Erupción de lesiones pigmentadas en una niña de 3 años
Eruption of pigmented lesions in a 3-year-old girl
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Se distribuían de manera simétrica en el tronco, la espalda, el abdomen y la raíz de los miembros (fig. 1). No se apreciaron lesiones mucosas, palmoplantares o en el cuero cabelludo, y el signo de Darier fue negativo.</p><p class="elsevierStylePara">El resto de la exploración física por aparatos no mostró otros hallazgos significativos.</p><p class="elsevierStylePara">PRUEBAS COMPLEMENTARIAS</p><p class="elsevierStylePara">Se le realizaron varias pruebas complementarias en las que no se encontraron alteraciones significativas, y que incluyeron hemograma, bioquímica general, coagulación y serología para virus de la hepatitis A (VHA), B (VHB) y C (VHC), citomegalovirus (CMV), virus de Ebstein-Barr (VEB), rubéola, sarampión, parvovirus B19, toxoplasma, <span class="elsevierStyleItalic">B. burgdoferi</span> y <span class="elsevierStyleItalic">R. coronii</span>.</p><p class="elsevierStylePara">HISTOPATOLOGÍA</p><p class="elsevierStylePara">Se observó la presencia de melanófagos en la dermis papilar, sin otras alteraciones valorables (fig. 2).</p><p class="elsevierStylePara">DIAGNÓSTICO</p><p class="elsevierStylePara">Eritema discrómico perstans (dermatosis cenicienta o liquen plano pigmentoso).</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">En 1957, Ramírez describió por primera vez en El Salvador esta entidad como una hiperpigmentación macular asintomática, lentamente progresiva y de una coloración característica grisácea que hizo al autor referirse a estos pacientes como <span class="elsevierStyleItalic">cenicientos</span>. Aunque esta enfermedad afecta con más frecuencia a pacientes latinoamericanos de piel oscura, hay varias descripciones en otras razas<span class="elsevierStyleSup">1</span>. La edad de comienzo es variable, pero suele aparecer entre la primera y la tercera décadas de la vida, y resulta infrecuente en edades prepuberales (menos del 10% de los casos publicados). Se ha sugerido que en estas edades tan tempranas aumenta la tendencia a aparecer en pacientes de raza caucasiana, como en nuestro caso. No existe predominio entre sexos, aunque algunos autores establecen una mayor frecuencia entre las mujeres. La patogenia exacta de la enfermedad no se ha establecido, aunque en el pasado se ha relacionado con el liquen plano, con el que comparte características histológicas. Hay autores que consideran que un contaminante ambiental puede provocarlo en individuos predispuestos, mientras que otros la han asociado a infecciones virales, concretamente a la seroconversión del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)<span class="elsevierStyleSup">2</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Las lesiones iniciales son máculas grisaceomarronáceas, en ocasiones enmarcadas por un margen eritematoso periférico que acaba desapareciendo en pocos meses, y que suelen ser asintomáticas o mínimamente pruriginosas. Estas lesiones miden habitualmente entre 0,5 y 2,5 cm con sus ejes mayores siguiendo las líneas de los pliegues cutáneos (patrón en «árbol de Navidad»). En ocasiones, suelen adquirir una distribución simétrica y afectan con más frecuencia el cuello, el tronco y la parte proximal de los brazos. Las áreas palmoplantares, el cuero cabelludo, las uñas y las mucosas suelen estar respetadas. No se asocia a manifestación sistémica alguna. Puede haber una desaparición espontánea, más habitual entre los pacientes de menor edad<span class="elsevierStyleSup">3</span>, pero cuando aparece en la edad adulta suele persistir durante toda la vida.</p><p class="elsevierStylePara">Los hallazgos histológicos varían según la fase de la lesión. En fases iniciales, estas alteraciones son inespecíficas e incluyen vacuolización de la capa basal, algunos cuerpos coloides y un infiltrado linfocitario liquenoide de grado variable. En las lesiones inactivas de color ceniciento la única alteración reseñable puede ser la presencia de melanófagos en la dermis papilar, como es nuestro caso.</p><p class="elsevierStylePara">Como la enfermedad es relativamente rara, no existen ensayos clínicos controlados que apoyen la utilización de una determinada modalidad terapéutica. Encontramos series de casos en que se han encontrado respuestas satisfactorias con la utilización de clofazimina<span class="elsevierStyleSup">4</span>, dapsona<span class="elsevierStyleSup">5</span> o vitamina A<span class="elsevierStyleSup">6</span> pero, por desgracia, muchos casos son persistentes. Debido a que siempre existe la posibilidad de resolución espontánea, habrá que sopesar la relación riesgo-beneficio al aplicar alguna de estas terapias.