Manifestaciones cutáneas poco frecuentes en el lupus eritematoso | Piel. Formación continuada en dermatología

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Quizá uno de los cambios microscópicos más significativos y constantes para el diagnóstico de esta enfermedad sea la observación de la degeneración vacuolar o hidrópica de la capa basal, lo que, junto a otros hallazgos también importantes como cierto grado de atrofia de la epidermis y un infiltrado compuesto por linfocitos con una disposición parcheada alrededor de los vasos y los anejos, permite al patólogo confirmar el diagnóstico de unas lesiones que, por otra parte, ya no encierran, en general, dificultad alguna para el clínico2. Éste es el caso de la típica lesión de LE cutáneo crónico (LECC) o discoide de evolución tórpida y caracterizada por eritema, descamación y atrofia, de la peculiar erupción anular o psoriasiforme propia del LE cutáneo sub-agudo (LECS), o del característico eritema malar que con frecuencia puede observarse en el contexto de un LE sistémico (LES).<img src="21v21n02-13084564tab02.gif"></img>Sin embargo, puede ocurrir que los cambios microscópicos significativos de LE sean mínimos o que predomine alguno de ellos sobre el resto, lo que conferiría a la lesión una clínica difícil de identificar como propia de esta enfermedad. Los ejemplos en este sentido son casi ilimitados, pero en esta revisión se ha realizado una selección personal de los que pueden ser menos conocidos y más interesantes.LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO CON LESIONES ACNEIFORMESEn ocasiones, predominan la inflamación y la destrucción del folículo piloso, así como la reacción fibrosa y cicatrizal en la dermis, lo que en la clínica se traduce por la aparición de unas lesiones muy peculiares parecidas a las cicatrices de acné (fig. 1). Este tipo de lesión puede constituir el único elemento clínico, pero también se ha descrito junto a lesiones inflamatorias y comedones, que semejan un verdadero acné3. La falta de una respuesta a los tratamientos estándar de acné condujo, en estos casos, a la realización de una biopsia en la que se observaron cambios microscópicos propios de LE. Esta variante morfológica de LE se ha descrito en pacientes con y sin criterios de LES.<img src="21v21n02-13084564fig03.jpg"></img>Figura 1. Lesiones deprimidas de aspecto cicatrizal que aparecieron sin inflamación previa, como manifestación de un lupus eritematoso cutáneo. El estudio microscópico permitió establecer el diagnóstico.<img src="21v21n02-13084564fig04.jpg"></img>Figura 2. Pápulas que confluyen en placas, infiltradas, de superficie lisa, propias del lupus eritematoso túmido. No se observa descamación, tapones córneos ni otros cambios epidérmicos. LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO DEL TIPO EN PLACA MILIARA veces, predomina la formación de numerosos quistes de tipo miliar en los folículos, lo que en la clínica aparece como una placa inflamatoria sembrada de numerosos quistes de miliares. Estos elementos pueden aparecer de novo a modo de milia en placa inflamatoria4 o asentar en una lesión que previamente ya presentaba características clínicas de LECC5. Este fenómeno no es inusual que ocurra en cualquier trastorno cicatrizal que altere la integridad de la capa basal de la epidermis, la membrana basal o la dermis papilar, como ya se ha descrito en la porfiria cutánea tardía, el penfigoide ampollar, la epidermólisis ampollosa adquirida, el liquen escleroso y atrófico o el liquen plano. El LE no puede ser, en este sentido, una excepción. La presencia de otros cambios microscópicos como un infiltrado de la interfase y alrededor de los fo lículos, el depósito de abundante mucina en la dermis, así como la identificación de inmunoglobulinas y complemento en la membrana basal mediante inmunofluorescencia directa (IFD), permite llegar al diagnóstico de LECC cuando la lesión miliar en placa aparece de novo4.LUPUS ERITEMATOSO FOLICULARRecientemente, Morihara et al6 acuñaron el término LE folicular para describir una erupción en las extremidades inferiores constituida por un eritema punteado y petequial alrededor de los folículos. En el estudio microscópico pudo observarse que los cambios inflamatorios se centraban en el folículo, con un intenso infiltrado a su alrededor compuesto por linfocitos, vacuolización de la porción infundibular, hiperqueratosis y tapón folicular en su interior. Todo ello, junto a la ausencia de cambios de vasculitis leucocitoclástica, llevó a esos autores a considerar esta erupción como específica de LE en una paciente que, por otra parte, presentaba febrícula, alopecia difusa, un leve eritema facial y alteraciones en los análisis (trombocitopenia, ANA y anticuerpos anti-ADN positivos) suficientes para cumplir criterios de LES.LUPUS ERITEMATOSO TÚMIDOCuando predomina el infiltrado inflamatorio en la dermis reticular y los cambios epidérmicos son mínimos, las lesiones aparecen como pápulas o placas eritematosas, con una superficie lisa, donde los tapones foliculares están completamente ausentes. Las lesiones suelen desencadenarse con la exposición solar y desaparecen tras semanas o pocos meses sin dejar cicatriz. A esta forma clínica se la denomina lupus eritematoso túmido (fig. 2). En este caso el infiltrado inflamatorio se dispone, como es característico en el LE, alrededor de los vasos y los anejos, pero la ausencia de alteraciones en la epidermis y la unión dermoepidérmica hiperqueratosis folicular, vacuolización de la capa basal, atrofia de la epidermis, etc. puede dificultar el diagnóstico diferencial entre esta variante de LE y la erupción polimorfa lumínica u otros procesos tan controvertidos, y quizá relacionados, como la mucinosis reticular eritematosa o la infiltración linfocitaria de Jessner. Varios trabajos de reciente publicación7-10 parecen recuperar del baúl de los recuerdos esta variante de LE, que no es infrecuente en la práctica diaria, pero que no quedaba bien definida en la clasificación que Gilliam y Sontheimer propusieron hace más de 20 años1,11 y que sigue aún vigente. A pesar de que en esta clasificación el LE túmido se incluye en el grupo del LECC, las lesiones no tienen la evolución tórpida ni dejan cicatriz al curar, como es propio de este tipo de LE cutáneo, a la vez que tampoco tienen la morfología anular, papuloescamosa o psoriasiforme característica del LECS, por lo que su ubicación en esta clasificación ya clásica es difícil. Si se considera su relación con la enfermedad sistémica, estos pacientes no suelen desarrollar un LES y casi siempre la determinación de ANA en sangre periférica resulta negativa8,10. En cualquier caso, su principal dificultad radica en el diagnóstico diferencial con las dermatosis antes comentadas y, en especial, con la erupción polimorfa lumínica. A diferencia de ésta, en el LE túmido es casi constante, desde el punto de vista microscópico, el depósito de mucina en el intersticio de la dermis reticular y la presencia de un edema en la dermis papilar, lo que podría ayudar a distinguir ambos procesos. Es bastante constante en el LE túmido que las lesiones se desarrollen en primavera y verano, muy en relación con la exposición solar. De hecho, se ha demostrado que hasta en el 70% de estos pacientes es posible reproducir las lesiones cutáneas tras la irradiación de la piel con UVA y UVB, respuestas positivas que son más retardadas y persistentes que en la erupción polimorfa lumínica8.LUPUS ERITEMATOSO TELANGIECTÁSICOSi en la microscopia predomina la dilatación de los vasos más superficiales de la dermis y el infiltrado inflamatorio es leve, en la clínica aparece el llamado LE telangiectásico, que consiste en placas de aspecto algo purpúrico constituidas por telangiectasias reticuladas que se disponen en las zonas de piel habituales para el lupus eritematoso, como la cara, el escote, los pabellones o el dorso de las manos o los antebrazos (fig. 3). Escasas revisiones12 hacen mención de esta forma infrecuente de LE cutáneo que, en ausencia de otros cambios clínicos, puede resultar de difícil diagnóstico si no se tiene un alto índice de sospecha.