Protocolo de actuación en alteraciones vasculares de localización perioral. (I): Hemangiomas
Treatment of perioral cutaneous vascular disorders. (I) Hemangiomes
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Por su parte, las malformaciones vasculares están siempre presentes desde el momento del nacimiento y no proliferan ni involucionan, aunque se ha observado una tendencia a la expansión lenta y progresiva durante la vida del paciente y el desarrollo de proliferaciones o tuberosidades en su superficie, a partir de la segunda mitad de la vida e incluso antes.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n03-13085845fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 1.</span> Hemangiomas localizados en los labios. <span class="elsevierStyleItalic">a)</span> Niño. <span class="elsevierStyleItalic"> b)</span> Adolescente. <span class="elsevierStyleItalic">c)</span> Adulto. Es obvio que la fase de regresión no siempre será completa.</p><p class="elsevierStylePara">Los labios suponen una localización compleja desde el punto de vista dermatológico. En el área perioral, ambos tipos de lesiones pueden producir importantes alteraciones a medio o largo plazo. Así, los hemangiomas pueden dar lugar a la formación de úlceras, necrosis u oclusión de los labios, mientras que las malformaciones vasculares pueden originar hipertrofias o hiperplasias osteoarticulares y asimetrías faciales. Por este motivo, las lesiones vasculares localizadas en esta región deben ser motivo de una especial consideración. Será muy importante realizar un estudio cuidadoso y un tratamiento temprano, con el fin de evitar complicaciones secundarias que pueden afectar de forma permanente el desarrollo psicosocial del niño afectado.</p><p class="elsevierStylePara">Después de más de 15 años de trabajo en estas enfermedades, hemos diseñado un protocolo de diagnóstico que tratamos de aplicar a las lesiones vasculares de localización perioral. Se procede a realizar una evaluación cuidadosa del paciente con historia clínica completa, una exploración física, una ecografía cutánea y, si procede, una resonancia magnética (RM), si el paciente tiene menos de 1 año, o una tomografía computarizada (TC), si es mayor de 1 año, para valorar la extensión del tumor y descartar una posible conexión vascular con los sistemas arteriales o venosos profundos (tabla I).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n03-13085845tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">El hecho de combinar ecografía cutánea con RM-TC se debe a que una única modalidad de técnica de imagen puede ser incapaz de proporcionar la información suficiente para plantear un tratamiento individualizado. De esta manera, realizamos siempre, en primer lugar, una ecografía con eco-Doppler por personal experimentado en estos trastornos. En una buena proporción de casos puede ser suficiente, pero en algunos pacientes habrá que realizar una RM-TC para conseguir una mejor información diagnóstica y pronóstica de una lesión en concreto. Será muy importante que exista una comunicación fluida entre el clínico y el radiólogo, lo que permitirá tener un enfoque multidisciplinario de la enfermedad vascular<span class="elsevierStyleSup">2</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Estos procesos no requieren, por lo general, estudio dermatopatológico, ya que el diagnóstico se basa en la clínica y sólo será necesario en los casos en que se sospeche un síndrome de Kasabach-Merrit, con el fin de confirmar la presencia de un hemangioendotelioma kaposiforme o un hemangioma en penacho.</p><p class="elsevierStylePara">Una vez definidas las características específicas de cada lesión, procedemos a seleccionar, de forma individualizada, la técnica más adecuada para cada paciente en particular, dentro de las distintas opciones disponibles que se hayan descrito.