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Se cree que su patogenia es el resultado de una activación y una migración exagerada de los neutrófilos debido a la acción de algunas citoquinas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Suele ser un trastorno aislado; sin embargo, la DPS se ha asociado con otras afecciones de la piel como el fenómeno de Raynaud u otras dermatosis neutrofílicas, y enfermedades sistémicas como: enfermedad inflamatoria intestinal, artritis, lupus eritematoso, espondilitis anquilosante, trastornos endocrinológicos, entre otros<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente, se manifiesta con lesiones pustulosas simétricas y anulares en el tronco, áreas intertriginosas y regiones flexoras de las extremidades<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3–5</span></a>. En la biopsia, hay colecciones subcorneales de neutrófilos que forman pústulas ocasionalmente con algunos eosinófilos, generalmente sin espongiosis epidérmica. Tanto las pruebas de inmunofluorescencia directa como indirecta son negativas. El tratamiento de elección sigue siendo la dapsona, pero existen casos de difícil control que requieren un tratamiento más agresivo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2,4–6</span></a>.</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque clásicamente es una enfermedad de adultos, se han descrito algunos casos en niños mayores de 3 años, pero no se encuentran descripciones que involucren a lactantes (hasta 2 años de edad)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3–5,7</span></a>.</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una niña de 8 meses fue traída a nuestro servicio especializado, presentando una erupción eritematosa en la zona del pañal de varios meses de evolución. Los padres informaron que desde el inicio, la bebé tenía ampollas frágiles con contenido turbio y signos de hiperhidrosis, y que en una primera consulta, en otro servicio de medicina general, fue tratada como un impétigo ampolloso con terapia tópica y sistémica con antibióticos y antimicóticos, sin presentar mejoría.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No había antecedentes personales que pudieran estar relacionados con la condición de la piel de la niña. Ambos padres informaron padecer rinitis, y la madre también refirió un antecedente de dermatitis atópica.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El examen dermatológico reveló placas eccematosas en la espalda y la zona del pañal sin ampollas activas ni lesiones pustulosas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>A). Por lo demás, el resto del examen físico fue normal. 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Se tomaron muestras del contenido pustuloso para cultivo y, además, se enviaron 2 muestras de biopsia por sacabocados de la misma lesión pustulosa para un análisis histopatológico e inmunofluorescencia.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histopatología mostró piel con la epidermis acantótica y la presencia de pústula subcórnea. En la dermis, se observaron vasos capilares dilatados y congestivos asociados a un infiltrado inflamatorio perivascular moderado y polimorfonuclear disperso (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>). El cultivo y la tinción tisular fueron negativos para los microorganismos. Los análisis de inmunofluorescencia directa e indirecta fueron negativos. La electroforesis de proteínas séricas mostró resultados normales. Con base en los hallazgos clínicos e histopatológicos, la paciente fue diagnosticada con dermatosis pustulosa subcórnea.</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente fue tratada con dapsona tópica al 5%, 2 veces al día en el área afectada previa evaluación y descarte de presencia metahemoglobinemia, la cual también se evaluó periódicamente para detectar posible toxicidad. Ocho semanas después, se observaron algunas lesiones papulares de tipo miliaria localizadas en la espalda, pero sin ampollas ni lesiones pustulosas. La dapsona se suspendió después de 3 meses de tratamiento debido a la recuperación completa. En la actualidad, la paciente tiene 3 años y una completa resolución de las lesiones ampollosas; sin embargo, muestra estigmas de atopia y dermatitis seborreica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>C).</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evolución clínica de nuestra paciente pediátrica mostró que su presentación clínica no difiere de la que afecta a los adultos, como se ha observado previamente en otros pacientes pediátricos descritos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1,3–5,7</span></a>. Incluso a una edad tan temprana, nuestra paciente mostró características y distribución de las lesiones cutáneas similares a las descritas en otros informes. Por tanto, ante signos sospechosos y lesiones cutáneas en un lactante, se debe descartar el diagnóstico de DPS.</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La dapsona oral es el tratamiento de elección, incluso para la población pediátrica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3,4,6</span></a>. En nuestro caso, la dapsona tópica al 5% produjo remisión después de 3 meses de tratamiento. La dapsona tópica fue un recurso terapéutico crítico para nuestra paciente infantil, ya que carece de los efectos adversos de la prescripción sistémica. Sugerimos que esta presentación se considere como la opción de tratamiento en la DPS no complicada en bebés. Después de la remisión o la resolución de las lesiones ampollosas, se recomienda un seguimiento a largo plazo, así como el tratamiento de otras afecciones cutáneas que los pacientes puedan presentar.</p><span id="s0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0005">Financiación</span><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguna.</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0010">Conflicto de intereses</span><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguno para declarar.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Financiación" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2021-03-10" "fechaAceptado" => "2021-04-17" "multimedia" => array:2 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1196 "Ancho" => 2378 "Tamanyo" => 218644 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0005" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Presentación clínica inicial con placas eccematosas y ampollas friables coalescentes. 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C) Actualmente, a los 3 años de edad de la paciente, las lesiones cutáneas han cicatrizado completamente.</p>" ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1135 "Ancho" => 1486 "Tamanyo" => 376395 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0010" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Observación histológica de pústula subcórnea, edema dérmico e infiltrado inflamatorio (HE 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0005" "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Subcorneal pustular dermatosis: 50 years on" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "S. 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Carta clínica
Dermatosis pustular subcórnea en una lactante tratada con éxito con dapsona tópica
Subcorneal pustular dermatosis in an infant, successful treatment with topical dapsone
a Departamento de Dermatología Pediátrica, Clínica del Campestre, Medellín, Colombia
b Facultad de Medicina, Universidad Pontificia Bolivariana, Medellín, Colombia
c Departamento de Dermopatología, Laboratorio de Patología y Citología Rodrigo Restrepo, Medellín, Colombia
d Unidad de Epidemiología, Clínica del Campestre, Medellín, Colombia