<img src="21v21n02-13084564fig05.jpg"></img>Figura 3. Telangiectasias en las mejillas, el labio superior y la zona preauricular, como cambio predominante en la piel secundario a la afección por lupus eritematoso en una paciente que, por otro lado, ya tenía diagnóstico de lupus eritematoso sistémico por una nefropatía lúpica.ANETODERMIA Y LUPUS ERITEMATOSOLa desaparición de las fibras elásticas en la dermis puede conducir a una situación de anetodermia o, lo que es lo mismo, áreas más o menos circunscritas de piel laxa. Este proceso de elastólisis, que también se denomina chalazodermia, cutis laxa o dermatocalasia según afecte a zonas de la piel más o menos extensas, puede ocurrir de forma primaria, en cuyo caso no es posible identificar en el paciente afectado ninguna otra enfermedad, o de forma secundaria a procesos muy diversos13. La asociación de anetodermia y LE parece ser más que una coincidencia14-16, si bien la relación entre ambos procesos no siempre se puede demostrar17. En general, las lesiones consisten en áreas redondeadas y bien circunscritas de piel laxa, de tamaño variable, entre pocos milímetros y varios centímetros, localizadas en la cara, el cuello, los brazos, la parte superior del tronco o los muslos (fig. 4). En ocasiones, puede objetivarse un leve eritema al inicio del proceso, pero en general las lesiones de anetodermia se instauran sin la observación previa de cambios inflamatorios en la piel18. Al microscopio, se demuestra la completa desaparición de las fibras elásticas y en algunos casos puede observarse un infiltrado inflamatorio perivascular en la dermis. También se ha demostrado mediante inmunofluorescencia directa el depósito de inmunoglobulinas y complemento en la membrana basal, como ocurre en las lesiones de LE16. Es frecuente que ocurra en mujeres jóvenes, entre los 20 y los 40 años, afectadas de LES o con enfermedad exclusivamente cutánea15,16,18. En los últimos años, se ha ido consolidando la asociación de estas lesiones a la presencia de anticuerpos antifosfolipídicos tipo anticoagulante lúpico o anticuerpos anticardiolipínicos, que, según algunos autores, podrían tener un papel etiopatogénico en el desarrollo de la anetodermia19-22. Sea cual fuere la causa de la aparición de este tipo de lesiones, su observación obliga a considerar la posibilidad de un LE como enfermedad de base asociada y/o la presencia de anticuerpos antifosfolipídicos con o sin criterios de síndrome antifosfolipídico primario.<img src="21v21n02-13084564fig06.jpg"></img>Figura 4. Áreas de piel laxa, bien circunscritas en la superficie de extensión de los brazos, compatibles con anetodermia, secundarias a lupus eritematoso.LUPUS ERITEMATOSO PROFUNDO O PANICULITIS LÚPICAEn el caso del lupus eritematoso profundo o paniculitis lúpica, es el panículo adiposo la estructura que se inflama de forma exclusiva o como extensión de la alteración de la dermis, lo que determinará una clínica diferente, casi siempre en forma de nódulos inflamatorios, con cambios variables en la piel suprayacente. Las lesiones tienen predilección por la región proximal de las extremidades, los hombros, las nalgas, la cara y, con menos frecuencia, el tronco y el cuero cabelludo23,24. Muy inusual resulta la afección de territorios como la mama25,26 y la región orbicular27,28. Si asienta en la mama, la clínica puede inducir a pensar en un proceso neoplásico29 y si afecta la región orbicular, se manifiesta en forma de un edema palpebral persistente de muy difícil diagnóstico y amplio diagnóstico diferencial (fig. 5). En estas situaciones será importante considerar el contexto clínico del paciente, además de los hallazgos microscópicos y de laboratorio para establecer el diagnóstico definitivo30. Los hallazgos microscópicos son bastante característicos aunque no específicos. Se puede sospechar la etiología lúpica de una paniculitis cuando el infiltrado asienta sobre todo en el lobulillo adiposo y el infiltrado es eminentemente linfocitario. Es característica pero no exclusiva la observación de folículos linfoides que se localizan en el lobulillo, junto al septo, a veces con centros germinales y células plasmáticas en la periferia. También característica pero infrecuente es la presencia de polvo nuclear entre el infiltrado linfocitario y la hialinización (esclerosis o excesiva formación de colágeno) alrededor de los adipocitos, los septos e incluso, a veces, de los vasos. Eventualmente, se puede ver calcificaciones e incluso abundantes eosinófilos en el infiltrado. También es muy indicativo el hallazgo de intensos depósitos de mucina entre los haces de colágeno30. Algunos autores han resaltado el interés de la inmunofluorescencia directa para sustentar el diagnóstico de lupus profundo o paniculitis lúpica cuando los hallazgos clínicos e histológicos no son característicos30,31. Esta exploración permite la observación de depósitos de inmunoglobulinas y complemento en la unión dermoepidérmica (banda lúpica), en especial de IgM y C3.<img src="21v21n02-13084564fig07.jpg"></img>Figura 5. Edema y eritema en el párpado, persistente y unilateral, como consecuencia de un lupus eritematoso profundo que afecta a la zona orbicular.LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO DE TIPO ERITEMA MULTIFORME O NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICAUn intenso edema en la dermis papilar, la vacuolización de la capa basal muy acentuada o simplemente la necrosis de una determinada área de la epidermis son cambios microscópicos que pueden traducirse en la clínica como ampollas. Esto puede ocurrir, sobre todo, en las lesiones del LECS, en cuyo caso adquieren un aspecto clínico muy similar al del eritema multiforme o la necrólisis epidérmica tóxica32,33. Ello sigue siendo motivo de discusión y confusión incluso en la literatura más reciente. Sin ir más lejos, Zeitouni et al34 intentan redefinir en el año 2000 los criterios necesarios para el diagnóstico de síndrome de Rowell, una situación clínica descrita por Rowell et al35 en 1963, en la que se asocian lesiones cutáneas de LE y eritema multiforme; la mayoría eran mujeres que presentaban, además, lesiones perniosiformes en las manos durante los meses de invierno y un contexto inmunológico en el que era habitual encontrar ANA, y anticuerpos anti-Ro y anti-La (anteriormente identificados como anti-SSA y anti-SSB). Es mi opinión, y también la de otros autores32,36,37, que la existencia de este síndrome es más que discutible y que, en realidad, se trata de pacientes en quienes se desarrollan unas lesiones cutáneas de LE con cambios microscópicos similares a los del eritema multiforme o incluso a la necrólisis epidérmica tóxica. La presencia de una intensa vacuolización de la epidermis, el edema en la dermis y los queratinocitos necróticos, que pueden ser tan numerosos que den lugar a la necrosis completa de toda la epidermis, son hallazgos microscópicos que en nuestra experiencia son poco frecuentes pero exclusivos de los pacientes con LECS38. Si a ello añadimos que con frecuencia en estos pacientes se desarrollan lesiones perniosiformes en invierno y tienen anticuerpos anti-Ro y anti-La positivos, parece claro que esa erupción de tipo eritema multiforme designada como síndrome de Rowell no es más que una manifestación clínica del LECS. En el mismo contexto, el daño epidérmico puede ser tan intenso y agudo que dé lugar a la necrosis completa de la epidermis con despegamiento secundario, que en la clínica se traduce en un cuadro similar a la necrólisis epidérmica tóxica (fig. 6)33,39,40.