambio gaseoso en la mayor&#237;a de los pacientes que requieren soporte ventilatorio&#46; En pacientes con enfermedades neuromusculares progresivas y afectaci&#243;n bulbar y en aquellos con otras enfermedades en las que el acceso no invasivo es ineficaz&#44; la realizaci&#243;n de una traqueostom&#237;a es la &#250;nica alternativa para mantener la ventilaci&#243;n a largo plazo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0955"><span class="elsevierStyleSup">60&#44;79-81</span></a>&#46;</p><p id="par0470" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El consentimiento informado en estos casos es esencial y es necesario siempre respetar las voluntades anticipadas del paciente&#44; por lo que deber&#237;an obtenerse antes de que la afecci&#243;n bulbar sea grave&#46; En nuestro pa&#237;s su respaldo jur&#237;dico se encuentra expresado mediante la ley 41&#47;2002 reguladora de la autonom&#237;a del paciente&#44; que argumenta que los pacientes pueden ejercer siempre su autonom&#237;a moral y tomar las decisiones que estimen convenientes respecto a su cuerpo o su salud<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1065"><span class="elsevierStyleSup">82</span></a>&#46; En el <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#sec0085">Appendix B</a> se presenta un modelo de voluntades anticipadas&#46;</p><p id="par0475" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ventilaci&#243;n mec&#225;nica a trav&#233;s de traqueostom&#237;a en domicilio &#40;VMTD&#41; puede prolongar la supervivencia en algunas enfermedades neuromusculares y es el procedimiento de elecci&#243;n para los enfermos que desean seguir viviendo cuando las ayudas no invasivas resultan inadecuadas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0020">tabla 4</a>&#41;&#46; No suele haber dilemas en el caso de pacientes con distrofia muscular&#44; m&#225;s de 12 horas de uso de VMNI y cierto grado de autonom&#237;a vital&#46; Sin embargo&#44; en el caso de enfermedades r&#225;pidamente progresivas la toma de decisiones debe ser individualizada debido a la posibilidad de presentarse situaciones no deseadas como el s&#237;ndrome de &#171;enclaustramiento&#187; &#40;<span class="elsevierStyleItalic">locked-in</span>&#41; sin olvidar la elevada sobrecarga tanto para la familia como para el sistema sanitario&#46; Cuando contemplamos la posibilidad de recomendar a un paciente la VMTD&#44; es necesario tener en cuenta otros factores adicionales a los propiamente t&#233;cnicos&#46; Es importante saber qui&#233;n se va a hacer cargo de los cuidados en domicilio y si disponemos de un equipo multidisciplinario para garantizar el manejo de la traqueotom&#237;a en un entorno de seguridad para el paciente&#46; La decisi&#243;n de realizar VMTD debe ser fruto de un proceso en el que de forma conjunta participen paciente y familia&#44; junto con su equipo sanitario multidisciplinario que le atiende&#44; resolviendo con la antelaci&#243;n suficiente todas las dudas e incertidumbres que aparezcan&#46; El resultado final de tal decisi&#243;n ser&#225; la voluntad del paciente respecto a aceptar ventilaci&#243;n mec&#225;nica invasiva por traqueotom&#237;a&#44; y es una decisi&#243;n <span class="elsevierStyleItalic">PERSONAL e INTRANSFERIBLE</span> que va a estar influenciada por muchos factores&#44; individuales de la persona afectada&#44; con sus caracter&#237;sticas propias y sus circunstancias&#44; de la fase evolutiva de su enfermedad y de su entorno socio-familiar siendo el factor econ&#243;mico otro a tener en cuenta&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0020"></elsevierMultimedia><p id="par0480" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los objetivos de la VMTD son&#58; mantener y prolongar la vida&#44; mejorar la calidad de vida&#44; reducir la morbilidad y mejorar y mantener las funciones f&#237;sicas y psicol&#243;gicas&#44; favoreciendo el crecimiento y desarrollo del paciente en los casos pedi&#225;tricos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1055"><span class="elsevierStyleSup">80</span></a>&#46;</p><p id="par0485" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Denominamos ventilaci&#243;n de soporte vital a la que se utiliza en los pacientes que <span class="elsevierStyleBold">no pueden prescindir del respirador</span>&#46; Si bien puede realizarse por v&#237;a no invasiva&#44; habitualmente requiere la realizaci&#243;n de traqueostom&#237;a&#46; La traqueostom&#237;a es una v&#237;a artificial e invasiva de acceso a la v&#237;a a&#233;rea que puede mantenerse durante un largo periodo de tiempo y permite no solo proporcionar una ventilaci&#243;n adecuada&#44; sino tambi&#233;n el acceso directo a las secreciones respiratorias&#46; En este sentido las c&#225;nulas de traqueostom&#237;a deben ser bien toleradas&#44; no interferir en el habla y en la degluci&#243;n si a&#250;n est&#225;n conservadas y lesionar lo menos posible la mucosa traqueal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0955"><span class="elsevierStyleSup">60&#44;79-81</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Equipos y sistemas de administraci&#243;n y accesorios</span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Condiciones t&#233;cnicas de los equipos de VMD</span><p id="par0490" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todos los equipos deber&#225;n cumplir los requisitos establecidos en el Real Decreto 1591&#47;2009&#44; de 16 de octubre&#44; la normativa internacional de seguridad para aparatos el&#233;ctricos de uso m&#233;dico &#40;IEC-601-1&#41;&#44; as&#237; como la normativa legal local&#44; auton&#243;mica y estatal vigente en cada momento&#46; Esto incluye la directiva 93&#47;42&#47;CEE del Consejo de las Comunidades Europeas&#46;</p><p id="par0495" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista t&#233;cnico&#44; la fabricaci&#243;n de los dispositivos de VMD ha evolucionado desde los primitivos ventiladores que &#250;nicamente pod&#237;an funcionar en una &#250;nica modalidad&#44; a los modernos y mucho m&#225;s vers&#225;tiles que permiten diversos modos ventilatorios y de configuraci&#243;n de fungible en un &#250;nico dispositivo&#46; As&#237; pues&#44; el cl&#237;nico deber&#237;a poder escoger entre diferentes modalidades y configuraciones que se detallan a continuaci&#243;n&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0045"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0070"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0500" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Ventilaci&#243;n asistido-controlada limitada por flujo &#40;volumen&#41;</span></p></li></ul></p><p id="par0505" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Proporciona un volumen programado y fijo durante la fase inspiratoria&#44; tambi&#233;n llamado volumen corriente&#46; Idealmente&#44; deber&#237;an estar dotados de los siguientes requisitos&#58;</p><p id="par0510" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Posibilidad de funcionar con corriente 125&#47;220 voltios alterna&#44; y posibilidad de conexi&#243;n a sistema de bater&#237;a externa&#44; bater&#237;a interna con un m&#237;nimo de 4 a 6 horas de autonom&#237;a&#46;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0050"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0075"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0515" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Deben poder facilitar vol&#250;menes por minuto elevados&#44; ya que en muchos casos de ventilaci&#243;n no invasiva es necesario utilizar vol&#250;menes corrientes superiores a los de los pacientes intubados&#46; Para pacientes pedi&#225;tricos deben poder administrar de forma estable vol&#250;menes corrientes m&#237;nimos de 50&#160;mL&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0080"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0520" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es necesario que dispongan de los mecanismos necesarios para a&#241;adir ox&#237;geno&#44; bien en el mismo aparato en forma de mezclador interno&#44; bien a lo largo de la tubuladura o de la interfase&#46; En caso de a&#241;adir ox&#237;geno al mismo aparato&#44; deber&#237;an incorporar sensores de medida de fracci&#243;n inspirada de ox&#237;geno &#40;FiO<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0085"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0525" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los par&#225;metros ajustables obligatorios ser&#237;an los siguientes&#58; volumen corriente&#44; frecuencia respiratoria&#44; perfil de la curva de flujo &#40;desacelerada constante&#41;&#44; tiempo inspiratorio &#40;o en su defecto relaci&#243;n inspiraci&#243;n&#47;espiraci&#243;n&#41; y sensibilidad del <span class="elsevierStyleItalic">trigger&#46;</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0090"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0530" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se debe poder a&#241;adir una presi&#243;n positiva espiratoria final &#40;PEEP&#41; e incorporar la posibilidad de respiraciones manuales a demanda y&#47;o suspiros&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0095"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0535" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Alarmas independientes de fuentes externas de suministro el&#233;ctrico&#44; de descarga de la bater&#237;a interna&#44; alarmas de alta y baja presi&#243;n&#44; as&#237; como indicadores de activaci&#243;n de la inspiraci&#243;n por parte del paciente y de alimentaci&#243;n &#40;red el&#233;ctrica&#44; bater&#237;a externa e interna&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0100"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0540" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El peso y el tama&#241;o del ventilador deben permitir el transporte del aparato y la movilidad del paciente&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0105"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0545" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En pacientes pedi&#225;tricos deben haber demostrado efectividad cl&#237;nica &#40;sensibilidad&#41; del <span class="elsevierStyleItalic">trigger</span> inspiratorio en lactantes de 5&#160;kg de peso&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0110"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0550" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De forma generalizada&#44; deber&#237;an disponer de alg&#250;n sistema que permita obtener informaci&#243;n estructurada en forma de informe pre-configurado de c&#243;mo utiliza el paciente el ventilador &#40;informaci&#243;n sobre las horas de uso&#44; las fugas&#44; el volumen minuto ventilatorio&#44; etc&#46;&#41; mediante el acceso a los datos almacenados en su memoria interna o sistemas de transmisi&#243;n de datos a distancia&#46; Idealmente&#44; la informaci&#243;n deber&#237;a contener la posibilidad de acceso a las curvas de presi&#243;n y flujo&#47;tiempo respiraci&#243;n a respiraci&#243;n&#46;</p></li></ul></p><p id="par0555" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Ventilaci&#243;n limitada por presi&#243;n y sus variantes &#40;sistemas de control dual&#44; presi&#243;n espiratoria autom&#225;tica&#41;</span></p><p id="par0560" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Modalidad que mantiene una presi&#243;n positiva prefijada en la v&#237;a a&#233;rea del paciente en dos niveles seleccionados en el dispositivo&#44; uno de presi&#243;n positiva inspiratoria &#40;IPAP&#41; y el segundo de espiratoria &#40;EPAP&#41;&#46; La diferencia entre ambos valores se conoce como presi&#243;n de soporte &#40;PS&#41;&#46; Existen&#44; adem&#225;s&#44; de forma opcional&#44; sistemas m&#225;s complejos que responden de manera autom&#225;tica ante interacciones no deseadas del ventilador con el paciente mediante algoritmos desarrollados por los fabricantes&#44; si bien es importante destacar que el beneficio cl&#237;nico de tales sistemas o el tipo de pacientes que se benefician de su aplicaci&#243;n est&#225; a&#250;n por demostrar&#46; Los dos sistemas m&#225;s utilizados son&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0055"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0115"><span class="elsevierStyleLabel">a&#41;</span><p id="par0565" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los sistemas de volumen asegurado&#46; De forma gen&#233;rica&#44; son sistemas limitados por presi&#243;n pero que responden a la entrega de un volumen corriente inferior al deseado con los par&#225;metros seleccionados&#46; Dicho volumen corriente debe por tanto programarse tambi&#233;n en el ventilador&#44; adem&#225;s de los niveles de presi&#243;n inspiratoria y espiratoria anteriormente citados&#46; La respuesta ante dicho evento puede ser a su vez de dos tipos&#58;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0120"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0570" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Incrementos de presi&#243;n soporte &#40;PS&#41; con respecto a la programada inicialmente en los ciclos posteriores a la detecci&#243;n del descenso de volumen corriente &#40;o volumen minuto en determinados fabricantes&#41;&#46; As&#237; pues&#44; deben programarse tambi&#233;n unos valores m&#225;ximos y m&#237;nimos de IPAP o PS entre los cuales actuar&#225; el algoritmo en funci&#243;n del volumen corriente estimado entregado al paciente&#46; Gen&#233;ricamente se conocen como sistemas inter-respiraci&#243;n &#40;<span class="elsevierStyleItalic">interbreath</span>&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0125"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0575" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cambios de variable limitante en el mismo ciclo&#44; en otras palabras&#44; paso de ventilaci&#243;n limitada por presi&#243;n a ventilaci&#243;n volum&#233;trica a flujo constante&#46; Gen&#233;ricamente se conocen como sistemas intrarrespiraci&#243;n &#40;<span class="elsevierStyleItalic">intrabreath</span>&#41; y son mucho menos utilizados que los anteriores por la tendencia natural de estos sistemas a prolongar excesivamente el tiempo inspiratorio&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0130"><span class="elsevierStyleLabel">b&#41;</span><p id="par0580" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los sistemas de presi&#243;n espiratoria variable&#46; Responden principalmente a obstrucciones de v&#237;a a&#233;rea superior&#44; incrementando el valor de presi&#243;n