Dermatosis generalizada con llamativas lesiones anulares e importante compromiso sistémico
Generalized dermatoses with unusual annular plaques and severe systemic involvement
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Aspecto redundante.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n03-13085836fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 2.</span> Miembro inferior. Placas anulares.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n03-13085836fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 3.</span> Mano. Pápulas y placas. Engrosamiento interfalángico.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n03-13085836fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 4.</span> Anatomía patológica. Hematoxilina-eosina.</p><p class="elsevierStylePara">Varón de 38 años, de ocupación agricultor, procedente de área rural de Paraguay. Consulta por lesiones generalizadas que se iniciaron en las piernas 1 año antes, con extensión progresiva hasta llegar al estado actual. Además, presentaba sensación febril, parestesias en los miembros, dolor y rigidez articular, pérdida de peso, fenómeno de Raynaud, dificultad para la deglución y ronquera. El único antecedente familiar importante es un abuelo con enfermedad de Hansen que fue tratado.</p><p class="elsevierStylePara">EXPLORACIÓN FÍSICA</p><p class="elsevierStylePara">Dermatosis generalizada constituida por infiltración difusa de la piel que determina un rostro de aspecto lustroso con desaparición de los pequeños pliegues. Pápulas aisladas en cara y orejas, confluentes en el tronco y los miembros determinando placas con piel redundante que se desliza sobre los planos profundos (fig. 1). En los miembros inferiores las placas adoptan llamativas formas anulares con centro deprimido, bordes elevados y color amarillento (fig. 2). Existe, además, un engrosamiento interfalángico proximal y de los dedos en forma de huso (fig. 3) así como anestesia con distribución en guante y calcetín. No hay lesiones en las mucosas.</p><p class="elsevierStylePara">EXPLORACIÓN COMPLEMENTARIA</p><p class="elsevierStylePara">En el hemograma se observó anemia (hemoglobina, 10,9 g%). La serie blanca y las plaquetas fueron normales. La velocidad de sedimentación globular (VSG) fue de 18 mm. La proteína C reactiva fue de 24 mg/l (valor normal < 6 mg/l). La bioquímica sanguínea fue normal.</p><p class="elsevierStylePara">El proteinograma electroforético demostró un aumento de la gammaglobulina: 45,9 g/1.000 (valor normal hasta 14,2 g/1.000). Por inmunofijación no se detectaron proteínas monoclonales.</p><p class="elsevierStylePara">Los anticuerpos antinucleares fueron positivos (1:640, patrón puntillado); el factor reumatoide fue de 256 U/ml (valor normal < 1 U/ml), anti-ADN negativo. Un primer estudio de tirotropina (TSH) fue de 7,01 U/ml (valor normal, 0,4-4 U/ml) y la segunda determinación fue normal; sin tratamiento (3,12 U/ml). La triyodotironina (T<span class="elsevierStyleInf">3</span>) y la tiroxina (T<span class="elsevierStyleInf">4</span>) fueron siempre normales. El examen analítico de orina fue normal. La proteína de Bence-Jones fue negativa.</p><p class="elsevierStylePara">La radiografía de las manos demostró una carpitis bilateral, una osteoporosis en banda y un edema de las partes blandas. La bacteriología de linfa cutánea de una muestra tomada de la oreja fue negativa para BAAR en 2 oportunidades. La anatomía patológica de varias lesiones demostró degeneración mucinosa del tejido conectivo e hiperplasia de fibroblastos (fig. 4). No se exploraron la ronquera y la disfagia que presentaba.</p><p class="elsevierStylePara">DIAGNÓSTICO</p><p class="elsevierStylePara">Escleromixedema.