</p><p class="elsevierStylePara">PROTOCOLO DE TRATAMIENTO EN HEMANGIOMAS</p><p class="elsevierStylePara">Hay que tener siempre presente que algunos hemangiomas, tanto superficiales como profundos, se pueden resolver sin intervención terapéutica alguna; por tanto, antes de manipular un hemangioma se debe valorar la relación riesgo/beneficio del tratamiento que se debe emplear frente a la simple observación de la lesión<span class="elsevierStyleSup">3</span>. Sin embargo, la mayoría de los hemangiomas requerirán algún tipo de intervención, para evitar desarrollos monstruosos y deformaciones estéticas, a veces de difícil solución<span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Entre las opciones terapéuticas que se han descrito para el tratamiento de los hemangiomas, las más utilizadas son la corticoterapia, sistémica o intralesional, y la laserterapia, pero, además, disponemos de otros procedimientos, como la criocirugía, la escleroterapia, la compresión, la cirugía de bisturí frío y algunos medicamentos, entre los que destaca el interferón *-2b (tabla II). Como norma general, cuando se decide tratar al paciente, la mejor actitud será que se empiece lo más pronto posible, ya que todos los tratamientos son más efectivos cuando se utilizan al inicio de la fase proliferativa del tumor. En general, las circunstancias que nos deben hacer optar por alguna forma de tratamiento, ante un hemangioma de localización perioral, serán:</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n03-13085845tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">1.</span> La obstrucción de estructuras vitales o funcionalmente importantes, como ojos, orificios nasales, localización perioral, conductos auditivos, faringe y laringe.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">2.</span> La aparición de trombocitopenia asociada, por lo general, al síndrome de Kasabach-Merrit, proceso grave y de mal pronóstico en general.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">3.</span> Las lesiones que cursan con alto gasto cardíaco, que pueden conducir a una insuficiencia cardíaca.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">4.</span> La prevención de desfiguraciones centrofaciales, como el síndrome de la piel vacía, si son hemangiomas de progresión rápida que tienden a proliferar o ulcerarse.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">5.</span> La mayor susceptibilidad, por su localización o tamaño, a sufrir traumatismos, hemorragias o infecciones secundarias.</p><p class="elsevierStylePara">Glucocorticoides</p><p class="elsevierStylePara">Consideramos:</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Esteroides sistémicos.</span> Han sido, desde los años sesenta, el tratamiento de elección para los hemangiomas complicados. Sin embargo, el mecanismo de acción de los corticoides en los hemangiomas no está claro, aunque se cree que podrían actuar directamente inhibiendo la angiogénesis en los vasos proliferantes<span class="elsevierStyleSup">5</span>. En general, se utiliza prednisona en terapia pulsátil, a una dosis de 2-5 mg/kg, con lo que se consigue la detención del crecimiento del hemangioma y la inducción de una involución temprana. Con este tratamiento, la mayoría de los hemangiomas en fase proliferativa se estabilizan de forma rápida y comienzan a involucionar en 2-4 semanas. Para evitar recaídas, la mayoría de los autores proponen que la dosis utilizada se retire de manera muy lenta, a lo largo de 2 meses, y que se mantenga un seguimiento cuidadoso de los signos de recrecimiento.</p><p class="elsevierStylePara">Los estudios de eficacia realizados muestran porcentajes variables en el tratamiento de hemangiomas con corticoides sistémicos. La respuesta parece estar influida por la edad de inicio del tratamiento y el estado biológico de la lesión. El 30-70% de los pacientes con hemangiomas responden de manera significativa a la terapia sistémica con corticoides, mientras que el 7-30% presenta una respuesta pobre o no responde al tratamiento<span class="elsevierStyleSup">6</span>. No se ha comprobado que dosis más altas de corticoides mejoren la respuesta (5 mg/kg/día)<span class="elsevierStyleSup">7</span>. De forma reciente se han llevado a cabo estudios de metaanálisis y una evaluación de medicina basada en la evidencia, que han confirmado que la corticoterapia sistémica es efectiva en el tratamiento de los hemangiomas de la infancia<span class="elsevierStyleSup">8</span>.