espiratoria de manera an&#225;loga a como lo hacen los sistemas de CPAP autom&#225;tica&#46;</p></li></ul></p><p id="par0585" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las caracter&#237;sticas t&#233;cnicas de los ventiladores que incorporen modos de presi&#243;n ser&#237;an las siguientes&#46;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0060"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0135"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0590" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Posibilidad de funcionar con corriente 125&#47;220 voltios alterna&#44; posibilidad de conexi&#243;n a sistema de bater&#237;a externa&#44; bater&#237;a interna con un m&#237;nimo de 2 horas de autonom&#237;a&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0140"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0595" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Rango de presiones hasta 30&#160;cm de presi&#243;n&#44; ajustables&#44; a intervalos de 0&#44;5&#160;cmH<span class="elsevierStyleInf">2</span>O y con fluctuaci&#243;n din&#225;mica de la presi&#243;n menor de 1&#160;cm de agua&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0145"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0600" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Capacidad de funcionamiento en modalidades de presi&#243;n soporte &#40;ciclada por flujo&#41; y presi&#243;n control &#40;ciclada por tiempo&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0150"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0605" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Posibilidad de modificaci&#243;n del tiempo de presurizaci&#243;n &#40;rampa de presurizaci&#243;n o <span class="elsevierStyleItalic">Rise time</span>&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0155"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0610" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Posibilidad de introducir una frecuencia respiratoria de seguridad&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0160"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0615" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Trigger</span> ajustable&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0165"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0620" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Posibilidad de ajustar tiempo inspiratorio m&#237;nimo y m&#225;ximo como criterios de ciclado de seguridad en modalidad de presi&#243;n de soporte&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0170"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0625" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En caso de disponer de modo regulado por presi&#243;n con volumen asegurado <span class="elsevierStyleItalic">interbreath</span> &#40;entre respiraciones&#41;&#44; posibilidad de delimitar un nivel de presi&#243;n inspiratoria m&#225;ximo&#47;m&#237;nimo&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0175"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0630" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En caso de disponer de modo regulado por presi&#243;n con volumen asegurado <span class="elsevierStyleItalic">intrabreath</span> &#40;dentro de la misma respiraci&#243;n&#41;&#44; posibilidad de delimitar un tiempo inspiratorio m&#225;ximo&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0180"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0635" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En caso de disponer de modo con EPAP autom&#225;tica&#44; posibilidad de delimitar valores m&#225;ximos y m&#237;nimos de EPAP&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0185"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0640" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Capacidad de compensaci&#243;n de fugas &#40;superior a 100&#160;L&#47;min&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0190"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0645" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Alarmas independientes de fuentes externas de suministro el&#233;ctrico que avisen de desconexi&#243;n del paciente &#40;presi&#243;n m&#237;nima&#41; o fuga muy importante&#44; de fallo de funcionamiento&#44; de desconexi&#243;n o corte del suministro el&#233;ctrico&#44; de descarga de la bater&#237;a interna&#59; con indicador de activaci&#243;n de la parte del paciente e indicador de conexi&#243;n a bater&#237;a externa e interna&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0195"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0650" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De forma generalizada deber&#237;an disponer de alg&#250;n sistema que permita obtener informaci&#243;n estructurada en forma de informe pre-configurado de c&#243;mo utiliza el paciente el ventilador &#40;informaci&#243;n sobre las horas de uso&#44; las fugas&#44; el volumen minuto ventilatorio&#44; etc&#46;&#41; mediante el acceso a los datos almacenados en su memoria interna o sistemas de transmisi&#243;n de datos a distancia&#46; Idealmente&#44; la informaci&#243;n deber&#237;a contener la posibilidad de acceso a las curvas de presi&#243;n y flujo&#47;tiempo respiraci&#243;n a respiraci&#243;n&#46;</p></li></ul></p><p id="par0655" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Accesorios &#40;material fungible&#41;</span></p><p id="par0660" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se incluir&#225;n los accesorios que se especifican a continuaci&#243;n&#44; en la cantidad necesaria para la correcta prestaci&#243;n del servicio y seg&#250;n indique el facultativo en su prescripci&#243;n&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0065"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0200"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0665" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sistema de filtros que aseguren la calidad de aire que llega al paciente &#40;como m&#237;nimo antibacteriano&#44; de polen y polvo&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0205"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0670" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sistemas antirreinhalaci&#243;n &#40;<span class="elsevierStyleItalic">antirebreathing</span>&#41;&#44; en funci&#243;n de la configuraci&#243;n de tubuladuras usada&#46; En casos de tubuladura doble no debe incorporarse v&#225;lvula espiratoria&#46; En casos de tubuladura simple puede optarse por un sistema de fuga controlada &#40;intencional&#41; que puede ir incorporado a la mascarilla o ser un accesorio externo o por un sistema de v&#225;lvula neum&#225;tica &#40;activa&#41; colocado entre la interfase y la tubuladura&#46; Dicha tubuladura deber&#225; ser anticolapsable&#44; de baja distensibilidad para minimizar el volumen compresible y tendr&#225; una longitud est&#225;ndar de 2 metros y un di&#225;metro de 15 a 22&#160;mm&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0210"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0675" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En caso de ventilaci&#243;n no invasiva&#44; es deseable una variedad de interfases &#40;nasales&#44; nasobucales&#44; faciales totales&#44; pieza bucal&#44; etc&#46;&#41; de diferentes medidas y modelos de fabricantes&#46; Asimismo&#44; deber&#225; proporcionarse un sistema de sujeci&#243;n adecuado de la interfase para cada modelo</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0215"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0680" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Banda submentoniana en caso de necesidad&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0220"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0685" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Posibilidad de a&#241;adir humidificador t&#233;rmico&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0225"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0690" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Piezas conectoras para ox&#237;geno en caso de no incorporar mezclador interno&#46;</p></li></ul></p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Situaciones especiales&#58; equipamiento domiciliario para pacientes con VMD mediante traqueostom&#237;a &#40;VMTD&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1070"><span class="elsevierStyleSup">83&#44;84</span></a></span><p id="par0695" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0070"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0230"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0700" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ventilador apropiado a la patolog&#237;a y acceso a la v&#237;a a&#233;rea&#44; con las caracter&#237;sticas detalladas en el apartado anterior y el material fungible pertinente&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0235"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0705" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los pacientes con ventilaci&#243;n de soporte vital &#40;24&#160;h&#41; por traqueostom&#237;a&#44; se recomienda instalar dos respiradores en domicilio y disponer de un resucitador manual &#40;Ambu&#174;&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0240"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0710" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la posibilidad de desconexiones accidentales o de aver&#237;as del sistema&#44; es imprescindible disponer de alarmas efectivas para evitar episodios graves o fatales &#40;alarma de baja presi&#243;n o bajo volumen exhalado y alarma de alta presi&#243;n&#41;&#46; Puede ser necesaria disponer de una alarma secundaria basada en variables biol&#243;gicas tales como la medici&#243;n de la saturaci&#243;n de la oxihemoglobina por pulsioximetr&#237;a&#46; Las alarmas deben ser audibles en todas las zonas del hogar&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0245"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0715" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Bater&#237;a auxiliar para el respirador&#44; si existe dependencia absoluta de ventilaci&#243;n &#40;soporte vital o 24&#160;h&#41;&#44; para que act&#250;e en caso de corte de energ&#237;a el&#233;ctrica y para ofrecer un mayor grado de autonom&#237;a y movilidad al paciente&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0250"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0720" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aspirador de secreciones con dispositivo de regulaci&#243;n de la presi&#243;n de aspiraci&#243;n&#46; Sondas de aspiraci&#243;n &#40;se recomiendan de tres a seis unidades&#47;d&#237;a&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0255"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0725" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otros equipos&#58; en pacientes seleccionados se deber&#237;a complementar la VMD con otras prestaciones complementarias y&#47;o adicionales&#44; mismas que deber&#225;n ser reguladas espec&#237;ficamente de manera independiente seg&#250;n las necesidades de cada caso&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0260"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0730" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Humidificador activo si se precisa&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0265"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0735" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Intercambiador de humedad y calor &#40;se recomienda 1 unidad&#47;d&#237;a&#41; entre la c&#225;nula y la tubuladura&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0270"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0740" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dispositivo de aerosolterapia con sistema de adaptaci&#243;n a traqueostom&#237;a&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0275"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0745" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dispositivos suministradores de ox&#237;geno acoplables al ventilador&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0280"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0750" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Asistente mec&#225;nico a la tos&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0285"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0755" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otras prestaciones complementarias ajenas a las TRD &#40;sillas de ruedas adaptadas al respirador&#44; camas articuladas para el adecuado descanso del paciente&#44; gr&#250;as para su movilizaci&#243;n&#41;&#46;</p></li></ul></p><p id="par0760" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Interfases en ventilaci&#243;n por traqueostom&#237;a&#58; c&#225;nulas</span></p><p id="par0765" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las c&#225;nulas de traqueostom&#237;a pueden ser de diversos materiales &#40;met&#225;licas&#44; pl&#225;stico o silicona&#41;&#44; con y sin neumotaponamiento o bal&#243;n y&#44; a su vez&#44; con y sin fenestraci&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0025">tabla 5</a>&#41;&#46; Tanto en unas como en otras lo recomendable es que dispongan de c&#225;nula interna extra&#237;ble f&#225;cilmente para limpiar y evitar la necesidad de retirar toda la c&#225;nula en caso de obstrucci&#243;n por un tap&#243;n mucoso&#46; Las c&#225;nulas fenestradas est&#225;n indicadas para facilitar la fonaci&#243;n en aquellos pacientes con ventilaci&#243;n mec&#225;nica a tiempo parcial&#59; en estos casos durante los periodos libres de ventilaci&#243;n se colocar&#225; la c&#225;nula interna fenestrada&#44; se deshinchar&#225; el bal&#243;n si lo lleva&#44; y se colocar&#225; un tap&#243;n o un filtro a boca de c&#225;nula<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1075"><span class="elsevierStyleSup">84-86</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0025"></elsevierMultimedia><p id="par0770" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La elecci&#243;n del tipo de c&#225;nula depender&#225; de las caracter&#237;sticas del paciente&#46; Por defecto&#44; y a fin de evitar lesiones por dec&#250;bito ocasionadas por el neumotaponamiento&#44; es preferible realizar la ventilaci&#243;n domiciliaria con c&#225;nulas sin bal&#243;n&#44; siempre y cuando el grado de afectaci&#243;n bulbar y las caracter&#237;sticas del paciente lo permitan&#46; Entre los principales inconvenientes est&#225; el hecho de favorecer las fugas&#46; Por el contrario&#44; el uso de c&#225;nulas sin