</p><p class="elsevierStylePara">COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">El escleromixedema, o síndrome de Arndt­Gottron, es una variante del liquen mixedematoso, caracterizado por lesiones papulares y engrosamiento de la piel<span class="elsevierStyleSup">1</span>. Histológicamente, se observa un aumento del número de fibroblastos asociado a degeneración mucinosa de la dermis<span class="elsevierStyleSup">2</span>. En el 93% de los casos está presente una gammapatía monoclonal (usualmente IgG de cadena ligera lambda)<span class="elsevierStyleSup">3</span> que, en este caso, no se detectó.</p><p class="elsevierStylePara">La ausencia de enfermedad tiroidea es requisito para el diagnóstico<span class="elsevierStyleSup">4</span>. En este paciente, un primer estudio sugirió la posibilidad de un hipotiroidismo subclínico, pero estudios posteriores, más completos, lo descartaron.</p><p class="elsevierStylePara">El escleromixedema puede presentar manifestaciones sistémicas y asociarse con varias enfermedades<span class="elsevierStyleSup">4</span>. En el presente caso, predominaban las manifestaciones reumatológicas que, conjuntamente con los hallazgos analíticos y radiológicos, hizo plantear la asociación con artritis reumatoide. Además, presentaba manifestaciones de compromiso del sistema nervioso periférico (parestesias, anestesia y síndrome del túnel carpiano que explicaba el fenómeno de Raynaud).</p><p class="elsevierStylePara">Otras enfermedades que también pueden asociarse son: mieloma múltiple, leucemias, linfomas (todos con bajas frecuencias), encefalopatía, neumopatía<span class="elsevierStyleSup">5</span>, insuficiencia renal, alteraciones cardiovasculares, dermatomiositis, aperistalsis esofágica, etc.<span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento es difícil. Se han utilizado varios fármacos y procedimientos (melfalán, corticoides, retinoides, ciclosporina, interferón, gammaglobulina, antipalúdicos, plasmaféresis, fototerapia extracorpórea, etc.)<span class="elsevierStyleSup">1,3</span>, la mayoría sin respuesta uniforme y con importantes efectos colaterales. El caso fue tratado con cloroquina a la dosis de 200 mg/día con aceptable respuesta en cuanto al dolor, la impotencia funcional y la infiltración de la piel.</p><p class="elsevierStylePara">DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL</p><p class="elsevierStylePara">Lepra. Las lesiones cutáneas, los trastornos sensitivos periféricos y el antecedente familiar en un país endémico de esta enfermedad<span class="elsevierStyleSup">6</span> obligan a considerar este diagnóstico tanto en su forma lepromatosa (por las lesiones infiltrativas generalizadas) como en la tuberculoide o dimorfa por las placas anulares. Sin embargo, los estudios bacteriológicos e histológicos descartaron esta posibilidad.</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">Granuloma anular o necrobiosis lipoídica. Clínicamente, las placas anulares recuerdan estos cuadros, pero el compromiso generalizado y la anatomía patológica los descartan. Por la similitud clínica podemos considerar el caso como escleromixedema, con lesiones tipo granuloma anular, como ya describieron otros autores<span class="elsevierStyleSup">7</span>.</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">Esclerodermia sistémica. El compromiso generalizado, el fenómeno de Raynaud, la disfagia y algunos datos analíticos obligan a considerar este diagnóstico. Sin embargo, en la esclerodermia la piel está engrosada y fija sobre planos profundos, y no existen pápulas y placas que sí son habituales del escleromixedema, lo que determina una piel deslizable y con aspecto redundante<span class="elsevierStyleSup">8</span>. Histológicamente, en la esclerodermia hay un aumento del colágeno y no de los mucopolisacáridos<span class="elsevierStyleSup">2,8</span>.