Urgencias en Dermatología

Muchas son las veces que en nuestro día a día los dermatólogos hemos de responder la misma pregunta: ¿existen las urgencias de Dermatología? Mucha gente cuestiona su existencia, pero diversos estudios muestran que las enfermedades dermatológicas constituyen casi un 20% de la atención médica en atención primaria y que entre el 8 y 10% de las urgencias de un hospital son dermatológicas^1–3. Si se considera emergencia una situación que plantea una amenaza inmediata para la vida de una persona y cuya asistencia no puede ser demorada, en Dermatología solo algunas enfermedades pueden provocarlas. Por ejemplo, la necrólisis epidérmica tóxica, psoriasis pustulosa, vasculitis sistémicas, herpes en inmunodeprimidos, infecciones graves como celulitis profundas o fascitis necrotizantes, algunas toxicodermias como la asociada a eosinofilia y alteraciones sistémicas, entre otras. Pero si consideramos urgencia como la demanda asistencial de los pacientes que acuden a un servicio de guardia, el número de procesos aumenta sustancialmente. Las causas más frecuentes que pueden llevar al paciente a acudir a un hospital para ser valorado por el dermatólogo de guardia se resumen en la tabla 1.

Tabla 1.

Procesos que pueden requerir asistencia dermatológica urgente

Infecciones

Bacterianas

Impétigo, foliculitis y forúnculos

Celulitis y erisipela

Fascitis necrosante, gangrena y mionecrosis

Sepsis

Fiebre botonosa

Síndrome de escaldadura estafilocócica y Shock tóxico

Víricas

Varicela, herpes zóster y herpes simple

Exantema vírico

Fúngicas

Intertrigos y candidiasis

Micosis en inmunodeprimidos(mucormicosis, aspergilosis, candidiasis diseminada, histoplasmosis, criptococosis)

Enfermedades de transmisión sexual

Sífilis, uretritis y cervicitis

Balanitis

Úlceras genitales (chancro duro, chancro blando, herpes, linfogranuloma venéreo)

Otras infecciones

Mordeduras

Picaduras y larvas

Escabiosis

Pediculosis

Enfermedades inflamatorias

Vasculitis, livedo reticularis y necrosis cutánea

Paniculitis (eritema nodoso la más frecuente)

Urticaria, angioedema y anafilaxia

Enfermedades ampollares autoinmunes

Dermatosis neutrofílicas (síndrome de Sweet, hidradenitis ecrina, etc.)

Aftas orales

Fotodermatosis

Eritrodermias

Psoriasis

Dermatitis atópica, eczema

Pitiriasis rubra pilaris

Por fármacos

Micosis fungoide, Síndrome de Sézary

Toxicodermias

Exantemas medicamentosos

Eritema exudativo multiforme (EEM), Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y necrólisis epidérmica tóxica (NET)

Síndrome de hipersensibilidad a medicamentos con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS)

Pustulosis exantemática generalizada aguda (PEGA)

Urgencias en edad pediátrica

Dermatitis atópica

Dermatitis del pañal

Exantemas víricos

Neonato: eritema tóxico, pustulosis cefálica, miliaria, herpes, impétigo, escaldadura estafilocócica, candidiasis, incontinentia pigmenti

Quemaduras

Leves o graves. Por calor o frío

Secundarias a terapia dermatológica

Tras crioterapia: ampollas

Tras cirugía: sangrado, dehiscencia, hematomas

Tras procedimientos estéticos: eritema, quemaduras, ampollas, embolismo de material

En esta revisión destacaremos las emergencias más frecuentes y graves en Dermatología, es decir, aquellas situaciones que ponen al paciente en una situación de riesgo vital como consecuencia del fracaso cutáneo agudo. Posiblemente podríamos hablar de alguna más como púrpura fulminante, vasculitis, infecciones en inmunodeprimidos, meningitis o sepsis, pero nos ceñiremos a las más habituales^4–6.

Manejo del fracaso cutáneo agudo

El fracaso cutáneo agudo (FCA) se define como el estado en el cual se produce una alteración de las funciones de la piel que conduce a múltiples alteraciones sistémicas. Son numerosas las enfermedades cutáneas que pueden producirlo, pero en general puede aparecer cuando un proceso concreto afecta a más del 20% de la superficie corporal. Se produce como consecuencia del extenso daño epidérmico y será tanto más grave cuanto mayor sea el porcentaje de superficie corporal afectada, con alteraciones sistémicas similares a las observadas en grandes quemados. Entre ellas destacan la pérdida de agua, electrolitos y nutrientes, pérdida de calor, alteraciones metabólicas como hiperglucemia o acidosis metabólica, alteraciones hemodinámicas y mayor riesgo de infección⁷.

Las manifestaciones clínicas del FCA suelen ser inespecíficas, como astenia, cefalea, artralgias, mialgias o alteraciones del estado mental (debidas a sepsis, encefalopatía metabólica, hipernatremia, taquicardia, hipotensión o deshidratación).

En cuanto al manejo del FCA, en función de la causa y del porcentaje de superficie corporal afecta (SCA) (sobre todo si es mayor de 10%) o si hay afectación visceral grave, será recomendable ingreso en unidad especializada⁸. El primer paso consiste en canalizar una vía periférica o central, a ser posible en piel sana. En función de la gravedad deberemos también colocar sonda vesical y nasogástrica.

