Lesiones reticulares en tronco con componente fotolumínico
Reticular lesions in trunk with a photoluminic component
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El paciente refería estar en tratamiento con enalaprilo y nifedipino desde hacía 2 años. No presentaba antecedentes familiares de interés.</p><p class="elsevierStylePara">ENFERMEDAD ACTUAL</p><p class="elsevierStylePara">Acude a consultas por presentar un cuadro, de un mes de evolución, consistente en la aparición de lesiones cutáneas asintomáticas en el tercio superior del tórax y la espalda, con un claro componente de fotoexposición. No presentaba fiebre, artralgias, aftosis oral u otra sintomatología sistémica acompañante. El paciente no refería un claro desencadenante.</p><p class="elsevierStylePara">EXPLORACIÓN FÍSICA</p><p class="elsevierStylePara">En la exploración dermatológica destacaba la presencia de máculas eritematosas, confluyentes, sin cambios epidérmicos, que se organizaban siguiendo una disposición reticular, con alguna telangiectasia en su superficie, localizadas en el tercio superior del tórax y la espalda (figs. 1 y 2). No se observaron lesiones en las mucosas ni en los anejos.</p><p class="elsevierStylePara">PRUEBAS COMPLEMENTARIAS</p><p class="elsevierStylePara">Se realizó una analítica completa, con hemograma, bioquímica y orina, que fueron normales. Se solicitó cribado de tiroidopatía, que fue negativo. El estudio de autoinmunidad detectó unos ANA de 1/320, y el resto de autoanticuerpos fueron normales.</p><p class="elsevierStylePara">HISTOPATOLOGÍA</p><p class="elsevierStylePara">Se observó la presencia de un leve infiltrado linfocitario perivascular en la dermis superficial y media, junto con depósitos abundantes de mucina, siguiendo un patrón de distribución difuso, localizados en la dermis superior. La presencia de mucina se confirmó con la tinción de hierro coloidal. La inmunofluorescencia fue negativa (figs. 3 y 4).</p><p class="elsevierStylePara">DIAGNÓSTICO</p><p class="elsevierStylePara">Mucinosis reticular eritematosa.</p><p class="elsevierStylePara">EVOLUCIÓN</p><p class="elsevierStylePara">El paciente inició tratamiento con hidroxicloroquina, 200 mg/12 h, por vía oral. Tras 4 meses sin mejoría clínica se decidió su suspensión.</p><p class="elsevierStylePara">COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">Las mucinosis cutáneas son un grupo heterogéneo de dermatosis caracterizadas por la presencia de depósitos variables de mucina en la dermis. Se pueden clasificar en primarias, en las que el depósito de mucina es el principal acontecimiento histopatológico (mucinosis cutáneas idiopáticas), o en secundarias, aquéllas en las que la presencia de mucina es un hallazgo asociado a otra alteraciones principales (como en la micosis fungoide, lupus eritematoso, dermatomiositis, epitelioma basocelular, etc.). En función del patrón de distribución de la mucina en la dermis, las mucinosis cutáneas también se clasificarían como focales, foliculares o difusas<span class="elsevierStyleSup">1,2</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La mucinosis reticular eritematosa es una mucinosis primaria persistente, poco frecuente, caracterizada por la aparición de una erupción macular eritematosa, con componente fotolumínico, localizada en tercio anterior de tórax y superior de espalda. En ocasiones es posible observar un componente papular en la periferia de las lesiones, cuya confluencia de lugar a la aparición de placas. Las extremidades suelen estar respetadas, pero puede existir afección del abdomen, la cara y el tercio proximal de las extremidades superiores. Las lesiones son asintomáticas o levemente pruriginosas. Histopa tológicamente, la mucinosis reticular eritematosa se caracteriza por la presencia de un leve infiltrado perivascular y perianexial superficial, y la presencia de abundante mucina, con un patrón de distribución difuso, en la dermis superior. Aunque la inmunofluorescencia directa suele ser negativa, se han descrito casos con depósitos de inmunoglobulinas y complemento en la unión dermoepidérmica, lo que dificulta el diagnóstico diferencial con el lupus eritematoso<span class="elsevierStyleSup">3</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Esta rara dermatosis puede aparecer a cualquier edad, pero tiene una clara predilección por las mujeres de edad media. La etilogía es desconocida. Su asociación con enfermedades sistémicas es poco frecuente; sin embargo, se han descrito casos de hipotiroidismo, gammapatía monoclonal, lupus eritematoso discoide, carcinoma de colon y mama, diabetes mellitus y trombocitopenia<span class="elsevierStyleSup">4-6</span>. Los anticonceptivos orales, la menstruación, el estrés, la exposición solar y el embarazo pueden exacerbar la aparición de lesiones<span class="elsevierStyleSup">7</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En 1960, se describió un cuadro de similares características llamado <span class="elsevierStyleItalic">plaque-like cutaneous mucinosis</span>. Sin embargo, actualmente la mayoría de los autores acepta que se trata de la misma dermatosis.</p><p class="elsevierStylePara">Diferenciar la mucinosis reticular eritematosa de un lupus cutáneo eritematoso puede ser difícil, puesto que ambas entidades presentan fotosensibilidad, depósitos de mucina en la dermis y respuesta a antimaláricos. Sin embargo, aunque muchos pacientes con lupus eritematoso sistémico desarrollan tardíamente mucinosis cutáneas, no existen publicaciones sobre casos de lupus eritematoso desarrollado a partir de una mucinosis reticular eritematosa.