Pápulas asintomáticas en nalgas y muslos con alteraciones radiológicas
Asymptomatic papules on buttocks and thighs with radiological alterations
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En determinadas zonas como, por ejemplo, la porción superior del dorso del muslo, estas lesiones confluían y adoptaban un aspecto lineal (fig. 1). En la anamnesis, los familiares comentaron que, cuando se había realizado radiografías al niño por lesiones traumáticas, el radiólogo encontró una anormalidad que los familiares familiares no supieron describir. La madre del paciente, su abuela, una tía materna y uno de sus primos presentaban idénticos síntomas, pero nunca habían consultado por ello. Se realizó un estudio anatomopatológico de una biopsia cutánea de las lesiones.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v20n03-13072739fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1. Lesiones papulosas firmes del color de la piel normal.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v20n03-13072739fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 2. Visión histológica panorámica. Dermis aumentada de tamaño con epidermis y dermis papilar respetada.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">HISTOPATOLOGÍA</span></p><p class="elsevierStylePara">La tinción con hematoxilina-eosina muestra una epidermis normal con una dermis aumentada de tamaño, a excepción de la dermis papilar que permanece normal (fig. 2). La tinción de tejido elástico demuestra acumulación de fibras elásticas anchas y entrelazadas en la dermis media e inferior (fig. 3).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v20n03-13072739fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 3. La tinción de fibras elásticas (Verhoeff van Gieson) muestra un aumento de fibras elásticas anchas y entrelazadas en la dermis media e inferior.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS</span></p><p class="elsevierStylePara">Se realizó al paciente una serie de radiografías óseas que incluyó: el cráneo, la columna vertebral, la pelvis y los huesos largos de las piernas. Se detectaron focos de osteopoiquilosis (esclerosis ósea) tanto en la pelvis como en los huesos largos de las piernas (fig. 4).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v20n03-13072739fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 4. Focos de osteopoiquilosis tanto en la pelvis como en los huesos largos de las piernas.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DIAGNÓSTICO</span></p><p class="elsevierStylePara">Síndrome de Buschke-Ollendorf.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">COMENTARIO</span></p><p class="elsevierStylePara">El síndrome de Buschke-Ollendorf es un trastorno autosómico dominante de alta penetrancia del que se han publicado unos 100 casos. Se estima su incidencia en 1:20.0001. Se caracteriza por la asociación de lesiones cutáneas con una displasia ósea, aunque se han descrito síndromes incompletos.</p><p class="elsevierStylePara">Se denomina dermatofibrosis lenticular diseminada a esas lesiones cutáneas, y existen diferentes formas de presentación. En algunos pacientes aparece una erupción generalizada, simétrica, de pápulas liquenoides muy discretas, uniformes y blandas, que dan a la piel un aspecto de empedrado. Un segundo tipo de presentación es en forma de pápulas discretamente elevadas o nódulos liquenoides de tono amarillento con tendencia a confluir y formar una o más placas de diámetro variable, de distribución típicamente asimétrica. De forma característica, las lesiones suelen aparecer antes de la pubertad. Histológicamente corresponden a nevos de tipo conectivo, generalmente del tipo elástico, aunque también pueden ser de tipo colágeno. Por ello, se visualiza un depósito de fibras elásticas anormalmente engrosadas y entrelazadas, rodeadas de colágeno aparentemente normal en la dermis reticular<span class="elsevierStyleSup">1-4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">De forma concomitante, aparece una displasia osteoesclerótica conocida como osteopoiquilosis. En el estudio radiológico, se muestra como opacidades lineales u ovales de 2 a 10 mm de diámetro. Histológicamente, corresponden a trabéculas engrosadas de hueso lamelar. La afección bilateral es más frecuente que la unilate-ral<span class="elsevierStyleSup">5,6</span>. Por orden de frecuencia, los huesos más afectados son: falanges de las manos (100%), huesos del carpo (97,4%), metacarpos (92,5%), falanges de los pies (87,2%), metatarsos (84,4%), huesos del tarso (84,6%), pelvis (74,4%), radio (66,7%), cúbito (66,7%), sacro (58,9%), húmero (28,2%) y tibia (20,5%).</p><p class="elsevierStylePara">Típicamente, respeta las costillas, el cráneo y las vértebras. Por ello, cuando realicemos el estudio radiológico de estos pacientes no haremos radiografías de esasáreas anatómicas.</p><p class="elsevierStylePara">En ocasiones se han descrito otras manifestaciones sistémicas asociadas como otosclerosis, cataratas, úlcera péptica, estenosis congénita de canal, contracturas musculares y casos aislados de retraso del crecimiento, disrafia, costillas o vértebras supernumerarias, retraso mental, neuropatía, infantilismo, criptorquidia y anomalías oculares<span class="elsevierStyleSup">7</span>.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL</span></p><p class="elsevierStylePara">Ante una erupción papulosa de estas características, debemos plantearnos el diagnóstico diferencial con los nevos del tejido conectivo como los nevos colágeno y elásticos.</p><p class="elsevierStylePara">Colagenoma cutáneo familiar. Es una enfermedad heredada de forma autosómica dominante que se caracteriza por una «erupción» simétrica de nódulos y placas de tipo colágeno, que aparece principalmente en la parte superior de la espalda en la adolescencia. Histológicamente, los nódulos presentan acumulación intradérmica de gruesas fibras de colágeno, con una aparente reducción de las fibras elásticas. Asimismo pueden asociarse alteraciones cardiológicas, pero nunca se ha descrito alteracionesóseas.</p><p class="elsevierStylePara">Colagenoma eruptivo. Los nódulos cutáneos son indistinguibles clínicamente de la entidad anterior, pero aparecen sin historia familiar. Clínicamente surgen de forma aguda en individuos de más edad y algunos casos recuerdan al liquen mixedematoso.</p><p class="elsevierStylePara">Elastorrexis papulosa. En este trastorno se observan múltiples pápulas blancas y pequeñas de 1 a 3 mm de diámetro distribuidas principalmente sobre los hombros. Suele presentarse a partir de la segunda década de la vida. En el estudio histológico se detecta una disminución del tejido elástico.</p><p class="elsevierStylePara">Esclerosis tuberosa. Algunos de los múltiples tumores que se presentan en la esclerosis tuberosa han sido descritos como nevos colágenos. Estas lesiones incluyen la«piel de zapa» o placa de «chagrín» y otras lesiones diferentes de los angiofibromas que pueden aparecer en la cara y el tronco. La piel de zapa es una lesión irregularmente engrosada, sobreelevada, blanda al tacto y generalmente localizada en la región lumbosacra. En todos los pacientes en los que se hallen nevos colágenos aislados no heredados, debe realizarse una búsqueda cuidadosa de otros signos cutáneos de esclerosis tuberosa.</p><p class="elsevierStylePara">Seudoxantoma elástico. Las lesiones cutáneas consisten en pequeñas pápulas amarillentas dispuestas en patrón lineal, reticular o formando placas confluyentes en localizaciones específicas. Aparece en la infancia y casi siempre antes de los 30 años. Histológicamente las lesiones cutáneas presentan las fibras elásticas de dermis media degeneradas, edematosas y fragmentadas<span class="elsevierStyleSup">8,9</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Correspondencia: Dra. T. Martínez Menchón. Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario. Avda. Tres Cruces, s/n. 46014 Valencia. España. 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