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C y D) Eritema <span class="elsevierStyleItalic">elevatum diutinum</span>. E y F) Cutis laxa adquirido acral.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Águeda Pulpillo Ruiz, Manuel Almagro Sánchez" "autores" => array:2 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Águeda" "apellidos" => "Pulpillo Ruiz" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Manuel" "apellidos" => "Almagro Sánchez" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0213925118304325?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/02139251/0000003400000005/v1_201904180609/S0213925118304325/v1_201904180609/es/main.assets" ] "itemAnterior" => array:18 [ "pii" => "S0213925118302788" "issn" => "02139251" "doi" => "10.1016/j.piel.2018.05.009" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2019-05-01" "aid" => "1687" "copyright" => "Elsevier España, S.L.U." 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B) Células con inclusiones intranucleares en vidrio esmerilado en el folículo piloso (hematoxilina-eosina x60).</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Amaia Saenz Aguirre, Zuriñe Martínez de Lagrán Álvarez de Arcaya, María Isabel Martínez González, Sonia Heras González, Vanesa Fatsini Blanch, Blanca Catón Santaren" "autores" => array:6 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Amaia" "apellidos" => "Saenz Aguirre" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Zuriñe" "apellidos" => "Martínez de Lagrán Álvarez de Arcaya" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "María Isabel" "apellidos" => "Martínez González" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Sonia" "apellidos" => "Heras González" ] 4 => array:2 [ "nombre" => "Vanesa" "apellidos" => "Fatsini Blanch" ] 5 => array:2 [ "nombre" => "Blanca" "apellidos" => "Catón Santaren" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0213925118302788?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/02139251/0000003400000005/v1_201904180609/S0213925118302788/v1_201904180609/es/main.assets" ] "es" => array:14 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Revisión</span>" "titulo" => "Mucinosis cutáneas" "tieneTextoCompleto" => true "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "282" "paginaFinal" => "293" ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:4 [ "autoresLista" => "Daniel Morgado-Carrasco, Xavier Fustà-Novell, Xavier Bosch-Amate, Priscila Giavedoni" "autores" => array:4 [ 0 => array:4 [ "nombre" => "Daniel" "apellidos" => "Morgado-Carrasco" "email" => array:1 [ 0 => "morgadodaniel8@gmail.com" ] "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">*</span>" "identificador" => "cor0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Xavier" "apellidos" => "Fustà-Novell" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Xavier" "apellidos" => "Bosch-Amate" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Priscila" "apellidos" => "Giavedoni" ] ] "afiliaciones" => array:1 [ 0 => array:2 [ "entidad" => "Servicio de Dermatología, Hospital Clínic de Barcelona, Universitat de Barcelona, Barcelona, España" "identificador" => "aff0005" ] ] "correspondencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "cor0005" "etiqueta" => "⁎" "correspondencia" => "<span class="elsevierStyleItalic">Autor para correspondencia</span>." ] ] ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Cutaneous mucinosis" ] ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:7 [ "identificador" => "fig0030" "etiqueta" => "Figura 6" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr6.jpeg" "Alto" => 1797 "Ancho" => 2170 "Tamanyo" => 233876 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Algoritmo terapéutico del escleredema.</p> <p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Fuente: Knobler et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Introducción</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las mucinosis cutáneas son un grupo heterogéneo de dermatosis, caracterizadas por el depósito patológico de mucina en la piel. La mucina está compuesta por una mezcla de glucosaminoglicanos producida por los fibroblastos y presente en la piel normal. Las mucinosis se pueden clasificar en primarias o secundarias (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>), dependiendo de si son consecuencia de una patología subyacente. Las mucinosis cutáneas primarias se pueden clasificar en dérmicas, foliculares o hamartomatosas-neoplásicas. En las formas secundarias, la mucinosis es simplemente un hallazgo histológico asociado. Esta revisión se realizará sobre las mucinosis cutáneas primarias.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Mucinosis primarias dérmicas</span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Escleromixedema (liquen mixedematoso generalizado)</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El escleromixedema es una forma generalizada de mucinosis papular (liquen mixedematoso) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>). Es una patología crónica infrecuente de etiología desconocida, caracterizada por una erupción papular generalizada y áreas de induración cutánea secundarias al depósito anormal de mucina en la dermis y a un aumento del colágeno dérmico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Su etiopatogenia es desconocida, pero se cree que podría ser secundaria a la estimulación de la proliferación fibroblástica por citocinas inflamatorias como la IL-1 o los TNF alfa y beta. Debido a que el trasplante de progenitores hematopoyéticos puede ser un tratamiento curativo en el escleromixedema, pareciera que la médula ósea desempeñaría un rol en la secreción de estas citocinas. Algunos autores plantean que la paraproteinemia podría ser patogénica <span class="elsevierStyleItalic">per se</span> y actuar como autoanticuerpo para estimular la proliferación fibroblástica. La evidencia a favor de esta teoría ha sido contradictoria, ya que los niveles de paraproteinemia no se correlacionan con la severidad, curso de la enfermedad o respuesta al tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Un reporte de un caso de escleromixedema tras una reacción granulomatosa a la inyección de ácido hialurónico intradérmico sugiere que podría existir una reacción inflamatoria o autoinmune frente a adyuvantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El escleromixedema afecta a individuos entre los 30 y 80 años de edad, sin distinción entre sexos. La gran mayoría de los pacientes presentan una gammapatía monoclonal (más frecuentemente IgG lambda) y pueden tener compromiso sistémico con afectación cardiovascular, neurológica, respiratoria o renal, que en algunos casos puede ser grave con riesgo vital. La respuesta terapéutica es muy variable<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones clínicas incluyen una erupción cutánea generalizada de pequeñas pápulas firmes de 2 a 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, en el tronco, cabeza y extremidades. La apariencia de la piel puede ser brillante, de aspecto esclerodermiforme, y pueden existir nódulos subcutáneos. En algunos pacientes se observa compromiso facial con surcos marcados en la glabela y aspecto leonino. Estos surcos también pueden observarse en el tronco, a lo cual se le ha denominado el signo Sharpei (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Es importante destacar la ausencia del fenómeno de Raynaud, de calcinosis y telangiectasias, lo que permite diferenciarlo de la esclerosis sistémica. Así también, no hay afectación mucosa. Otro rasgo clínico característico es el signo de la rosquilla <span class="elsevierStyleItalic">(doughnout)</span> en las articulaciones interfalángicas, donde se observa una depresión rodeada de piel sobreelevada. En los estados avanzados de la enfermedad, la induración cutánea puede ocasionar una importante limitación de la movilidad, de la apertura bucal y de la oclusión palpebral.