Monitorización

Debe controlarse con frecuencia la presión arterial, frecuencia cardiaca, respiratoria, diuresis y osmolaridad. Cada día se debe registrar hemograma, electrolitos en sangre y orina, urea, creatinina, glucemia, fósforo y coagulación. Hay que tener en cuenta que una frecuencia cardiaca superior a 120 pulsaciones por minuto puede indicar hipovolemia y que la liberación de catecolaminas por estrés puede enmascarar una hipotensión. La taquipnea suele ser reflejo de hipoxemia o acidosis metabólica.

Debe controlarse la diuresis, ya que la disminución de esta puede indicar hipovolemia o sepsis. En ausencia de glucosuria la diuresis es el parámetro que mejor refleja el estado hemodinámico (lo normal es una diuresis de 50-100 ml/h y una osmolaridad en orina inferior a 1.020). Otros indicadores precoces de sepsis son la ansiedad, la excitación y la confusión⁷.

Fluidoterapia

Está indicada en las primeras horas de evolución y cuando esté afectado el 15-20% de la superficie corporal (más de 10% en niños). Su finalidad será evitar el shock hipovolémico y el fallo renal, con el menor volumen administrado posible, ya que una corrección demasiado rápida de la hipovolemia puede producir un edema agudo de pulmón. Existen múltiples protocolos para la reposición de líquidos, pero el más empleado es la fórmula de consenso recomendada por el simposio Advanced Burn Life Support en Estados Unidos y el Acute Management of Severe Burns de Australia y Nueva Zelanda (tabla 2)⁷. La afectación en la NET, aunque se compara con la de un gran quemado, es menos profunda y tiene menor daño vascular y edema, por lo que los requerimientos son algo menores⁹. Si la superficie afectada es mayor de 50%, se usa una solución moderadamente hipertónica (180mEq/l de sodio), durante las primeras 8-12 h.

Tabla 2.

Tratamiento hidroelectrolítico intravenoso del fracaso cutáneo agudo

Fluidos

Primeras 24 h

Ringer lactato a 2-4 ml/ % SCA/ kg (a pasar la mitad en las primeras 8 h y la otra mitad en las 16 h restantes)

Segundo día

Cristaloide suficiente para mantener el flujo urinario + coloide(albúmina 5% en RL): según SCA

0-30%: no necesario

30-50%: 0,3 ml/kg/%SCA

50-70%: 0,4 ml/kg/%SCA

70-100%: 0,5 ml/kg/%SCA

Tercer día en adelante

Aporte hídrico (ml/día): 1.500 x SCT +(35+SCA) x 24

Electrolitos

Primeras 24 h

Suplemento de fosfato potásico

Hipopotasemia

Cloruro potásico (40 mmol/l) en dextrosa salina al 5% o dextrosa al 5% o suero salino durante 6-8 h

Hiponatremia

Suero salino 500 ml, para reemplazar los requerimientos diarios normales (si mayor déficit aumentar suero salino)

SCA: superficie corporal afecta; SCT: superficie corporal total.

Para favorecer la reabsorción de edemas cuando sea necesario se utilizarán diuréticos para mantener una diuresis de 0,5-1 ml/kg/h en el adulto y 1-2 ml/kg/h en el niño^8,9.

Nutrición

Dado el aumento de la demanda metabólica en el FCA, el aporte nutricional debe ser elevado, siendo en las primeras 24 h 1.500-2.000 kcal suficientes, debiéndose aumentar 500 kcal/ día hasta alcanzar una cantidad de 45 kcal/kg si la SCA es <20% y 50-60 kcal/kg si SCA>20%. La cantidad de proteínas debe ser de 1,5-2 g de proteínas/kg/día, pero en formas graves se subirá la dosis a 2-3 g de proteínas/kg/día (3-4 g/kg/día en niños). En cuanto a la vía de administración si no puede ser oral por riesgo de broncoaspirado deberá colocarse una sonda nasogástrica⁷.

Cuidados locales

El paciente debe manipularse de forma aséptica y con el mínimo traumatismo posible¹⁰. Las lesiones deben limpiarse a diario para prevenir infecciones. Se utilizan soluciones de clorhexidina al 0,05%, nitrato de plata al 0,5%, octenoidina acuosa al 0,07%, permanganato potásico, sulfato de cobre, ácido acético o crema antibiótica. Se recomienda un baño al día con antisépticos a 35-38 °C. Si hay tejidos necróticos deben desbridarse y cubrir la dermis expuesta con apósitos impregnados. Se debe además vigilar las mucosas, hidratarlas, aplicar antibiótico tópico entorno a los orificios y aplicar lágrimas artificiales en ojos y retirar las seudomembranas. En mucosa oral son útiles los enjuagues de antisépticos y anestésicos. En mucosa genital deben aplicarse apósitos para prevenir sinequias.

Tratamiento antibiótico

Se desaconseja la antibioterapia profiláctica pero deben recogerse frecuentes hemocultivos y cultivos de heridas, orina, faringe y esputo porque la infección es un riesgo permanente y ante la mínima sospecha se debe tratar y ajustar en función del antibiograma.

