Nevus melanocíticos adquiridos agminados
Agminated acquired melanocytic nevi
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No parece por tanto un hecho inusual, pero sí podría tener cierta importancia, ya que para algunos autores hay la posibilidad de que estos pacientes con formas agrupadas de nevus displásicos tengan un mayor riesgo de presentar un melanoma que otros individuos con síndrome del nevus displásico<span class="elsevierStyleSup">2,3</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Caso 1</p><p class="elsevierStylePara">Paciente de 13 años de edad, sin antecedentes personales de interés, remitida desde el servicio de pediatría para el control de nevus. A la exploración se apreciaron multitud de lesiones heterocromáticas con bordes irregulares localizadas de manera dispersa por el tronco. Destacaba la agrupación de forma aguminada de muchas de ellas en la región escapular izquierda, en un área de 3,5 * 2 cm (fig. 1), que ella ya recordaba desde la infancia.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v20n10-13081913fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 1.</span> Nevus melanocíticos agminados localizados en el área escapular izquierda.</p><p class="elsevierStylePara">Caso 2</p><p class="elsevierStylePara">Paciente de 18 años de edad, con el antecedente familiar de un hermano con melanoma en el contexto de un síndrome del nevus displásico, que acude para la revisión de sus múltiples nevus displásicos localizados en la espalda. A la exploración se observaron, además, lesiones hiperpigmentadas bien delimitadas agrupadas, pero no de forma agminada, en la cara anterior del tercio proximal del muslo derecho en un área de 3 * 2 cm (fig. 2).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v20n10-13081913fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 2.</span> Nevus agrupados en la cara anterior del muslo derecho. </p><p class="elsevierStylePara">En ambos casos la piel que rodeaba a las lesiones era normal, tanto clínicamente como a la exploración con la luz de Wood.</p><p class="elsevierStylePara">Se han descrito dos mecanismos para explicar la expresión fenotípica en mosaico de algunas enfermedades cutáneas autónomas dominantes, como la neurofibromatosis y el complejo de la esclerosis tuberosa. El mosaicismo tipo 1 reflejaría una mutación poscigota localizada en un embrión normal. Esta mutación induciría una población localizada de células heterocigotas responsables de la expresión segmentaria del proceso. El tipo 2 se produciría por una mutación poscigota que eliminaría el alelo normal, en un <span class="elsevierStyleItalic">loci</span> para el que el embrión es portador de una mutación germinal dominante heterocigota. Clínicamente, se manifiesta por la coexistencia en un mismo paciente de las manifestaciones habituales de la enfermedad, junto con una expresión segmentaria donde las manifestaciones fenotípicas del proceso estarían mucho más pronunciadas<span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En la bibliografía aparecen reflejados casos con nevus displásicos agrupados que podrían representar un mosaicismo tipo 1 del síndrome del nevus displásico<span class="elsevierStyleSup">2</span>. También se han descrito casos de pacientes con síndrome del nevus displásico, con nevus displásicos diseminados, que presentan además nevus displásicos agminados en un área localizada, es decir, una zona con una forma más grave de la enfermedad, que coincide con el mosaicismo tipo 2<span class="elsevierStyleSup">3,5</span>. 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