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En un importante porcentaje de los casos se observan graves manifestaciones sistémicas o viscerales (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a>)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Es de especial interés el síndrome dermato-neuro, caracterizado por un incremento de las lesiones cutáneas, fiebre, sintomatología gripal y convulsiones. Puede ocasionar coma y la muerte<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El curso clínico de la enfermedad es crónico e impredecible. La mayoría presenta una evolución más larvada en el transcurso de años. Sin embargo, algunos pacientes pueden desarrollar induración cutánea y síntomas sistémicos en solo meses. La remisión espontánea es excepcional, con solamente un caso descrito en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histopatología del escleromixedema muestra una epidermis atrófica, atrofia de los folículos pilosos y la tríada característica de depósito de mucina (especialmente colágeno en la dermis superficial y media), proliferación fibroblástica irregular y fibrosis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). En ocasiones se puede observar una reacción granulomatosa con células CD68+, pudiendo diagnosticarse erróneamente de granuloma anular intersticial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En el estudio histológico de muestras extracutáneas se puede observar depósito de mucina en el espacio subendotelial e intersticial renal, pulmonar, pancreático y neural<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En general, pese a lo llamativa de la presentación clínica, puede haber un retraso diagnóstico importante, con una media de entre 10 y 41 meses<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">1,2,7</span></a>. El diagnóstico diferencial es fundamentalmente con el escleredema, la esclerosis sistémica, la fibrosis sistémica nefrogénica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0020">tabla 4</a>) y en menor medida con otras formas de mucinosis papular localizada (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="tbl0020"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al tratamiento, no existen ensayos clínicos aleatorizados, y las recomendaciones se basan fundamentalmente en series de casos. Las inmunoglobulinas endovenosas (Igev) son actualmente el tratamiento de primera línea (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">2,7-9</span></a>. La dosis recomendada es de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/kg/ciclo, administrándola preferentemente en 4 o 5 días, en especial en pacientes añosos o con compromiso cardiaco o renal. Los ciclos de Igev se deben indicar cada 4 o 6 semanas, debido a que su vida media es de 21 días, durante al menos 6 meses. La utilidad de las Igev en el manejo de las complicaciones cutáneas y extracutáneas del escleromixedema ha sido documentada en series de casos. Se considera un tratamiento con un buen perfil de seguridad y bien tolerado. La indicación de Igev es particularmente importante en pacientes con rápido deterioro clínico, afectación sistémica grave o síndrome dermato-neuro. Se debería realizar una evaluación del tratamiento después de 3 ciclos, y la mejoría del compromiso cutáneo puede ser un marcador de la respuesta terapéutica. Si no existiese respuesta clínica satisfactoria al cabo de 6 meses, el tratamiento con Igev se debería suspender<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Los efectos adversos de las Igev suelen ser leves, como taquicardia, cefalea, erupción cutánea y fiebre. Las toxicidades graves incluyen meningitis aséptica, tromboembolismo pulmonar, shock anafiláctico en pacientes con deficiencia de IgA, infarto miocárdico y anemia hemolítica.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de segunda línea es la talidomida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> y los corticoides sistémicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>, que se pueden utilizar en monoterapia o en combinación con las Igev. En casos refractarios se puede realizar trasplante autógeno de progenitores hematopoyéticos, administrar melfalán o bortezomid con dexametasona (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). Otros fármacos utilizados son los corticoides tópicos, antimaláricos, anti-TNF alfa, isotretinoína, acitretina, metotrexato, ciclosporina, quimioterápicos, fototerapia (PUVA y UVA1) o radioterapia con resultados satisfactorios en algunos pacientes, pero la evidencia es insuficiente para realizar recomendaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evolución de la enfermedad suele ser progresiva. Las recaídas son frecuentes, aún después de una respuesta terapéutica exitosa. A menudo los pacientes requieren terapia de mantenimiento o de varios cursos de tratamiento. Se sugiere el manejo multidisciplinario en esta patología, dado el frecuente compromiso sistémico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Formas localizadas de mucinosis papular (liquen mixedematoso papular)</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Son patologías muy infrecuentes con escasos pacientes descritos en la literatura.</p><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Mucinosis papular acral persistente</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mucinosis papular acral persistente es una forma de mucinosis papular caracterizada por pápulas color piel persistentes en el dorso de las manos, muñecas y ocasionalmente de los antebrazos, sin enfermedad sistémica asociada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">12,13</span></a>. Es más frecuente en mujeres. En el seguimiento a largo plazo se ha confirmado su buen pronóstico. En la histología se observa el depósito de mucina en dermis reticular, respetando la dermis superficial. No presenta proliferación de fibroblastos.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Mucinosis papular discreta</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mucinosis papular discreta se presenta como múltiples pápulas color piel o eritematosas de 2 a 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, firmes, distribuidas simétricamente en el tronco o extremidades. No se asocia a enfermedad sistémica, ni gammapatía monoclonal o enfermedad tiroidea. No se ha demostrado que pueda progresar a escleromixedema, por lo que es considerada una enfermedad benigna, aunque persistente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">13,14</span></a>. Se han descrito casos en pacientes con infección VIH<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>, desconociéndose el mecanismo por el cual el virus o la inmunosupresión secundaria pueden desencadenar el depósito de mucina. En la histología se aprecia un depósito anormal de mucina en dermis superficial y media, con proliferación variable de fibroblastos. No se observa aumento del colágeno o fibrosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Mucinosis papular de la infancia</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mucinosis papular de la infancia (MPI) es una forma de mucinosis localizada muy poco frecuente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>, con solamente 10 casos descritos en la literatura. Se caracteriza por pápulas color piel asintomáticas más frecuentemente en el tronco y extremidades, a veces con distribución