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Estos son capaces de saltar etapas de la secuencia inmunitaria normal y sin necesidad de utilizar las células presentadoras de antígenos, unirse directamente a la porción extracelular del complejo mayor de histocompatibilidad (MHC II) y al receptor de las células T, de una forma no específica para un determinado antígeno, ya que solo precisa ser reconocido por una de las subunidades (la VB, región variable de la cadena B) del receptor de la célula T (TCR)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2–4</span></a>. De este modo consiguen activar más del 20% de los linfocitos T circulantes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a> y esto lleva a la producción masiva de citocinas, como IFN-α, IL-1 e IL-6, que ocasionarán los signos clínicos como fiebre, exantema o shock<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2–4</span></a>. Las diferentes manifestaciones clínicas dependen de varios factores como veremos posteriormente.</p><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic"><span class="elsevierStyleBold">Caso clínico</span></span>. Mujer de 24 años, que acude por aparición hace cuatro días de exantema pápulo-pustuloso localizado inicialmente en palmas y plantas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>), con extensión posterior salpicada de algunos elementos a tronco y miembros además de discreto enrojecimiento labial. (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>) En los día previos presentó febrícula (37,5°) y molestias faringoamigdalares. La paciente presentaba un hemograma y bioquímica con perfil renal y hepático normal, objetivándose un título de antiestreptolisina O (ASLO) de 620<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/l. La serología de VEB, parvovirus B19 y de Cosackie A9 demostró una infección pasada y la serología luética fue negativa. Ante la sospecha de exantema acral por superantígenos, se pautó tratamiento con amoxicilina-clavulánico 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg cada 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h durante 10 días. Una semana después volvió a la consulta, presentando descamación en bloque en zonas acras (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic"><span class="elsevierStyleBold">Comentario</span></span>. Los superantígenos han sido implicados en la etiopatogenia de varias enfermedades producidas por estreptococo (fascitis necrotizante, escarlatina, síndrome del shock tóxico estreptocócico [SSTS], enfermedad eritematosa descamativa recalcitrante, eritema perianal recurrente) y estafilococo (síndrome del shock tóxico [SST], síndrome de la piel escaldada)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2–6</span></a>. Se discute si podrían estar implicados también en el síndrome de Kawasaki<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2–4</span></a> y se piensa que exacerban enfermedades como la psoriasis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a>, el síndrome de Reiter<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, la dermatitis atópica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a> o el linfoma T cutáneo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen varias toxinas que pueden actuar como superantígenos, como la TSST-1 implicada en el SST, que a través de la producción de TNF-¿ e IL-1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> provoca fiebre, hipotensión arterial y shock, además del exantema macular o en quemadura solar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> y la afectación de las mucosas conjuntival y oral.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El <span class="elsevierStyleItalic">estreptococo pyogenes</span> (B-hemolítico del grupo A) puede producir las exotoxinas pirogénicas SPE-A, B o C implicadas en el SSTS, similar clínicamente al estafilocócico salvo por la presencia de una herida causal clínicamente visible en la mayoría de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. El 100% de los estreptococos implicados en el SSTS producen estreptolisina O, una hemolisina que tiene la capacidad de provocar hemólisis de glóbulos rojos y leucocitos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> y que induce la formación de TNF-¿ e IL-1B, actuando de forma sinérgica con SPE-A<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Los anticuerpos frente a estreptolisina O (ASLO) no ejercen un efecto protector frente a la enfermedad por estreptococo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, pero probablemente podrían mitigar la expresión clínica de la misma. En clínica se usan para comprobar una infección estreptocócica. La evaluación durante la enfermedad aguda y la fase de convalecencia, con elevación del título en esta última, podría tener más validez para el diagnóstico que el cultivo, ya que este no distingue infección de colonización<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estas enfermedades difieren en su gravedad y en su expresión clínica, que varía desde la afectación exclusivamente cutánea, hasta la presencia de disfunción multiorgánica con potencial letal. A pesar de esto, muchas de ellas comparten manifestaciones cutáneas y mucosas como la lengua aframbuesada o los labios eritematosos, el eritema acral con descamación subsiguiente y la erupción eritematosa con acentuación perineal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a>.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es probable que la diferencia clínica tenga que ver con factores propios del huésped, como la edad del paciente, que condiciona también la presencia de anticuerpos protectores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, la cantidad de linfocitos con regiones variables de la cadena B reconocidas por el superantígeno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> o la presencia de inmunodepresión que incrementa la repercusión clínica y la tasa de recurrencias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Otros factores implicados estarían en el propio germen causal, como la cepa del microorganismo o el desarrollo de diferentes toxinas que tuvieran mayor o menor capacidad para actuar como superantígenos. La ruta de adquisición y la localización del foco infeccioso, por condiciones de pH, temperatura u oxigenación condicionan también la capacidad para producir toxinas. Por ello, la faringe es una localización menos toxigénica que la vagina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, implicada en el SST estafilocócico por tampones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso la presencia de una infección faríngea en una paciente joven (no era una niña), con probable contacto previo con el microorganismo, sin inmunodepresión y con anticuerpos frente a la estreptolisina O altos, pudo determinar la clínica exclusivamente cutánea que respondió favorablemente al tratamiento antibiótico.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 735 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 124914 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Exantema papular en plantas y palmas.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 735 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 142628 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Discreto enrojecimiento labial.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "f0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 735 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 197959 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Descamación en bloque típica de la fase de resolución del exantema acral por superantígenos.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bb0005" "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Clinical aspects of streptococcal and staphylococcal toxinic diseases" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "D. 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Carta al Director
Exantema de predominio acral por superantígenos
Acral exanthem mediated by superantigens
Juan Manuel Barja López
, Walter Martínez Gómez, Romina Rodríguez Lojo, Eduardo Fonseca Capdevila
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Complejo Hospitalario Universitario, A Coruña, España