bal&#243;n puede facilitar la fonaci&#243;n en pacientes portadores de VMTD las 24&#160;h si mantienen una correcta funci&#243;n bulbar&#46; En cuanto al modo&#44; aunque suelen preferirse los volum&#233;tricos&#44; no existe contraindicaci&#243;n para utilizar modalidades de presi&#243;n&#46;</p><p id="par0775" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En aquellos casos en que la ventilaci&#243;n a trav&#233;s de una c&#225;nula sin bal&#243;n resulte inefectiva o las fugas a&#233;reas hacia la v&#237;a a&#233;rea superior generan gran incomodidad en el paciente&#44; las diferentes alternativas que se proponen son&#58; cambio a una c&#225;nula de mayor di&#225;metro&#44; ventilaci&#243;n a trav&#233;s de c&#225;nula con bal&#243;n deshinchado o como &#250;ltimo recurso&#44; ventilaci&#243;n con c&#225;nula con bal&#243;n parcial o totalmente hinchado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1090"><span class="elsevierStyleSup">87</span></a>&#46; El uso de c&#225;nulas fenestradas&#44; aunque fue muy popular hace alg&#250;n tiempo&#44; ha tendido a caer en desuso por la tendencia a desarrollar granulomas en la zona de la fenestraci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1095"><span class="elsevierStyleSup">88</span></a>&#46;</p><p id="par0780" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras la realizaci&#243;n de la traqueostom&#237;a&#44; el primer cambio de c&#225;nula no se debe realizar hasta pasados 7-10 d&#237;as&#44; tiempo necesario para la consolidaci&#243;n del estoma&#46; En los pacientes con VMTD no existen datos objetivos relativos a la periodicidad del cambio de las c&#225;nulas&#46; No obstante&#44; con el objetivo de reducir el riesgo de infecci&#243;n de la v&#237;a a&#233;rea&#44; disminuir el riesgo de formaci&#243;n de granulomas y disminuir el riesgo de oclusi&#243;n por secreciones adheridas a la c&#225;nula&#44; la experiencia cl&#237;nica sugiere cambiarlas cada 1 y 2 meses aproximadamente&#46; Las c&#225;nulas internas se esterilizar&#225;n sumergi&#233;ndolas en productos de limpieza para material que contenga clorhexidina u otro tipo de antis&#233;ptico&#46; Es aconsejable&#44; antes de introducir las c&#225;nulas en el recipiente para esterilizaci&#243;n&#44; su lavado con agua corriente y mediante un cepillo para desprender las secreciones que queden adheridas a la pared interna de la c&#225;nula<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1090"><span class="elsevierStyleSup">87</span></a>&#46;</p><p id="par0785" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por &#250;ltimo&#44; es importante no olvidar la limpieza y desinfecci&#243;n diaria del estoma&#44; adem&#225;s de la colocaci&#243;n de unas gasas limpias alrededor del estoma para evitar que la posible salida de secreciones macere e irrite la piel&#44; evitando en la medida de lo posible el empleo de ap&#243;sitos que favorezcan la humedad alrededor del estoma&#46; El sistema de sujeci&#243;n de la c&#225;nula tambi&#233;n debe ser cambiado con la periodicidad necesaria&#44; incluso diaria si fuera preciso &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Servicio de la prestaci&#243;n en el domicilio&#46; Papel de la empresa prestadora de TRD</span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Criterios t&#233;cnicos de calidad en VMD</span><p id="par0790" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La prestaci&#243;n de servicios de las TRD es una actividad en crecimiento&#44; que puede superar en ocasiones un incremento del 10&#37; anual&#46; Entre los principales motivos cabe destacar la reducci&#243;n de la duraci&#243;n de la hospitalizaci&#243;n &#40;que genera un aumento de la actividad de cuidados domiciliarios&#41;&#44; el incremento de los tratamientos vinculados a estas enfermedades y el progresivo envejecimiento de la poblaci&#243;n&#46;</p><p id="par0795" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La prestaci&#243;n de las diferentes TRD&#44; en concreto de la VMD&#44; para los centros dependientes de los diferentes servicios de salud&#44; previa prescripci&#243;n de los facultativos autorizados&#44; depende en su mayor&#237;a de pliegos auton&#243;micos o provinciales&#44; con cl&#225;usulas administrativas particulares y prescripciones t&#233;cnicas donde se describen los requisitos a seguir por las empresas&#46; Los adjudicatarios tienen la obligaci&#243;n de prestar la actividad asistencial concertada a todos los pacientes a los que se les remita la autorizaci&#243;n desde los diferentes servicios de salud<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1100"><span class="elsevierStyleSup">89&#44;90</span></a>&#46;</p><p id="par0800" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta actividad concertada incluye tanto el transporte&#44; la instalaci&#243;n&#44; la puesta en marcha y el adiestramiento en el uso del equipamiento como la realizaci&#243;n de controles a los pacientes y el mantenimiento de los equipos&#46; En los &#250;ltimos a&#241;os se ha potenciado la implicaci&#243;n de la empresa prestadora de terapias en el manejo integral de este tipo de pacientes&#44; incluyendo la educaci&#243;n y control evolutivo de los mismos&#46;</p><p id="par0805" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Recursos humanos</span></p><p id="par0810" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para garantizar que se realice el adiestramiento necesario del paciente o de sus cuidadores&#47;familiares&#44; la comprobaci&#243;n peri&#243;dica de la correcta aplicaci&#243;n del tratamiento y el mantenimiento permanente del dispositivo&#44; las empresas deben contar con la presencia de personal experto asistencial &#40;al menos uno por cada 700 pacientes ventilados con dispositivos binivel&#44; de volumen o mixtos&#41;&#46;</p><p id="par0815" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La empresa prestadora es responsable de que este personal experto cuente con la formaci&#243;n necesaria para el manejo de este tipo de pacientes y equipos&#44; siendo capaces de resolver las distintas circunstancias que se puedan presentar en el desempe&#241;o de su actividad&#46;</p><p id="par0820" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Equipos y sistemas de administraci&#243;n</span></p><p id="par0825" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como norma general&#44; para todas las modalidades de ventilaci&#243;n &#40;volum&#233;trica&#44; soporte de presi&#243;n o binivel&#41; las empresas deben al menos disponer de dos modelos de dispositivos&#44; a fin de poder adaptarse a los requerimientos de cada paciente&#46; En caso necesario&#44; el prestador del servicio debe asumir el compromiso de suministrar cualquier ventilador de uso domiciliario disponible en el mercado que se considere adecuado para un paciente concreto&#46;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0075"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0290"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0830" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para pacientes con tratamiento de 24 horas&#44; se suministrar&#225; un segundo equipo de iguales caracter&#237;sticas y prestaciones en su domicilio como equipo de emergencia&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0295"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0835" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se facilitar&#225; un resucitador manual &#40;tipo Ambu&#174;&#41; con sus correspondientes instrucciones de uso&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0300"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0840" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se suministrar&#225; una bater&#237;a auxiliar y una alarma auxiliar&#47;externa en los casos en que as&#237; sea requerido&#46;</p></li></ul></p><p id="par0845" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es recomendable disponer de equipos m&#233;dicos con <span class="elsevierStyleItalic">software</span> de descarga que permitan al m&#233;dico visualizar los datos continuos de registro de la terapia o su posibilidad de volcado a otros sistemas&#46; Se facilitar&#225; al m&#233;dico prescriptor los sistemas de apoyo necesarios para la visualizaci&#243;n de registros de par&#225;metros cl&#237;nicos si as&#237; lo solicita<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1110"><span class="elsevierStyleSup">91</span></a>&#46;</p><p id="par0850" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para todos los tipos de mascarillas &#40;nasales y nasobucales&#41; se dispondr&#225; al menos de tres modelos en tres tama&#241;os distintos&#46; Debe asumirse el compromiso de suministrar otras mascarillas adaptables en casos concretos y justificados que as&#237; lo requieran&#46; Todas las mascarillas ser&#225;n de material hipoalerg&#233;nico &#40;silicona&#41; y estar&#225;n dise&#241;adas a efectos de minimizar las complicaciones locales &#40;&#250;lceras de presi&#243;n&#41;&#46; Se renovar&#225; el material fungible &#40;interfase y otros accesorios&#41; siempre que sea necesario por deterioro&#46;</p><p id="par0855" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Servicios de valor a&#241;adido</span></p><p id="par0860" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La existencia en estas empresas de TRD de una central telef&#243;nica &#40;<span class="elsevierStyleItalic">call center</span>&#41; 24 horas al d&#237;a&#44; 7 d&#237;as a la semana&#44; 365 d&#237;as al a&#241;o&#44; ofrece una oportunidad inmejorable para facilitar la accesibilidad del paciente al sistema de atenci&#243;n&#44; lo que a&#241;ade un plus en seguridad y confianza al paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1115"><span class="elsevierStyleSup">92</span></a>&#46;</p><p id="par0865" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Instauraci&#243;n de la terapia</span></p><p id="par0870" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De forma general se proceder&#225; a la instauraci&#243;n de la VMD&#44; independientemente del grado de dependencia a la misma por parte del paciente&#44; en las primeras 24&#160;h siguientes a la recepci&#243;n de la solicitud&#44; o dentro de las 6&#160;h siguientes en caso de urgencia&#44; tanto en el domicilio como en el hospital &#40;si se solicita iniciar el programa de VMD dentro del propio ingreso&#41;&#44; seg&#250;n lo requiera el m&#233;dico prescriptor&#46;</p><p id="par0875" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Educaci&#243;n para la salud</span></p><p id="par0880" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se debe asegurar la existencia de un programa educativo para el tratamiento y control de este tipo de pacientes&#44; siempre dentro de los marcos actuales de evidencia&#46;</p><p id="par0885" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debe incidir especialmente en c&#243;mo identificar las alarmas y c&#243;mo responder a cada una de ellas&#44; e informar de c&#243;mo realizar cada quince d&#237;as el ciclo de carga de la bater&#237;a interna&#46;</p><p id="par0890" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Regulaci&#243;n de prestaciones complementarias a la VMD y&#47;o adicionales</span></p><p id="par0895" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">T&#233;cnicas de tos asistida manuales y mec&#225;nicas</span></p><p id="par0900" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes que tienen alterado el mecanismo de la tos precisan incorporar al tratamiento ventilatorio t&#233;cnicas de tos asistida que garanticen un adecuado drenaje de secreciones&#46; Desde un punto de vista cl&#237;nico&#44; valores de pico flujo de tos &#40;PFT&#41; inferiores a 270&#160;L&#47;min indican un elevado riesgo de complicaciones respiratorias&#44; principalmente retenci&#243;n de secreciones e infecciones&#44; dada la ineficacia de la tos que ello implica&#46; Esto ocurre fundamentalmente en pacientes con enfermedades neuromusculares&#46; Las t&#233;cnicas de tos asistida pueden ser manuales y mec&#225;nicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1120"><span class="elsevierStyleSup">93-98</span></a>&#46;</p><p id="par0905" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Tos asistida manual</span></p><p id="par0910" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inicia con una inspiraci&#243;n m&#225;xima seguida de retenci&#243;n del aire cerrando la glotis&#46; Habitualmente aplicamos t&#233;cnicas de hiperinsuflaci&#243;n previamente para conseguir una inspiraci&#243;n m&#225;xima&#46; Al iniciarse la espiraci&#243;n&#44; el cuidador del paciente o el fisioterapeuta aplica compresiones con sus manos en t&#243;rax&#44; abdomen o ambos&#44; con el fin de aumentar la presi&#243;n intrator&#225;cica&#44; el PFT y la efectividad de la tos&#46; Es imprescindible que el paciente mantenga una funci&#243;n bulbar normal que permita el cierre de la glotis al final de la insuflaci&#243;n&#46;</p><p id="par0915" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Tos asistida mec&#225;nica</span></p><p id="par0920" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Est&#225; indicada cuando no se alcanza una tos efectiva con las t&#233;cnicas manuales&#46; Habitualmente esto ocurre cuando la CV es menor de 1&#46;500&#160;mL o del 50&#37; del te&#243;rico&#46; Se realiza con un dispositivo mec&#225;nico de insuflaci&#243;n-exuflaci&#243;n&#46; Dicho dispositivo genera una presi&#243;n positiva &#40;insuflaci&#243;n&#41; que va seguida de una presi&#243;n negativa &#40;exuflaci&#243;n&#41;&#44; provocando un flujo de aire que permite arrastrar las secreciones&#46;</p><p id="par0925" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las indicaciones del asistente de la tos son<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1120"><span class="elsevierStyleSup">93</span></a>&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0080"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0305"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0930" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pacientes con enfermedades neuromusculares y PFT &#60;&#160;270&#160;L&#47;min&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0310"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0935" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pacientes con otras enfermedades que cursan con debilidad muscular puesta de manifiesto por un PFT &#60;&#160;270&#160;L&#47;min&#46;</p></li></ul></p><p id="par0940" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta terapia s&#243;lo puede ser prescrita por neum&#243;logos