</p><p class="elsevierStylePara">En nuestra paciente no se ha aplicado tratamiento alguno a la espera de la resolución espontánea.</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Erupción fija medicamentosa múltiple.</span> Aunque es cierto que en las lesiones no inflamatorias más evolucionadas los melanófagos en la dermis pueden ser el único hallazgo valorable en la biopsia, es frecuente encontrar una degeneración hidrópica de la basal más acentuada y un infiltrado de eosinófilos. En este caso no existen antecedentes de ingesta de ningún medicamento, por lo que se hace difícil pensar en esta entidad y, por otra parte, la cara, las manos, los labios y los genitales, localizaciones frecuentes en esta enfermedad, están respetados.</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">Erupción liquenoide medicamentosa. Puede ser muy difícil distinguir estas 2 entidades pero, de nuevo, aquí el hecho de no encontrar en la anamnesis un posible agente causal la descarta.</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">Manchas de café con leche múltiples. Las manchas de café con leche múltiples se asocian a otras enfermedades, como la neurofibromatosis o el síndrome de McCune-Albright y, en este caso, la paciente no muestra ninguna otra manifestación clínica propia de estas entidades. La histología tampoco sería compatible, ya que en este caso no se suelen reconocer melanófagos en la dermis y tan sólo se observaría un ligero incremento del contenido de melanina en los queratinocitos basales.</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">Pigmentación macular eruptiva idiopática. Clínica e histológicamente resulta idéntica a la enfermedad que nos ocupa. Tan sólo se diferencia en que, en este caso, la remisión espontánea es la regla, lo que ha llevado a algunos autores a dudar de su existencia y a considerarla como una dermatosis cenicienta propia de los niños.</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">Mastocitosis. En la urticaria pigmentosa el signo de Darier suele ser positivo, y la imagen histológica es característica; muestra abundante infiltración dérmica por mastocitos, que se ponen claramente de manifiesto con técnicas especiales, como el azul de toluidina o la tinción de Giemsa.</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">Hiperpigmentación postinflamatoria. Las hiperpigmentaciones postinflamatorias secundarias a multitud de afecciones, como la pitiriasis rosada, el liquen plano o el eritema multiforme, entre otros, resultan fáciles de distinguir, ya que en estos casos el paciente referiría un cuadro clínico sugestivo e incluso en la exploración se podría observar la coexistencia de las lesiones primarias. En la imagen histológica también es frecuente observar queratinocitos necróticos que no se aprecian en nuestro caso.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Pinta.</span> Esta enfermedad, típica en América Central y del Sur, es una treponemiasis no venérea cuyas lesiones secundarias evolucionadas pueden plantear un diagnóstico diferencial con la dermatosis cenicienta. Diferenciarlo resulta relativamente fácil, por muchas razones: es una entidad muy rara en España, las lesiones primarias suelen ser placas infiltradas eritematosas mal definidas y el examen de campo oscuro, así como la serología antitreponémica, resultan positivos.</p>" "pdfFichero" => "21v21n03a13085839pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "21v21n03-13085839fig01.jpg" "Alto" => 716 "Ancho" => 954 "Tamanyo" => 28724 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Máculas grisáceas ovaladas en el tronco, la espalda, el abdomen y la raíz de los miembros." ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "21v21n03-13085839fig02.jpg" "Alto" => 716 "Ancho" => 954 "Tamanyo" => 78777 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Presencia de melanófagos en la dermis papilar sin otras alteraciones valorables." ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Erythema dyschromicum perstans/ashy dermatosis ­a report of eight cases from Singapore." 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