Medidas generales

Mantener una temperatura ambiente de 30-32 °C, control del dolor (a veces es necesaria una perfusión continua de opiáceos), administrar heparina subcutánea en pacientes encamados, administrar protectores gástricos, controlar la glucemia y realizar cambios posturales para evitar escaras. El uso de colchones de aire debe posponerse hasta después de la reposición hidroelectrolítica. Durante los meses posteriores debe aplicarse fotoprotección estricta.

Además deberá tratarse la enfermedad subyacente que está produciendo el FCA.

Emergencias en dermatología

Eritrodermias

Se define eritrodermia como un estado de eritema y descamación que afecta a más del 90% de la superficie corporal. También se denomina dermatitis exfoliativa y es uno de los cuadros que conducen al FCA¹¹. Tiene una mortalidad de hasta el 30%. Además de eritema y descamación generalizados puede cursar con fiebre, hepatoesplenomegalia, taquicardia, disnea, alteraciones de la pigmentación y otros signos sistémicos. En la analítica las alteraciones más frecuentes son anemia, hipoalbuminemia, eosinofilia y aumento de la VSG.

Existen múltiples causas, pero en más del 50% de los casos se debe a la generalización de una dermatosis previa (psoriasis, dermatitis atópica u otros eccemas, micosis fungoide, pitiriasis rubra pilar, pénfigo foliáceo, dermatofitosis o colagenosis), así como toxicodermias, síndrome de la piel escaldada o como proceso paraneoplásico. Se considera que hasta el 40% de las mismas podrían estar causadas por psoriasis o generalización de eccemas. Hasta el 30-40% pueden ser idiopáticas y no encontrarse la causa^11–13.

En el manejo de la eritrodermia el primer paso es ingresar al paciente para estudiar la enfermedad e instaurar tratamiento lo antes posible. Deben buscarse indicios que nos ayuden a llegar al diagnóstico (tabla 3), realizarse biopsias (para estudio histológico, cultivo, reordenamiento clonal o inmunofluorescencia en función de sospecha) y revalorar posibles biopsias previas. Deben vigilarse el hemograma, la bioquímica (con perfil hepático, renal, iones, creatina fosfocinasa), albúmina y proteinograma, radiografía de tórax (sobre todo si se sospecha insuficiencia cardiaca o proceso infeccioso), cultivos, estudio inmunológico y marcadores tumorales y si se sospecha linfoma o neoplasia, estudio de extensión con tomografía computarizada y valorar estudio morfológico de sangre periférica, adenopatías o médula ósea.

Tabla 3.

Datos clave para diagnosticar las formas más frecuentes de eritrodermia

Psoriasis	Afectación ungueal (piqueteado, onicólisis, mancha de aceite)Antecedentes personales o familiares de psoriasisInterrupción brusca de corticoides o metotrexatoPlacas de psoriasis, pústulas
Dermatitis atópica	Antecedentes de dermatitis atópica, rasgos atópicos, lesiones de prúrigo, excoriaciones por prurito, liquenificación.Elevación de IgEPuede haber adenopatías no patológicas
Linfoma cutáneo de células T	Adenopatías, visceromegaliaLinfocitosis atípica en sangre o piel con clonalidad para el receptor de célula T.Facies leonina en fases avanzadas de infiltración cutánea
Toxicodermias	Antecedente de introducción de fármaco en últimos meses

En cuanto al tratamiento cabe destacar:

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  Debe tratarse el FCA con las medidas mencionadas anteriormente: sueroterapia, ambiente cálido, etc. Debe pautarse dieta hiperproteica y con suplementos de ácido fólico.

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  Como medidas locales son útiles los baños de antisépticos del tipo sulfato de zinc (15 g/baño), cobre o permanganato potásico los 2 o 3 primeros días si hay lesiones exudativas o fisuradas, y después aplicar baños emolientes (evitando alquitranes).

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  Antihistamínicos sedantes para control del prurito (hidroxicina 25 mg/ 8 h o dexclorfeniramina 6 mg/8 h).

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  Corticosteroides tópicos de potencia media (mometasona, betametasona 0,05%, aceponato de metilprednisolona, etc.) tras descartar infección.

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  Cobertura antibiótica ante el mínimo dato de infección (causa más frecuente de muerte en estos pacientes), sobre todo frente a Staphylococcus aureus (amoxicilina-clavulánico, cloxacilina, etc.).

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  Tratamiento específico de la enfermedad. En casos recalcitrantes, incluso sin diagnóstico, se emplean corticosteroides como prednisona 0,5 mg/kg/día (asegurándonos previamente de que no se trate de una eritrodermia psoriásica), ciclosporina 3-5 mg/kg/día (en casos psoriasiformes o atopiformes) y metotrexato 5-25 mg/semana en caso de sospecha de linfoma¹⁴.

Formas graves de psoriasis

Eritrodermia

Ya se ha comentado con anterioridad. Es una de las formas menos frecuentes de psoriasis, pero representa una de las causas más frecuentes de eritrodermia en adultos (alrededor del 25%) (fig. 1).

Figura 1.

Descamación laminar palmar en varón con eritrodermia psoriásica.

