Los siringomas son neoplasias anexiales benignas de alta prevalencia en la población general. Se presentan habitualmente como pequeñas pápulas color piel en los párpados de las mujeres jóvenes, pero pueden afectar a cualquier localización corporal. Existen formas localizadas, familiares, asociadas a síndrome de Down y generalizadas/eruptivas. La forma eruptiva es muy infrecuente1, puede ocasionar graves complicaciones estéticas, y su tratamiento es complejo2. Presentamos los casos de 2 mujeres jóvenes con siringomas eruptivos.
Caso 1Mujer centroamericana de 28 años sin antecedentes patológicos relevantes que consultaba por múltiples lesiones cutáneas asintomáticas en la cara, el cuello y el tórax anterior, de 5 años de evolución. En la exploración física se observaban múltiples pápulas color piel de hasta 4mm de diámetro en los párpados, las mejillas, el cuello y el escote (fig. 1A). La dermatoscopia mostraba un retículo marrón claro y zonas eritematosas sin estructura (fig. 1B). Las mucosas estaban respetadas, no se palpaban adenopatías, y el examen neurológico era normal. Se planteó como diagnóstico diferencial: siringomas eruptivos, mucinosis cutánea, amiloidosis y lepra, entre otros. El estudio histológico de una lesión del tronco fue compatible con un siringoma. Se indicó tratamiento con láser CO2 de las lesiones faciales. Se realizó una primera sesión de tratamiento y posteriormente no acudió a los controles.
Caso 2
Mujer española de 37 años de edad, en estudio por poliartralgias, sin criterios diagnósticos de lupus eritematoso sistémico, consultaba por múltiples lesiones cutáneas asintomáticas en el cuello, los hombros y el escote, de 20 años de evolución. En los últimos 5 años también habían aparecido lesiones en los brazos y antebrazos. Había consultado a varios dermatólogos y realizado múltiples ciclos de corticoides tópicos, sin respuesta clínica. En la exploración física se observaban múltiples pápulas eritemato-marronáceas en el cuello, los hombros y el escote de hasta 5mm de diámetro (fig. 2A). En los brazos medían de 2 a 3mm. La dermatoscopia mostraba un tenue retículo pigmentado marrón claro, áreas eritematosas y grisáceas (fig. 2B). No presentaba afectación facial ni se evidenciaban lesiones mucocutáneas en otras localizaciones. Se planteó el diagnóstico diferencial de siringomas múltiples, urticaria pigmentosa y mucinosis cutánea. El estudio histopatológico de una lesión cervical lateral fue diagnóstico de siringoma (figs. 3A y B). Se le explicó la benignidad del cuadro clínico y la paciente rechazó la realización de láser CO2.
Los siringomas eruptivos (SE) son muy infrecuentes y el diagnóstico clínico es difícil, dado el amplio diagnóstico diferencial. Se presentan como pequeñas pápulas color piel o levemente pigmentadas, generalmente asintomáticas, aunque pueden ser pruriginosas (especialmente las lesiones vulvares)3. Son más frecuentes en mujeres jóvenes, incluso antes de los 15 años de edad1. Las localizaciones más habituales son el cuello, el tórax anterior y los hombros, seguidas del abdomen, pubis, axilas y párpados. Es importante destacar que la cara no está siempre afecta, como fue el caso de una de nuestras pacientes, lo que puede dificultar aún más el diagnóstico clínico. La dermatoscopia puede mostrar un retículo pigmentado marrón claro, como en el caso de nuestras pacientes, zonas amarillo-marronáceas sin estructura e incluso rosetas4. El diagnóstico diferencial incluye dermatosis papulares como la urticaria pigmentosa, mucinosis cutáneas, sarcoidosis, enfermedad de Darier, papilomatosis confluente y reticulada de Gougerot-Carteaud, entre muchas otras. Se han descrito formas aún más infrecuentes de siringomas múltiples, simulando quistes de milium4, variantes unilaterales5 o con afectación exclusivamente acral6. El diagnóstico definitivo es histológico, evidenciándose múltiples túbulos y cordones epiteliales en la mitad superior de la dermis reticular que pueden presentar una prolongación epitelial en forma de coma o de renacuajo. Los ductos y pequeños túbulos están tapizados por una doble hilera de células cuboideas que delimitan una luz1,7. La etiopatogenia de los siringomas múltiples es desconocida, en algunos pacientes existen antecedentes familiares1–3 y se ha sugerido un papel hormonal (progesterona) en su desarrollo8.
Los SE son una enfermedad benigna, en general no asociada a genodermatosis, a excepción del síndrome de Nicolau-Balus (quistes de milium, siringomas y atrofodermia vermiculada), ni a síndromes tumorales, neoplasias o enfermedad autoinmune2. Sin embargo, existen casos descritos asociados a diabetes mellitus y, anecdóticamente, a inmunosupresión9 o neoplasias10.
El tratamiento de los SE es difícil y no existen guías de tratamiento. Se pueden utilizar terapias de destrucción local como electrofulguración, peelings, retinoides tópicos, criocirugía y láser CO2. Al parecer el láser CO2 sería uno de los tratamientos más efectivos, pero no es infrecuente el desarrollo de cicatrices, de despigmentación o de hiperpigmentación residual2.
Los SE son una enfermedad benigna muy infrecuente, y se debe incluir en el diagnóstico diferencial de pápulas asintomáticas de predominio en el cuello y tórax, aún en ausencia de afectación facial. La dermatoscopia puede ser de ayuda al mostrar un fino retículo marrón claro.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.