lineal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0280"><span class="elsevierStyleSup">16,17</span></a>. Existen casos de presentación congénita, neonatal o adquirida en la infancia temprana. No se asocia a patología autoinmune, hematológica, tiroidea o viral. El diagnóstico diferencial incluye el nevus mucinoso, las histiocitosis y la mucinosis cutánea autoinvolutiva. En la histopatología se observa un depósito anormal de mucina en dermis superficial sin proliferación de fibroblastos. La MPI sigue un curso benigno y no precisa tratamiento. Se ha descrito la regresión espontánea de las lesiones cutáneas en algunos casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0280"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Mucinosis papular autoinvolutiva (juvenil o adulta)</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mucinosis papular autoinvolutiva (MPA) tiene 2 subtipos, uno de presentación en la infancia y otro, en adultos. Ambas se caracterizan por un brote de pápulas o nódulos que se resuelven espontáneamente en semanas o meses, sin gammapatía monoclonal o enfermedad tiroidea asociada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>. La MPA juvenil se presenta típicamente en niños sanos como pápulas o nódulos dolorosos en la cabeza, tronco, zonas periarticulares, acompañados de edema periorbitario. Generalmente las manifestaciones cutáneas son precedidas por un pródromo febril, odinofagia y artralgias. Se han descrito aproximadamente 25 casos en la literatura. El estudio histológico de las pápulas muestra un depósito superficial de mucina con edema en la dermis superficial y proliferación de fibroblastos. En los nódulos se aprecian 2 patrones, uno tipo fascitis proliferativa con un tejido subcutáneo edematoso, fibroblastos y mioblastos acompañados de células gigantes. El otro patrón es de paniculitis lobulillar no específica, con septos interlobulillares engrosados, escaso infiltrado linfocítico, fibroblastos acompañados de células gigantes y áreas de fibrosis entre el tejido subcutáneo. La resolución espontánea de las lesiones cutáneas se observa generalmente a lo largo de varios meses. El tratamiento se basa en antiinflamatorios o corticoides orales durante la fase sintomática. En un reciente estudio retrospectivo con 9 pacientes se observó que 2 pacientes desarrollaron a largo plazo trastornos autoinflamatorios o reumatológicos, por lo que se recomienda un seguimiento a largo plazo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0290"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La MPA tiene una presentación similar en adultos, con menos de 10 casos descritos hasta la fecha; uno de los pacientes padecía de artritis reumatoidea, 2 de diabetes mellitus y uno de gammapatía monoclonal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0295"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>.</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Liquen mixedematoso nodular</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El liquen mixedematoso nodular es una patología muy infrecuente. Se presenta con múltiples nódulos en el tronco y extremidades, y pápulas escasas o ausentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>. Se observa depósito de mucina en dermis reticular, haces de colágeno rotos y fibroblastos activados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0300"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>.</p></span></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Escleredema (escleredema adultorum de Buschke)</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El escleredema es una patología con depósito de mucina de etiología desconocida, caracterizada por un endurecimiento simétrico de la piel en la zona alta del cuerpo. Se caracteriza por un incremento de la producción de mucina y colágeno por los fibroblastos de la dermis reticular. Se cree que el estímulo desencadenante puede ser infeccioso o inflamatorio a través de citocinas, inmunoglobulinas, hiperinsulinemia o hiperglucemia. Se presenta en individuos de todas las edades, con el 50% de los casos en menores de 20 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>. Se puede clasificar en 3 subtipos dependiendo de su asociación a patología sistémica subyacente: el tipo 1 es el más frecuente, con más de la mitad de los casos y se relaciona con una infección febril en niños (generalmente estreptocócica o una infección respiratoria viral). Es de resolución espontánea en meses o años. El tipo 2 corresponde aproximadamente al 25% de los casos, se asocia a trastornos hematológicos como gammapatía monoclonal, mieloma o amiloidosis. Este subtipo presenta un curso progresivo no autorresolutivo. Tanto el tipo 1 como el 2 se presentan mayoritariamente en mujeres. El tipo 3 se asocia fundamentalmente a diabetes mellitus <span class="elsevierStyleItalic">(scleredema diabeticorum)</span>, tiene un claro predominio en el sexo masculino (10:1) y un curso lentamente progresivo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">22,23</span></a>. Otras asociaciones descritas incluyen patología autoinmune como la artritis reumatoide, espondilitis anquilosante, cirrosis biliar primaria, síndrome de Sjögren, trastornos hematológicos como macroglobulinemia de Waldenstrom y deficiencia de IgA, neoplasias como insulinoma, tumor carcinoide, tumores hipofisarios, cáncer de mama y de tiroides, y VIH<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>. También se han descrito casos idiopáticos. Rongioletti et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a> proponen una nueva clasificación del escleredema, dividiendo los casos en escleredema diabético y escleredema no diabético, este último subdividido en idiopático, precedido de infección febril postestreptocócica, asociado a gammapatía monoclonal y otros asociados a condiciones infrecuentes o anecdóticas.</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presentación clínica es característica, con placas induradas simétricas de inicio en el cuello, que luego se extienden a los hombros y zona dorsal alta. La zona comprometida adquiere un aspecto de «piel de naranja» y puede ser eritematosa (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>). Los individuos pueden referir alteraciones de la movilidad, de la mímica facial y dificultad para masticar. Los pacientes con subtipos asociados a diabetes presentan frecuentemente prurito y eritema. Las manos y pies no se afectan<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>. El grado de induración y engrosamiento cutáneo se puede objetivar mediante un durómetro o con ultrasonografía<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0320"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>. Las manifestaciones extracutáneas son infrecuentes e incluyen disartria, disnea, disfonía, insuficiencia cardiaca<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0325"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>, hepatoesplenomegalia, serositis y miositis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0315"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico es fundamentalmente clínico, sin embargo, se recomienda realizar una biopsia cutánea. La histopatología muestra una epidermis respetada, una dermis muy engrosada hasta 4 veces más de lo normal, haces de colágeno engrosados en la dermis reticular y marcado depósito de mucina entre ellos. El depósito de mucina es a expensas de ácido hialurónico. El tejido subcutáneo es reemplazado por fibras de colágeno. No se observan alteraciones de los anejos cutáneos, hecho que lo diferencia de la esclerosis sistémica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig. 5</a>). La inmunofluorescencia es negativa.