responsables del control de estos pacientes&#46;</p><p id="par0945" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Procedimiento de manejo y utilizaci&#243;n &#40;criterios de calidad&#41;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1150"><span class="elsevierStyleSup">99</span></a><ul class="elsevierStyleList" id="lis0085"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0315"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0950" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Puede aplicarse a trav&#233;s de una m&#225;scara nasobucal o c&#225;nula traqueal&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0320"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0955" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recomiendan presiones&#160;&#62; 40&#160;cmH<span class="elsevierStyleInf">2</span>O tanto de insuflaci&#243;n como de exuflaci&#243;n para que la t&#233;cnica sea efectiva&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0325"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0960" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tiempo recomendado de aplicaci&#243;n de cada fase es de 2-3&#160;s en la insuflaci&#243;n y 3&#160;s en la exuflaci&#243;n&#44; con una pausa corta entre ciclos&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0330"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0965" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recomiendan varias sesiones diarias&#44; aplicando 5-6 ciclos en cada sesi&#243;n&#44; ajustando el n&#250;mero de sesiones a la situaci&#243;n cl&#237;nica del paciente y con utilizaci&#243;n a demanda en fases agudas&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0335"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0970" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando la afecci&#243;n bulbar es importante&#44; la utilidad de este tratamiento es muy limitada&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0340"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0975" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recomiendan varias sesiones diarias&#44; aplicando 5-6 ciclos en cada sesi&#243;n&#44; ajustando el n&#250;mero de sesiones a la situaci&#243;n cl&#237;nica del paciente y con utilizaci&#243;n a demanda en fases agudas&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0345"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0980" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando la afecci&#243;n bulbar es importante&#44; la utilidad de este tratamiento es muy limitada&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0350"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0985" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nunca se debe terminar el tratamiento al final de una exuflaci&#243;n&#58; aplicar siempre la insuflaci&#243;n siguiente&#44; as&#237; el paciente quedar&#225; con el pulm&#243;n lleno de aire y evitaremos complicaciones&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0355"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0990" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si se utiliza boquilla&#44; se puede necesitar las pinzas nasales&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0360"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0995" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para eliminar posibles fugas&#44; es importante utilizar una mascarilla de sello suave bien ajustada&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0365"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par1000" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Algunos pacientes necesitan tener la cabeza apoyada por detr&#225;s para evitar fugas&#46; Para que sea eficaz&#44; es necesario que la presi&#243;n sea firme&#46;</p></li></ul></p><p id="par1005" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Procedimiento de manejo y utilizaci&#243;n en pacientes traqueostomizados</span><ul class="elsevierStyleList" id="lis0090"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0370"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par1010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si el paciente tiene colocado un tubo de traqueostom&#237;a con bal&#243;n&#44; inflar el manguito del tubo durante el tratamiento&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0375"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par1015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Deben aplicarse por regla general&#44; si no existe contraindicaci&#243;n&#44; 6-8 ciclos de in-exuflaci&#243;n mec&#225;nica a trav&#233;s de la c&#225;nula de traqueostom&#237;a&#44; con el fin de acercar a las v&#237;as a&#233;reas centrales las secreciones de ambos &#225;rboles bronquiales&#44; tanto de las v&#237;as m&#225;s centrales como de las perif&#233;ricas&#46; Se utilizar&#225; el dispositivo en modo autom&#225;tico con una presi&#243;n de insuflaci&#243;n de &#43;&#160;40&#160;cmH<span class="elsevierStyleInf">2</span>O&#44; una presi&#243;n de exuflaci&#243;n de -40&#160;cmH<span class="elsevierStyleInf">2</span>O&#44; un tiempo de insuflaci&#243;n de 2&#160;s&#44; un tiempo de exuflaci&#243;n de 3&#160;s y una pausa de 1&#160;s&#46;</p></li></ul></p><p id="par1020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con enfermedades neuromusculares y sus cuidadores deben haber sido instruidos en las t&#233;cnicas de tos asistida&#46; Adem&#225;s de disponer de un dispositivo de in-exuflaci&#243;n mec&#225;nica es necesario complementarlo con un aspirador para el manejo de las secreciones y una bolsa de resucitaci&#243;n &#40;Ambu&#174;&#41; para ventilaci&#243;n manual<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0900"><span class="elsevierStyleSup">49&#44;51-53</span></a>&#46;</p><p id="par1025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La combinaci&#243;n de los dispositivos de in-exuflaci&#243;n mec&#225;nica y la aspiraci&#243;n superficial con sonda permite un manejo &#243;ptimo de las secreciones en estos pacientes&#46;</p><p id="par1030" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Aspiraci&#243;n de secreciones</span></p><p id="par1035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La aspiraci&#243;n mec&#225;nica de secreciones implica la aspiraci&#243;n potencial de secreciones nasofar&#237;ngeas&#44; orofar&#237;ngeas y bronquiales&#44; a trav&#233;s de un cat&#233;ter conectado a una toma de succi&#243;n&#46; Las personas que utilicen esta t&#233;cnica &#40;profesionales sanitarios&#44; cuidadores y pacientes&#41; deben estar formadas para su correcta aplicaci&#243;n&#44; ya que est&#225; asociada a un importante riesgo de complicaciones a menudo subestimadas&#46;</p><p id="par1040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los pacientes con dependencia del ventilador&#44; incluidos en programas de VMD&#44; es esencial el entorno sociofamiliar y el adiestramiento de la familia en todo lo que se refiere a cambios de c&#225;nula&#44; tratamiento del respirador y aspiraci&#243;n de secreciones&#44; as&#237; como a la actitud a tomar ante problemas y complicaciones que puedan presentarse&#46; Debe instruirse cuidadosamente al paciente &#40;si es aut&#243;nomo&#41; o a los cuidadores&#44; no solo en el funcionamiento y aspectos t&#233;cnicos del aspirador&#44; sino tambi&#233;n en la t&#233;cnica de aspiraci&#243;n para garantizar que sea efectiva y evitar o minimizar los efectos secundarios &#40;lesiones en la mucosa traqueal&#41;&#46;</p><p id="par1045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sus objetivos principales son mantener la permeabilidad de las v&#237;as a&#233;reas&#44; favorecer o restaurar la ventilaci&#243;n y prevenir las infecciones y atelectasias ocasionadas por el ac&#250;mulo de secreciones&#46; La aspiraci&#243;n orofar&#237;ngea y nasofar&#237;ngea se aplica para eliminar&#44; mediante aspiraci&#243;n&#44; las secreciones de boca&#44; nariz y faringe&#44; mientras que la traqueal se aplica&#44; en el caso de la ventilaci&#243;n mec&#225;nica domiciliaria&#44; a trav&#233;s de la c&#225;nula de traqueostom&#237;a&#46;</p><p id="par1050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los signos y s&#237;ntomas que indican la necesidad de aspiraci&#243;n en los pacientes portadores de traqueostom&#237;a incluyen el aumento de la frecuencia respiratoria&#44; intranquilidad y ansiedad&#44; posible hipotensi&#243;n&#44; secreciones visibles&#44; ruidos respiratorios&#44; tos excesiva durante la fase inspiratoria del respirador&#44; aumento de la presi&#243;n pico&#44; disminuci&#243;n del volumen minuto&#44; desadaptaci&#243;n del enfermo a la ventilaci&#243;n mec&#225;nica y disminuci&#243;n de la saturaci&#243;n de ox&#237;geno medida por pulsioximetr&#237;a&#46; La aspiraci&#243;n de secreciones bronquiales s&#243;lo debe realizarse cuando sea estrictamente necesario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1120"><span class="elsevierStyleSup">93</span></a>&#46;</p><p id="par1055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las gu&#237;as internacionales&#44; basadas en el <span class="elsevierStyleItalic">Grading of Recommendations Assessment&#44; Development and Evaluation</span> &#40;GRADE&#41;&#44; recomiendan lo siguiente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1155"><span class="elsevierStyleSup">100</span></a>&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0095"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0380"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par1060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando se aspira a trav&#233;s de una v&#237;a a&#233;rea artificial&#44; el di&#225;metro del cat&#233;ter no deber&#237;a sobrepasar la mitad del di&#225;metro interno de la misma&#44; ni m&#225;s del 70&#37; en ni&#241;os&#44; evitando as&#237; crear altas presiones negativas en el interior de la v&#237;a a&#233;rea&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0385"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par1065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presi&#243;n negativa generada por el sistema de aspiraci&#243;n debe controlarse previamente&#44; ocluyendo la conexi&#243;n que se conectar&#225; a la sonda de aspiraci&#243;n &#40;nunca ocluir la parte de la sonda que introduciremos&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0390"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par1070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Son eficaces presiones negativas inferiores a 150&#160;mmHg &#40;200&#160;cmH<span class="elsevierStyleInf">2</span>O aprox&#46;&#41;&#46; Se recomienda una presi&#243;n negativa de 120-150&#160;mmHg en adultos&#44; 80-120&#160;mmHg en adolescentes&#44; 80-100&#160;mmHg en ni&#241;os y 60-80&#160;mmHg en neonatos&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0395"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par1075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La inserci&#243;n poco profunda de la sonda de aspiraci&#243;n en la v&#237;a a&#233;rea es igualmente eficaz y evita efectos adversos&#44; como el da&#241;o de la mucosa traqueal o atelectasias&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0400"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par1080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una vez la sonda de aspiraci&#243;n se encuentra en la v&#237;a a&#233;rea inferior&#44; el proceso de aspiraci&#243;n no deber&#237;a sobrepasar los quince segundos&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0405"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par1085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La aspiraci&#243;n de secreciones debe ser lo m&#225;s higi&#233;nica posible&#46; Una vez terminada la aspiraci&#243;n&#44; el cat&#233;ter debe ser desechado o&#44; en su defecto&#44; su interior debe ser limpiado con agua bidestilada &#40;o similar&#41; y su exterior con alcohol&#46; No utilizar el mismo cat&#233;ter durante m&#225;s de 24 horas&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0410"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par1090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La instilaci&#243;n de suero salino en la v&#237;a a&#233;rea artificial solo debe realizarse bajo indicaci&#243;n cl&#237;nica&#44; pero no de manera rutinaria&#44; debido a su alto riesgo de complicaciones &#40;tos excesiva&#44; desaturaci&#243;n&#44; broncoespasmo o dispersi&#243;n bacteriana hacia el interior de los pulmones&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0415"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par1095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La fluidificaci&#243;n de las secreciones debe procurarse previamente mediante la humidificaci&#243;n de los gases que provienen del ventilador mec&#225;nico y la hidrataci&#243;n sist&#233;mica&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0420"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par1100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El uso de la hiperinflaci&#243;n con el bal&#243;n de resucitaci&#243;n para la hiperoxigenaci&#243;n no est&#225; recomendado de manera rutinaria&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0425"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par1105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se sugiere que la suplencia de ox&#237;geno o el aumento de la fracci&#243;n inspiratoria previa se apliquen s&#243;lo cuando el paciente presente una desaturaci&#243;n importante durante la succi&#243;n&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0430"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par1110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a los requisitos t&#233;cnicos del equipamiento&#44; deber&#225; poseer una capacidad de aspiraci&#243;n superior a 500&#160;mmHg&#44; un flujo de succi&#243;n superior a 15 lpm&#44; disponibilidad de recipiente colector de al menos 0&#44;5 L&#44; posibilidad de bater&#237;a interna con autonom&#237;a m&#237;nima de 30&#160;min y un peso menor de 3&#160;kg&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0435"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par1115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Adem&#225;s&#44; se suministrar&#225; el material fungible necesario&#44; como tubuladuras&#44; circuito de aspiraci&#243;n y sondas de aspiraci&#243;n&#46;</p></li></ul></p><p id="par1120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El papel de la educaci&#243;n sanitaria de las empresas prestadoras en el domicilio es