<img src="21v21n02-13084564fig08.jpg"></img>Figura 6. Áreas extensas de piel denudada como manifestación de un lupus eritematoso en la piel que semeja una necrólisis epidérmica tóxica (foto cedida por la Dra. Carmen Herrero).PERNIOSIS LÚPICAEn ocasiones, la localización o la distribución de las lesiones son lo que puede dificultar el diagnóstico de la enfermedad. Éste es el caso del LE perniosiforme o perniosis lúpica, una variante de LE en la que las lesiones tienen una distribución acral, que afecta sobre todo a los dedos de las manos y los pies y, a veces, los muslos, los pabellones auriculares, la nariz, los codos o las rodillas. Se desencadenan con el frío durante la estación invernal y consisten en máculas, pápulas y nódulos eritematovioláceos o purpúricos, que resultan dolorosos y pueden ulcerarse (fig. 7). Estas lesiones pueden ser la única manifestación de la enfermedad, pero es frecuente que se presenten junto a otras lesiones cutáneas de LE, de cualquier tipo, o incluso que el paciente cumpla criterios de LES41-43. Según algunos autores43, para su diagnóstico es requisito demostrar, ya sea con hematoxilina-eosina o mediante inmunofluorescencia directa, que en las lesiones hay cambios microscópicos propios del LE. No obstante, estos cambios no siempre están presentes y, en ese caso, su distinción con la perniosis idiopática no es fácil. La clínica en ambos casos es superponible y en la microscopia parece que predominan el edema y el infiltrado inflamatorio en la dermis superficial y profunda, más intenso alrededor de las glándulas ecrinas en el caso de la perniosis idiopática, mientras que en la de origen lúpico el infiltrado inflamatorio de la dermis se acompaña con frecuencia de vacuolización de la capa basal44,45. A pesar de todo, los límites entre ambas situaciones no siempre son claros, por lo que la realización sistemática de una biopsia ante el diagnóstico clínico de una perniosis, siempre incómoda y dolorosa para el paciente, no parece justificable. Sí que es aconsejable realizar unos análisis generales de sangre y orina, además de la determinación de ANA, crioglobulinas, crioaglutininas y criofibrinógeno, así como el seguimiento clínico del paciente, en especial si se trata de mujeres y la perniosis es intensa y de duración prolongada, más allá de los meses invernales. Por otro lado, en los pacientes con LE pueden observarse también lesiones acrales con una clínica muy similar a la perniosis, pero cuyo sustrato anatomopatológico es la presencia de una vasculitis1. En esta situación, sólo la biopsia puede indicarnos si estamos ante una lesión específica de LE o una lesión de vasculitis. Ningún estudio ha demostrado por el momento si la presencia de uno u otro tipo de lesión microscópica tiene repercusión en el pronóstico de la enfermedad global, por lo que tampoco parece que esté justificada la biopsia sistemática de este tipo de lesiones acrales.<img src="21v21n02-13084564fig09.jpg"></img>Figura 7. Pápulas y nódulos inflamatorios y dolorosos en los dedos de las manos, que aparecen en los meses de invierno y son característicos de la perniosis lúpica.LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO LINEALDe manera excepcional el lupus eritematoso se manifiesta en forma de una erupción lineal siguiendo las lí-neas de Blaschko46-48. En esta situación, el aspecto clínico de las lesiones puede ser muy inespecífico y sólo la microscopia permite sospechar su origen lúpico. La mayor parte de los casos recogidos en la literatura corresponde a niños o adolescentes, y las lesiones asientan con frecuencia en la cara configurando una clínica muy peculiar en la que predominan el eritema y la atrofia (fig. 8). En estas lesiones, los cambios microscópicos pueden ser muy tenues, pero pueden ayudar a sospechar el diagnóstico ante alteraciones mínimas de atrofia y vacuolización de la capa basal. También puede resultar de gran ayuda la observación, de forma simultánea o durante el curso evolutivo, de otras lesiones de LE más características en otra localización, la presencia de ANA en sangre periférica o la demostración de inmunoglobulinas en la membrana basal mediante IFD. El diagnóstico diferencial debe establecerse con todas las dermatosis inflamatorias que pueden seguir las líneas de Baschko (las llamadas «blaschkitis»), como el liquen estriado, el liquen plano, la psoriasis o el nevo epidérmico lineal inflamatorio. En cualquier caso, la clínica puede ser difícil de reconocer si no se tiene un alto índice de sospecha, a la vez que la microscopia puede confirmar el diagnóstico si se tiene una buena orientación clínica.<img src="21v21n02-13084564fig10.jpg"></img>Figura 8. Lesiones lineales con eritema y atrofia, en el centro de la cara, que siguen las líneas de Blaschko (lupus eritematoso cutáneo lineal).MUCINOSIS PAPULONODULAR Y LUPUS ERITEMATOSOLa presencia microscópica de mucina en la dermis es un fenómeno que se observa con frecuencia en las lesiones específicas de LE y dermatomiositis. Sin embargo, de forma ocasional en los pacientes afectados de LE, estos depósitos son intensos y no se acompañan de otros cambios microscópicos propios de la enfermedad. Esta situación se conoce como mucinosis papular de Gold y su reconocimiento clínico es importante porque puede ocurrir sin otros signos cutáneos típicos de LE49-51. Son lesiones en forma de pápulas y nódulos, asintomáticos, del color de la piel normal, que asientan en el cuello, el tronco o la porción proximal de las extremidades. En la literatura se recogen casos anecdóticos en los que el depósito de mucina puede ser masivo, constituyendo grandes masas tumorales en el tronco52,53 o siguiendo una disposición periorbicular54. Se ha demostrado que el depósito de mucina en la piel de los pacientes con LE es concomitante a un incremento de la producción de glucosaminoglucanos por los fibroblastos dérmicos55. Esta disfunción de los fibroblastos podría estar desencadenada por algún mecanismo de autoinmunidad aún no bien conocido.LUPUS ERITEMATOSO EN LAS UÑASFinalmente, hay que recordar que el LE puede afectar a las uñas. Los cambios más frecuentes son los periungueales en forma de eritema, telangiectasias e hiperqueratosis de la cutícula y la onicólisis, muchas veces en el contexto de un LES. Más infrecuentes son el desarrollo de hiperqueratosis subungueal junto a cambios periungueales que pueden recordar a los del LE discoide56 o los trastornos de la pigmentación en forma de melanoniquia longitudinal o difusa de toda la uña57,58. En publicaciones recientes se demuestra mediante biopsia que estos cambios se deben a que el LE altera la matriz ungueal56,58. El diagnóstico de la enfermedad a través de estas lesiones es difícil, ya que no son distintivas, pero, en general, irán acompañadas de otros cambios cutáneos y/o sistémicos que permitirán establecer el diagnóstico definitivo." 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Estadísticas

Manifestaciones cutáneas poco frecuentes en el lupus eritematoso

Uncommon cutaneous manifestations of lupus erythematosus

Isabel Bielsa-Marsola

a Servicio de Dermatología. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona. Barcelona. España.