</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Muchos pacientes no advierten el engrosamiento cutáneo y puede ser un hallazgo incidental en un examen médico. El retraso diagnóstico es frecuente, con una media de 27 meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>. En cuanto a pruebas complementarias, se recomienda solicitar glucemia, hemograma, electroforesis de proteínas séricas, inmunofijación sérica y urinaria y anticuerpos antinucleares. Las pruebas de imagen se solicitarán dependiendo de la condición clínica del paciente y su sintomatología<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial incluye la esclerosis sistémica, el escleromixedema, el mixedema, la fascitis eosinofílica, el linfedema, el edema cardiogénico o renal y la enfermedad de injerto contra huésped.</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al tratamiento, el escleredema puede presentar una evolución benigna, con lo que no todos los pacientes requieren terapia específica, en especial aquellos subtipos postinfecciosos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>. Sin embargo, el pronóstico de los subtipos asociados a diabetes mellitus o trastornos hematológicos puede ser ominoso y llevar a complicaciones potencialmente fatales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0325"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>. Hasta el momento no existen ensayos clínicos aleatorizados, por lo que las recomendaciones se basan en series de pacientes o casos clínicos aislados, y no existe una terapia altamente efectiva. Se debe realizar tratamiento específico en caso de escleredema asociado a infección (antibióticos si precisa), diabetes (hipoglucemiantes) u otras patologías y recomendar bajar de peso. Si el paciente presenta un escleredema grave o en ausencia de un patología asociada curable se recomienda iniciar fototerapia, preferentemente UVA1<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">9,22</span></a>. Si esta no se encuentra disponible se sugiere indicar PUVA<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">9,26</span></a>. La <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">figura 6</a> resume las recomendaciones actuales para el tratamiento del escleredema.</p><elsevierMultimedia ident="fig0030"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Mixedema secundario a enfermedad tiroidea</span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Mixedema localizado</span><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El mixedema localizado (ML) es una dermatosis infiltrativa por depósito de mucina secundario a enfermedad tiroidea, más frecuentemente enfermedad de Graves, caracterizada por manifestaciones extratiroideas como oftalmopatía, acropaquia y ML<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>. El ML es más frecuente en mujeres, afecta al 2% del total de pacientes con enfermedad de Graves, pero a un 25% de los que padecen exoftalmo. En ocasiones el ML puede preceder al desarrollo de oftalmopatía<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0340"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>. Al parecer los anticuerpos estimuladores del receptor de tirotropina serían capaces de estimular la producción de mucina por los fibroblastos. Los fibroblastos de la dermis de las extremidades han demostrado ser más sensibles a este estímulo que los fibroblastos de otras localizaciones. Sin embargo, esto no explica los casos descritos en pacientes con ML sin patología tiroidea.</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente se caracteriza por engrosamiento y endurecimiento de la piel de la zona pretibial y del dorso de los pies (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0035">fig. 7</a>). En ocasiones se pueden afectar los dedos de los pies, muslos, extremidades superiores y cara. La zona adquiere la apariencia de «piel de naranja», con acentuación de los folículos pilosos. Puede presentarse como edema (lo más común), placas, nódulos o elefantiasis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>. Generalmente la afectación cutánea es asintomática, pero en casos graves puede producir alteraciones de la movilidad y dolor, afectando la calidad de vida de los individuos.</p><elsevierMultimedia ident="fig0035"></elsevierMultimedia><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histopatología muestra hiperqueratosis con acentuación folicular y a veces, papilomatosis. En la dermis reticular se observa un marcado depósito de mucina entre los haces de colágeno.</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El manejo del ML es complejo, ya que el tratamiento de la patología tiroidea subyacente no lleva a la resolución de las lesiones cutáneas, e incluso el ML puede aparecer después de instaurada la terapia tiroidea o de la tiroidectomía. Sin embargo, se ha descrito la resolución espontánea en el 35% de los casos tras una media de 3,5 años y del 50% tras 17 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>. Se recomiendan medidas generales como bajar de peso, evitar el consumo de tabaco y usar medias compresivas. El tratamiento de primera línea son los corticoides tópicos de alta potencia en oclusión durante uno o 2 meses, pudiendo extenderse hasta un año, pero presenta una alta tasa de recidiva, con tan solo un 18% de los pacientes alcanzando respuestas mantenidas a largo plazo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>. También se han utilizado los corticoides intalesionales con excelente respuesta clínica: en un estudio observacional con 32 pacientes afectos de ML, el uso intralesional de una mezcla de betametasona sodio fosfato y betametasona dipropionato se asoció a una excelente respuesta clínica, con remisión completa mantenida, en todos los individuos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>. En casos refractarios se han utilizado Igev, octreotida y rituximab, entre otros.</p></span></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Mucinosis reticular eritematosa</span><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mucinosis reticular eritematosa (MRE) es una dermatosis inflamatoria caracterizada por máculas, pápulas o placas eritematosas asintomáticas de morfología reticulada y persistente en la línea media del pecho y la espalda. Afecta predominantemente a mujeres jóvenes y se han descrito casos familiares, por lo que se sospecha una predisposición genética<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0350"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>. Su etiopatogenia es desconocida, al parecer los fibroblastos responderían anormalmente frente a los estímulos de citocinas. En ocasiones se ha asociado a neoplasias, patología tiroidea, lupus eritematoso sistémico, diabetes y VIH. Se han descrito diversos factores exacerbantes, como anticonceptivos orales, embarazo, calor y es discutible si es una dermatosis fotoagravada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0355"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>.</p><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el estudio histopatológico se observa una epidermis conservada, un infiltrado inflamatorio perivascular y en ocasiones perifolicular. En dermis superficial se aprecia un depósito anormal de mucina. La inmunofluorescencia directa es negativa, y solo ocasionalmente se detectan depósitos granulares de IgM, IgA y C3 en la unión dermoepidérmica.