Psoriasis pustulosa tipo von Zumbusch

Se caracteriza por la presencia de pústulas estériles milimétricas que pueden confluir y formar lagos de pus sobre una piel intensamente eritematosa (fig. 2). Suele cursar con fiebre, artropatía, pérdida de peso, debilidad muscular, leucocitosis e hipocalcemia. Además se ha descrito como complicación la colestasis de patrón neutrofílico¹⁵. Puede producirse la muerte por fallo cardiorrespiratorio. En la analítica se suele evidenciar leucocitosis con linfopenia y aumento de polimorfonucleares, elevación de VSG y descenso de albúmina, calcio y zinc.

Figura 2.

Detalle de brazo y espalda con pústulas que confluyen y despegamiento en paciente con psoriasis pustulosa de von Zumbusch.

En ocasiones el paciente tenía psoriasis ya diagnosticada y en otras no era conocida. Parecen existir desencadenantes para este cuadro como infecciones, hipocalcemia o retirada de corticoides sistémicos (esta última más frecuente en pacientes con diagnostico previo de psoriasis)^16,17. También algunos fármacos como litio, antipalúdicos, diltiazem y propranolol.

Ante una psoriasis pustulosa o eritrodérmica se debe ingresar al paciente y manejar el FCA. Deben buscarse los posibles desencadenantes. No existe un único fármaco de elección pero los más rápidos en actuar son la ciclosporina o el infliximab^18–25. No obstante, aunque algo más lentos, también pueden utilizarse de primera línea acitretina y metotrexato^26–29. Con ustekinumab hay casos descritos recientemente con buena evolución^30,31. Con etanercept o adalimumab hay menos casos publicados^32–35. Si con un solo fármaco no fuera suficiente, como segunda línea se utilizarán combinaciones, como acitretina y ciclosporina, acitretina y un anti-TNF, ciclosporina y metotrexato, metotrexato y anti-TNF (tabla 4).

Tabla 4.

Opciones terapéuticas en pacientes con psoriasis grave

Fármaco	Posología	Contraindicaciones	Monitorización	Efectos adversos
Ciclosporina	3-5 mg/kg/día v.o.3-4 meses	HTA no controladaInfecciones gravesNeoplasiaInsuficiencia renal (relativa)No asociar fototerapia	Tomar TAHemogramaPerfil hepático, renal, creatinina*, iones, orina.*Si Cr> 30% de lo normal: bajar dosis y si no mejora suspender	Hipertensión arterialNefrotoxicidadInmunodepresiónNeurotoxicidadHiperplasia gingivalHipertricosisAlteraciones metabólicas
Acitretina	Inicio:25-50 mg/día v.o.Mantenimiento:10-25 mg/24 o 48 h v.o.	Embarazo, lactanciaInsuficiencia hepática	HemogramaPerfil hepático, lipídico y renalTest de embarazo	TeratogeniaHepatotoxicidadHiperlipidemiaXerosisAlopeciaHiperostosisMialgias
Metotrexato	Dosis prueba:5 mg/semana v.o. o s.c.Inicio:10-25 mg/semMantenimiento:10-20 mg/sem y bajar según respuesta a los 2 mesesAñadir ácido fólico	Embarazo, lactanciaCitopenias severasHepatopatía severa	Hemograma, bioquímica con perfil renal, lipídico y hepático, radiografía de tórax, aminoprocolágeno iii y biopsia hepática si sospecha de daño	HepatotoxicidadMielosupresiónAltera espermatogénesisÚlcera mucosaEstomatitisNeumonitis intersticialCefaleaFibrosis pulmonarInducción de linfomas«Recall radiation»
Infliximab	5 mg/kg i.v.Semanas 0,2, 6. Luego cada 8 semanas(Infusión lenta a menos de 20 ml/min)	Contraindicaciones de biológicos:-Proceso infeccioso activo o reactivable-Neoplasia o proceso linfoproliferativo-Inmunodepresión-Vacunación con agentes vivos-Insuficiencia cardiaca grave los anti-TNF-Proceso desmielinizante (anti-TNF)	Control previo a tratamiento biológico.Vigilar datos de infección latente o activa.Durante infusión vigilar TA, frecuencia cardiaca y manifestaciones de hipersensibilidad	Reacción a infusión, infecciones (tbc), cefalea, vértigo, elevación de transaminasas, alteraciones gastrointestinales, enfermedades desmielinizantes, ANA, anticuerpos anti-infliximab, enfermedades autoinmunes, neoplasias, empeoramiento ICC
Ustekinumab	Si peso<100 kg45 mg s.c.Si peso>100 kg90 mg s.c.Semanas 0 y 4 y luego cada 12		Control previo a tratamiento biológico.Vigilar datos de infecciónNo se ha utilizado en niños	Infección de vías respiratorias altas, reacción en el sitio de inyección, reacciones de hipersensibilidad, cansancio, depresión, diarrea y mialgias
Adalimumab	Día 1:80 mg s.c.Día 8:40 mg s.c.Cada 2 semanas40 mg s.c.		Control previo a tratamiento biológico.Profilaxis de tuberculosisVigilar datos de infección	Reacción local, infecciones, pancitopenia, cefalea, enf. desmielinizantes, autoinmunes, ANA, elevación de transaminasas, procesos linfoproliferativos
Ertanercept	50 mg s.c. 2 veces/semana durante 12 sem.Luego 50 mg s.c. 1 vez/sem.		Control previo a tratamiento biológico	Reacción local, infecciones (tbc), pancitopenia, enf. desmielinizante, autoinmunes, ANA, empeoramiento ICC, reacción alérgica, procesos linfoproliferativos

v.o.: vía oral; s.c.: vía subcutánea; sem: semanas; tbc: tuberculosis.

