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El tratamiento se encuentra poco estandarizado, siendo los fármacos más utilizados los retinoides y los inmunosupresores. Existe alguna evidencia del uso de agentes antagonistas del factor de necrosis tumoral α (TNF-α) en casos refractarios, con buena respuesta.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un paciente de 31 años, que acudió a consultas de dermatología con una historia de 2 meses de evolución con lesiones de inicio en la cara y que gradualmente se extendieron a tronco y miembros superiores, asociadas a intenso prurito que le producía alteración del sueño. No refería fiebre, artralgias, ni otra sintomatología sistémica. Al examen físico se observaban lesiones eritematosas con descamación fina y un tono típicamente anaranjado afectando a la cara (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), el tórax, el abdomen, la espalda, las palmas y las plantas. Presentaba asimismo islotes de piel sana en medio de las placas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó una biopsia cutánea, observándose una paraqueratosis alternante sugestiva de PRP. Se realizaron un hemograma y una bioquímica, así como la determinación de anticuerpos antinucleares, estando estos dentro de rangos normales. Se decidió iniciar tratamiento con acitretino oral (25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día) y corticosteroides tópicos. Tras 2 meses de tratamiento, se constató un deterioro clínico, por lo que se suspendieron los retinoides y se decidió cambiar a ciclosporina oral (150<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h). Ante el hallazgo de una prueba de Mantoux positiva (15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm) con radiografía de tórax normal, se instauró tratamiento con isoniazida (300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día) como profilaxis de tuberculosis (TBC) un mes antes del inicio de la ciclosporina.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Después de 2 meses de tratamiento con ciclosporina, se evidenció escasa mejoría clínica y elevación de las enzimas hepáticas hasta 4 veces su valor normal. Se decidió suspender tanto la isoniazida como la ciclosporina. Transcurridos 2 meses sin tratamiento sistémico, las transaminasas se normalizaron, y se produjo un empeoramiento clínico del cuadro cutáneo, por lo que se decidió instaurar tratamiento con etanercept (50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/semana). 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Los tratamientos que más se han utilizado son los retinoides sistémicos e inmunosupresores como el metotrexato, la ciclosporina y la azatioprina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. También la fototerapia se ha usado como alternativa terapéutica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Se han descrito casos refractarios tratados exitosamente con agentes biológicos antagonistas del TNF-α<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. En una revisión sistemática de la literatura se encontraron 15 casos de PRP tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">I</span> tratada con anti-TNF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. En algunos casos el tratamiento se realizó en combinación con metotrexato, ciclosporina o acitretino; en otros se usó un anti-TNF (infliximab, etanercept o adalimumab) en monoterapia. Un 80% de los casos analizados presentaron respuesta completa al tratamiento en una media de 5 meses. Las dosis fueron variables en cada caso. En ningún caso se reportaron efectos adversos graves.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El caso que nos ocupa presentó un Mantoux positivo, lo que obligaba a realizar profilaxis para la TBC. El paciente presentó hepatotoxicidad durante el primer mes de tratamiento con isoniacida, a la que posiblemente contribuyó la ciclosporina. Se decidió, por tanto, pautar un tratamiento alternativo con rifampicina. 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En un estudio caso control sobre el riesgo de reactivación de TBC latente, se calculó un <span class="elsevierStyleItalic">odds ratio</span> (OR) de 13,3 (intervalo de confianza [IC] 95%: 2,6-69,0) para infliximab y de 17,1 (IC 95%: 3,6-80,6) para adalimumab, al compararlos con etanercept<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Dado que el paciente presentó un Mantoux positivo, se decidió usar etanercept por presentar un riesgo menor de reactivación de TBC.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a la baja incidencia de PRP, su tratamiento se basa principalmente en reportes de casos y la propia experiencia clínica. 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Natalia Galilea
, Alberto Conde-Taboada, Lucía Campos, Eduardo López-Bran
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Hospital Clínico San Carlos, Madrid, España