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lo que&#44; junto a otros hallazgos tambi&#233;n importantes como cierto grado de atrofia de la epidermis y un infiltrado compuesto por linfocitos con una disposici&#243;n parcheada alrededor de los vasos y los anejos&#44; permite al pat&#243;logo confirmar el diagn&#243;stico de unas lesiones que&#44; por otra parte&#44; ya no encierran&#44; en general&#44; dificultad alguna para el cl&#237;nico<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; &#201;ste es el caso de la t&#237;pica lesi&#243;n de LE cut&#225;neo cr&#243;nico &#40;LECC&#41; o discoide de evoluci&#243;n t&#243;rpida y caracterizada por eritema&#44; descamaci&#243;n y atrofia&#44; de la peculiar erupci&#243;n anular o psoriasiforme propia del LE cut&#225;neo sub-agudo &#40;LECS&#41;&#44; o del caracter&#237;stico eritema malar que con frecuencia puede observarse en el contexto de un LE sist&#233;mico &#40;LES&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n02-13084564tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Sin embargo&#44; puede ocurrir que los cambios microsc&#243;picos significativos de LE sean m&#237;nimos o que predomine alguno de ellos sobre el resto&#44; lo que conferir&#237;a a la lesi&#243;n una cl&#237;nica dif&#237;cil de identificar como propia de esta enfermedad&#46; Los ejemplos en este sentido son casi ilimitados&#44; pero en esta revisi&#243;n se ha realizado una selecci&#243;n personal de los que pueden ser menos conocidos y m&#225;s interesantes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">LUPUS ERITEMATOSO CUT&#193;NEO CON LESIONES ACNEIFORMES</p><p class="elsevierStylePara">En ocasiones&#44; predominan la inflamaci&#243;n y la destrucci&#243;n del fol&#237;culo piloso&#44; as&#237; como la reacci&#243;n fibrosa y cicatrizal en la dermis&#44; lo que en la cl&#237;nica se traduce por la aparici&#243;n de unas lesiones muy peculiares parecidas a las cicatrices de acn&#233; &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; Este tipo de lesi&#243;n puede constituir el &#250;nico elemento cl&#237;nico&#44; pero tambi&#233;n se ha descrito junto a lesiones inflamatorias y comedones&#44; que semejan un verdadero acn&#233;<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; La falta de una respuesta a los tratamientos est&#225;ndar de acn&#233; condujo&#44; en estos casos&#44; a la realizaci&#243;n de una biopsia en la que se observaron cambios microsc&#243;picos propios de LE&#46; Esta variante morfol&#243;gica de LE se ha descrito en pacientes con y sin criterios de LES&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n02-13084564fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 1&#46;</span> Lesiones deprimidas de aspecto cicatrizal que aparecieron sin inflamaci&#243;n previa&#44; como manifestaci&#243;n de un lupus eritematoso cut&#225;neo&#46; El estudio microsc&#243;pico permiti&#243; establecer el diagn&#243;stico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n02-13084564fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 2&#46;</span> P&#225;pulas que confluyen en placas&#44; infiltradas&#44; de superficie lisa&#44; propias del lupus eritematoso t&#250;mido&#46; No se observa descamaci&#243;n&#44; tapones c&#243;rneos ni otros cambios epid&#233;rmicos&#46;</p><br></br><br></br><p class="elsevierStylePara">LUPUS ERITEMATOSO CUT&#193;NEO DEL TIPO EN PLACA MILIAR</p><p class="elsevierStylePara">A veces&#44; predomina la formaci&#243;n de numerosos quistes de tipo miliar en los fol&#237;culos&#44; lo que en la cl&#237;nica aparece como una placa inflamatoria sembrada de numerosos quistes de miliares&#46; Estos elementos pueden aparecer <span class="elsevierStyleItalic"> de novo</span> a modo de milia en placa inflamatoria<span class="elsevierStyleSup">4</span> o asentar en una lesi&#243;n que previamente ya presentaba caracter&#237;sticas cl&#237;nicas de LECC<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; Este fen&#243;meno no es inusual que ocurra en cualquier trastorno cicatrizal que altere la integridad de la capa basal de la epidermis&#44; la membrana basal o la dermis papilar&#44; como ya se ha descrito en la porfiria cut&#225;nea tard&#237;a&#44; el penfigoide ampollar&#44; la epiderm&#243;lisis ampollosa adquirida&#44; el liquen escleroso y atr&#243;fico o el liquen plano&#46; El LE no puede ser&#44; en este sentido&#44; una excepci&#243;n&#46; La presencia de otros cambios microsc&#243;picos como un infiltrado de la interfase y alrededor de los fo l&#237;culos&#44; el dep&#243;sito de abundante mucina en la dermis&#44; as&#237; como la identificaci&#243;n de inmunoglobulinas y complemento en la membrana basal mediante inmunofluorescencia directa &#40;IFD&#41;&#44; permite llegar al diagn&#243;stico de LECC cuando la lesi&#243;n miliar en placa aparece <span class="elsevierStyleItalic">de novo</span><span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">LUPUS ERITEMATOSO FOLICULAR</p><p class="elsevierStylePara">Recientemente&#44; Morihara et al<span class="elsevierStyleSup">6</span> acu&#241;aron el t&#233;rmino LE folicular para describir una erupci&#243;n en las extremidades inferiores constituida por un eritema punteado y petequial alrededor de los fol&#237;culos&#46; En el estudio microsc&#243;pico pudo observarse que los cambios inflamatorios se centraban en el fol&#237;culo&#44; con un intenso infiltrado a su alrededor compuesto por linfocitos&#44; vacuolizaci&#243;n de la porci&#243;n infundibular&#44; hiperqueratosis y tap&#243;n folicular en su interior&#46; Todo ello&#44; junto a la ausencia de cambios de vasculitis leucocitocl&#225;stica&#44; llev&#243; a esos autores a considerar esta erupci&#243;n como espec&#237;fica de LE en una paciente que&#44; por otra parte&#44; presentaba febr&#237;cula&#44; alopecia difusa&#44; un leve eritema facial y alteraciones en los an&#225;lisis &#40;trombocitopenia&#44; ANA y anticuerpos anti-ADN positivos&#41; suficientes para cumplir criterios de LES&#46;</p><p class="elsevierStylePara">LUPUS ERITEMATOSO T&#218;MIDO</p><p class="elsevierStylePara">Cuando predomina el infiltrado inflamatorio en la dermis reticular y los cambios epid&#233;rmicos son m&#237;nimos&#44; las lesiones aparecen como p&#225;pulas o placas eritematosas&#44; con una superficie lisa&#44; donde los tapones foliculares est&#225;n completamente ausentes&#46; Las lesiones suelen desencadenarse con la exposici&#243;n solar y desaparecen tras semanas o pocos meses sin dejar cicatriz&#46; A esta forma cl&#237;nica se la denomina lupus eritematoso t&#250;mido &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; En este caso el infiltrado inflamatorio se dispone&#44; como es caracter&#237;stico en el LE&#44; alrededor de los vasos y los anejos&#44; pero la ausencia de alteraciones en la epidermis y la uni&#243;n dermoepid&#233;rmica &#173;hiperqueratosis folicular&#44; vacuolizaci&#243;n de la capa basal&#44; atrofia de la epidermis&#44; etc&#46;&#173; puede dificultar el diagn&#243;stico diferencial entre esta variante de LE y la erupci&#243;n polimorfa lum&#237;nica u otros procesos tan controvertidos&#44; y quiz&#225; relacionados&#44; como la mucinosis reticular eritematosa o la infiltraci&#243;n linfocitaria de Jessner&#46; Varios trabajos de reciente publicaci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">7-10</span> parecen recuperar del ba&#250;l de los recuerdos esta variante de LE&#44; que no es infrecuente en la pr&#225;ctica diaria&#44; pero que no quedaba bien definida en la clasificaci&#243;n que Gilliam y Sontheimer propusieron hace m&#225;s de 20 a&#241;os<span class="elsevierStyleSup">1&#44;11</span> y que sigue a&#250;n vigente&#46; A pesar de que en esta clasificaci&#243;n el LE t&#250;mido se incluye en el grupo del LECC&#44; las lesiones no tienen la evoluci&#243;n t&#243;rpida ni dejan cicatriz al curar&#44; como es propio de este tipo de LE cut&#225;neo&#44; a la vez que tampoco tienen la morfolog&#237;a anular&#44; papuloescamosa o psoriasiforme caracter&#237;stica del LECS&#44; por lo que su ubicaci&#243;n en esta clasificaci&#243;n ya cl&#225;sica es dif&#237;cil&#46; Si se considera su relaci&#243;n con la enfermedad sist&#233;mica&#44; estos pacientes no suelen desarrollar un LES y casi siempre la determinaci&#243;n de ANA en sangre perif&#233;rica resulta negativa<span class="elsevierStyleSup">8&#44;10</span>&#46; En cualquier caso&#44; su principal dificultad radica en el diagn&#243;stico diferencial con las dermatosis antes comentadas y&#44; en especial&#44; con la erupci&#243;n polimorfa lum&#237;nica&#46; A diferencia de &#233;sta&#44; en el LE t&#250;mido es casi constante&#44; desde el punto de vista microsc&#243;pico&#44; el dep&#243;sito de mucina en el intersticio de la dermis reticular y la presencia de un edema en la dermis papilar&#44; lo que podr&#237;a ayudar a distinguir ambos procesos&#46; Es bastante constante en el LE t&#250;mido que las lesiones se desarrollen en primavera y verano&#44; muy en relaci&#243;n con la exposici&#243;n solar&#46; De hecho&#44; se ha demostrado que hasta en el 70&#37; de estos pacientes es posible reproducir las lesiones cut&#225;neas tras la irradiaci&#243;n de la piel con UVA y UVB&#44; respuestas positivas que son m&#225;s retardadas y persistentes que en la erupci&#243;n polimorfa lum&#237;nica<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">LUPUS ERITEMATOSO TELANGIECT&#193;SICO</p><p class="elsevierStylePara">Si en la microscopia predomina la dilataci&#243;n de los vasos m&#225;s superficiales de la dermis y el infiltrado inflamatorio es leve&#44; en la cl&#237;nica aparece el llamado LE telangiect&#225;sico&#44; que consiste en placas de aspecto algo purp&#250;rico constituidas por telangiectasias reticuladas que se disponen en las zonas de piel habituales para el lupus eritematoso&#44; como la cara&#44; el escote&#44; los pabellones o el dorso de las manos o los antebrazos &#40;fig&#46; 3&#41;&#46; Escasas revisiones<span class="elsevierStyleSup">12</span> hacen menci&#243;n de esta forma infrecuente de LE cut&#225;neo que&#44; en ausencia de otros cambios cl&#237;nicos&#44; puede resultar de dif&#237;cil diagn&#243;stico si no se tiene un alto &#237;ndice de sospecha&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n02-13084564fig05.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 3&#46;</span> Telangiectasias en las mejillas&#44; el labio superior y la zona preauricular&#44; como cambio predominante en la piel secundario a la afecci&#243;n por lupus eritematoso en una paciente que&#44; por otro lado&#44; ya ten&#237;a diagn&#243;stico de lupus eritematoso sist&#233;mico por una nefropat&#237;a l&#250;pica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">ANETODERMIA Y LUPUS ERITEMATOSO</p><p class="elsevierStylePara">La desaparici&#243;n de las fibras el&#225;sticas en la dermis puede conducir a una situaci&#243;n de anetodermia o&#44; lo que es lo mismo&#44; &#225;reas m&#225;s o menos circunscritas de piel laxa&#46; Este proceso de elast&#243;lisis&#44; que tambi&#233;n se denomina chalazodermia&#44; cutis laxa o dermatocalasia seg&#250;n afecte a zonas de la piel m&#225;s o menos extensas&#44; puede ocurrir de forma primaria&#44; en cuyo caso no es posible identificar en el paciente afectado ninguna otra enfermedad&#44; o de forma secundaria a procesos muy diversos<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46; La asociaci&#243;n de anetodermia y LE parece ser m&#225;s que una coincidencia<span class="elsevierStyleSup">14-16</span>&#44; si bien la relaci&#243;n entre ambos procesos no siempre se puede demostrar<span class="elsevierStyleSup">17</span>&#46; En general&#44; las lesiones consisten en &#225;reas redondeadas y bien circunscritas de piel