fundamental en lo que respecta a adiestramiento&#44; comprensi&#243;n de la aplicaci&#243;n del sistema y estado &#243;ptimo de funcionamiento&#44; as&#237; como a la comprobaci&#243;n del estado de los equipos y accesorios a instalar &#40;cable de alimentaci&#243;n&#44; vaso recolector&#44; v&#225;lvula antirrebosamiento y estado de la bater&#237;a&#44; si dispusiese de ella&#41;&#44; comprobaci&#243;n de las fechas de revisi&#243;n&#44; comprobaci&#243;n de las prestaciones correctas del equipo &#40;presi&#243;n de aspiraci&#243;n&#44; vacu&#243;metro&#44; ruido&#44; etc&#46;&#41; y valoraci&#243;n del estado de los circuitos&#44; del material fungible y del material accesorio&#44; sustituy&#233;ndolos en caso necesario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1160"><span class="elsevierStyleSup">101</span></a>&#46;</p><p id="par1125" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Pulsioximetr&#237;a y otros sistemas de monitorizaci&#243;n</span></p><p id="par1130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La medida de la saturaci&#243;n de ox&#237;geno mediante pulsioximetr&#237;a &#40;SpO<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#41; es clave en la monitorizaci&#243;n de la VMD ya que&#44; sin al menos un control adecuado de la oxigenaci&#243;n&#44; los par&#225;metros del ventilador no se pueden considerar correctamente ajustados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0930"><span class="elsevierStyleSup">55&#44;56&#44;102</span></a>&#46; La monitorizaci&#243;n de la VMD permite verificar el cumplimiento&#44; la comodidad&#44; los efectos adversos y la efectividad del tratamiento&#46;</p><p id="par1135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de que no existen documentos de consenso sobre el m&#233;todo m&#225;s apropiado para llevar a cabo esta monitorizaci&#243;n&#44; los datos cl&#237;nicos&#44; junto con la gasometr&#237;a diurna y la pulsioximetr&#237;a nocturna son los instrumentos m&#225;s ampliamente usados en la pr&#225;ctica cl&#237;nica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0930"><span class="elsevierStyleSup">55&#44;56</span></a>&#46; La desaturaci&#243;n nocturna se considera uno de los principales determinantes de los trastornos neurocognitivos y de las consecuencias cardiovasculares que ocurren durante la IRC&#46; La pulsioximetr&#237;a tiene la ventaja de su simplicidad&#44; de requerir poco tiempo de preparaci&#243;n y de respuesta en breve periodo de tiempo &#40;segundos&#41;&#44; aunque sus desventajas vienen derivadas de los artefactos de movimiento y por estar influenciada por el estado de perfusi&#243;n tisular&#46; La informaci&#243;n proporcionada tambi&#233;n depende del tipo de dispositivo y del entorno&#44; particularmente de la frecuencia de muestreo&#44; ya que la magnitud de las desaturaciones disminuye cuando la frecuencia de muestreo es larga&#46; La frecuencia de muestreo y el tiempo de respuesta de la se&#241;al pueden variar considerablemente entre dispositivos &#40;2-21&#160;s&#41;&#46; La precisi&#243;n de la SpO<span class="elsevierStyleInf">2</span> reportada en los estudios del sue&#241;o es del 2-6&#37; en comparaci&#243;n con la derivada de la gasometr&#237;a arterial&#46; Cuando la SpO<span class="elsevierStyleInf">2</span> es &#62;&#160;90&#37;&#44; la exactitud de las lecturas es &#177;&#160;2&#37;&#59; para valores &#60;&#160;80&#37; la precisi&#243;n puede disminuir considerablemente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0935"><span class="elsevierStyleSup">56</span></a>&#46;</p><p id="par1140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante la monitorizaci&#243;n nocturna&#44; la principal limitaci&#243;n de la pulsioximetr&#237;a es la baja especificidad de las variaciones de SpO<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#44; ya que las desaturaciones recurrentes pueden reflejar distintas situaciones&#44; como inestabilidad de la v&#237;a a&#233;rea superior&#44; eventos obstructivos residuales&#44; disminuci&#243;n de la orden ventilatoria con o sin cierre de la glotis o fugas repetitivas interrumpidas por microdespertares&#46; Igualmente pueden indicar disminuci&#243;n de la orden ventilatoria como expresi&#243;n de eventos residuales insuficientemente corregidos por la VNI en sujetos con s&#237;ndromes de apnea central del sue&#241;o o inducidos por la propia ventilaci&#243;n&#46; Durante la respiraci&#243;n espont&#225;nea&#44; las desaturaciones prolongadas siempre representan desequilibrios ventilaci&#243;n&#47;perfusi&#243;n&#44; tanto en pacientes con obstrucci&#243;n grave como en trastornos restrictivos&#44; o por persistencia de la hipoventilaci&#243;n alveolar&#46; Desaturaciones prolongadas acompa&#241;adas de aumento de la frecuencia card&#237;aca ocurren aproximadamente cada 90-120&#160;min durante la noche&#44; t&#237;picas de la hipoventilaci&#243;n del sue&#241;o REM en pacientes ventilados&#46; Sin embargo&#44; tambi&#233;n puede suceder como consecuencia de fugas prolongadas o de presi&#243;n insuficiente&#44; con independencia de la fase del sue&#241;o en la que se encuentre el paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1065"><span class="elsevierStyleSup">82</span></a>&#46; Por otra parte&#44; en sujetos con ox&#237;geno suplementario&#44; la pulsioximetr&#237;a no es fiable para la detecci&#243;n de hipoventilaci&#243;n&#46; A pesar de estas limitaciones&#44; la pulsioximetr&#237;a es una herramienta de evaluaci&#243;n &#250;til&#44; entre cuyas ventajas se cuentan su bajo coste&#44; su facilidad de interpretaci&#243;n y su posible uso en programas de telemedicina y transmisi&#243;n de datos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0935"><span class="elsevierStyleSup">56</span></a>&#46; Es imprescindible explicar al paciente y familiares las limitaciones de la pulsioximetr&#237;a&#44; c&#243;mo interpretar los valores obtenidos y establecer un plan de actuaci&#243;n frente a las desviaciones de la saturaci&#243;n que consideremos anormales para ese paciente&#46;</p><p id="par1145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Curiosamente&#44; no existen pautas precisas sobre lo que debe ser considerado como satisfactorio en t&#233;rminos de oxigenaci&#243;n nocturna durante la ventilaci&#243;n domiciliaria&#46; Un objetivo razonable es ajustar el ventilador para obtener una media nocturna de SpO<span class="elsevierStyleInf">2</span> &#62;&#160;90&#37;&#44; con &#60;&#160;10&#37; del tiempo con SpO<span class="elsevierStyleInf">2</span> &#60;&#160;90&#37; despu&#233;s de la correcci&#243;n de fugas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0930"><span class="elsevierStyleSup">55</span></a>&#46; Hay trabajos que se&#241;alan la importancia de monitorizar&#44; en pacientes neuromusculares&#44; la PaCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> transcut&#225;nea &#40;PtcCO<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#41; junto con la SpO<span class="elsevierStyleInf">2</span> nocturna&#44; para ajustar la VMD y estar as&#237; seguros de que no existe hipoventilaci&#243;n&#44; ya que la medida continua de la PtcCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> muestra buena concordancia con la PaCO<span class="elsevierStyleInf">2</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0935"><span class="elsevierStyleSup">56&#44;102-104</span></a>&#44; desaconsejando el uso de sistemas port&#225;tiles de monitorizaci&#243;n de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> espirado &#40;PETCO<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#41;&#44; ya que la relaci&#243;n entre la PaCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> y la PETCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> depende del espacio muerto fisiol&#243;gico&#44; del volumen corriente y del modo ventilatorio&#44; y en gran manera del tipo y extensi&#243;n del trastorno parenquimatoso subyacente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0935"><span class="elsevierStyleSup">56</span></a>&#46;</p><p id="par1150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la instalaci&#243;n de equipos para monitorizaci&#243;n continua en el domicilio debe disponerse de adaptadores a dedo de car&#225;cter universal&#44; alarmas regulables seg&#250;n el porcentaje de saturaci&#243;n y frecuencia cardiaca deseada&#44; con una tolerancia de &#177;&#160;2&#37; para saturaciones de entre el 50 y el 100&#37;&#46; Los pulsiox&#237;metros quedan sujetos a revisi&#243;n con las mismas condiciones que los equipos de soporte ventilatorio&#46;</p></span></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Seguimiento y control de los pacientes con VMD</span><p id="par1155" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Continuidad asistencial en VMD&#46; Modelos integrados de atenci&#243;n al paciente ventilado</span></p><p id="par1160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes que reciben tratamiento con VMNI a largo plazo suponen&#44; desde un punto de vista organizativo&#44; un reto para los cl&#237;nicos responsables de su manejo&#46; Pacientes que requieren VMD solo nocturna se suman a otros que necesitan soporte ventilatorio m&#225;s prolongado&#44; a veces durante las 24 horas del d&#237;a&#46; Pacientes que reciben VMNI por mascarilla nasal o buconasal conviven con otros que la reciben por traqueostom&#237;a&#46; La carga de cuidados puede ser muy variable&#44; mientras que la complejidad de dichos cuidados&#44; relacionada con los requerimientos tecnol&#243;gicos&#44; puede llegar a transformar la casa del paciente en una unidad de cuidados intensivos&#46; Todas las combinaciones son posibles&#58; desde pacientes con necesidades bajas de cuidados y solo ventilaci&#243;n nocturna hasta pacientes ventilo-dependientes con alta carga de cuidados y gran complejidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0875"><span class="elsevierStyleSup">44</span></a>&#46;</p><p id="par1165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La VMNI se realiza fundamentalmente en el domicilio del paciente&#44; aunque algunos pacientes precisan cuidados prolongados en unidades especiales o en hospitales de larga estancia&#46; Problemas relacionados con la complejidad de los cuidados&#44; el grado de dependencia&#44; la ausencia de cuidador en el domicilio&#44; el exceso de tecnolog&#237;a que desborda el ambiente familiar&#44; ansiedad al asumir la tarea de cuidar a un ser querido&#44; la inseguridad&#44; los miedos&#44; la necesidad de monitorizaci&#243;n o situaciones de fragilidad&#44; agotamiento o claudicaci&#243;n son solo algunos de los factores que hacen que haya pacientes que no puedan ser controlados en su domicilio&#46;</p><p id="par1170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el momento actual es necesario definir circuitos y recursos que garanticen la correcta atenci&#243;n de los pacientes con VM a largo plazo en los diferentes escenarios posibles&#46;</p><p id="par1175" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Domicilio</span></p><p id="par1180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es el lugar donde realizan la VMNI la mayor parte de los pacientes&#46; Generalmente&#44; aquellos con baja carga de cuidados y ventilaci&#243;n exclusivamente nocturna no requieren una infraestructura compleja&#46;</p><p id="par1185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Habitualmente&#44; el paciente es capaz de autocuidarse&#46; En pacientes con requerimientos tecnol&#243;gicos mayores&#44; o mayor grado de fragilidad&#44; el mantenimiento en casa conlleva una sobrecarga del cuidador elevada&#44; a menudo inaceptable&#46; En este contexto&#44; se han desarrollado estrategias aisladas con el objetivo de proporcionar unos cuidados de calidad en el domicilio y no abandonar a su suerte al paciente y su familia&#46; Frente a modelos de atenci&#243;n centrada en el hospital&#44; el programa de atenci&#243;n domiciliaria para pacientes con VMNI del Servicio de Neumolog&#237;a del Hospital de Bellvitge ha sido un referente en nuestro pa&#237;s y un ejemplo de c&#243;mo se pueden mejorar los resultados de la VMNI a trav&#233;s de la visita domiciliaria por parte de personal del hospital<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1180"><span class="elsevierStyleSup">105</span></a>&#46;</p><p id="par1190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otras opciones incluir&#237;an un rol m&#225;s activo de la atenci&#243;n primaria en el control domiciliario de estos pacientes&#44; como parte de una estrategia de integraci&#243;n de cuidados liderada por el neum&#243;logo&#46; Tambi&#233;n se podr&#237;a considerar la colaboraci&#243;n de los equipos de hospitalizaci&#243;n domiciliaria y los de soporte y cuidados paliativos&#44; capaces de ofertar unos cuidados a domicilio para determinados pacientes complejos&#44; como es el caso de pacientes con ELA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1185"><span class="elsevierStyleSup">106</span></a>&#46;</p><p id="par1195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De hecho&#44; la realidad muestra que los hospitales adoptan distintos modelos de atenci&#243;n en funci&#243;n de sus propios recursos&#46;</p><p id="par1200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Juegan un papel clave en este proceso de control del tratamiento las empresas de TRD&#46; Su actuaci&#243;n coordinada con el hospital posibilita que personal cualificado de la empresa realice actividades de control y monitorizaci&#243;n de pacientes con VM en su domicilio&#44; informando al m&#233;dico responsable de aquellas incidencias que requieran su participaci&#243;n o implementando actuaciones concretas bajo las directrices de protocolos consensuados por ambas partes&#46;</p><p id="par1205" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Hospitalizaci&#243;n a largo plazo</span></p><p id="par1210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de las posibilidades de soporte domiciliario que te&#243;ricamente se pueden ofertar&#44; algunos pacientes claudican en el domicilio&#44; siendo necesario su traslado a un centro hospitalario&#46; En este escenario&#44; el hospital de agudos&#44; sea la planta de hospitalizaci&#243;n&#44; sea la UVI&#44; no es el lugar adecuado para que estos pacientes permanezcan durante periodos prolongados de tiempo&#46; S&#237; se puede utilizar como centro de apoyo para solventar problemas agudos&#44; o incluso como centro de descanso del cuidador&#44; facilitando el ingreso del paciente unos d&#237;as para que su familiar se libere de la