Toxicodermias

Las toxicodermias son alteraciones dermatológicas asociadas a fármacos. Las que son graves y pueden poner en riesgo la vida del paciente son:

Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica

Ambas entidades son consideradas reflejo de un mismo proceso, considerándose SSJ cuando la extensión es menor del 10% de la superficie corporal y NET cuando esta es mayor del 30%. Entre 10 y 30% se habla de solapamiento^35,36. Ambas entidades son más frecuentes en pacientes infectados por el VIH.

Los fármacos son los principales factores precipitantes en el SSJ y destacan el alopurinol^37,38, los antiinflamatorios no esteroideos (AINE), antiepilépticos y antibióticos. El alopurinol se ha descrito como el fármaco causal más frecuente de SSJ^38,39. Entre la administración del fármaco y el inicio de los síntomas suelen transcurrir una media de 15 días (entre uno y 45 días). Un pequeño porcentaje de casos se ha asociado a agentes infecciosos bacterianos (Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia y Treponema pallidum) o víricos (VHS, adenovirus y enterovirus). La NET se ha asociado con menor frecuencia a infecciones e inmunizaciones y hasta en un 95% de los casos se encuentra relación con un fármaco, iniciándose la clínica entre una y 3 semanas después del inicio del fármaco.

La clínica en el SSJ se inicia con pródromos, fiebre, malestar general, síntomas de vías respiratorias altas, artromialgias y hasta 2 semanas después aparecen lesiones mucocutáneas. Son lesiones en diana atípicas como máculas eritematosas o purpúricas en regiones centrales del tronco, cara y cuello, que pueden extenderse a extremidades (fig. 3). Tienden a coalescer y formar ampollas y costras. Se afectan al menos 2 mucosas y la afectación de la mucosa oral con costras hemorrágicas y estomatitis es constante. También se afectan la mucosa nasal, conjuntival, anogenital y en casos graves la mucosa respiratoria y bronquial. Son frecuentes las linfadenopatías y hepatoesplenomegalia con datos analíticos de hepatitis. En la analítica se observan también elevación de la velocidad de sedimentación globular, alteración del equilibrio hidroelectrolítico y leucocitosis en el 60% de los casos. En el 10% puede haber leucopenia y en el 15% anemia. El cuadro se puede prolongar hasta 4-6 semanas con una morbimortalidad significativa. Las principales complicaciones son infecciones y desequilibrio hidroelectrolítico. Las secuelas de la afectación mucosa pueden ser graves, y es aconsejable interconsulta a otros especialistas como oftalmología⁴⁰.

Figura 3.

Exantema eritematovioláceo y despegamiento epidérmico en paciente con necrólisis epidérmica tóxica.

En cuanto a la clínica de la NET cursa también con fiebre y odinofagia 24-72 horas antes de las lesiones cutáneomucosas. Estas se distribuyen inicialmente por tronco y raíz de extremidades y puede haber afectación palmoplantar precoz. Son máculas eritematosas oscuras que tienden a coalescer, posteriormente habrá desprendimiento epidérmico y formación de ampollas flácidas. El signo de Nikolsky es positivo y puede haber importante despegamiento. La afectación cutánea excede el 30% y se acompaña de lesiones mucosas orales, conjuntivales (con formación de pseudomembranas) y genitales. La morbimortalidad es aún mayor en la NET, con una mortalidad del 40%.

El manejo del SSJ y la NET se basa en 4 pilares fundamentales:

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  Identificar y retirar lo antes posible el fármaco responsable.

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  Ingresar al paciente; en el caso de la NET mejor en una unidad de cuidados intensivos.

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  Medidas generales de tratamiento del FCA.

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  Intentar reducir la reacción inmunitaria con tratamiento específico. Los fármacos más utilizados son los corticoides sistémicos y las inmunoglobulinas, en ocasiones combinados, pero dada la baja incidencia de estos cuadros no existen ensayos controlados y no existe consenso.

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    Corticosteroides sistémicos. Su uso es controvertido más allá de la fase de progresión. Hay series retrospectivas que describen que los corticoides aislados no reducen la mortalidad e incluso podrían aumentan la mortalidad por infecciones. Sin embargo en algunos aumentan la supervivencia. Por ello su uso está hoy muy discutido. Muchos estudios concluyen que su efecto es mejor combinado con inmunoglobulinas^38,39,41.

  • •

    Inmunoglobulinas intravenosas. Igualmente los estudios son contradictorios y mientras que en algunos mejora el pronóstico en otros no lo modifica. La dosis recomendada en los estudios es de 1 g/kg/día 3 días consecutivos^42–44. Antes de su administración debe descartarse un déficit de IgA que contraindica su uso, dado el riesgo de reacción anafiláctica. Debe hacerse profilaxis tromboembólica con heparina subcutánea.

  • •

    Ciclosporina: en algunas series de casos ha obtenido buenos resultados⁴⁵. Dosis 3-5 mg/kg/día.