</p><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial incluye la dermatitis seborreica, pitiriasis rosada, papulosis reticulada y confluente de Gougerot-Carteaud. Sin duda, lo más difícil es diferenciarlo del lupus tumidus, entidad con la que comparten algunas características clínicas e histológicas, y que para algunos autores son un espectro de la misma enfermedad. Sin embargo, Cinotti et al. publicaron hallazgos clínicos, histopatológicos e inmunohistoquímicos que permitirían diferenciar ambas patologías y que apoyan que la MRE es una entidad en sí misma. La MRE se presentó como pápulas o máculas eritematosas de aspecto reticular en el escote o espalda, en cambio, el lupus tumidus, como pápulas o placas eritematosas anulares de predominio en cara y cuello. Ambas presentaron un infiltrado inflamatorio perivascular de predominio CD4 y depósito anormal de mucina, pero en la MRE el infiltrado inflamatorio y el depósito de mucina fue más superficial, y presentaba menos células plasmáticas que en el lupus tumidus. Además, en este último el infiltrado inflamatorio también era perifolicular. La inmunofluorescencia directa fue negativa en la inmensa mayoría de los pacientes con MRE, y positiva en todos los casos de lupus tumidus, con depósito granular de IgM y C3 en la membrana basal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0350"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>.</p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de primera línea de la MRE son los antimaláricos. La gran mayoría de los pacientes responden favorablemente en uno o 2 meses, aunque se pueden observar recaídas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0355"><span class="elsevierStyleSup">31,32</span></a>. Otras alternativas son los corticoides e inhibidores de la calcineurina tópicos y la fototerapia.</p></span></span><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Mucinosis foliculares</span><span id="sec0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Mucinosis folicular primaria (mucinosis folicular de Pinkus, alopecia mucinosa)</span><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mucinosis folicular primaria (MFP) es una dermatosis inflamatoria de causa desconocida, caracterizada por el depósito anormal de mucina en el folículo piloso. La forma secundaria de mucinosis folicular se puede asociar a linfoma cutáneo (micosis fungoide foliculotropa) y enfermedades autoinmunes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0365"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a>. LA MFP se caracteriza por la presencia de una o varias placas eritematodescamativas bien delimitadas con acentuación folicular y alopecia (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0040">fig. 8</a>); la localización más frecuente es la cara y el cuello, pero se puede presentar en las extremidades, tronco y abdomen<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0370"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>. Formas clínicas menos frecuentes incluyen nódulos, placas acneiformes o formas similares a la alopecia areata. Se presenta en niños y en adultos de alrededor de 40 años, y se han descrito casos familiares, por lo que se presume una predisposición genética<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0375"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0040"></elsevierMultimedia><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existe controversia en si la MFP es una forma indolente de linfoma cutáneo T o si puede presentar una transformación neoplásica a largo plazo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0365"><span class="elsevierStyleSup">33,36</span></a>. Una serie de características clínicas pueden ayudar a distinguir una MFP de un linfoma cutáneo T: la menor edad del paciente, la presencia de una placa única, la buena respuesta al tratamiento y la evolución clínica benigna apoyan el diagnóstico de MFP. En la histología de la MFP destaca la presencia de un infiltrado inflamatorio mixto que infiltra la unidad pilosebácea, así como la ausencia de linfocitos atípicos con foliculotropismo o epidermotropismo y de abscesos de Pautrier<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0385"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a>. Las tinciones inmunohistoquímicas no muestran pérdidas de CD5 ni CD7, ni aumento del cociente CD4/CD8. El reordenamiento clonal del receptor de célula T (RCT) no es un criterio confiable para el diagnóstico de linfoma cutáneo en estos casos, ya que no se ha observado una evolución constante hacia linfoma en pacientes con MFP y clonalidad del RCT<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0375"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a>.</p><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existe un tratamiento particularmente efectivo para la MFP<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0375"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a>. Algunos casos se resuelven espontáneamente en el transcurso de meses o años, por lo que se debe evitar ser agresivo con la terapia. Se han utilizado corticoides tópicos e intralesionales, inhibidores de la calcineurina o retinoides tópicos, dapsona, fototerapia, mostaza nitrogenada, entre otros. Debido a que algunos autores sugieren que la MFP pudiera evolucionar a un linfoma cutáneo T, parece razonable realizar un seguimiento a largo plazo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0380"><span class="elsevierStyleSup">36,37</span></a>.</p></span></span><span id="sec0080" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Mucinosis hamartomatosas-neoplásicas</span><span id="sec0085" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Nevus mucinoso</span><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El nevus mucinoso es un hamartoma congénito o adquirido. Se presenta clínicamente como una pápula o placa que habitualmente sigue en patrón lineal unilateral (zosteriforme), más frecuentemente en la espalda. Afecta predominantemente a hombres menores de 20 años. El 45% de los pacientes descritos en la literatura son asiáticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0390"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a>. En la histología se aprecia una epidermis normal o hiperqueratósica, un depósito en banda de mucina en la dermis papilar y escasas células fusiformes. El diagnóstico diferencial es fundamentalmente con nevus del tejido conectivo como colagenomas o elastomas, y formas localizadas de mucinosis papular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0390"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a>.</p></span><span id="sec0090" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Quiste mixoide digital</span><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El quiste mixoide digital (QMD) es una tumoración benigna traslúcida y fluctuante de 3 a 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de tamaño, localizada en el dorso de los dedos. El dedo más comúnmente afectado es el tercer dedo de la mano derecha<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0395"><span class="elsevierStyleSup">39</span></a>. Es más frecuente en mujeres. Existen 2 subtipos, uno derivado del líquido articular y de las células sinoviales, localizado clínicamente sobre las articulaciones, y otro subtipo derivado de los fibroblastos dérmicos, localizado entre las articulaciones interfalángicas. La punción del pseudoquiste da salida a un líquido mucinoso viscoso. El estudio histopatológico muestra un pseudoquiste con una cápsula fibrosa y un estroma mixomatoso con escasos fibroblastos. En la epidermis se observa una hiperqueratosis compacta. El estudio con resonancia magnética o ultrasonografía puede revelar la comunicación del pseudoquiste con la articulación subyacente.