Pustulosis generalizada de inicio súbito
Generalized pustulosis of sudden onset
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Se observa el estado eritrodérmico, síndrome de Cushing por esteroides tópicos e incontables pústulas distribuidas en la piel eritematoedematosa y en placas de psoriasis.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n03-13085838fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 3.</span> Aproximación de las lesiones, en las que se observan pústulas estériles de 0,1 a 0,3 cm de diámetro sobre las placas de psoriasis y la piel eritrodérmica.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n03-13085838fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 4.</span> Histopatología: la biopsia de piel demostró una pústula intrepidérmica, acantosis, paraqueratosis e hiperplasia epidérmica. En la dermis se observa infiltrado linfocitario.</p><p class="elsevierStylePara">Varón de 36 años, artesano, con diagnóstico de psoriasis vulgar de 10 años de evolución, multitratada. Se le había administrado dipropionato de clobetasol 2 veces al día, durante 6 años, que suspendió 1 mes previo a la consulta. Había presentado síndrome de Cushing iatrogénico y tromboflebitis ileofemoral, en 2 ocasiones.</p><p class="elsevierStylePara">ENFERMEDAD ACTUAL</p><p class="elsevierStylePara">Acude a la consulta por un cuadro de 22 días de evolución, manifestado por náuseas y vómitos. Ocho días antes, el cuadro anteriormente señalado se complica con escalofríos, fiebre de 39 °C, mialgias, artralgias y deterioro del estado general. Aunado a esta sintomatología, aparecen incontables pústulas sobre las placas de psoriasis preexistentes y el paciente nota enrojecimiento generalizado, motivo por el que decidimos hospitalizarlo.</p><p class="elsevierStylePara">EXPLORACIÓN FÍSICA</p><p class="elsevierStylePara">Paciente somnoliento, deshidratado, eritrodérmico, con facies cushingoide, abdomen globoso, con estrías en la región inferior e inguinal, sin visceromegalias. Desde el punto de vista dermatológico, presenta dermatosis generalizada, constituida por incontables pústulas de 0,1 a 0,3 cm de diámetro, unas sobre la piel eritrodérmica y otras sobre las placas de psoriasis (figs. 1-3). Las mucosas estaban respetadas y se observaban onicodistrofias generalizadas.</p><p class="elsevierStylePara">PRUEBAS COMPLEMENTARIAS</p><p class="elsevierStylePara">Leucocitos, 15.000 cel/mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>; hemoglobina, 14 g/dl; velocidad de sedimentación globular (VSG), 50 mm/h; proteína C reactiva positiva; cloro, 90 mEq/l; sodio, 135 mEq/l, y potasio, 5 mEq/l.</p><p class="elsevierStylePara">HISTOPATOLOGÍA</p><p class="elsevierStylePara">Se lleva a cabo una biopsia en un área psoriasiforme, incluyendo una pústula (fig. 4).</p><p class="elsevierStylePara">DIAGNÓSTICO</p><p class="elsevierStylePara">Psoriasis pustulosa generalizada tipo Von Zumbusch.</p><p class="elsevierStylePara">EVOLUCIÓN Y TRATAMIENTO</p><p class="elsevierStylePara">Se inicia tratamiento con reposición de líquidos y electrólitos, levofloxacina, clorhidrato de ambroxol, antiinflamatorios no esteroideos (AINE), heparina, acenocumarina y ácido fólico. Se efectúa, además, tratamiento con metotrexato, 15 mg por vía oral semanal durante 2 semanas, continuando con 10 mg por semana durante 2 semanas más y dejando una dosis de mantenimiento de 5 mg por semana, hasta completar 2 meses. No se detectaron alteraciones en las pruebas funcionales hepáticas.</p><p class="elsevierStylePara">Durante su estancia intrahospitalaria el paciente desarrolló un cuadro diarreico no infeccioso, que se trató con loperamida, con buena evolución. Presentó, además, un cuadro de ansiedad, que requirió el uso de clonazepam, con el que se consiguió la remisión.</p><p class="elsevierStylePara">A los 5 días de estancia hospitalaria, las lesiones pustulosas mejoraron, con resolución total. Al cabo de 15 días de tratamiento, se observó una involución total de cuadro, que dejó descamación y manchas residuales. El estado eritrodérmico también involucionó adecuadamente, y desapareció al mes y medio.</p><p class="elsevierStylePara">Después de 10 días de hospitalización, el paciente continuó con tratamiento extrahospitalario.</p><p class="elsevierStylePara">DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL</p><p class="elsevierStylePara">El diagnóstico diferencial de esta enfermedad se debe realizar con pustulosis exantemática aguda generalizada, síndrome Sézarg, dermatitis atópica y pitiriasis rubrapilaris. Algunas de estas enfermedades causan eritrodermia; sin embargo, no se acompañan de pústulas.</p><p class="elsevierStylePara">COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">La psoriasis pustulosa generalizada, también denominada de Von Zumbusch, es una variante aguda de la psoriasis. Al igual que la psoriasis vulgar, su etiología es desconocida. Se caracteriza por aparecer, de forma súbita, fiebre de 39-40 °C, alteración del estado general y pústulas estériles de 2-3 mm de diámetro, en el tronco y las extremidades superiores e inferiores, que incluyen las palmas y las plantas. Las pústulas pueden aparecer sobre las placas de psoriasis preexistentes o sobre una base eritematosa; en sus inicios aparecen aisladas, pero con la evolución de la enfermedad pueden confluir. En la mayor parte de los casos la piel eritematosa puede evolucionar a una eritrodermia. Se acompaña de pérdida de peso, debilidad, leucocitosis, hipocalcemia y aumento de la VSG. Con frecuencia puede existir artritis, y los pacientes ser HLA-B27 positivos.