laxa&#44; de tama&#241;o variable&#44; entre pocos mil&#237;metros y varios cent&#237;metros&#44; localizadas en la cara&#44; el cuello&#44; los brazos&#44; la parte superior del tronco o los muslos &#40;fig&#46; 4&#41;&#46; En ocasiones&#44; puede objetivarse un leve eritema al inicio del proceso&#44; pero en general las lesiones de anetodermia se instauran sin la observaci&#243;n previa de cambios inflamatorios en la piel<span class="elsevierStyleSup">18</span>&#46; Al microscopio&#44; se demuestra la completa desaparici&#243;n de las fibras el&#225;sticas y en algunos casos puede observarse un infiltrado inflamatorio perivascular en la dermis&#46; Tambi&#233;n se ha demostrado mediante inmunofluorescencia directa el dep&#243;sito de inmunoglobulinas y complemento en la membrana basal&#44; como ocurre en las lesiones de LE<span class="elsevierStyleSup">16</span>&#46; Es frecuente que ocurra en mujeres j&#243;venes&#44; entre los 20 y los 40 a&#241;os&#44; afectadas de LES o con enfermedad exclusivamente cut&#225;nea<span class="elsevierStyleSup">15&#44;16&#44;18</span>&#46; En los &#250;ltimos a&#241;os&#44; se ha ido consolidando la asociaci&#243;n de estas lesiones a la presencia de anticuerpos antifosfolip&#237;dicos tipo anticoagulante l&#250;pico o anticuerpos anticardiolip&#237;nicos&#44; que&#44; seg&#250;n algunos autores&#44; podr&#237;an tener un papel etiopatog&#233;nico en el desarrollo de la anetodermia<span class="elsevierStyleSup">19-22</span>&#46; Sea cual fuere la causa de la aparici&#243;n de este tipo de lesiones&#44; su observaci&#243;n obliga a considerar la posibilidad de un LE como enfermedad de base asociada y&#47;o la presencia de anticuerpos antifosfolip&#237;dicos con o sin criterios de s&#237;ndrome antifosfolip&#237;dico primario&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n02-13084564fig06.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 4&#46;</span> &#193;reas de piel laxa&#44; bien circunscritas en la superficie de extensi&#243;n de los brazos&#44; compatibles con anetodermia&#44; secundarias a lupus eritematoso&#46;</p><p class="elsevierStylePara">LUPUS ERITEMATOSO PROFUNDO O PANICULITIS L&#218;PICA</p><p class="elsevierStylePara">En el caso del lupus eritematoso profundo o paniculitis l&#250;pica&#44; es el pan&#237;culo adiposo la estructura que se inflama de forma exclusiva o como extensi&#243;n de la alteraci&#243;n de la dermis&#44; lo que determinar&#225; una cl&#237;nica diferente&#44; casi siempre en forma de n&#243;dulos inflamatorios&#44; con cambios variables en la piel suprayacente&#46; Las lesiones tienen predilecci&#243;n por la regi&#243;n proximal de las extremidades&#44; los hombros&#44; las nalgas&#44; la cara y&#44; con menos frecuencia&#44; el tronco y el cuero cabelludo<span class="elsevierStyleSup">23&#44;24</span>&#46; Muy inusual resulta la afecci&#243;n de territorios como la mama<span class="elsevierStyleSup">25&#44;26</span> y la regi&#243;n orbicular<span class="elsevierStyleSup">27&#44;28</span>&#46; Si asienta en la mama&#44; la cl&#237;nica puede inducir a pensar en un proceso neopl&#225;sico<span class="elsevierStyleSup">29</span> y si afecta la regi&#243;n orbicular&#44; se manifiesta en forma de un edema palpebral persistente de muy dif&#237;cil diagn&#243;stico y amplio diagn&#243;stico diferencial &#40;fig&#46; 5&#41;&#46; En estas situaciones ser&#225; importante considerar el contexto cl&#237;nico del paciente&#44; adem&#225;s de los hallazgos microsc&#243;picos y de laboratorio para establecer el diagn&#243;stico definitivo<span class="elsevierStyleSup">30</span>&#46; Los hallazgos microsc&#243;picos son bastante caracter&#237;sticos aunque no espec&#237;ficos&#46; Se puede sospechar la etiolog&#237;a l&#250;pica de una paniculitis cuando el infiltrado asienta sobre todo en el lobulillo adiposo y el infiltrado es eminentemente linfocitario&#46; Es caracter&#237;stica pero no exclusiva la observaci&#243;n de fol&#237;culos linfoides que se localizan en el lobulillo&#44; junto al septo&#44; a veces con centros germinales y c&#233;lulas plasm&#225;ticas en la periferia&#46; Tambi&#233;n caracter&#237;stica pero infrecuente es la presencia de polvo nuclear entre el infiltrado linfocitario y la hialinizaci&#243;n &#40;esclerosis o excesiva formaci&#243;n de col&#225;geno&#41; alrededor de los adipocitos&#44; los septos e incluso&#44; a veces&#44; de los vasos&#46; Eventualmente&#44; se puede ver calcificaciones e incluso abundantes eosin&#243;filos en el infiltrado&#46; Tambi&#233;n es muy indicativo el hallazgo de intensos dep&#243;sitos de mucina entre los haces de col&#225;geno<span class="elsevierStyleSup">30</span>&#46; Algunos autores han resaltado el inter&#233;s de la inmunofluorescencia directa para sustentar el diagn&#243;stico de lupus profundo o paniculitis l&#250;pica cuando los hallazgos cl&#237;nicos e histol&#243;gicos no son caracter&#237;sticos<span class="elsevierStyleSup">30&#44;31</span>&#46; Esta exploraci&#243;n permite la observaci&#243;n de dep&#243;sitos de inmunoglobulinas y complemento en la uni&#243;n dermoepid&#233;rmica &#40;banda l&#250;pica&#41;&#44; en especial de IgM y C3&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n02-13084564fig07.