El Sarcoma Granulocitico (SG) o cloroma es una neoplasia de comportamiento solido de baja frecuencia, compuesto de células precursoras de granulocitos que se producen en una ubicación extramedular. Se presenta entre el 3% al 9% de los pacientes con Leucemia Mieloide aguda (LMA), afectando principalmente a menores de 15 años, siendo así unn patología poco frecuente.
Resumen del casoSe describe el caso de una paciente de género femenino de 11 años con cuadro clínico de 8 meses de evolución, inicia con dolor en pierna izquierda y cadera, que aumenta con reposo, 15 días después de su hospitalización, presenta proptosis unilateral rápidamente progresiva, diagnosticada finalmente como sarcoma granulocítico.
ConclusiónAunque es una neoplasia de muy baja frecuencia de presentación, la dentificación precoz del SG es importante por su adecuada respuesta a radioterapia y quimioterapia sistémica.
The granulocytic sarcoma (SG) or chloroma is a solid tumour consisting of granulocyte precursor cells formed in an extramedullary location. It occurs in between 3% to 9% of patients with acute myeloid leukaemia (AML), and affecting mainly children under 15 years old.
Case summaryThe case is presented of an 11 year-old girl with 8 months of inflammatory type pain in the left leg and hip, which increased with rest. On the 15 day of admission she had a rapidly progressive unilateral proptosis, which was diagnosed as a granulocytic sarcoma.
ConclusionAlthough it is a rare tumour, early identification of SG is very important given the good response to radiotherapy and systemic chemotherapy
El Sarcoma Granulocítico (SG), también llamado cloroma, por su color macroscópico al exponerse al aire, es un tumor sólido de células inmaduras de origen mieloide, que incluye, mieloblastos, promielocitos y mielocitos1, frecuente en los pacientes con leucemia mieloide aguda (LMA) y sobre todo en el subtipo M22,3, aunque puede presentarse también acompañando a otros trastornos heamtologicos como leucemia mieloide crónica, hipereosinofilia, policitemia vera o metaplasia mieloide4.
Puede presentarse en cualquier lugar del cuerpo, pero las ubicaciones más comunes son, tejidos blandos, hueso, peritoneo, nodos linfáticos y sistema gastrointestinal5; entre ellas se ha descrito la localización orbitaria.
La órbita, especialmente en los niños puede estar involucrada en un número de enfermedades oftálmicas y no oftálmicas. Las lesiones comunes son la celulitis orbitaria, quistes dermoides, rabdomiosarcoma y hemangioma6. Sin embargo también existen algunas causas poco frecuentes, como el sarcoma Granulocítico (SG).
Descripciones radiológicas del SG en el área de cabeza y cuello son raras en la literatura médica4,7 y se limita principalmente a reportes de casos8,9.
Descripción del casoPaciente de género femenino de 11 años de edad, ingresa al Hospital Infantil Los Ángeles de Pasto, con 8 meses de dolor crónico en pierna y cadera izquierda, tipo urente, cede con reposo y genera limitación de movimiento, asociado a pérdida de 4 kilos de peso desde el inicio del dolor. A su ingreso contaba con electromiografía con radiculopatía lumbosacra izquierda de L5 y S1 con compromiso axonal en fase de denervación, Tomografía Computarizada (TC) de cadera con engrosamiento perióstico en iliaco izquierdo en región adyacente a la articulación; se sospecha osteomielitis versus lesión tumoral, se hospitaliza para estudios complementarios.
En la Resonancia magnética (RM) de pelvis se observa engrosamiento perióstico, en el hueso de la cadera izquierda sugestivo de lesión tumoral, posible Sarcoma de Ewing. (fig. 1). Para aclarar etiología, se realizó cirugía exploratoria evidenciándose infiltración profunda de tejidos blandos y hueso ilíaco izquierdo, por lo que se toma biopsia incisional abierta de la lesión.
Reporte de biopsia consistente con SG. La inmunohistoquimica mostró positividad para Mieloperoxidasa (MPO), CD117, Y CD3 en algunas células; CD34 negativo. Se realiza aspirado de médula ósea, descartando Leucemia Mieloide Aguda (LMA). Se inicia quimioterapia intravenosa con Citarabina 100mg/m2 por 7 días e Idarrubicina 10 miligramos (mg)/m2, quimioterapia intratecal con Citarabina. Primer ciclo de quimioterapia sin complicaciones, se da egreso.