</p><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El manejo es complejo, dado que ningún tratamiento es completamente exitoso y no existe consenso entre los especialistas. En una reciente revisión sistemática de la literatura, se observó que la extirpación quirúrgica es el tratamiento más efectivo (95% de respuesta), y se recomienda como terapia de primera línea, aunque las recidivas son frecuentes. Terapias de segunda línea serían la escleroterapia y la crioterapia con tasas de curación del 77 y 72%, respectivamente. Otras alternativas son la aspiración e inyección de corticoides intralesionales (61% de éxito), expresión del contenido quístico y láser CO<span class="elsevierStyleInf">2</span>, entre otros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0395"><span class="elsevierStyleSup">39</span></a>.</p></span><span id="sec0095" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Mixoma cutáneo (angiomixoma superficial)</span><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El mixoma cutáneo (MC) es una neoplasia benigna, frecuentemente nodular de 2 a 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, color piel o translúcida, localizada generalmente en el tronco, cabeza y cuello. El MC se puede presentar como una lesión única o múltiple. Los casos de presentación múltiple pueden ser una manifestación del complejo de Carney (asociación de lentigos, nevus azules, MC y mixomas cardiacos). En la histolopatología del MC se observa una lesión bien delimitada y lobulada en dermis y tejido subcutáneo con una matriz de mucina. La celularidad es escasa, con un número variable de fibroblastos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0400"><span class="elsevierStyleSup">40</span></a>.</p></span></span><span id="sec0100" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0100">Conclusión</span><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las mucinosis cutáneas primarias son un grupo amplio y diverso de dermatosis caracterizadas por el depósito anormal de mucina en la piel, muchas tienen un curso benigno, indolente o incluso autoinvolutivo. Sin embargo, otras como el escleromixedema y el escleredema se pueden asociar a graves complicaciones sistémicas. Es fundamental realizar un diagnóstico precoz e iniciar un tratamiento oportuno en estos casos.</p></span><span id="sec0105" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0105">Financiación</span><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguna.</p></span><span id="sec0110" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0110">Conflicto de intereses</span><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No.<elsevierMultimedia ident="tb0005"></elsevierMultimedia></p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:8 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:3 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Mucinosis primarias dérmicas" "secciones" => array:5 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Escleromixedema (liquen mixedematoso generalizado)" ] 1 => array:3 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Formas localizadas de mucinosis papular (liquen mixedematoso papular)" "secciones" => array:5 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Mucinosis papular acral persistente" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Mucinosis papular discreta" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Mucinosis papular de la infancia" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Mucinosis papular autoinvolutiva (juvenil o adulta)" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0045" "titulo" => "Liquen mixedematoso nodular" ] ] ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0050" "titulo" => "Escleredema (escleredema adultorum de Buschke)" ] 3 => array:3 [ "identificador" => "sec0055" "titulo" => "Mixedema secundario a enfermedad tiroidea" "secciones" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0060" "titulo" => "Mixedema localizado" ] ] ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0065" "titulo" => "Mucinosis reticular eritematosa" ] ] ] 2 => array:3 [ "identificador" => "sec0070" "titulo" => "Mucinosis foliculares" "secciones" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0075" "titulo" => "Mucinosis folicular primaria (mucinosis folicular de Pinkus, alopecia mucinosa)" ] ] ] 3 => array:3 [ "identificador" => "sec0080" "titulo" => "Mucinosis hamartomatosas-neoplásicas" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0085" "titulo" => "Nevus mucinoso" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0090" "titulo" => "Quiste mixoide digital" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0095" "titulo" => "Mixoma cutáneo (angiomixoma superficial)" ] ] ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0100" "titulo" => "Conclusión" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0105" "titulo" => "Financiación" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0110" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:13 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1895 "Ancho" => 755 "Tamanyo" => 254482 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Escleromixedema. A y B) Aumento de los pliegues cutáneos y múltiples pápulas color piel.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1429 "Ancho" => 755 "Tamanyo" => 580130 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Histología de escleromixedema. A) Epidermis atrófica, depósito de mucina en dermis superficial y media, fibrosis y proliferación fibroblástica (H-E ×100). B) Depósito de mucina en dermis superficial y media (azul alcián ×100).</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 2856 "Ancho" => 2166 "Tamanyo" => 364002 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Algoritmo terapéutico del escleromixedema.</p> <p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Fuente: Knobler et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p>" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "fig0020" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr4.jpeg" "Alto" => 1248 "Ancho" => 755 "Tamanyo" => 139316 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Escleredema. A) Eritema en cuello y zona dorsal alta. Surco longitudinal en línea media de zona interescapular. B) Notorio engrosamiento cutáneo.</p>" ] ] 4 => array:7 [ "identificador" => "fig0025" "etiqueta" => "Figura 5" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr5.jpeg" "Alto" => 1511 "Ancho" => 755 "Tamanyo" => 465468 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Histología de escleredema. A) Dermis engrosada, haces de colágeno dilatados en la dermis reticular (H-E ×100). B) Marcado depósito de mucina entre los haces de colágeno (azul alcián ×100).</p>" ] ] 5 => array:7 [ "identificador" => "fig0030" "etiqueta" => "Figura 6" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr6.jpeg" "Alto" => 1797 "Ancho" => 2170 "Tamanyo" => 233876 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Algoritmo terapéutico del escleredema.</p> <p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Fuente: Knobler et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p>" ] ] 6 => array:7 [ "identificador" => "fig0035" "etiqueta" => "Figura 7" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr7.jpeg" "Alto" => 1487 "Ancho" => 755 "Tamanyo" => 206311 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0045" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Mixedema. A) Región pretibial edematosa, piel brillante y un nódulo eritematomarronáceo. B) Edema e hipertrofia de tejidos del tobillo y pie. C) Mano edematosa con piel brillante.