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Esto resulta en una hipotricosis con predominio en las regiones temporal y occipital que se asocia a una hiperqueratosis folicular. La severidad varía desde una distribución limitada a la zona occipital hasta la afectación difusa del cuero cabelludo, las cejas, las pestañas, el pelo púbico y el axilar, además del compromiso de los dientes y las uñas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Estas últimas cuando están afectadas lo hacen con coiloniquia, condición que se ha asociado al síndrome de Holt-Oram<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El moniletrix, habitualmente, muestra un patrón de herencia autosómica dominante causado por mutaciones heterocigotas en el cromosoma 12q13 que afectan a los genes de queratina capilar tipo II, como hHb1 (KRT81), hHb3 (KRT83) o hHb6 (KRT86). Estas queratinas alteradas se expresan en la corteza capilar generando una disfunción del citoesqueleto de las células corticales del tallo piloso, que afecta la adhesión intercelular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>. En algunos casos se ha observado un patrón de herencia autosómico recesivo relacionado con mutaciones en la desmogleína 4 y, en otros, a mutaciones de novo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de los trastornos del tallo piloso se basa en los hallazgos clínicos, la tricoscopia y/o microscopia óptica y la histología. En el moniletrix tanto la tricoscopia como la microscopia óptica muestran variaciones en el diámetro del tallo piloso con dilataciones elípticas (nodos) y constricciones (internodos)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Estos nodos fusiformes se observan a intervalos relativamente regulares de 0,7-1 mm de distancia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una niña de 8 años, sin antecedentes mórbidos, residente en el área rural fue derivada al Servicio de Dermatología por alopecia parcial del cuero cabelludo asociada a un crecimiento alterado del pelo. En su historia familiar se destaca el padre con una condición similar. Nunca ha recibido tratamiento.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El examen físico del cuero cabelludo revela pelo fino, opaco y ralo, con zonas alopécicas en parches, con pelos fracturados de distinta longitud que comprometen la región occipital. Además, destaca la presencia de pápulas foliculares eritematosas, con hiperqueratosis y leve descamación. Sin compromiso de los dientes, las uñas, ni otras áreas pilosas.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la tricoscopia, con dermatoscopio de mano, se observa un eritema e hiperqueratosis perifolicular (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>). A lo largo del tallo piloso se destacan áreas que se ensanchan formando nódulos elipsoides alternados con zonas adelgazadas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>). Con este cuadro clínico compatible con moniletrix, se decide iniciar el tratamiento tópico con loción capilar compuesta por clobetasol al 0,05%, ácido salicílico al 2% y minoxidil al 5%. Al mes de control se constató una mejoría parcial, con la atenuación de las pápulas, el eritema y la descamación perifolicular.</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El abordaje de los trastornos del tallo piloso requiere de la realización de una anamnesis personal y familiar acabada, de un examen físico acucioso y del uso de procedimientos diagnósticos complementarios que juegan un rol esencial en el diagnóstico inequívoco. Entre estos últimos, la tricoscopia, o dermatoscopia del pelo y de la piel cabelluda, se ha utilizado exitosamente en la práctica dermatológica reciente. Esta técnica no invasiva, en muchos casos permite reemplazar a la microscopia óptica, que requiere la extracción de múltiples pelos para su desarrollo. En el año 2007, un grupo polaco describió por primera vez la aplicación de la tricoscopia en trastornos del tallo piloso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Rudnicka et al. propusieron una clasificación tricoscópica de las displasias pilosas donde se consideran las siguientes 6 alteraciones del tallo piloso: a) fracturas, b) adelgazamientos, c) nodos, d) rizos y giros, e) bandas, y f) pelos cortos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como se describió previamente, en la tricoscopia del moniletrix se visualizan los nodos elípticos uniformes y las constricciones intermitentes que causan las variaciones en el grosor del tallo piloso. Los nodos corresponden al pelo de calibre normal, mientras que los segmentos estenóticos se correlacionan con el defecto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las alteraciones a nivel del folículo varían desde un eritema perifolicular sutil hasta la presencia de pápulas e hiperqueratosis, que son hallazgos concomitantes casi constantes. Estas se distribuyen junto a las áreas alopécicas, siendo más comunes en la región occipital.</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial principal se debe realizar con el seudomoniletrix, entidad que se presenta a edades más tardías y se caracteriza por el pelo arrosariado con constricciones intermitentes que, a diferencia del moniletrix se disponen irregularmente, presencia de médula en todo el tallo piloso, la ausencia de una rotura a nivel de las constricciones y la falta de queratosis pilar. Se clasifica en 3 tipos: seudomoniletrix familiar de Bentley-Phillips (autosómico dominante); seudomoniletrix adquirido en trastornos displásicos con fragilidad capilar; y seudomoniletrix iatrogénico, que corresponde a un artefacto al preparar la muestra para microscopia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. También se debe plantear el diagnóstico diferencial con otras displasias pilosas que cursan con fragilidad capilar, como: pili torti, tricorrexis invaginata, tricorrexis nodosa, síndrome de Netherton, pili annulati, síndrome de Menkes, tricotiodistrofia, síndrome del pelo lanoso, entre otras<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>.</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otros diagnósticos diferenciales a considerar en la infancia son la tiña capitis, la tricotilomanía y la psoriasis infantil. La primera es la causa más común de la alopecia en pediatría, sin embargo, pese a presentar pelos cortos fracturados, la presencia de una descamación prominente y la tricoscopia singular de las lesiones permiten distinguirla fácilmente del moniletrix (pelos en coma, zig-zag, sacacorcho, código morse, etc.). La tricotilomanía se caracteriza por presentar pelos rotos de distinta longitud con una tricoscopia en la que se constatan pelos en «v» y pelos en «llama», signos propios de este cuadro. Por último, en la psoriasis infantil el cuero cabelludo es un área comúnmente afectada y, aunque puede asociarse a alopecia, se presenta con placas eritemato-escamosas bien demarcadas en las que habitualmente no se distinguen displasias pilosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>.</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico del moniletrix es variable, con posible remisión espontánea parcial o completa a cualquier edad. Se ha demostrado que la severidad de los síntomas mejora con el embarazo, en el verano y con la edad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque se han probado múltiples medicamentos como retinoides (tópicos y orales), minoxidil (tópico y oral), corticoesteroides (tópicos y orales), griseofulvina (oral) y acetilcisteína (oral), ninguno de ellos ha demostrado eficacia significativa y duradera. Actualmente, el manejo más efectivo es minimizar las agresiones cosméticas, físicas y químicas.</p><span id="s9005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st9015">Financiación</span><p id="p9075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No recibimos financiamiento para la realización de este artículo.</p></span><span id="s0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Conflicto de intereses</span><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s9005" "titulo" => "Financiación" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 470 "Ancho" => 1594 "Tamanyo" => 182570 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0005" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Moniletrix <span class="elsevierStyleItalic">(dermatoscopia del cuero cabelludo)</span>. 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