carga de cuidados diaria en periodos donde la situaci&#243;n se torna insostenible&#46; Pero lo razonable es que estos pacientes sean trasladados a centros de larga estancia&#44; habilitados para proporcionar los cuidados necesarios en un entorno de menor complejidad tecnol&#243;gica&#46; Podemos encontrar experiencias de este tipo de centros con diferentes denominaciones&#44; como centros de <span class="elsevierStyleItalic">weaning</span> o destete&#44; centros de ventilo- dependientes u hospitales de cr&#243;nicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1190"><span class="elsevierStyleSup">107&#44;108</span></a>&#46; Existen tambi&#233;n experiencias privadas empresariales donde se ofertan centros asistenciales con internamiento que est&#225;n dise&#241;ados para ayudar a que los pacientes ventilados y sus familiares se sientan como en casa&#44; mientras que proporcionan todo el equipamiento t&#233;cnico necesario para los cuidados ventilatorios&#44; as&#237; como otras prestaciones complementarias &#40;fisioterapia respiratoria&#41;&#46;</p><p id="par1215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hospitales de referencia suelen ser centros donde se concentran los pacientes m&#225;s complejos y problem&#225;ticos&#44; y deben dar soporte a los hospitales generales b&#225;sicos&#44; donde pueden controlarse pacientes m&#225;s sencillos en su manejo&#46; Estos centros de referencia pueden recibir pacientes con VMNI que presenten un problema agudo relacionado o no con la VM&#44; ya procedan de su domicilio o de alg&#250;n centro de larga estancia&#46; La colaboraci&#243;n en estos casos de los dispositivos de transporte sanitario&#44; cualificados y entrenados en VM&#44; permite que haya continuidad de cuidados en los desplazamientos de estos pacientes&#44; lo cual puede llegar a ser crucial en el caso de pacientes ventilo-dependientes&#46; Los servicios de urgencias que reciben a estos pacientes deben estar igualmente formados en aspectos relacionados con la VMNI y capacitados para poder asumir la ventilaci&#243;n con garant&#237;as en el &#225;rea de urgencias<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1200"><span class="elsevierStyleSup">109&#44;110</span></a>&#46;</p><p id="par1220" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Telemonitorizaci&#243;n&#47;telemedicina</span></p><p id="par1225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El mundo de las tecnolog&#237;as de la informaci&#243;n y la comunicaci&#243;n &#40;TIC&#41; avanza a gran velocidad y cada vez disponemos de m&#225;s facilidades para poder controlar la VMD de un paciente a distancia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1210"><span class="elsevierStyleSup">111-117</span></a>&#46; El <span class="elsevierStyleItalic">software</span> de los respiradores m&#225;s modernos posibilita que se puedan controlar desde el hospital las alarmas o el reglaje de un respirador&#44; como en el caso de los equipos binivel&#44; que se encuentran en la casa del paciente&#46; Algunos ofrecen una capacidad de monitorizaci&#243;n avanzada que puede incluir pulsioximetr&#237;a y capnograf&#237;a&#46; A trav&#233;s de la red&#44; estas se&#241;ales se pueden ver en tiempo real en un centro de control ubicado en el hospital&#44; en el <span class="elsevierStyleItalic">call center</span> de la empresa de TRD o en un dispositivo <span class="elsevierStyleItalic">smartphone</span>&#46; Existen equipos que permiten la monitorizaci&#243;n remota de pacientes en VMD&#44; pudiendo acoplarse a cualquier respirador existente en el mercado&#46; La telemonitorizaci&#243;n podr&#237;a contemplarse hoy como una herramienta m&#225;s para objetivar el cumplimiento en ciertos grupos de pacientes ventilados&#46;</p><p id="par1230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para concluir&#44; las palabras clave que resumir&#237;an el control de los pacientes con VMD ser&#237;an&#58; integraci&#243;n de cuidados&#44; protocolizaci&#243;n de procesos&#44; formaci&#243;n de los profesionales implicados y establecimiento de circuitos de pacientes y centros de referencia&#44; sin olvidar la important&#237;sima tarea de cuidar al cuidador&#46;</p><p id="par1235" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Algoritmos de trabajo para el control y seguimiento de los pacientes en ventilaci&#243;n domiciliaria por parte de los servicios de neumolog&#237;a</span></p><p id="par1240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el marco de este documento&#44; donde se propone buscar marcadores de excelencia que sirvan para tomar decisiones operativas a corto plazo&#44; y estrat&#233;gicas a largo plazo&#44; se enmarca el control objetivo de los pacientes que se encuentran dentro de los programas de ventilaci&#243;n domiciliaria&#46;</p><p id="par1245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este grupo ha dise&#241;ado unos diagramas de trabajo para iniciar pautas de excelencia en ventilaci&#243;n&#44; sin olvidar lo b&#225;sico&#44; que es entender que la ventilaci&#243;n domiciliaria es un tratamiento con indicaciones claras&#44; basadas en la medicina de la evidencia&#44; y que todos los servicios&#44; secciones o unidades de neumolog&#237;a deben&#44; en este momento de la historia&#44; incluirlo en sus carteras de servicios&#46;</p><p id="par1250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han dise&#241;ado dos planes&#44; un m&#243;dulo de trabajo para las unidades b&#225;sicas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41; y un m&#243;dulo avanzado para las unidades de referencia de ventilaci&#243;n y sue&#241;o &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; Este diagrama solo refleja el primer paso&#44; por escrito&#44; conociendo que podr&#225; ser desarrollado o mejorado por el grupo de trabajo de ventilaci&#243;n no invasiva de SEPAR&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par1255" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Seguimiento y control del paciente con VMD por la empresa prestadora de TRD</span></p><p id="par1260" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para adecuar y diferenciar a los pacientes en funci&#243;n de la dependencia a la ventilaci&#243;n mec&#225;nica&#44; se hace necesario conocer el n&#250;mero de horas de uso&#44; con objeto de ajustar las visitas de seguimiento por parte del personal asistencial de las empresas prestadoras<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1110"><span class="elsevierStyleSup">91</span></a>&#46; Es necesario establecer perfiles de enfermos en funci&#243;n de todas aquellas esferas que influyen en la atenci&#243;n del paciente &#40;distancia a los centros de atenci&#243;n sanitaria&#44; necesidad de cuidados profesionales&#41;&#44; estableciendo niveles de complejidad&#46; A cada nivel se debe aplicar un protocolo de actuaci&#243;n diferente que facilitar&#225; la personalizaci&#243;n del servicio prestado&#46; El manejo de los pacientes de menor complejidad ir&#225; orientado a acciones encaminadas a la autogesti&#243;n de su enfermedad&#44; mientras que en los de mayor complejidad la atenci&#243;n ir&#225; orientada a una gesti&#243;n integral del caso&#44; a trav&#233;s de cuidados avanzados profesionales&#46; No todos los pacientes necesitan la misma complejidad tecnol&#243;gica ni frecuencia de seguimiento cl&#237;nico&#46; Esto es especialmente relevante en el caso de los pacientes con ventilaci&#243;n&#44; en los que ser&#237;a necesario establecer qu&#233; pacientes requieren respiradores de alta complejidad &#40;ventilo-dependientes&#44; neuromusculares&#44; etc&#46;&#41; y qu&#233; pacientes solo precisan de respiradores m&#225;s b&#225;sicos &#40;EPOC&#44; SHO&#41;&#46; Los datos necesarios que la empresa debe conocer en el momento de la prescripci&#243;n son&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0100"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0440"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par1265" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Diagn&#243;stico&#58; el diagn&#243;stico de la enfermedad de base es fundamental para prestar una asistencia de calidad&#46; El desconocimiento del proceso diagn&#243;stico que indica la terapia respiratoria impide ser m&#225;s eficiente en su prestaci&#243;n y compromete los beneficios para el paciente en t&#233;rminos de seguridad y control cl&#237;nico&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0445"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par1270" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tipo de ventilador&#58; en la elecci&#243;n de un dispositivo es importante destacar que se realice por sus caracter&#237;sticas t&#233;cnicas y prestaciones necesarias para el perfil del paciente&#46; No es lo mismo la prestaci&#243;n&#44; ni el control y seguimiento de los pacientes con VMD por s&#237;ndrome de hipoventilaci&#243;n obesidad &#40;SHO&#41; que por una esclerosis lateral amiotr&#243;fica &#40;ELA&#41;&#46; La r&#225;pida evoluci&#243;n de la segunda recomienda iniciar una ventilaci&#243;n con equipamientos m&#225;s sofisticados y un seguimiento cl&#237;nico en domicilio m&#225;s exhaustivo&#44; para permitir una mejor adaptaci&#243;n al progreso de la enfermedad y a las necesidades ventilatorias&#44; en oposici&#243;n al SHO con una evoluci&#243;n mucho m&#225;s estable&#44; pudiendo incluso revertirse a un soporte ventilatorio a presi&#243;n constante &#40;CPAP&#41; por indicaci&#243;n de su m&#233;dico prescriptor&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0450"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par1275" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Par&#225;metros de prescripci&#243;n&#58; para seguridad de los pacientes&#44; deben existir unos m&#237;nimos requisitos de prescripci&#243;n que deben ser obligatorios y sin los cuales no deber&#237;a instaurarse la terapia&#44; tal y como se se&#241;alan en el ep&#237;grafe &#8220;Condiciones t&#233;cnicas de los equipos de VMD&#8221; para cada uno de los modos ventilatorios&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0455"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par1280" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dependencia de ventilaci&#243;n&#58; en general establece el grado de complejidad de la patolog&#237;a de base&#46; Se entender&#225; como pacientes dependientes de la ventilaci&#243;n&#44; aquellos cuya indicaci&#243;n de ventilaci&#243;n sea superior a 12&#160;h&#47;d&#237;a&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0460"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par1285" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dependencia inferior a 12 horas&#58; pacientes que requieren VMD menos de doce horas al d&#237;a&#46; Incluye a aquellos que usan los equipos durante la noche&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0465"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par1290" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dependencia mayor de 12 horas&#58; pacientes que requieren VMD m&#225;s de doce horas al d&#237;a&#46; Incluye a aquellos que usan los equipos durante la noche y alguna hora durante el d&#237;a&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0470"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par1295" class="elsevierStylePara elsevierViewall">VMD 24 horas&#58; pacientes que requieren VMD durante el d&#237;a completo y portadores de traqueostom&#237;a&#46;</p></li></ul></p><p id="par1300" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En general&#44; al igual que con el tratamiento de pacientes diagnosticados de SAHS con CPAP&#44; todos los pacientes con VMD deben tener par&#225;metros b&#225;sicos monitorizados&#47;telemonitorizados &#40;horas de cumplimiento&#44; adaptaci&#243;n&#41; y volcado de los datos en portal inform&#225;tico que incluir&#225; tipo de ventilador&#44; par&#225;metros ventilatorios&#44; otras terapias asociadas &#40;oxigenoterapia&#44; aspirador de secreciones&#44; sistemas mec&#225;nicos de asistencia a la tos&#44; pulsioximetr&#237;a&#44; etc&#46;&#41;&#46; En el portal inform&#225;tico deben incluirse las fechas de revisiones y las acciones emprendidas &#40;cambios de par&#225;metros&#44; mascarillas&#44; etc&#46;&#41;&#46;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0105"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0475"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par1305" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las visitas de seguimiento ser&#225;n a las 24&#160;h del alta&#44; luego en la 1&#170;&#44; 2&#170; y 3&#170; semanas telef&#243;nicamente y&#44; posteriormente&#44; de forma mensual &#40;siempre en el domicilio&#41; a los pacientes con tratamiento de 24 horas&#44; trimestral a los pacientes con tratamiento entre 12 y 24 horas&#44; y semestral a pacientes con tratamiento de menos de 12 horas&#44; con independencia de la monitorizaci&#243;n&#47;telemonitorizaci&#243;n antes mencionada&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0480"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par1310" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De cada visita por el personal asistencial se emitir&#225; informe al servicio hospitalario prescriptor&#44; en las circunstancias y formato que &#233;ste determine y siempre que observe hallazgos o incidencias significativas&#46;</p></li></ul></p><p id="par1315" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Cumplimiento y adhesi&#243;n a la terapia</span></p><p id="par1320" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las comunidades aut&#243;nomas han incluido en sus pliegos condiciones acerca del cumplimiento&#44; dejando el paciente constancia por escrito de que ha sido informado adecuadamente de los niveles m&#237;nimos para la consideraci&#243;n de cumplimiento con el tratamiento de la terapia respiratoria&#44; quedando reflejado en la historia cl&#237;nica del paciente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1100"><span class="elsevierStyleSup">89&#44;90</span></a>&#46; La accesibilidad de la informaci&#243;n a trav&#233;s de los portales inform&#225;ticos de las empresas de TRD se considera un punto b&#225;sico de la prestaci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Indicadores de calidad de la prestaci&#243;n a domicilio</span><p id="par1325" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como norma general&#44; en cada uno de los centros donde se tengan pacientes con VMD se deber&#225; realizar una evaluaci&#243;n de la calidad de los servicios prestados por la