</p><p class="elsevierStylePara">El diagnóstico es clínico e histopatológico<span class="elsevierStyleSup">1</span>. Los diagnósticos diferenciales deben hacerse con la pustulosis exantemática aguda generalizada<span class="elsevierStyleSup">2</span>, ya que en ambos padecimientos las pústulas son indistinguibles; sin embargo, el antecedente de infección o ingesta de fármacos, el inicio brusco, la fiebre más elevada, la duración corta de la fiebre y las pústulas, así como la resolución espontánea y su carácter no recurrente, son las principales características que las diferencian.</p><p class="elsevierStylePara">La dermatitis atópica<span class="elsevierStyleSup">1</span>, que a diferencia de la psoriasis pustulosa suele aparecer desde la niñez, tiene predilección por zonas de flexión; como parte del cuadro atópico, se puede asociar con rinitis y asma, y no origina pústulas. El síndrome de Sézary<span class="elsevierStyleSup">1</span> se parece a esta entidad por cursar con eritrodermia, pero difiere por la linfadenomegalia y la presencia de células de Sézary en el frotis de sangre periférica. El antecedente de ingesta de medicamentos o la aplicación tópica de éstos nos debe hacer pensar en erupción por fármacos o dermatitis de contacto generalizada<span class="elsevierStyleSup">1</span>. La presencia de pápulas foliculares, que confluyen en placas y que dejan islas de piel sana, con afección palmoplantar, son características de la pitiriasis <span class="elsevierStyleItalic">rubra pilaris</span><span class="elsevierStyleSup">1</span>, que si bien causa eritrodermia, no produce pústulas.</p><p class="elsevierStylePara">Los factores desencadenantes más comúnmente asociados a la psoriasis pustulosa son las sustancias irritantes, el embarazo, los anticonceptivos orales, el litio, las infecciones, la hipocalcemia secundaria a hipoalbuminemia y la suspensión del uso de corticoides<span class="elsevierStyleSup">1</span>. En nuestro caso, la suspensión de los corticoides tópicos de alta potencia condicionó su aparición.</p><p class="elsevierStylePara">Este tipo de psoriasis es raro<span class="elsevierStyleSup">1</span>, se presenta en el 0,8 al 1,5% de los pacientes con esta enfermedad<span class="elsevierStyleSup">3</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Existen múltiples tratamientos para la psoriasis, como el acitetrino, la ciclosporina, el micofenolato de mofetilo, la hidroxiurea, la 6-tioguanina, la PUVA y el metotrexato<span class="elsevierStyleSup">4</span>, Sin embargo, el tratamiento de elección para la psoriasis grave o recalcitrante, la psoriasis pustulosa palmoplantar o generalizada, así como para la artritis psoriásica en sus distintas variedades, es indudablemente el metotrexato<span class="elsevierStyleSup">4,5</span>. En 1958, se publica el primer trabajo sobre el uso del metotrexato oral en la psoriasis, a dosis de 2,5 mg/día por 6 días, descansando 3 días y repitiendo este esquema en 2 ocasiones<span class="elsevierStyleSup">6</span>. Fue aprobado por la Food and Drug Administration (FDA) para el tratamiento de la psoriasis, en 1972<span class="elsevierStyleSup">7</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Roenigk et al<span class="elsevierStyleSup">8</span>, Haustein et al<span class="elsevierStyleSup">9</span> y Kumar et al<span class="elsevierStyleSup">10</span> informan de tratamientos para la psoriasis con dosis bajas de metotrexato, de 25 y 15-20 mg/semana, y 0,3 a 0,5 mg/kg/semana, con remisiones que van del 75 al 85%.</p><p class="elsevierStylePara">En la última guía terapéutica sobre el uso de metotrexato en la psoriasis se hace hincapié en la utilidad de la biopsia hepática, para valorar el estado del hígado, en pacientes que reciben este medicamento. Su indicación es después de una dosis acumulada de 1,5 g<span class="elsevierStyleSup">5</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La importancia del presente caso radica en que la psoriasis pustulosa es una variedad rara y de difícil tratamiento, que usualmente requiere hospitalización. Las complicaciones en otros aparatos y sistemas pueden detectarse y tratarse oportunamente cuando el paciente está hospitalizado. Consideramos que el tratamiento de elección es el metotrexato, con el que se obtienen buenos resultados, como sucedió en el presente caso.</p>" "pdfFichero" => "21v21n03a13085838pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:4 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figuras 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "21v21n03-13085838fig01.jpg" "Alto" => 848 "Ancho" => 465 "Tamanyo" => 49429 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "y 2. Vista general del paciente. 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