  • •

    En algunas series cortas se han empleado ciclofosfamida, plasmaféresis⁴⁶, etanercept y en algunos pacientes pentoxifilina o N-acetilcisteina.

Síndrome de hipersensibilidad con eosinofilia y síntomas sistémicos

Esta entidad cursa con exantema, afectación de órganos internos (adenopatías de más de 2 cm, o hepatitis con elevación de transaminasas más del doble de lo normal, o nefritis intersticial, o neumonitis intersticial, o miocarditis) y alteraciones hematológicas (eosinofilia de más de 1,5x 10⁹ o presencia de linfocitos atípicos). Suelen presentar además fiebre >38 °C, que suele cursar en picos de hasta 40 °C, malestar general y mialgias. El exantema suele ser morbiliforme o maculopapular y afecta de forma predominante cara, tronco y extremidades y puede evolucionar a eritrodermia (fig. 4). Aproximadamente un 30% presenta edema periorbitario y facial y desarrollan faringitis y adenopatías dolorosas submandibulares y laterocervicales. Puede haber afectación de alguna mucosa en el 30-50% de los casos, con erosiones, siendo la mucosa oral la más frecuentemente afectada.

Figura 4.

Paciente con síndrome de hipersensibilidad con eosinofilia y síntomas sistémicos que presentaba exantema eritematovioláceo, fiebre, adenopatías y elevación de enzimas hepáticos. Había tomado amoxicilina-clavulánico.

La afectación orgánica más frecuente es la hepática, seguida de afectación renal, pulmonar y cardiovascular. La mortalidad global es del 10% y se produce principalmente por fallo hepático. Algunos autores afirman que la reactivación del HHV-6 sería responsable de cuadros más graves.

Los fármacos más implicados son antiepilépticos aromáticos (fenitoina, fenobarbital y carbamazepina), sulfamidas (sulfadiazina y sulfapiridina), cotrimoxazol, dapsona, nervinapina, minociclina y alopurinol. Es una reacción de hipersensibilidad tardía que suele aparecer tras la primera exposición al fármaco, por lo general entre una y 8 semanas después de su administración.

En cuanto a su manejo requiere ingreso hospitalario y retirada rápida del fármaco sospechoso. El uso de corticoides es controvertido pero sí está indicado cuando hay afectación orgánica importante. Se recomiendan dosis de 0,5-1 mg/kg/día, debiendo mantenerse de 4 a 8 semanas. También se han utilizado, aunque está discutido, inmunoglobulinas intravenosas en casos graves. Los antihistamínicos orales ayudan a mejorar el cuadro. No obstante, no es raro observar recaídas a pesar de una mejoría inicial al retirar el fármaco y comenzar tratamiento, por lo que debe hacerse un seguimiento estrecho a largo plazo^47,48.

Pustulosis exantemática generalizada aguda

Este cuadro se caracteriza por fiebre >38 °C y aparición brusca de pústulas estériles no foliculares sobre base eritematosa de extensión céfalo-caudal y predominio en pliegues (fig. 5). A las 2 semanas se produce descamación generalizada. En la analítica se evidencia leucocitosis con neutrofilia. Puede acompañarse de síntomas sistémicos y hasta el 20% pueden tener afectación de mucosas, sobre todo la oral. Las manifestaciones clínicas suelen comenzar entre una y 3 semanas del inicio de la toma del fármaco en la primera exposición de sensibilización y entre unas horas y 2 a 3 días en las reexposiciones.

Figura 5.

Paciente con pustulosis exantemática generalizada aguda en relación con la toma de terbinafina.

Debe hacerse diagnóstico diferencial con psoriasis pustulosa de tipo von Zumbusch, pustulosis subcórnea de Sneddon-Wilkinson, DRESS, NET y pustulosis aguda generalizada postestreptocócica.

Los fármacos más comúnmente implicados son antibióticos betalactámicos y macrólidos, terbinafina, antagonistas del calcio y analgésicos. El pronóstico es bueno si se retira el fármaco causante. Una vez suspendido este, suele resolverse espontáneamente en 15 días. El tratamiento es sintomático. Se usan emolientes y antihistamínicos orales. Si la descamación es muy extensa se tomarán las medidas del FCA⁴⁹.

Urticaria, angioedema y anafilaxia

La urticaria es un cuadro reactivo cutáneo caracterizado por brotes de habones evanescentes con importante prurito. Se diferencia entre aguda cuando dura menos de 6 semanas y crónica cuando dura más. El angioedema es un intenso edema de la dermis, tejido celular subcutáneo o submucosa que a menudo acompaña a la urticaria. La presentación como edema angioneurótico de localización orofaríngea y laríngea o con afectación cardiovascular es una emergencia y hay que actuar con rapidez. La anafilaxia es una reacción alérgica grave y puede poner en peligro la vida del paciente. Es la variante extrema de la reacción alérgica inmediata mediada por IgE, en la que hay liberación masiva de mediadores. Las causas más frecuentes son medicamentos, alérgenos de avispas y abejas, alérgenos alimentarios, toxinas de insectos, látex, aeroalérgenos, alérgenos de contacto, déficit de C1-inhibidor, mastocitosis sistémica, ejercicio e idiopático. El shock anafiláctico en ocasiones está precedido por prurito palmoplantar, disfagia por edema lingual, prurito en labios, paladar y dolor abdominal. En él aparece hipotensión, taquicardia, ansiedad y confusión mental⁵⁰.

