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En la exploración física se observaron placas de distribución blasckhoide localizadas en el dorso de la mano, en la cara lateral y en la cara dorsal del tercer dedo de la mano izquierda. Las lesiones eran de morfología anular, de color marrón claro y estaban conformadas por una zona atrófica central y por unos bordes sobreelevados (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>). La morfología y el desarrollo del dedo afectado fueron normales. El estudio histológico mostró una depresión de la epidermis formada por células paraqueratósicas con tendencia a la formación de una laminilla cornoide, hipogranulosis e infiltrado inflamatorio perivascular en la dermis papilar (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>). Con los datos clínicos e histológicos se llegó al diagnóstico de PQ lineal.</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La variante lineal de la PQ fue descrita en 1974 por Rahbari<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> como un subtipo de PQ clínicamente bien diferenciada y de inicio en la infancia. Su frecuencia se estima entre el 3,5 y el 17,4% de todos los casos de PQ<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque su etiopatogenia es desconocida, se considera que existe un clon de queratinocitos anormales que se extienden hacia la periferia, conduciendo a la formación de la lamela cornoide. La PQ lineal se considera una genodermatosis de herencia autosómica dominante de penetrancia incompleta y expresividad variable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente se caracteriza por pápulas anulares con tendencia a coalescer formando placas con el centro rosado y atrófico, y los bordes discretamente sobreelevados. Las lesiones se localizan típicamente en las regiones acrales con una disposición lineal, siguiendo las líneas de Blaschko<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. En todos los subtipos de PQ el hallazgo característico histológico es la laminilla cornoide, que se corresponde con el borde sobreelevado observado clínicamente. La laminilla cornoide se caracteriza por una columna compacta de células paraqueratósicas en la epidermis, junto con ausencia de capa granulosa y presencia de un infiltrado inflamatorio en la dermis papilar subyacente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial de la PQ lineal debe hacerse con el nevus epidérmico verrucoso lineal, el liquen estriado, el liquen plano lineal y la elastosis perforante serpiginosa, siendo clave la histología para un correcto diagnóstico. El verdadero interés de esta variedad de PQ radica en el alto riesgo de malignización, de hasta un 20%. Se han descrito casos de evolución hacia la enfermedad de Bowen, el carcinoma espinocelular y, de forma más rara, el carcinoma basocelular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque el tratamiento sigue siendo controvertido y no existe una terapia de consenso, se han descrito varias posibilidades terapéuticas entre las que se encuentran: el calcipotriol, los corticoides y retinoides tópicos, el láser de C02, la crioterapia o la terapia fotodinámica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8,9</span></a>. Dada la edad corta de aparición de esta variante de PQ, los padres suelen optar por tratamientos conservadores como emolientes, fotoprotección y vigilancia clínica.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La PQ lineal es una entidad poco frecuente. Debido a la edad precoz de aparición y su alto riesgo de malignización, es importante realizar un correcto diagnóstico y llevar a cabo un seguimiento estrecho de los pacientes, realizando un estudio histológico ante cualquier cambio clínico que sugiera transformación neoplásica.</p><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0010">Financiación</span><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguna.</p></span><span id="s0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0005">Conflicto de intereses</span><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguno.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Financiación" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2019-10-06" "fechaAceptado" => "2019-10-27" "multimedia" => array:2 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1191 "Ancho" => 1585 "Tamanyo" => 322824 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0005" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Placas de morfología anular con el centro atrófico y el borde sobreelevado localizadas en el dorso de la mano, la cara lateral y la cara dorsal del tercer dedo.</p>" ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1191 "Ancho" => 1585 "Tamanyo" => 512409 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0010" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Detalle histológico de la lamela cornoide. 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Carta clínica
Poroqueratosis lineal: una variante poco frecuente
Linear porokeratosis: A rare variant
Saray Porcar Saura
, Luis Carlos Sáez-Martín, Esmeralda Silva Díaz, María Dolores Ramón-Quiles
Autor para correspondencia
Departamento de Dermatología, Hospital Clínico Universitario, Universidad de Valencia, Valencia, España