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B) Tumoración masivamente positiva para CD31 (×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10). C) Imagen panorámica de la recidiva subcutánea (HE<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×10). D) Detalle de la población tumoral epitelioide con atipia nuclear prominente e infiltrado linfocitario (HE<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×40). eE) Inmunotinción nuclear generalizada de la población tumoral para ERG (×20).</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los angiosarcomas cutáneos son neoplasias infrecuentes derivadas de las células del endotelio vascular o linfático<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La variante epitelioide es un subtipo raro, indiferenciado y agresivo de angiosarcoma, cuya clínica e histología pueden confundirse fácilmente con la de otros tumores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1-5</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos a un varón de 52 años que consultaba por un nódulo de 3 meses de evolución, localizado en la región parietal izquierda, de 2,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro, con crecimiento progresivo desde su aparición (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Se realizó una biopsia de la lesión, cuyo estudio anatomo-patológico puso de manifiesto una proliferación neoplásica mal delimitada compuesta por un infiltrado en sábana de células epitelioides ocupando la totalidad de la dermis. Las células neoplásicas eran pleomórficas, de citoplasma amplio, núcleo vesiculoso y nucléolo prominente. Junto a ellas se evidenciaba un abundante infiltrado inflamatorio de predominio linfoide. Dada la inespecificidad de la histología, se solicitaron diferentes tinciones inmunohistoquímicas (citoqueratina AE1-AE3, proteína S-100, CD45, CD68 y CD133), todas ellas negativas en el infiltrado tumoral, descartándose así que se tratase de un carcinoma, melanoma, linfoma o un tumor fibrohistiocitario, respectivamente. Por el contrario, se encontró una marcada positividad para CD31 y ERG, llegándose al diagnóstico definitivo de angiosarcoma epitelioide poco diferenciado (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó una exéresis de la lesión con márgenes de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, con lo que se obtuvieron unos bordes quirúrgicos libres de infiltración tumoral. Se solicitó estudio de extensión mediante TAC toraco-abdómino-pélvica que descartó enfermedad metastásica a distancia. El paciente permaneció libre de enfermedad durante un año, tras el cual se observó, junto a la cicatriz quirúrgica previa, la aparición de 3 nódulos subcutáneos de consistencia pétrea que asentaban sobre un fondo violáceo mal delimitado (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó una resonancia magnética en la que se descartó afectación ósea y del parénquima cerebral, por lo que se decidió realizar una nueva resección de las lesiones, en esta ocasión, con márgenes positivos para tumor. Se inició tratamiento radioterápico adyuvante, con buena respuesta. Meses más tarde, en la TAC de control se evidenciaron una masa adenopática paratraqueal derecha, múltiples adenopatías subcarinales e hiliares ipsolaterales, así como un nódulo en el lóbulo superior izquierdo del pulmón. La histología de la punción-aspiración de una de las adenopatías confirmó infiltración por angiosarcoma. Se inició tratamiento quimioterápico paliativo con taxol semanal, presentando progresión de enfermedad, motivo por el que se sustituyó por una segunda línea de quimioterapia con adriamicina.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los angiosarcomas son neoplasias infrecuentes, constituyendo menos del 1% de todos los sarcomas y afectando con más frecuencia a varones de edad media-avanzada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4-6</span></a>. El angiosarcoma epitelioide es una rara variante histológica que clásicamente se ha relacionado con un peor pronóstico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2,4,5</span></a> Suele originarse con más frecuencia en tejidos blandos profundos, aunque también puede afectar de forma primaria a la piel, siendo la cabeza y el cuello las localizaciones más frecuentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,4,5</span></a>. Se trata de un tumor derivado de las células endoteliales vasculares y linfáticas, de ahí su ubicuidad y su gran variabilidad en las formas de presentación clínica. Así, puede manifestarse a modo de máculas, placas o nódulos de coloración violácea, eritematosa o similar al de la piel circundante, sin un aspecto clínico de neoplasia vascular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2,5,7-9</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histológicamente, se trata de una neoplasia dérmica mal delimitada con frecuente afectación del tejido celular subcutáneo. Las células presentan un marcado pleomorfismo, citoplasma amplio eosinófilo, núcleo vesiculoso, nucléolo prominente y figuras de mitosis. En las formas bien diferenciadas es posible observar espacios vasculares anastomosados delimitados por células endoteliales atípicas, mientras que en tumores más indiferenciados solo encontraríamos vestigios de diferenciación vascular como la presencia de luces redondeadas en el interior de los citoplasmas, con o sin eritrocitos en su interior<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2-6,10</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las técnicas inmunohistoquímicas son imprescindibles a la hora de realizar el diagnóstico diferencial con otras neoplasias formadas por células epitelioides. Generalmente, los angiosarcomas presentan positividad frente a CD31, ERG, D2-40, podoplanina y FLI-1, así como un alto índice mitótico. La negatividad frente a marcadores como CD45, CD68/CD163, desmina, S-100 o pancitoqueratina (entre otros) permite diferenciar los angiosarcomas de las neoplasias linfoides, histiocitarias, musculares, melanomas y carcinomas, respectivamente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2-4,6,10</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A día de hoy, no existe un protocolo de tratamiento estándar, aunque la cirugía con márgenes amplios (a ser posible asociada a radioterapia) es el considerado de elección en los casos en los que sea posible, quedando relegada la quimioterapia como tratamiento paliativo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una neoplasia de mal pronóstico, que ocasiona recidivas locales tempranas, afectación ganglionar y metástasis a distancia (principalmente pulmonares), con una supervivencia a los 2-3 años del 50%<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,4,5</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En definitiva, presentamos un nuevo caso de angiosarcoma epitelioide en el que ni las características clínicas ni histopatológicas harían sospechar inicialmente una neoplasia de estirpe vascular. Con ello, queremos destacar la importancia de tener en cuenta esta variante de angiosarcoma en aquellas biopsias en las que la histología muestre células de morfología epitelioide, en cuyo caso será la inmunohistoquímica la que nos dará la clave para el diagnóstico.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Responsabilidades éticas</span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Protección de personas y animales</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.</p></span></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Conflicto de intereses</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses..</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Responsabilidades éticas" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Protección de personas y animales" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Confidencialidad de los datos" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Derecho a la privacidad y consentimiento informado" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 825 "Ancho" => 1500 "Tamanyo" => 277121 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Lesión inicial. 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