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D) Placas amarillentas con costras untuosas adheridas en el cuero cabelludo.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Catalina Bravo, Natalia Bocanegra Oyola, Elkin Peñaranda, Carolina Cortés, Carlos Ojeda" "autores" => array:5 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Catalina" "apellidos" => "Bravo" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Natalia" "apellidos" => "Bocanegra Oyola" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Elkin" "apellidos" => "Peñaranda" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Carolina" "apellidos" => "Cortés" ] 4 => array:2 [ "nombre" => "Carlos" "apellidos" => "Ojeda" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0213925122002660?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/02139251/0000003800000005/v2_202312211953/S0213925122002660/v2_202312211953/es/main.assets" ] "itemAnterior" => array:18 [ "pii" => "S0213925122002647" "issn" => "02139251" "doi" => "10.1016/j.piel.2022.07.020" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2023-05-01" "aid" => "2510" "copyright" => "Elsevier España, S.L.U." 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La mayor prevalencia se observa en el territorio que comprendía la «ruta de la seda», principalmente en Grecia, Turquía, Oriente Medio, Irán y Japón, asociado con el antígeno del complejo principal de histocompatibilidad HLA-B51<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. La enfermedad suele comenzar entre los 20 y los 40 años de edad, sin embargo, hay varias revisiones que documentan la aparición de la EB en la infancia y adolescencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Uno de los rasgos más característicos de la enfermedad es la heterogeneidad de la presentación clínica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Las características clínicas incluyen úlceras orales recurrentes, úlceras genitales, uveítis y lesiones cutáneas (eritema nudoso, seudofoliculitis o nódulos acneiformes). Otras manifestaciones son la artritis, los síntomas gastrointestinales, los trastornos del sistema nervioso central, las vasculitis y las lesiones cardiovasculares. Los síntomas tienden a ocurrir en grupos, como acné/artritis/entesitis o el grupo de vasculitis (trombos venosos y enfermedad arterial pulmonar), lo que sugiere que hay más de una vía patogénica involucrada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. El curso habitual incluye exacerbaciones y remisiones. La aparición de los síntomas es insidiosa en pediatría, lo que lleva en la mayor parte de los casos a un retraso del diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. El diagnóstico de la EB es clínico, se realiza según los criterios desarrollados por un grupo internacional de expertos basado en una gran cohorte de niños<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo de este artículo es presentar una serie de casos de los pacientes con enfermedad de Behçet de inicio en la edad pediátrica.</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0010">Caso 1</span><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 15 años de edad, sin antecedentes familiares ni personales de interés, explicaba una historia iniciada a los 13 años con brotes recurrentes de lesiones cutáneas maculopapulares con centro costroso que comprometían principalmente los miembros y el rostro (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>), acompañadas de úlceras orales dolorosas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>) y genitales. Refirió también artralgias en las caderas, las rodillas y los hombros. Presentó 4 crisis en un periodo de un año. En los 2 últimos brotes se sumó compromiso ocular. En el examen oftalmológico se reveló uveítis anterior y presencia de úlceras conjuntivales. Se plantearon como posibles diagnósticos diferenciales LES, EB y síndrome de Sjögren. Se realizó una biopsia cutánea donde se evidenció una dermis con infiltrado inflamatorio perivascular linfohistiocitario que se dispone en banda, dermatosis que podría corresponder a eritema multiforme.</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Caso 2</span><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un varón de 8 años de edad, con antecedente de úlceras bucales recurrentes, dolorosas, desde los 5 años de edad. Al momento de la consulta presentó lesiones ulceradas cubiertas por seudomembranas ubicadas en la mucosa lingual y yugal de 45 días de evolución (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig. 3</a>). Se acompañaron de lesiones cutáneas papulopustulosas en el torso y los miembros superiores, y nódulos eritematosos en los miembros inferiores que drenaban espontáneamente material seroso (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0020">fig. 4</a>). Se plantearon como posibles diagnósticos diferenciales el eritema nudoso y la EB. Se realizó una biopsia cutánea donde se evidenció un patrón vasculopático asociado a pústulas.</p><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0020"></elsevierMultimedia></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Caso 3</span><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un varón de 12 años de edad, con antecedentes familiares de madre con enfermedad celíaca y personales patológicos de atopia (síndrome obstructivo bronquial recurrente en la primer infancia y un episodio de edema de glotis a los 6 años de edad), amigdalectomía por faringoamigdalitis pultácea recurrente, enfermedad celíaca y úlceras orales recurrentes dolorosas desde los 3 años de edad. A los 11 años de edad, se sumó compromiso cutáneo con las lesiones papulopustulosas y algunas costrosas de predominio en las extremidades, el tronco y la región glútea, brote que se autolimitó a los 2 meses. Se sospechó EB.