En el tratamiento de la urticaria debemos vigilar la vía aérea y tratar el angioedema y shock anafiláctico si aparecieran. Debemos tratar si es posible el estímulo desencadenante (infecciones, enfermedades inflamatorias, retirar fármacos, evitar estrés, etc.) y recomendar evitar el alcohol, el abrigo excesivo y la ropa ajustada. La base del tratamiento de la urticaria aguda en urgencias son los antihistamínicos H1 sistémicos, mejor sedantes. Si no fuera suficiente con ellos, pueden combinarse con antihistamínicos H2. En urticarias más graves se podrán añadir, corticosteroides, pero no deberán administrarse solamente en urgencias (100-200 mg de acetato de hidrocortisona o 40 mg de 6-metilprednisolona o equivalentes i.v. o i.m.) ya que pasado su efecto reaparecerán los síntomas, sino también en pauta descendente al alta, por ejemplo prednisona 0,5 mg/kg/día descendiendo progresivamente durante unos 20 días. Si existe compromiso de la vía aérea será necesaria adrenalina 0,3-0,5 mg intramuscular o subcutánea. En el manejo del angioedema agudo pueden ser necesarios además plasma fresco (2 U i.v.), concentrados de C1 inhibidor (500-1.500 U) o adrenalina.

La anafilaxia es una urgencia vital que debe ser tratada rápidamente de la siguiente manera:

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  Eliminar el antígeno desencadenante.

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  Mantener vía aérea permeable, oxigenoterapia a 10-20 l/min y en ocasiones será necesario salbutamol.

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  Adrenalina subcutánea 0,3-0,5 ml de una dilución 1: 1.000 y repetir a los 15-20 min.

• -

  Corticoides por vía intravenosa: metilprednisolona en dosis de 250 mg en bolo o actocortina.

Infecciones graves

Fascitis necrotizante

Es una infección necrosante rápidamente progresiva de la grasa subcutánea y la fascia, que puede ser mortal hasta en un 20-40% de los casos si no se reconoce y trata con antibióticos y quirúrgicamente de forma precoz. En torno al 10% de los casos se debe a estreptococos del grupo A. El resto se producen por infección mixta por bacterias aerobias y anaerobias, como estreptococos, S. aureus, E. coli, Bacteroides y especies de Clostridium.

Clínicamente se manifiesta como una celulitis muy dolorosa, que progresa rápidamente, adquiriendo la piel coloración azul grisácea e incluso con ampollas violáceas. La zona afecta puede quedar anestesiada por la denervación. Tiene predilección por genitales y periné, denominándose gangrena de Fournier.

Ante la sospecha clínica debe realizarse una prueba de imagen como la resonancia magnética, para confirmar. El desbridamiento quirúrgico urgente (fasciotomía) es esencial, siendo a veces necesaria la amputación. Se debe iniciar cuanto antes antibioterapia empírica de amplio espectro frente a los microorganismos antes mencionados, como piperacilina/ tazobactam intravenoso, a dosis de 4 g/500 mg cada 8 h. En pacientes sépticos puede añadirse ciprofloxacino, y en alérgicos a penicilinas suelen asociarse ciprofloxacino y metronidazol⁵¹.

Síndrome de la piel escaldada estafilocócica

Es una de las enfermedades mediadas por toxinas estafilocócicas, como el impétigo ampolloso y el síndrome del shock tóxico. Suele deberse a trabajadores sanitarios y portadores asintomáticos de una cepa toxigénica de S. aureus (cepas del fago grupo ii) ⁵². Las toxinas se excretan por vía renal y por ello los niños, con riñones todavía inmaduros, y los adultos con insuficiencia renal son los grupos afectados más frecuentemente⁵³.

Típicamente aparece tras padecer una infección localizada (otitis, conjuntivitis, impétigo, etc.) en 24-48 h un eritema difuso doloroso con fiebre y escalofríos. La piel se desprende al roce (signo de Nikolsky) o sin él (escaldadura). Ocurre sobre todo en pliegues y zonas periorificiales, donde a veces se ven costras melicéricas (fig. 6). No afecta mucosas. El estadio preexfoliativo puede parecerse a la enfermedad de Kawasaki⁵⁴, los exantemas virales, toxicodermias, enfermedad injerto contra huésped o quemaduras solares. Los cultivos de ampollas son siempre negativos, aunque S. aureus puede cultivarse a partir de conjuntiva o heces. Los hemocultivos casi siempre son negativos. La tasa de mortalidad es del 3% en niños, más del 50% en adultos y casi del 100% en adultos con enfermedad subyacente. Por ello, la sospecha y el inicio precoz del tratamiento son cruciales⁵⁵. El tratamiento requiere ingreso hospitalario y antibiótico parenteral con antibióticos resistentes a betalactamasa, como amoxicilina-clavulánico a dosis de 0,5-2 g cada 6-8 h, intravenoso, durante al menos 2 semanas. Es importante el tratamiento de los portadores de S. aureus, sobre todo en el medio hospitalario. Otras opciones son cloxacilina o cefuroxima. En pacientes alérgicos a betalactámicos se administrará claritromicina o clindamicina. Además se tomarán las medidas del FCA.