4 días después del egreso, la paciente reingresa por edema palpebral izquierdo de novo, con proptosis, conjuntiva hiperemica, hipopión mínimo, movimientos extra oculares superior e inferior comprometidos. En fondo de ojo: se observa disco normal con vasos tortuosos dilatados. Ojo derecho normal.
La TC de cráneo reveló lesión 3×1cm, bien definida en cara superior de la órbita izquierda con realce de contraste. Destrucción del hueso, sin extensión intracraneal (fig. 2).
Se continúa manejo con quimioterapia y radioterapia, con regresión progresiva de proptosis, y de síntomas oculares adicionales, quedando con pequeña nodulación en cuadrante superior externo del ojo izquierdo, sin alteraciones visuales.
La paciente logra remisión completa 1 año después de inicio del manejo. TC de orbitas de control sin alteraciones y RM de pelvis con secuelas óseas en iliaco izquierdo, sin lesiones activas. En el momento con 2 años y 6 meses con remisión total de enfermedad, en seguimiento clínico.
Aspectos éticosPara la publicación de este reporte de caso, el representante legal de la paciente firmó el consentimiento informado, y la paciente firmó asentimiento informado.
DiscusiónEl SG o cloroma es una neoplasia compuesta por células precursoras de granulocitos que se producen en una ubicación extramedular. El término cloroma “tumor verde” se deriva de la coloración verdosa de la lesión, atribuible a la mieloperoxidasa en las células del linaje granulocítico2.
La teoría de la formación de estas lesiones es que las células progenitoras hematopoyéticas normales se unen selectivamente al estroma de la médula ósea y empiezan a proliferar y a diferenciarse.
Se cree que la predilección por hueso o participación subperióstica en el esqueleto axial puede estar relacionada con la hematopoyesis activa en estas ubicaciones10. Los casos orbitales pueden ser explicados por su origen a partir de hueso adyacente o menos comúnmente, glándula lagrimal o los músculos extraoculares.
El diagnóstico diferencial de la proptosis aguda infantil incluye la celulitis orbitaria, pseudotumor inflamatorio, quiste dermoide roto, rabdomiosarcoma, hemangioma, neuroblastoma y sarcoma mieloide. De todas las lesiones orbitarias, el 5% son malignas11.
El SG puede progresar a LMA (73% de los pacientes), sin embargo, solo el 3% al 9% de las pacientes con LMA presentan SG12,13. Las lesiones del SG son múltiples y sólidas, se repite en diferentes sitios en casi el 50% de los pacientes3. En nuestro caso no se presentó leucemia.
La órbita, cráneo y espacios epidurales son los sitios preferidos de cabeza y cuello del SG dado a que surgen en la médula ósea y atraviesan los canales de Havers para alcanzar el periostio. Raras Lesiones han sido reportadas en el maxilar superior, paladar blando, senos paranasales, nasofaringe, glándulas salivales, cuero cabelludo y el hueso temporal3,14.
Los sarcomas de tejidos blandos se identifican como isodenso o hiperdenso en la TC sin contraste de cráneo o en músculos15. Estos hallazgos de imagen se observaron en nuestro caso. Sin embargo las imágenes diagnósticas, solo permiten sospechar la lesión. Por tanto la inmunohistoquimica es la ayuda diagnostica definitiva. El SG es immunoreactivo para MPO, CD117 y CD68; CD45 y CD43 son positivos en la mayoría de los casos; CD34 y CD3 también se ha reportado positivo16. En nuestro caso se muestra positividad para MPO, CD117, Y CD3 en algunas células; CD34 negativo
Los SG no son comunes, sin embargo son importantes para reconocer precozmente dado que presentan mejoría con quimioterapia sistémica y radioterapia, aun cuando no tengan medula ósea comprometida12. En el caso descrito en este reporte, el SG se redujo de tamaño inmediatamente después de la quimioterapia y la radiación, sin dejar secuelas.
ConclusionesSe debe incluir el SG dentro de las sospechas diagnósticas de masas orbitarias en pacientes con alteraciones hematológicas.
El diagnóstico definitivo del SG, se realiza mediante inmunohistoquimica
A pesar de la baja frecuencia del SG, es importante su reconocimiento precoz, dada su adecuada respuesta a quimioterapia y radioterapia.