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 5&#46;</span> Edema y eritema en el p&#225;rpado&#44; persistente y unilateral&#44; como consecuencia de un lupus eritematoso profundo que afecta a la zona orbicular&#46;</p><p class="elsevierStylePara">LUPUS ERITEMATOSO CUT&#193;NEO DE TIPO ERITEMA MULTIFORME O NECR&#211;LISIS EPID&#201;RMICA T&#211;XICA</p><p class="elsevierStylePara">Un intenso edema en la dermis papilar&#44; la vacuolizaci&#243;n de la capa basal muy acentuada o simplemente la necrosis de una determinada &#225;rea de la epidermis son cambios microsc&#243;picos que pueden traducirse en la cl&#237;nica como ampollas&#46; Esto puede ocurrir&#44; sobre todo&#44; en las lesiones del LECS&#44; en cuyo caso adquieren un aspecto cl&#237;nico muy similar al del eritema multiforme o la necr&#243;lisis epid&#233;rmica t&#243;xica<span class="elsevierStyleSup">32&#44;33</span>&#46; Ello sigue siendo motivo de discusi&#243;n y confusi&#243;n incluso en la literatura m&#225;s reciente&#46; Sin ir m&#225;s lejos&#44; Zeitouni et al<span class="elsevierStyleSup">34</span> intentan redefinir en el a&#241;o 2000 los criterios necesarios para el diagn&#243;stico de s&#237;ndrome de Rowell&#44; una situaci&#243;n cl&#237;nica descrita por Rowell et al<span class="elsevierStyleSup">35</span> en 1963&#44; en la que se asocian lesiones cut&#225;neas de LE y eritema multiforme&#59; la mayor&#237;a eran mujeres que presentaban&#44; adem&#225;s&#44; lesiones perniosiformes en las manos durante los meses de invierno y un contexto inmunol&#243;gico en el que era habitual encontrar ANA&#44; y anticuerpos anti-Ro y anti-La &#40;anteriormente identificados como anti-SSA y anti-SSB&#41;&#46; Es mi opini&#243;n&#44; y tambi&#233;n la de otros autores<span class="elsevierStyleSup">32&#44;36&#44;37</span>&#44; que la existencia de este s&#237;ndrome es m&#225;s que discutible y que&#44; en realidad&#44; se trata de pacientes en quienes se desarrollan unas lesiones cut&#225;neas de LE con cambios microsc&#243;picos similares a los del eritema multiforme o incluso a la necr&#243;lisis epid&#233;rmica t&#243;xica&#46; La presencia de una intensa vacuolizaci&#243;n de la epidermis&#44; el edema en la dermis y los queratinocitos necr&#243;ticos&#44; que pueden ser tan numerosos que den lugar a la necrosis completa de toda la epidermis&#44; son hallazgos microsc&#243;picos que en nuestra experiencia son poco frecuentes pero exclusivos de los pacientes con LECS<span class="elsevierStyleSup">38</span>&#46; Si a ello a&#241;adimos que con frecuencia en estos pacientes se desarrollan lesiones perniosiformes en invierno y tienen anticuerpos anti-Ro y anti-La positivos&#44; parece claro que esa erupci&#243;n de tipo eritema multiforme designada como s&#237;ndrome de Rowell no es m&#225;s que una manifestaci&#243;n cl&#237;nica del LECS&#46; En el mismo contexto&#44; el da&#241;o epid&#233;rmico puede ser tan intenso y agudo que d&#233; lugar a la necrosis completa de la epidermis con despegamiento secundario&#44; que en la cl&#237;nica se traduce en un cuadro similar a la necr&#243;lisis epid&#233;rmica t&#243;xica &#40;fig&#46; 6&#41;<span class="elsevierStyleSup">33&#44;39&#44;40</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n02-13084564fig08.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 6&#46;</span> &#193;reas extensas de piel denudada como manifestaci&#243;n de un lupus eritematoso en la piel que semeja una necr&#243;lisis epid&#233;rmica t&#243;xica &#40;foto cedida por la Dra&#46; Carmen Herrero&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">PERNIOSIS L&#218;PICA</p><p class="elsevierStylePara">En ocasiones&#44; la localizaci&#243;n o la distribuci&#243;n de las lesiones son lo que puede dificultar el diagn&#243;stico de la enfermedad&#46; &#201;ste es el caso del LE perniosiforme o perniosis l&#250;pica&#44; una variante de LE en la que las lesiones tienen una distribuci&#243;n acral&#44; que afecta sobre todo a los dedos de las manos y los pies y&#44; a veces&#44; los muslos&#44; los pabellones auriculares&#44; la nariz&#44; los codos o las rodillas&#46; Se desencadenan con el fr&#237;o durante la estaci&#243;n invernal y consisten en m&#225;culas&#44; p&#225;pulas y n&#243;dulos eritematoviol&#225;ceos o purp&#250;ricos&#44; que resultan dolorosos y pueden ulcerarse &#40;fig&#46; 7&#41;&#46; Estas lesiones pueden ser la &#250;nica manifestaci&#243;n de la enfermedad&#44; pero es frecuente que se presenten junto a otras lesiones cut&#225;neas de LE&#44; de cualquier tipo&#44; o incluso que el paciente cumpla criterios de LES<span class="elsevierStyleSup">41-43</span>&#46; Seg&#250;n algunos autores<span class="elsevierStyleSup">43</span>&#44; para su diagn&#243;stico es requisito demostrar&#44; ya sea con hematoxilina-eosina o mediante inmunofluorescencia directa&#44; que en las lesiones hay cambios microsc&#243;picos propios del LE&#46; No obstante&#44; estos cambios no siempre est&#225;n presentes y&#44; en ese caso&#44; su distinci&#243;n con la perniosis idiop&#225;tica no es f&#225;cil&#46; La cl&#237;nica en ambos casos es superponible y en la microscopia parece que predominan el edema y el infiltrado inflamatorio en la dermis superficial y profunda&#44; m&#225;s intenso alrededor de las gl&#225;ndulas ecrinas en el caso de la perniosis idiop&#225;tica&#44; mientras que en la de origen l&#250;pico el infiltrado inflamatorio de la dermis se acompa&#241;a con frecuencia de vacuolizaci&#243;n de la capa basal<span class="elsevierStyleSup">44&#44;45</span>&#46; A pesar de todo&#44; los l&#237;mites entre ambas situaciones no siempre son claros&#44; por lo que la realizaci&#243;n sistem&#225;tica de una biopsia ante el diagn&#243;stico cl&#237;nico de una perniosis&#44; siempre inc&#243;moda y dolorosa para el paciente&#44; no parece justificable&#46; S&#237; que es aconsejable realizar unos an&#225;lisis generales de sangre y orina&#44; adem&#225;s de la determinaci&#243;n de ANA&#44; crioglobulinas&#44; crioaglutininas y criofibrin&#243;geno&#44; as&#237; como el seguimiento cl&#237;nico del paciente&#44; en especial si se trata de mujeres y la perniosis es intensa y de duraci&#243;n prolongada&#44; m&#225;s all&#225; de los meses invernales&#46; Por otro lado&#44; en los pacientes con LE pueden observarse tambi&#233;n lesiones acrales con una cl&#237;nica muy similar a la perniosis&#44; pero cuyo sustrato anatomopatol&#243;gico es la presencia de una vasculitis<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; En esta situaci&#243;n&#44; s&#243;lo la biopsia puede indicarnos si estamos ante una lesi&#243;n espec&#237;fica de LE o una lesi&#243;n de vasculitis&#46; Ning&#250;n estudio ha demostrado por el momento si la presencia de uno u otro tipo de lesi&#243;n microsc&#243;pica tiene repercusi&#243;n en el pron&#243;stico de la enfermedad global&#44; por lo que tampoco parece que est&#233; justificada la biopsia sistem&#225;tica de este tipo de lesiones acrales&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n02-13084564fig09.