empresa prestadora del servicio&#44; valor&#225;ndose&#44; entre otros&#44; los siguientes indicadores&#44; estableciendo de una manera habitual un porcentaje como objetivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1245"><span class="elsevierStyleSup">118</span></a>&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0110"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0485"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par1330" class="elsevierStylePara elsevierViewall">N&#250;mero de servicios realizados fuera de plazo&#47;total de servicios realizados &#60;&#160;10&#37;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0490"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par1335" class="elsevierStylePara elsevierViewall">N&#250;mero de seguimientos fuera de plazo&#47;total de seguimientos a efectuar en un periodo &#60;&#160;10&#37;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0495"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par1340" class="elsevierStylePara elsevierViewall">N&#250;mero de registros de cumplimiento&#47;total de tratamientos&#160;&#62; 90&#37;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0500"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par1345" class="elsevierStylePara elsevierViewall">N&#250;mero de reclamaciones escritas recibidas&#47;n&#176; de pacientes &#60;&#160;5&#37;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0505"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par1350" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tiempo de resoluci&#243;n de quejas y reclamaciones &#60;&#160;7 d&#237;as&#46;</p></li></ul></p><p id="par1355" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Terapia de alto flujo con c&#225;nulas nasales</span></p><p id="par1360" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los &#250;ltimos a&#241;os se ha incorporado la terapia de alto flujo por c&#225;nula nasal &#40;TAFCN&#41; como una alternativa para tratar pacientes con insuficiencia respiratoria de diferente origen<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1250"><span class="elsevierStyleSup">119</span></a>&#46; Consiste en la administraci&#243;n de un gas a trav&#233;s de unas c&#225;nulas nasales espec&#237;ficas&#44; a flujos que superen la demanda de flujo inspiratorio del paciente&#44; habitualmente mayores de 30&#160;L&#47;min&#44; con una FiO<span class="elsevierStyleInf">2</span> controlada&#44; estable y conocida&#44; y en condiciones &#243;ptimas de temperatura &#40;37<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#176;C&#41; y humedad &#40;100&#37; de humedad relativa&#44; 44&#160;mgH<span class="elsevierStyleInf">2</span>0&#47;L de humedad absoluta&#41;&#46; El paciente recibe de una forma f&#225;cil y confortable un gas eficiente&#44; optimizado y que asegura una FiO<span class="elsevierStyleInf">2</span> constante en v&#237;a a&#233;rea&#44; entre 21 y 100&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1255"><span class="elsevierStyleSup">120</span></a>&#46;</p><p id="par1365" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito diversos mecanismos por los que la TAFCN act&#250;a en los pacientes con insuficiencia respiratoria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1260"><span class="elsevierStyleSup">121</span></a>&#46; Muchos de ellos nos recuerdan los mecanismos de acci&#243;n de la ventilaci&#243;n mec&#225;nica no invasiva &#40;VMNI&#41; y existe una tendencia cada vez mayor a considerar la TAFCN dentro de los dispositivos de soporte respiratorio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1265"><span class="elsevierStyleSup">122</span></a>&#46; La <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0030">tabla 6</a> muestra los principales mecanismos de acci&#243;n de la TAFCN&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0030"></elsevierMultimedia><p id="par1370" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La TAFCN es utilizada principalmente en entorno hospitalario &#40;servicios de urgencias&#44; unidades de cr&#237;ticos&#44; semicr&#237;ticos y planta de hospitalizaci&#243;n&#41;&#46; La principal indicaci&#243;n de la TAFCN es el paciente con fallo respiratorio agudo hipox&#233;mico&#44; siendo el tratamiento de elecci&#243;n en ausencia de criterios de intubaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1270"><span class="elsevierStyleSup">123</span></a>&#46; Existe evidencia limitada para su uso en pacientes con fallo respiratorio agudo hiperc&#225;pnico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1275"><span class="elsevierStyleSup">124&#44;125</span></a> y algunos estudios han mostrado efectos fisiol&#243;gicos en pacientes con EPOC estable hiperc&#225;pnicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1285"><span class="elsevierStyleSup">126&#44;127</span></a>&#46;</p><p id="par1375" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el momento actual&#44; la TAFCN se ha utilizado en el domicilio a largo plazo &#250;nicamente en tres estudios&#46; Rea et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1295"><span class="elsevierStyleSup">128</span></a> estudiaron 108 pacientes &#40;63 pacientes con EPOC y 35 con bronquiectasias&#41; durante un a&#241;o&#44; demostr&#225;ndose durante el per&#237;odo de seguimiento una reducci&#243;n de las exacerbaciones &#40;8&#37; en el grupo de oxigeno convencional no presentaron exacerbaciones&#44; frente a 20&#37; en el grupo TAFCN&#41;&#44; y del tiempo hasta la primera exacerbaci&#243;n &#40;27 frente a 52 d&#237;as en el grupo intervenci&#243;n&#41;&#46; A destacar que el cumplimiento medio fue &#250;nicamente de 1&#44;6 horas al d&#237;a&#46; Storgaard et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1300"><span class="elsevierStyleSup">129</span></a>&#44; analizaron 200 pacientes EPOC con insuficiencia respiratoria cr&#243;nica hipox&#233;mica&#44; aleatorizados a grupo control y grupo intervenci&#243;n en tratamiento con TAFCN una media de 7&#44;7 horas&#47;d&#237;a&#46; Los resultados mostraron una reducci&#243;n significativa en el n&#250;mero de exacerbaciones y en el n&#250;mero de ingresos hospitalarios&#44; en el grupo tratado con TAFCN&#46; Nagata et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1305"><span class="elsevierStyleSup">130</span></a>&#44; analizaron 32 pacientes con EPOC y fallo respiratorio hiperc&#225;pnico cr&#243;nico&#44; en un estudio multic&#233;ntrico&#44; aleatorizado y cruzado&#46; Los pacientes fueron asignados al azar para recibir dos periodos de seis semanas de tratamiento con TAFCN junto a oxigenoterapia convencional &#40;TAFCN&#47;OCD&#41; utilizando el dispositivo myAIRVO 2&#174;&#44; o bien oxigenoterapia convencional &#40;OCD&#41;&#46; El grupo A recibi&#243; TAFCN&#47;OCD &#40;periodo 1&#41; seguido por OCD &#40;periodo 2&#41; y el grupo B&#44; OCD &#40;periodo 1&#41; seguido por TAFCN&#47;OCD &#40;periodo 2&#41;&#46; Los pacientes fueron instruidos para usar la TAFCN al menos durante cuatro horas durante las horas de sue&#241;o con flujos de 30-40&#160;L&#47;min&#44; con O2 a&#241;adido ajustado para mantener una SpO2&#160;&#62; 88&#37;&#46; Los resultados mostraron que la TAFCN mejor&#243; significativamente la calidad de vida y la hipercapnia frente al tratamiento con oxigenoterapia convencional&#46;</p><p id="par1380" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso de pacientes hipox&#233;micos&#44; hay que tener en cuenta las limitaciones de las fuentes de O<span class="elsevierStyleInf">2</span> domiciliarias en pacientes que requieren FiO<span class="elsevierStyleInf">2</span> elevadas&#46; En estas circunstancias&#44; quiz&#225;s sea m&#225;s apropiada la prescripci&#243;n de una mascarilla reservorio&#46; En el caso de pacientes hiperc&#225;pnicos&#44; la ventilaci&#243;n mec&#225;nica no invasiva es el tratamiento de elecci&#243;n&#46;</p><p id="par1385" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evidencia disponible en relaci&#243;n con la indicaci&#243;n domiciliaria de TACFN en el domicilio&#44; a largo plazo&#44; es insuficiente&#44; para justificarla como una indicaci&#243;n contundente&#46; Los actuales conciertos de terapias respiratorias domiciliarias mayoritariamente no incluyen esta prestaci&#243;n&#44; sin embargo&#44; en alguno existe la posibilidad de instaurar TAFCN en el domicilio de pacientes seleccionados&#46; Para ello se deber&#225; justificar su eficacia tras un periodo de prueba hospitalario&#44; y cuando se hayan demostrado beneficios cl&#237;nicos y fisiol&#243;gicos fehacientes&#44; no siendo factibles otras alternativas de tratamiento como la ventilaci&#243;n no invasiva o la oxigenoterapia domiciliaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1310"><span class="elsevierStyleSup">131</span></a>&#44; reconociendo que esto supone una nueva actividad asistencial distinta de las prestaciones de TRD definidas en la Orden Ministerial de 3 de marzo de 1999 del Sistema Nacional de Salud&#46; Esta nueva terapia conlleva una serie de recursos humanos y materiales que presupuestariamente no est&#225;n reconocidos en los actuales concursos de TRD&#44; por lo que es necesario proporcionar un marco adecuado y sostenible que atienda a esta necesidad&#46;</p><p id="par1390" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Recomendaciones</span></p><p id="par1395" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como recomendaciones &#40;opini&#243;n de expertos&#41; para la TAFCN en domicilio a largo plazo&#44; se pueden considerar los siguientes aspectos&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0115"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0510"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par1400" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Valorar TAFCN en pacientes hipox&#233;micos en los que no se consiga una saturaci&#243;n adecuada con mascarilla reservorio a 15&#160;L&#47;min de O<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#44; y tras comprobar que la TAFCN con flujos de O<span class="elsevierStyleInf">2</span> m&#225;ximos de 15&#160;L&#47;min&#44; consigue una saturaci&#243;n &#62;&#160;90&#37;&#46; La terapia ser&#225; indicada de forma continua&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0515"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par1405" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Valorar TAFCN en pacientes procedentes de &#225;reas de cr&#237;ticos tratados con TAFCN en los que no es posible retirar esta terapia por deterioro cl&#237;nico y se plantea el alta hospitalaria con TAFCN como &#250;nica forma de mantener al paciente estable&#44; sin posibilidad de utilizar oxigenoterapia o ventilaci&#243;n no invasiva&#46; La terapia ser&#225; indicada de forma continua&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0520"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleBold">&#8211;</span></span><p id="par1410" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existe evidencia para la indicaci&#243;n de TAFCN de forma discontinua&#46;</p></li></ul></p><p id="par1415" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Caracter&#237;sticas t&#233;cnicas</span></p><p id="par1420" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tres son los componentes b&#225;sicos de todo sistema de alto flujo&#44; a saber&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0120"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0525"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par1425" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una interfase tipo c&#225;nula nasal&#44; c&#243;moda y eficiente&#44; con un dise&#241;o capaz de ofrecer flujos de hasta 60 lpm&#44; disponibles para pacientes adultos y pedi&#225;tricos&#44; con diferentes tama&#241;os y capaces de soportar&#44; sin incomodidad para el paciente&#44; el peso de la tubuladura de conexi&#243;n&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0530"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par1430" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Generador de flujo capaz de ofrecer flujos altos mediante el mismo mecanismo que lo hace un ventilador mec&#225;nico desde aire ambiente&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0535"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par1435" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un sistema de humidificaci&#243;n-calentamiento activo que es clave para un dispositivo que suministra flujos elevados de un gas a trav&#233;s de c&#225;nulas nasales&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0540"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par1440" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otros complementos necesarios son las tubuladuras de conexi&#243;n&#46; Estas incorporan una resistencia interior que mantiene la temperatura del gas y evita fen&#243;menos de condensaci&#243;n&#46; En general&#44; se recomienda usar agua desionizada o de lavado simple&#44; en envase de pl&#225;stico&#44; como fuente de humidificaci&#243;n&#46;</p></li></ul></p><p id="par1445" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Lo que</span><span class="elsevierStyleItalic"><span class="elsevierStyleBold">no</span></span><span class="elsevierStyleBold">se debe hacer en ventilaci&#243;n mec&#225;nica domiciliaria</span></p><p id="par1450" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Tabla&#46; Qu&#233; no hacer en VMD</span><ul class="elsevierStyleList" id="lis0125"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0545"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par1455" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Indicar VMD si NO se cumplen los requisitos establecidos por consenso&#44; tanto en lo que se refiere a la patolog&#237;a del paciente como a los criterios de indicaci&#243;n&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0550"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par1460" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Indicar VMD si faltan exploraciones complementarias imprescindibles &#40;principalmente estudio de sue&#241;o&#44; pulsioximetr&#237;a nocturna&#44; exploraci&#243;n funcional respiratoria&#41; que documenten la indicaci&#243;n&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0555"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par1465" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Indicar VMD sin que se re&#250;nan unos criterios m&#237;nimos que garanticen los cuidados en domicilio&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0560"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par1470" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Indicar