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los 3 pacientes, los resultados de laboratorio tanto citológicos como de función renal, hepática, perfil reumatoide: ANA, ANCA, C3 y C4, factor reumatoide, y serologías víricas fueron normales. En el caso clínico 1, se realizó ENA (Ro60/Ro52), ENA (La) que resultaron negativos. En el caso 2, se destacaba una VSG de 85 mm/Hs. La determinación del HLA B51 solo fue positivo en el caso 3. En el caso 1 y 2, se medicó con prednisona 0,5 mg/kg/día y en el paciente del caso 3 se inició un tratamiento con colquicina 1 mg/kg/día.</p></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025">Comentario</span><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los primeros criterios diagnósticos fueron publicados en 1990 y revisados en el 2014. Ambos han sido los más utilizados para el diagnóstico tanto para los pacientes adultos como en pediatría<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. En el año 2015, un grupo de expertos internacionales, el <span class="elsevierStyleItalic">Pediatric Behçet's Disease Group</span> (PEDBD) propuso un nuevo conjunto de criterios para el diagnóstico de la EB en los niños. En este consenso, la prueba de patergia y la positividad del HLA-B51 no forma parte de los criterios diagnósticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Todos los pacientes de esta serie compartían el antecedente de lesiones ulceradas en la cavidad oral en forma recurrente, manifestación más frecuente de esta enfermedad tanto en la edad pediátrica como en los adultos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. Las manifestaciones oculares con la presencia de uveítis son raras en la presentación juvenil; no obstante, conllevan riesgo de desarrollar complicaciones retinianas, isquémicas o neovasculares secundarias a vasculitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente del caso clínico 1 presentó compromiso ocular con favorable respuesta al tratamiento. Los 3 pacientes presentaron manifestaciones cutáneas y uno de ellos presentó artralgias.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al tratamiento de esta enfermedad, la colquicina, los antiinflamatorios no esteroides y los glucocorticoides suelen ser suficientes para la afectación mucocutánea y articular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>. La colquicina tiene evidencia para ser utilizada como fármaco de primera línea para prevenir la recurrencia de lesiones mucocutáneas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>.</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si bien la EB es infrecuente, en pediatría se debe tener un alto nivel de sospecha, sobre todo en los pacientes de este grupo etario, que presenten úlceras orales recurrentes para poder evitar el retraso en el diagnóstico que prive de brindar un tratamiento oportuno. En todos nuestros pacientes, las úlceras orales se iniciaron a edad temprana, pasando varios años hasta su diagnóstico definitivo.</p></span><span id="s0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0030">Financiación</span><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presente investigación no ha recibido ayudas específicas provenientes de agencias del sector público, sector comercial o entidades sin ánimo de lucro.</p></span><span id="s0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0035">Conflicto de intereses</span><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguno que declarar.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:8 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Caso 1" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Caso 2" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "s0020" "titulo" => "Caso 3" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "s0025" "titulo" => "Comentario" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "s0030" "titulo" => "Financiación" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "s0035" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:4 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1691 "Ancho" => 1260 "Tamanyo" => 229744 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0005" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Caso 1: se observan lesiones cutáneas maculopapulares con centro costroso.</p>" ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1337 "Ancho" => 1260 "Tamanyo" => 114734 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0010" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Caso 1: úlceras bucales dolorosas.</p>" ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "f0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 989 "Ancho" => 1417 "Tamanyo" => 171816 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0015" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Caso 2: lesiones ulceradas cubiertas por seudomembranas.</p>" ] ] 3 => array:8 [ "identificador" => "f0020" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr4.jpeg" "Alto" => 1730 "Ancho" => 1260 "Tamanyo" => 276280 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0020" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Caso 2: nódulos eritematosos en los miembros inferiores.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0005" "bibliografiaReferencia" => array:14 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Consensus classification criteria for pediatric Behçet’s disease from a prospective observational cohort: PEDBD" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:3 [ 0 => "I. 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Caso clínico
Enfermedad de Behçet en pediatría. Serie de casos
Behçet's disease in children. Case series
Selene Purya, Gabriela Pichicherob,
, M. Elsa Giovoc, Lorena Francod, Franca Massanoe, Daniela Vidalf
Autor para correspondencia
a Servicio de Pediatría, Hospital Infantil, Córdoba, Argentina
b Servicio de Dermatología, Hospital Infantil, Córdoba, Argentina
c Servicio de Dermatología, Hospital de Niños de la Santísima Trinidad, Córdoba, Argentina
d Servicio de Reumatología, Hospital Infantil, Córdoba, Argentina
e Servicio de Oftalmología, Hospital Infantil, Córdoba, Argentina
f Servicio de Reumatología, Sanatorio Allende, Córdoba, Argentina