</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">Mixedema generalizado. Cuadro relacionado con el hipotiroidismo. En el presente caso una primera determinación de TSH sugirió hipotiroidismo, pero el segundo estudio, más completo, lo descartó. Clínicamente, en el mixedema hay un espesamiento uniforme de todo el tegumento, sin pápulas y placas, e histológicamente hay una tumefacción del colágeno con abundantes depósitos de mucina sin proliferación de fibroblastos<span class="elsevierStyleSup">2,9</span>.</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">Escleredema. Caracterizado por infiltración difusa, leñosa, simétrica que predomina en el cuello, la cara, los hombros y muy rara vez en las manos y los pies. No forma pápulas ni placas, como en este caso<span class="elsevierStyleSup">1</span>. La histología muestra fibras de colágeno engrosadas, no hialinizadas, sin aumento del número de fibroblastos<span class="elsevierStyleSup">2</span>.</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">Otros diagnósticos que se deben considerar son la fascitis eosinofílica, la amiloidosis y la porfiria cutánea tarda; todos descartados por la clínica y la histología.</p><p class="elsevierStylePara">Últimamente, se ha descrito la dermopatía fibrosante nefrogénica en pacientes con insuficiencia renal y en diálisis, sin paraproteinemia y escasa mucina, que también debe considerarse entre los diagnósticos diferenciales.</p>" "pdfFichero" => "21v21n03a13085836pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:4 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "21v21n03-13085836fig01.jpg" "Alto" => 403 "Ancho" => 591 "Tamanyo" => 25792 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Glúteos. 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| 2024 Marzo | 0 | 30 | 30 |
| 2024 Febrero | 0 | 22 | 22 |
| 2024 Enero | 0 | 32 | 32 |
| 2023 Diciembre | 0 | 23 | 23 |
| 2023 Noviembre | 0 | 35 | 35 |
| 2023 Octubre | 0 | 30 | 30 |
| 2023 Septiembre | 0 | 30 | 30 |
| 2023 Agosto | 0 | 21 | 21 |
| 2023 Julio | 0 | 56 | 56 |
| 2023 Junio | 0 | 40 | 40 |
| 2023 Mayo | 0 | 36 | 36 |
| 2023 Abril | 0 | 24 | 24 |
| 2023 Marzo | 1 | 27 | 28 |
| 2023 Febrero | 0 | 14 | 14 |
| 2023 Enero | 0 | 18 | 18 |
| 2022 Diciembre | 0 | 14 | 14 |
| 2022 Noviembre | 0 | 15 | 15 |
| 2022 Octubre | 0 | 14 | 14 |
| 2022 Septiembre | 0 | 20 | 20 |
| 2022 Agosto | 0 | 17 | 17 |
| 2022 Julio | 0 | 7 | 7 |
| 2022 Junio | 0 | 5 | 5 |
| 2022 Mayo | 0 | 5 | 5 |
| 2022 Abril | 0 | 8 | 8 |
| 2022 Marzo | 0 | 17 | 17 |
| 2022 Febrero | 0 | 14 | 14 |
| 2022 Enero | 0 | 24 | 24 |
| 2021 Diciembre | 0 | 10 | 10 |
| 2021 Noviembre | 0 | 9 | 9 |
| 2021 Octubre | 0 | 3 | 3 |
| 2021 Septiembre | 0 | 7 | 7 |
| 2021 Agosto | 0 | 7 | 7 |
| 2021 Julio | 0 | 5 | 5 |
| 2021 Junio | 0 | 4 | 4 |
| 2021 Mayo | 0 | 6 | 6 |
| 2021 Abril | 0 | 29 | 29 |
| 2021 Marzo | 0 | 5 | 5 |
| 2021 Febrero | 0 | 10 | 10 |
| 2021 Enero | 0 | 15 | 15 |
| 2020 Diciembre | 0 | 12 | 12 |
| 2020 Noviembre | 0 | 19 | 19 |
| 2020 Octubre | 0 | 9 | 9 |
| 2020 Septiembre | 0 | 6 | 6 |
| 2020 Agosto | 0 | 14 | 14 |
| 2020 Julio | 0 | 3 | 3 |
| 2020 Junio | 0 | 5 | 5 |
| 2020 Mayo | 0 | 5 | 5 |
| 2020 Abril | 0 | 6 | 6 |
| 2020 Marzo | 0 | 3 | 3 |
| 2020 Febrero | 0 | 4 | 4 |
| 2020 Enero | 2 | 6 | 8 |
| 2019 Diciembre | 0 | 13 | 13 |
| 2019 Noviembre | 0 | 3 | 3 |
| 2019 Octubre | 0 | 11 | 11 |
| 2019 Septiembre | 0 | 3 | 3 |
| 2019 Agosto | 0 | 3 | 3 |
| 2019 Julio | 0 | 6 | 6 |
| 2019 Junio | 0 | 5 | 5 |
| 2019 Mayo | 0 | 23 | 23 |
| 2019 Abril | 0 | 17 | 17 |
| 2019 Marzo | 0 | 1 | 1 |
| 2019 Febrero | 0 | 2 | 2 |
| 2018 Diciembre | 0 | 5 | 5 |
| 2018 Noviembre | 0 | 4 | 4 |
| 2018 Octubre | 0 | 6 | 6 |
| 2018 Abril | 1 | 0 | 1 |
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