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Se han utilizado diferentes nombres para referirse a ella en la literatura médica, como enfermedad de Riga-Fede en niños, granuloma traumático de la lengua y granuloma eosinofílico de la lengua, entre otros, y se debe tener siempre en cuenta entre los diagnósticos diferenciales de las lesiones ulceradas de la mucosa oral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La incidencia es similar en ambos sexos o ligeramente superior en mujeres según algunas series<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Puede aparecer a cualquier edad, siendo más frecuente entre la cuarta y la sexta décadas de la vida. Más de la mitad de las lesiones aparecen en la lengua, habiéndose descrito, además, en otras localizaciones como los labios, la mucosa bucal, el paladar, las encías y el suelo de la boca. Clínicamente se caracteriza por la aparición de úlceras redondeadas de bordes sobreelevados e indurados, aunque también es posible que se presente como una simple induración mucosa. Las lesiones pueden ser asintomáticas o muy dolorosas. Generalmente son lesiones únicas aunque se han descrito múltiples y recurrentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histológicamente se caracteriza por una superficie ulcerada cubierta con exudado fibrinopurulento y un denso infiltrado compuesto predominantemente por eosinófilos y en cantidad variable por linfocitos, plasmocitos e histiocitos, que se extiende difusa y profundamente en la mucosa y la submucosa, llegando a afectar el plano muscular, apareciendo las fibras musculares edematosas y con alteraciones degenerativas. En la base de la úlcera puede observarse tejido de granulación y numerosos capilares con células endoteliales prominentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1–4</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiopatogenia de la UE sigue siendo desconocida. El factor traumático ha sido el más frecuentemente implicado. Braskal y Lilly<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> desarrollaron lesiones histológicamente similares en la lengua de ratas albinas tras traumatismos repetidos. Sin embargo, en menos del 50% de los casos se identifica antecedente traumático. Otros autores postulan que el trauma puede contribuir a iniciar una reacción inmune local mediada por células T<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. También se ha publicado algún caso de UE con linfocitos atípicos CD30+ comportándose como un simulador de enfermedades linfoproliferativas CD30+<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han empleado múltiples tratamientos para la UE, como la extirpación quirúrgica, la electrocoagulación, la criocirugía, los corticoides o la radioterapia. Sin embargo, dada la naturaleza benigna y la evolución hacia la resolución espontánea en semanas o meses, actualmente se prefiere la abstención terapeútica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagnóstico diferencial</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial debe plantearse con los siguientes procesos:</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Carcinoma epidermoide.</span> En la mucosa oral afecta con mayor frecuencia el labio inferior, pero también puede producirse en la lengua, en el suelo de la boca o sobre lesiones inflamatorias crónicas. Se relaciona con la exposición a radiación ultravioleta, el tabaquismo, la falta de higiene oral y la inmunosupresión. Se presenta en forma de pápulas, placas o nódulos de color carnoso, rosados o rojos. Su superficie puede ser lisa, queratósica o ulcerada. En las mucosas tienen mayor tendencia a recidivar y a metastatizar. Histológicamente encontramos atipia citológica con hipercromasia, núcleos agrandados, aumento del número de nucléolos y mitosis irregulares. Es característica la presencia de perlas córneas.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Leucemia y linfoma.</span> En pacientes con leucemias agudas pueden producirse extensas ulceraciones linguales profundas e irregulares con superficie necrótica asociada a áreas de equimosis. La hipertrofia gingival difusa, firme y no dolorosa puede estar causada por la infiltración del tejido conjuntivo de las encías por células leucémicas característico de las leucemias monocíticas o mielomonocíticas. Los linfomas de la cavidad oral suelen ser de tipo B y se presentan como masas blandas de crecimiento lento, a veces ulceradas.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Sífilis.</span> Infección crónica, adquirida por vía sexual y producida por <span class="elsevierStyleItalic">Treponema pallidum</span>. La lesión primaria o chancro aparece después de un periodo de incubación de 2–3 semanas y suele ser una úlcera indurada, bien delimitada e indolora acompañada de adenopatías regionales y que cura en pocas semanas. En el estudio anatomopatológico encontramos una ulceración y un infiltrado dérmico difuso de células plasmáticas, linfocitos e histiocitos. El microscopio en campo oscuro permite la detección visual de espiroquetas móviles en las lesiones. Las pruebas serológicas para la sífilis serán positivas.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Estomatitis aftosa.</span> La forma mayor se caracteriza por ulceraciones grandes que en ocasiones alcanzan los 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm y se asocia a dolor oral importante y en ocasiones a fiebre y a malestar general. Las aftas persisten varias semanas y pueden curar con cicatriz. La anatomía patológica es inespecífica. El empleo de corticoides tópicos suele controlar la enfermedad.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Lupus eritematoso cutáneo crónico.</span> Es una de las formas más frecuentes de lupus cutáneo. Afecta frecuentemente la cara, el cuero cabelludo y las orejas. En algunas ocasiones afecta mucosas como los labios y otras zonas de la boca. Puede dejar cicatriz y volverse desfigurante. El estudio anatomopatológico muestra un marcado infiltrado linfohistiocitario perivascular y perianexial en la dermis, un engrosamiento de la membrana basal y cuerpos coloides.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Granuloma de la línea media.</span> Linfoma de células asesinas naturales que afecta la vía aerodigestiva alta en forma de placas o nódulos ulcerados, además de la piel, el sistema nervioso central y el músculo esquelético. 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Ulcerated lesion on the tongue. Diagnosis and comment
Izaskun Trebol Urra
, María Asun Arregui Murua, Ricardo Soloeta Arechavala
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Hospital Santiago Apóstol, Vitoria, Álava, España