Figura 6.

Niño con síndrome de la piel escaldada estafilocócica.

Síndrome del shock tóxico

Este cuadro puede ser causado tanto por estafilococos coagulasa-positivos (S. aureus) como los estreptococos del grupo A β-hemolíticos (Streptococcus pyogenes). El SST estafilocócicose debe a las toxinas TSS-1 y la enterotoxina. El SST estreptocócico se debe a las exotoxinas A, B y C. En ambos casos actúan como superantígenos. Los primeros casos de SST estafilocócico se relacionaron con el uso de tampones superabsorbentes durante la menstruación, pero hoy la mayoría de los casos se relacionan con infecciones en otras localizaciones⁵⁴.

Clínicamente presenta de forma súbita fiebre, exantema maculopapuloso y posible afectación multiorgánica. El diagnóstico es clínico y microbiológico, con un exantema generalizado inespecífico indistinguible de mononucleosis infecciosa, sífilis u otras infecciones y con cultivo positivo para estreptococo grupo A en el SST estreptocócico y ausencia de serologías positivas para fiebre de las montañas rocosas, leptospirosis, sarampión, hepatitis B, ANA, VDRL y monotest. La mortalidad es inferior al 5% en el SST estafilocócico y del 30% en el estreptocócico.

El tratamiento debería realizarse en una unidad de cuidados intensivos, aplicándose las medidas del FCA, realizando hemocultivos (que suelen ser positivos en el SST estreptocócicos y negativos en el estafilocócico), serologías, control de hemograma, bioquímica y coagulación e instaurando antibioterapia por vía intravenosa empírica frente a estafilococos y estreptococos fundamentalmente con betalactámicos resistentes a penicilasa (cloxacilina, vancomicina o cefalosporinas de segunda o tercera generación) que se administrarán con clindamicina a 600-900 mg/8 h. Si se sospecha necrosis o abscesificación del foco infeccioso debe realizarse tratamiento quirúrgico. En casos muy graves y refractarios de SST hay series de casos tratados con inmunoglobulina policlonal, que ha demostrado disminuir la morbimortalidad⁵⁶.

Fiebre botonosa

El agente que la produce es Ricckettsia conorii y se transmite a través de la garrapata. Tras 10 días en el lugar de la picadura aparece una placa necrótica denominada mancha negra, a la que sigue un cuadro de fiebre, cefalea y exantema papuloeritematoso en tronco y raíz de miembros. Debe ser sospechada porque puede ser grave e incluso producir la muerte del paciente. El tratamiento en adultos consiste en doxiciclina 100 mg/12 h 7-14 días. Algunas alternativas terapéuticas son la josamicina 1 g/8 h 5 días, el ciprofloxacino 250-500 mg/12 h durante 7-14 días o la azitromicina 250 mg/día durante 7-14 días⁵⁷.

Conclusión

Con esta revisión hemos intentado demostrar que sí existen las urgencias en Dermatología y facilitar el diagnóstico y manejo de las mismas. El dermatólogo debe estar familiarizado con estas situaciones para poder realizar un diagnóstico precoz e instaurar cuanto antes un tratamiento, que en la mayoría de los casos puede salvar la vida del paciente.

Puntos clave

• 1.

  Entre el 8 y 10% de las urgencias de un hospital son dermatológicas.

• 2.

  El fracaso cutáneo agudo puede aparecer cuando una patología concreta afecta a más del 20% de la superficie corporal y será tanto más grave cuanto mayor sea el porcentaje de superficie corporal afectada.

• 3.

  El fracaso cutáneo agudo se produce como consecuencia del extenso daño epidérmico que altera las funciones de la piel y conduce a múltiples alteraciones sistémicas.

• 4.

  Ante un fracaso cutáneo agudo debemos ingresar al paciente, monitorizarlo, reponer hidroelectrolitos y nutrientes, realizar curas locales, buscar la causa y vigilar signos de infección (no pautar antibioterapia profiláctica sino cuando haya datos de infección).

• 5.

  Son situaciones dermatológicas que ponen al paciente en una situación de riesgo vital NET, DRESS, psoriasis pustulosa generalizada, eritrodermias, anafilaxia, fascitis necrotizante, SST y SSSS, entre otras.

• 6.

  La eritrodermia (eritema y descamación en más del 90% de la superficie corporal) puede ser causada por generalización de una dermatosis (psoriasis, dermatitis atópica/eccemas, micosis fungoide, pitiriasis rubra pilar), así como toxicodermias, síndrome de la piel escaldada, paraneoplásica o ser idiopática.

• 7.

  La psoriasis pustulosa tipo von Zumbusch es grave. Para su tratamiento lo más usado es infliximab o ciclosporina, los más rápidos. También se ha descrito el uso de acitretina, metotrexato, ustekinumab, etanercept o adalimumab.

• 8.

  En las toxicodermias lo esencial es retirar el fármaco. Además de eso en la NET se ha discutido el uso de corticosteroides sistémicos e inmunoglobulinas, por separado o combinados. También se ha utilizado ciclosporina.

• 9.

  En la fascitis necrotizante el desbridamiento quirúrgico urgente (fasciotomía) es esencial y debe iniciarse cuanto antes antibioterapia empírica de amplio espectro como piperacilina/ tazobactam intravenoso.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.