</p>" ] ] 7 => array:7 [ "identificador" => "fig0040" "etiqueta" => "Figura 8" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr8.jpeg" "Alto" => 653 "Ancho" => 755 "Tamanyo" => 141057 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0050" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Mucinosis folicular. Placa eritematosa con acentuación folicular y áreas alopécicas en cuero cabelludo.</p>" ] ] 8 => array:8 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar0060" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Fuente: Rongioletti y Rebora<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a> y Rongioletti et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head " colspan="3" align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Mucinosis primarias</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="3" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Mucinosis dérmicas</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " rowspan="6" align="left" valign="top">Mucinosis papular (liquen mixedematoso)</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Liquen mixedematoso generalizado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Escleromixedema \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " rowspan="5" align="left" valign="top">Liquen mixedematoso localizado</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Mucinosis papular acral persistente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Mucinosis papular discreta \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Mucinosis papular de la infancia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Mucinosis papular autoinvolutiva (juvenil o adulta) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Liquen mixedematoso nodular \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="3" align="left" valign="top">Mucinosis reticular eritematosa</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="3" align="left" valign="top">Escleredema</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " rowspan="2" align="left" valign="top">Mixedema secundario a enfermedad tiroidea</td><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">Mixedema localizado (pretibial)</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">Mixedema generalizado</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="3" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Mucinosis foliculares</span><br>Alopecia mucinosa<br>Mucinosis folicular <span class="elsevierStyleItalic">urticaria-like</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="3" align="left" valign="top" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">Mucinosis hamartomatosas-neoplásicas</span><br>Nevus mucinoso<br>Quiste mixoide<br>Mixoma cutáneo</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="3" align="center" valign="top" style="border-bottom: 2px solid black">Mucinosis secundarias</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="3" align="left" valign="top">Patologías que presentan depósito anormal de mucina en dermis</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Neoplasias \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">Queratoacantoma<br>Carcinoma basocelular<br>Dermatofibrosarcoma protuberans<br>Neurofibroma<br>Micosis fungoides</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Inflamatorias \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">Lupus eritematoso<br>Dermatomiositis<br>Enfermedad de Degos<br>Dermatitis (eccematosa, de estasis)<br>Fibrosis nefrogénica sistémica<br>Mucinosis linfoedematosa crónica de la obesidad<br>Enfermedad de injerto contra huésped<br>Picaduras de insecto</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Infecciosas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">Herpes zoster</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Fármacos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">Imatinib, captopril</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Hereditarias \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">Histiocitosis progresiva mucinosa hereditaria</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Trauma \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">Mucinosis cutánea focal</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2012446.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0055" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Clasificación de las mucinosis cutáneas</p>" ] ] 9 => array:8 [ "identificador" => "tbl0010" "etiqueta" => "Tabla 2" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at2" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar0070" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Fuente: Rongioletti y Rebora<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Variantes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Características clínicas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Características histológicas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Patología asociada \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Forma generalizada \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Escleromixedema (liquen mixedematoso generalizado) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Erupción papular generalizada, esclerodermiforme \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Depósito de mucina<br>Proliferación de fibroblastos<br>Fibrosis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Gammapatía monoclonal<br>Sin patología tiroidea asociada \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " rowspan="5" align="left" valign="top">Formas localizadas</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Mucinosis acral persistente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Erupción papular en manos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " rowspan="5" align="left" valign="top">Depósito de mucina en dermis<br>Proliferación fibroblástica variable</td><td class="td" title="table-entry " rowspan="5" align="left" valign="top">Sin gammapatía monoclonal<br>Sin patología tiroidea asociada</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Mucinosis papular discreta \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Pápulas aisladas, generalmente en el tronco \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Mucinosis papular de la infancia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Erupción papular en el tronco<br>Puede ser congénita o neonatal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Mucinosis papular autoinvolutiva (infantil y adulta) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Nódulos en la cara y periarticulares, edema periorbitario, fiebre<br>Regresión espontánea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Liquen mixedematoso nodular \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Nódulos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Formas atípicas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Escleromixedema sin gammapatía<br>Formas localizadas con gammapatía<br>Formas localizadas con características mixtas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Variable \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Variable \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Con o sin gammapatía monoclonal<br>Sin patología tiroidea asociada \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2012449.