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Fue derivada a Dermatología por presentar múltiples lesiones nodulares dolorosas en tórax anterior, especialmente, en la mama derecha, con múltiples lesiones aisladas en el resto del tronco y las 4 extremidades, de 2 años de evolución (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Había sido evaluada inicialmente por Neurología, desde donde se derivó al equipo de Dermatología con el diagnóstico de probable neurofibromatosis tipo I. Se realiza biopsia cutánea, la cual resulta compatible con leiomioma cutáneo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>). Se realizó tomografía computarizada de abdomen muestra quistes renales simples pequeños izquierdos y nódulos cutáneos múltiples en la región torácica anterior. Se dejó con tratamiento del dolor con bloqueadores de los canales del calcio y pregabalina. Se derivó a Cirugía General para manejar, de manera quirúrgica, la masa tumoral.</p><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La leiomiomatosis cutánea múltiple es una neoplasia benigna originada en las fibras musculares lisas, que puede clasificarse según su origen en 3 grupos: a) piloleiomiomas, que son solitarios o múltiples, desarrollados a partir del musculo liso erector del pelo; b) angioleiomiomas, que se originan en las fibras musculares lisas de la pared vascular, y c) leiomiomas del dartos, originados en las fibras musculares de la túnica de los genitales externos de la areola y del pezón<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Los piloleiomiomas constituyen la forma clínica más frecuente. Pueden aparecer a cualquier edad, aunque son más frecuentes en adultos jóvenes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3–5</span></a>. Suelen ser adquiridos, aunque se han descrito casos congénitos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Clínicamente son nódulos suaves de color rojo o café, firmes, redondeados u ovales, que ocurren con mayor frecuencia en cara, tronco o extremidades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. El tamaño de las lesiones varía, pero, en general, son de un diámetro menor a 1,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm. En un 80% se presentan de manera múltiple. La incidencia es igual en ambos sexos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los nódulos pueden ser dolorosos en forma espontánea, a la palpación, exposición al frío o estrés emocional. La causa del dolor podría explicarse por la compresión de los fibras nerviosas que envuelven el tumor y por la contracción de las fibras musculares que lo conforman<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,2,5,7,8</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de Reed corresponde a la asociación entre piloleiomiomas múltiples hereditarios y leiomiomas uterinos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Este síndrome es un desorden de tipo autosómico dominante heredado a través de penetrancia incompleta<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9–11</span></a>. Las mujeres de estas familias están afectadas por múltiples leiomiomas uterinos (50%) y suelen estar precozmente histerectomizadas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,7</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El gen para la leiomiomatosis cutánea y uterina fue recientemente detectado en el locus 1q42.3–43. Este gen codifica una proteína, la fumarato hidratasa, la cual cumple un rol dentro del ciclo de Krebs con poder supresor hipotético sobre estos tumores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a> Esta mutación está presente en un 89% de los casos de síndrome de Reed<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10,11,14</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">También existe una variante de esta enfermedad que incluye carcinoma de células renales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9,13</span></a>. Al mutar, aumenta la predisposición a cáncer por razones aún desconocidas.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha descrito, aunque infrecuentemente, policitemia, debido a actividad de símiles de eritropoyetina en extracto de tumor<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,7,10</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La anatomía patológica muestra tumores dérmicos no encapsulados, con zona subepidérmica no comprometida. Están compuestos por proliferación de haces musculares dispuestos al azar, con células de citoplasma eosinófilo y núcleos alargados de extremos romos, sin atipia o mitosis. Puede haber tejido fibroso entre los haces. La tinción es positiva para tricromico de Masson, actina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,10,15,16</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de la leiomiomatosis depende del número de lesiones y el dolor. En lesiones múltiples se usa la resección quirúrgica, pero existe recurrencia local en el 50% de los casos, por lo que no se recomienda en casos múltiples<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,7,17,18</span></a></p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para el manejo del dolor se utilizan inhibidores de canales de calcio, bloqueadores alfa adrenérgicos, nitroglicerina, gabapentina antidepresivos y analgésicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib19"><span class="elsevierStyleSup">19–22</span></a>. También se ha utilizado a nivel tópico nitroglicerina, lidocaína, fentolamina e hidrobromuro de ioscina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, y también la crioterapia con nitrógeno líquido<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7,17,23</span></a>. Recientemente se ha publicado el éxito del tratamiento con toxina botulínica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los leiomiomas cutáneos carecen de receptores para estrógeno y progesterona y, por lo tanto, a diferencia de los leiomiomas uterinos, no son susceptibles de tratamientos con análogos de la hormona liberadora de gonadotrofinas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada la asociación ya descrita con miomatosis uterina y cáncer de células renales, se aconseja la realización precoz y periódica de exámenes ginecológicos con el fin de detectar de forma precoz, junto con la planificación de la maternidad a una edad temprana<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib23"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>. También se recomienda realizar tomografía computarizada de abdomen para descartar compromiso neoplásico renal.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:1 [ "titulo" => "Caso clínico" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Comentario" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1089 "Ancho" => 1633 "Tamanyo" => 172220 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Fotografia de las lesiones en torax anterior.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 735 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 469489 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Fotografia de biopsia, donde se observa proliferación de haces musculares dispuestos al azar.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:23 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Familial cutaneous leiomyomatosis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "H.N. 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