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 7&#46;</span> P&#225;pulas y n&#243;dulos inflamatorios y dolorosos en los dedos de las manos&#44; que aparecen en los meses de invierno y son caracter&#237;sticos de la perniosis l&#250;pica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">LUPUS ERITEMATOSO CUT&#193;NEO LINEAL</p><p class="elsevierStylePara">De manera excepcional el lupus eritematoso se manifiesta en forma de una erupci&#243;n lineal siguiendo las l&#237;-neas de Blaschko<span class="elsevierStyleSup">46-48</span>&#46; En esta situaci&#243;n&#44; el aspecto cl&#237;nico de las lesiones puede ser muy inespec&#237;fico y s&#243;lo la microscopia permite sospechar su origen l&#250;pico&#46; La mayor parte de los casos recogidos en la literatura corresponde a ni&#241;os o adolescentes&#44; y las lesiones asientan con frecuencia en la cara configurando una cl&#237;nica muy peculiar en la que predominan el eritema y la atrofia &#40;fig&#46; 8&#41;&#46; En estas lesiones&#44; los cambios microsc&#243;picos pueden ser muy tenues&#44; pero pueden ayudar a sospechar el diagn&#243;stico ante alteraciones m&#237;nimas de atrofia y vacuolizaci&#243;n de la capa basal&#46; Tambi&#233;n puede resultar de gran ayuda la observaci&#243;n&#44; de forma simult&#225;nea o durante el curso evolutivo&#44; de otras lesiones de LE m&#225;s caracter&#237;sticas en otra localizaci&#243;n&#44; la presencia de ANA en sangre perif&#233;rica o la demostraci&#243;n de inmunoglobulinas en la membrana basal mediante IFD&#46; El diagn&#243;stico diferencial debe establecerse con todas las dermatosis inflamatorias que pueden seguir las l&#237;neas de Baschko &#40;las llamadas &#171;blaschkitis&#187;&#41;&#44; como el liquen estriado&#44; el liquen plano&#44; la psoriasis o el nevo epid&#233;rmico lineal inflamatorio&#46; En cualquier caso&#44; la cl&#237;nica puede ser dif&#237;cil de reconocer si no se tiene un alto &#237;ndice de sospecha&#44; a la vez que la microscopia puede confirmar el diagn&#243;stico si se tiene una buena orientaci&#243;n cl&#237;nica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n02-13084564fig10.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 8&#46;</span> Lesiones lineales con eritema y atrofia&#44; en el centro de la cara&#44; que siguen las l&#237;neas de Blaschko &#40;lupus eritematoso cut&#225;neo lineal&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">MUCINOSIS PAPULONODULAR Y LUPUS ERITEMATOSO</p><p class="elsevierStylePara">La presencia microsc&#243;pica de mucina en la dermis es un fen&#243;meno que se observa con frecuencia en las lesiones espec&#237;ficas de LE y dermatomiositis&#46; Sin embargo&#44; de forma ocasional en los pacientes afectados de LE&#44; estos dep&#243;sitos son intensos y no se acompa&#241;an de otros cambios microsc&#243;picos propios de la enfermedad&#46; Esta situaci&#243;n se conoce como mucinosis papular de Gold y su reconocimiento cl&#237;nico es importante porque puede ocurrir sin otros signos cut&#225;neos t&#237;picos de LE<span class="elsevierStyleSup">49-51</span>&#46; Son lesiones en forma de p&#225;pulas y n&#243;dulos&#44; asintom&#225;ticos&#44; del color de la piel normal&#44; que asientan en el cuello&#44; el tronco o la porci&#243;n proximal de las extremidades&#46; En la literatura se recogen casos anecd&#243;ticos en los que el dep&#243;sito de mucina puede ser masivo&#44; constituyendo grandes masas tumorales en el tronco<span class="elsevierStyleSup">52&#44;53</span> o siguiendo una disposici&#243;n periorbicular<span class="elsevierStyleSup">54</span>&#46; Se ha demostrado que el dep&#243;sito de mucina en la piel de los pacientes con LE es concomitante a un incremento de la producci&#243;n de glucosaminoglucanos por los fibroblastos d&#233;rmicos<span class="elsevierStyleSup">55</span>&#46; Esta disfunci&#243;n de los fibroblastos podr&#237;a estar desencadenada por alg&#250;n mecanismo de autoinmunidad a&#250;n no bien conocido&#46;</p><p class="elsevierStylePara">LUPUS ERITEMATOSO EN LAS U&#209;AS</p><p class="elsevierStylePara">Finalmente&#44; hay que recordar que el LE puede afectar a las u&#241;as&#46; Los cambios m&#225;s frecuentes son los periungueales &#173;en forma de eritema&#44; telangiectasias e hiperqueratosis de la cut&#237;cula&#173; y la onic&#243;lisis&#44; muchas veces en el contexto de un LES&#46; M&#225;s infrecuentes son el desarrollo de hiperqueratosis subungueal junto a cambios periungueales que pueden recordar a los del LE discoide<span class="elsevierStyleSup">56</span> o los trastornos de la pigmentaci&#243;n en forma de melanoniquia longitudinal o difusa de toda la u&#241;a<span class="elsevierStyleSup">57&#44;58</span>&#46; En publicaciones recientes se demuestra mediante biopsia que estos cambios se deben a que el LE altera la matriz ungueal<span class="elsevierStyleSup">56&#44;58</span>&#46; El diagn&#243;stico de la enfermedad a trav&#233;s de estas lesiones es dif&#237;cil&#44; ya que no son distintivas&#44; pero&#44; en general&#44; ir&#225;n acompa&#241;adas de otros cambios cut&#225;neos y&#47;o sist&#233;micos que permitir&#225;n establecer el diagn&#243;stico definitivo&#46;</p>"
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Información del artículo

ISSN: 02139251
Idioma original: Español

DOI:10.1016/S0213-9251(06)72436-4

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