VMD con modos ventilatorios complejos sin los conocimientos necesarios de la t&#233;cnica&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0565"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par1475" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si no se dispone de monitorizaci&#243;n y seguimiento suficientes&#44; no derivar pacientes en VMD a unidades de superior nivel&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0570"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par1480" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Iniciar VMD con ventiladores e interfases no adecuados al perfil del paciente y su situaci&#243;n cl&#237;nica&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0575"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par1485" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Iniciar VMD sin haber adaptado al paciente al ventilador que va a utilizar en el domicilio&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0580"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par1490" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No identificar al cuidador principal del paciente o la persona que se responsabilizar&#225; de la VMD&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0585"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par1495" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No formar adecuadamente al cuidador principal para que quede garantizado un entorno de seguridad en el domicilio&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0590"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par1500" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Instalar una VMD&#44; por parte de la empresa&#44; si no se dispone de los par&#225;metros del ventilador prescritos por el m&#233;dico responsable&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0595"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par1505" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Instalar una VMD&#44; por parte de la empresa&#44; con un modelo de ventilador diferente al prescrito por el m&#233;dico responsable sin haberlo consensuado previamente&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0600"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par1510" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No facilitar al paciente el modelo de interfase &#40;nasal&#44; nasobucal&#44; c&#225;nula traqueostom&#237;a&#44; pipeta&#41;&#44; prescrito por el m&#233;dico responsable&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0605"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par1515" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No realizar el seguimiento protocolizado del paciente ventilado&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0610"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par1520" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una vez descartadas complicaciones susceptibles de correcci&#243;n&#44; mantener la VMD en pacientes no cumplidores &#40;&#60; 4&#160;h&#47;d&#237;a&#41;</p></li></ul></p></span><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Conflicto de intereses</span><p id="par1525" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Salvador Diaz Lobato&#44; desde el 1 de mayo de 2019&#44; ocupa el cargo de Director M&#233;dico de Nippon Gases Healthcare&#46;</p><p id="par1530" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El resto de autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t">Traumatismos del sistema nervioso central&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Enfermedades cerebrovasculares&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Trastornos cong&#233;nitos y adquiridos del control respiratorio&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Mielomeningocele&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Traumatismos de la m&#233;dula espinal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Esclerosis lateral amiotr&#243;fica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Guillain-Barr&#233;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Par&#225;lisis del nervio fr&#233;nico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Poliomielitis y s&#237;ndrome pospolio&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Atrofia espinal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Distrofia muscular de Duchenne&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Distrofia miot&#243;nica de Steinert&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Otras distrofias musculares&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Deformidades de la caja tor&#225;cica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Toracoplastia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Cifoscoliosis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Trastornos musculoesquel&#233;ticos secundarios&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de obesidad-hipoventilaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Enfermedades obstructivas de las v&#237;as a&#233;reas inferiores&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Displasia broncopulmonar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Fibrosis qu&#237;stica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Otras&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Trastornos de la v&#237;a a&#233;rea superior&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Pierre-Robin&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Traqueomalacia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Enfermedades de motoneurona&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">S&#237;ndromes de hipoventilaci&#243;n alveolar cong&#233;nita&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de hipoventilaci&#243;n alveolar adquirida &#40;p&#46; ej&#46;&#44; tumores o hemorragia del troncoenc&#233;falo&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Mielomeningocele&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Trastornos del desarrollo o del control neurol&#243;gico de los centros respiratorios &#40;p&#46; ej&#46;&#44; apnea del prematuro&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Patolog&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Nivel de evidencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Esclerosis lateral amiotr&#243;fica &#40;ELA&#41;</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1B &#40;ortopnea&#44; hipercapnia diurna&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">1C &#40;trastorno de sue&#241;o sintom&#225;tico&#44; FVC &#60;&#160;50&#37;&#44; <span class="elsevierStyleItalic">sniff test</span> &#60;&#160;40 cmH2O o PI m&#225;x&#46;&#60;&#160;40 cmH<span class="elsevierStyleInf">2</span>O&#41;&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Enf&#46; Duchenne</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">1B &#40;PCO2 diurna &#62;&#160;45&#160;mmHg&#44; hipercapnia nocturna junto con s&#237;ntomas de hipoventilaci&#243;n&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">2C &#40;hipoxemia nocturna&#44; aun asintom&#225;tica&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Distrofia miot&#243;nica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1C &#40;hipercapnia nocturna junto con s&#237;ntomas de hipoventilaci&#243;n&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Otras miopat&#237;as&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1C &#40;hipercapnia nocturna junto con s&#237;ntomas de hipoventilaci&#243;n&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Cifoscoliosis</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">1C &#40;FVC &#60;&#160;50&#37;&#44; hipercapnia diurna&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">1B &#40;evidencia de un episodio de insuficiencia respiratoria hiperc&#225;pnica&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">S&#46; Hipoventilaci&#243;n-obesidad</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">1A &#40;CPAP es el tratamiento de elecci&#243;n en pacientes con SHO y SAHS grave asociado&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">1cA &#40;VMNI es el tratamiento de elecci&#243;n de pacientes con SHO puro&#44; con SAHS leve asociado o con SAHS grave con agudizaciones o fallo respiratorio no controlado&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#46; Hipoventilaci&#243;n alveolar central cong&#233;nita&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1C &#40;VMNI en pacientes que requieren solo apoyo nocturno&#44; con frecuencia de rescate o MP diafragm&#225;tico&#44; VM invasiva en los m&#225;s graves&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " rowspan="2" align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">EPOC</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2A &#40;VMNI de alta intensidad recomendada en pacientes con EPOC estables hiperc&#225;pnicos&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2A &#40;VMNI de alta intensidad en pacientes que se mantienen hiperc&#225;pnicos a las 2-4 semanas tras un episodio de insuficiencia respiratoria hiperc&#225;pnica que requiere soporte ventilatorio hospitalario&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t">Ventilaci&#243;n mec&#225;nica no invasiva ineficaz&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Afectaci&#243;n bulbar intensa &#40;p&#46; ej&#46;&#44; ELA&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Progresi&#243;n enfermedad de base&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Requerimientos de ventilaci&#243;n m&#225;s de 12 horas &#40;p&#46; ej&#46;&#44; tetrapl&#233;jicos&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Patolog&#237;a neurol&#243;gica grave &#40;Guillain-Barr&#233;&#44; coma profundo&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Necesidad de proteger la v&#237;a a&#233;rea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Secreciones copiosas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Aspiraciones de repetici&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Compromiso mec&#225;nico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Par&#225;lisis cuerdas vocales bilateral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Patolog&#237;a traqueal &#40;malacia&#44; granulomas&#44; malformaciones&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Estenosis lar&#237;ngea o subgl&#243;tica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Intubaci&#243;n orotraqueal prolongada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Deseo expreso del paciente de prolongar la supervivencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t">Pl&#225;stico&#58;Polivinilo o PVC&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Las m&#225;s utilizadasDesechables&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Con bal&#243;n&#58; evita el desprendimiento accidental y la broncoaspiraci&#243;n&#46;Sin bal&#243;n&#58; m&#237;nimo riesgo de lesi&#243;n traquealPermite el paso del aire alrededor de la c&#225;nula&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No fenestradasFenestradasCon&#47;sin bal&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Silicona&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">DesechablesAjustan mejor a tr&#225;quea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Es el material m&#225;s suave y adaptado a la mucosaCaras&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Con&#47;sin bal&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Met&#225;licas&#58;de acero inoxidable o de plata&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Pacientes con traqueostom&#237;a permanente que no necesitan ventilaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Menos reacciones al&#233;rgicas y cut&#225;neasMejor toleranciaReutilizables&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Fonatorias&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">DesechablesPermiten la fonaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Caras&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">FiO<span class="elsevierStyleInf">2</span> controlada y estable entre 21-100&#37; al no existir diluci&#243;n con aire ambiente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Reducci&#243;n resistencia nasofar&#237;ngea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Lavado de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> del espacio muerto anat&#243;mico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Mejora oxigenaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Genera presi&#243;n positiva en la v&#237;a a&#233;rea que produce&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Efectos beneficiosos a nivel hemodin&#225;mico &#40;EAP cardiog&#233;nico&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Reducci&#243;n del trabajo muscular respiratorio al mejorar la distensibilidad pulmonar y contrarrestar auto PEEP en pacientes con patolog&#237;a respiratoria obstructiva&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Mejora el aclaramiento mucociliar facilitando el manejo de secreciones&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo

ISSN: 26596636
Idioma original: Español

DOI:10.1016/j.opresp.2020.02.007

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2024 Septiembre	309	57	366
2024 Agosto	270	48	318
2024 Julio	340	56	396
2024 Junio	225	46	271
2024 Mayo	327	60	387
2024 Abril	299	47	346
2024 Marzo	303	61	364
2024 Febrero	343	72	415
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2023 Noviembre	366	66	432
2023 Octubre	424	84	508
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2023 Agosto	329	60	389
2023 Julio	516	69	585
2023 Junio	681	96	777
2023 Mayo	623	107	730
2023 Abril	452	68	520
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2023 Febrero	344	60	404
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2022 Noviembre	466	74	540
2022 Octubre	303	73	376
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2022 Julio	140	28	168
2022 Junio	118	44	162
2022 Mayo	221	65	286
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2022 Enero	137	83	220
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2021 Octubre	96	67	163
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2021 Agosto	189	56	245
2021 Julio	49	43	92
2021 Junio	594	39	633
2021 Mayo	67	45	112
2021 Abril	251	92	343
2021 Marzo	68	53	121
2021 Febrero	44	65	109
2021 Enero	39	52	91
2020 Diciembre	24	54	78
2020 Noviembre	43	57	100
2020 Octubre	34	52	86
2020 Septiembre	68	54	122
2020 Agosto	66	57	123
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