</p><p class="elsevierStylePara">Entre los tratamientos disponibles para el tratamiento de esta dermatosis destacan los antimaláricos, que consiguen suprimir la fotosensibilidad y permiten una importante mejoría clínica en muchos casos. Otras alternativas que se han utilizado, en caso de escasa respuesta a los antimaláricos, son la ciclosporina, la fotoerapia UVB, los corticoides tópicos y sistémicos, y más recientemente la foterapia UVA-1<span class="elsevierStyleSup">8</span>, el láser de colorante pulsado<span class="elsevierStyleSup">9</span> y el tacrolimus tópico<span class="elsevierStyleSup">10</span>. Las recurrencias, sin embargo, son la norma.</p><p class="elsevierStylePara">DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL</p><p class="elsevierStylePara">Clínicamente, la mucinosis reticular eritematosa puede confundirse especialmente con otras fotodermatosis, por lo que tendremos que hacer hincapié especialmente en:</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">Lupus eritematoso. Clínicamente consiste también en la aparición de una erupción eritematosa en zonas fotoexpuestas, con gran fotosensibilidad asociada. Histológicamente, presenta un infiltrado perivascular y perianexial superficial, con depósitos variables de mucina, que pueden llegar hasta el tejido celular subcutáneo, al contrario que en la mucinosis reticular eritematosa, con tendencia a concentrarse en la dermis superficial. Además, presenta alteración de la basal e inmunofluorescencia positiva, lo que es inhabitual en la mucinosis reticular eritematosa. Otros datos que nos pueden orientar en el diagnóstico de lupus eritematoso es la presencia de anticuerpos antinucleares positivos, y la presencia de eritema periungueal.</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">Mucinosis papulonodular asociada a lupus eritematoso<span class="elsevierStyleItalic">.</span> Erupción crónica descrita en pacientes con lupus sistémico, subagudo y discoide. Consiste en la aparición de pápulas y nódulos asintomáticos, color piel, dentro y fuera de las lesiones lúpicas, que afecta principalmente al tronco y las extremidades superiores. En la mitad de los casos existe afección renal grave, por lo que podría considerarse un marcador de gravedad de la enfermedad. Histológicamente, destaca la presencia de abundante mucina en la dermis papilar y media (más que en el lupus), y la presencia de un infiltrado perivascular superficial.</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">Dermatomiositis. Trastorno de naturaleza autoinmune, que compromete la piel y la musculatura esquelética. En la piel se puede encontrar, entre otros signos característicos, como las pápulas de Gottron y el edema en heliotropo, la aparición de una erupción macular, violácea, persistente, con posibles cambios poiquilodérmicos, localizada en el área del escote y el cuello, que puede afectar también a las zonas de extensión de las extremidades superiores y los hombros. Histológicamente, los cambios en la dermatomiositis pueden ser muy variables, y es frecuente encontrar alteraciones de la membrana basal y la presencia de depósitos de mucina en la dermis papilar. En fases más avanzadas, puede ser indistinguible histológicamente del lupus eritematoso.</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">Erupción polimorfa lumínica. Fotodermatitis consistente en la aparición, tras horas o pocos días de una exposición solar, de pápulas, vesículas o placas pruriginosas en zonas fotoexpuestas. Las lesiones son simétricas y se resuelven en pocos días o semanas. Ocurre en mujeres en las primeras 3 décadas de la vida. Suele presentarse en primavera o principios de verano, al contrario que la mucinosis reticular eritematosa, que puede aparecer en cualquier momento del año. Histológicamente, se observa un infiltrado perivascular superficial de carácter linfocitario, sin depósitos de mucina.</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">Infiltración linfocítica de Jessner. Consiste en la aparición de una o varias lesiones en forma de placas o nódulos eritematosos, generalmente localizados en la cara, el cuello, el tronco superior o las extremidades superiores. Se han observado casos de fotoexacerbación, y puede responder adecuadamente al tratamiento con antimaláricos. Su curso es crónico, con exacerbaciones y remisiones. Histopatológicamente, se observa un infiltrado perivascular y, en ocasiones, perianexial, superficial y profundo, sin cambios epidermicos ni afectación de la basal. La inmunofluorescencia es negativa y no se encuentran depósitos de mucina en la dermis.</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">Telangiectasia macular eruptiva perstans. Forma poco frecuente de mastocitosis que consiste en la aparición de máculas marronáceas y eritema parcheado, con telangiectasias en su superficie. Esta forma se observa exclusivamente en adultos. La histología confirma el diagnóstico de mastocitosis.</p>" "pdfFichero" => "21v21n03a13085835pdf001.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Cutaneous mucinosis." 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| 2024 Octubre | 0 | 24 | 24 |
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| 2024 Agosto | 0 | 24 | 24 |
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