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0065" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Formas clínico-patológicas de mucinosis papular (liquen mixedematoso)</p>" ] ] 10 => array:8 [ "identificador" => "tbl0015" "etiqueta" => "Tabla 3" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at3" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Neurológicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Síndrome del túnel carpiano \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Neuropatía sensitiva y motora \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Alteración de la memoria \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Convulsiones \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Vértigo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Síndrome dermato-neuro \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Psiquiátricas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Psicosis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Musculoesqueléticas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Artralgia y artritis de articulaciones periféricas (manos) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Miopatía \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Fibromialgia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Cardiovasculares \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Insuficiencia cardiaca \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Isquemia miocárdica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Derrame pleural \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Bloqueo cardiaco \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Digestivas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Alteración de la motilidad esofágica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Disfagia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Respiratorias \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Neumopatía obstructiva o restrictiva \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Disnea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Alteración de la motilidad de la epiglotis (riesgo aumentado de aspiración) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Renales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Insuficiencia renal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Oftalmológicas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Ectropión \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Opacidad corneal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2012448.png" ] ] ] "notaPie" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "tblfn0005" "etiqueta" => "a" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Las manifestaciones más frecuentes son las neurológicas (30% de los pacientes), musculoesqueléticas y reumatológicas (25%) y cardiovasculares (22%).</p> <p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0010">Fuente: Rongioletti et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, de Sinome et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, y Fleming et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p>" ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0075" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Manifestaciones extracutáneas del escleromixedema</p>" ] ] 11 => array:8 [ "identificador" => "tbl0020" "etiqueta" => "Tabla 4" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at4" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head " align="" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Características clínicas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Patologías asociadas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Autoanticuerpos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Escleromixedema \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Erupción papular generalizada<br>Induración cutánea<br>Frecuente compromiso sistémico (pulmonar, esofágico, renal, cardiaco) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Gammapatía monoclonal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Ausentes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Escleredema \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Induración cutánea en cuello y zona dorsal<br>Zona dorsal media respetada<br>Ausencia de pápulas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Infección respiratoria alta<br>Gammapatía monoclonal<br>Diabetes mellitus \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Ausentes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Esclerosis sistémica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">No presenta pápulas<br>Fenómeno de Raynaud, telangiectasias, calcinosis<br>Capilaroscopia alterada<br>Puede haber compromiso sistémico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Positivos (ANA, anti-centrómero, anti-Scl70) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Fibrosis sistémica nefrogénica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Sin afectación facial<br>Placas simétricas hiperpigmentadas de inicio en las piernas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Insuficiencia renal crónica<br>Exposición a gadolinio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0010"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a> en las 2-8 semanas previas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Ausentes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2012447.png" ] ] ] "notaPie" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "tblfn0010" "etiqueta" => "a" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0015">Utilizado como contraste en Pruebas de imagen. Las manifestaciones clínicas pueden iniciarse años después de la exposición al gadolinio.</p> <p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0020">Fuente: Knobler et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>, Rongioletti et al.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">2,22</span></a>.</p>" ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0085" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Diagnóstico diferencial del escleromixedema</p>" ] ] 12 => array:5 [ "identificador" => "tb0005" "tipo" => "MULTIMEDIATEXTO" "mostrarFloat" => false "mostrarDisplay" => true "texto" => array:1 [ "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0115" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0115">Puntos clave</span><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mucina es producida por los fibroblastos y es un componente normal de la matriz extracelular.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las mucinosis cutáneas se caracterizan por un depósito anormal de mucina en la dermis, de etiopatogenia desconocida.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las mucinosis cutáneas se clasifican en primarias y secundarias. En las secundarias el depósito de mucina es simplemente un hallazgo histológico.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0235" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El escleromixedema se presenta con una erupción papular generalizada, asociado a gammapatía monoclonal y frecuente compromiso sistémico.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las formas secundarias, las patologías asociadas incluyen enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso, dermatomiositis), endocrinológicas (diabetes mellitus, enfermedad tiroidea), hematológicas (paraproteinemia) y tumorales (micosis fungoide), entre otras.</p></li></ul></p></span></span>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:40 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0205" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Clinical characteristics, outcome of scleromyxoedema: a retrospective multicentre study" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "M. 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Mucinosis cutáneas
Cutaneous mucinosis
Daniel Morgado-Carrasco
, Xavier Fustà-Novell, Xavier Bosch-Amate, Priscila Giavedoni
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Hospital Clínic de Barcelona, Universitat de Barcelona, Barcelona, España