</p><p class="elsevierStylePara">De todas formas, es un tratamiento agresivo, sobre todo para los niños, que desarrollan a veces un cuadro de Cushing muy evidente, lo que preocupa a padres y médicos, aunque la recuperación suele ser excelente. Todo ello hace que la decisión de iniciar el tratamiento se tome a veces tarde o que se suspenda con precocidad, con lo que suele haber tendencia a la recidiva con rapidez. Por todo ello, hemos desarrollado una pauta, que seguimos hace más de 10 años y que consideramos exenta de efectos secundarios de importancia. Consiste en diseñar el tratamiento a la dosis adecuada para cada peso, de forma que se administre a diario durante 10 días, y pasar después a días alternos (dosis cada 48 h) hasta controlar la evolución del tumor. Ello tiene como ventaja que, entre toma y toma, el organismo tiene tiempo de recuperase de la supresión del eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal, que determina la corticoterapia a partir de los primeros 15 días de tratamiento, lo que evita el desarrollo del Cushing iatrogénico, sin que se pierda eficacia del tratamiento. Esta pauta tiene importancia, ya que la tendencia al crecimiento se manifiesta hasta el año de vida y podemos mantener el tratamiento el tiempo que sea preciso.</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Infiltración intralesional de corticoides.</span> Los corticoides intralesionales, como la triamcinolona, la dexametasona y la betametasona, que es la que usamos en nuestra práctica, pueden ser útiles en el tratamiento de los hemangiomas periorales y de otras localizaciones<span class="elsevierStyleSup">9</span>. Los esteroides intralesionales son el complemento ideal a la terapia pulsátil por vía oral. Son capaces de inducir una rápida involución de las lesiones y tienen la ventaja de que se utilizan a una dosis total inferior a la sistémica, por lo que el riesgo de toxicidad y de efectos secundarios disminuye de forma significativa<span class="elsevierStyleSup">10</span>. Este tipo de tratamiento es la indicación de elección de los hemangiomas profundos o cavernosos.</p><p class="elsevierStylePara">Laserterapia</p><p class="elsevierStylePara">Los sistemas de láser de colorante pulsado, o <span class="elsevierStyleItalic">dye laser</span>, son efectivos en el tratamiento de los hemangiomas capilares, en especial cuando se trata de lesiones incipientes en las primeras semanas de vida<span class="elsevierStyleSup">11</span>, en las que sólo hay componente superficial (fig. 2).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n03-13085845fig05.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 2.</span><span class="elsevierStyleItalic">a)</span>. Hemangioma superficial. <span class="elsevierStyleItalic">b)</span> Resultado tras tratamiento con 13 sesiones de láser de colorante pulsado (7 mm; 1,5 ms; 8 J/cm<span class="elsevierStyleSup">2</span>).</p><p class="elsevierStylePara">Se recomienda iniciar el tratamiento con intensidades bajas (8-9 J/cm<span class="elsevierStyleSup">2</span> y <span class="elsevierStyleItalic">spot</span> de 7 mm, con V-Beam) y repetir los tratamientos cada 2-4 semanas para impedir el crecimiento posterior, hasta conseguir esclerosar la totalidad de los vasos sanguíneos. Así, se ha comunicado el tratamiento con éxito de un hemangioma subungueal utilizando <span class="elsevierStyleItalic"> scleroplus</span> con fluencias de 5 J/cm<span class="elsevierStyleSup">2</span>, <span class="elsevierStyleItalic">spot</span> de 5 mm, pulso de 200 µs y una frecuencia de 5 pulsos/s<span class="elsevierStyleSup">12</span>. La técnica tiene su limitación en función de la capacidad de penetración de la radiación láser (1-2 mm), lo que hace que sea útil sobre todo en el tratamiento de las lesiones más aplanadas de las fases más tempranas de su evolución, antes de que se inicie la fase de crecimiento rápido<span class="elsevierStyleSup">13</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En ese sentido, la penetración del láser se puede optimizar comprimiendo la lesión a tratar con un cristal, siempre que la lesión no palidezca, ya que el láser de colorante pulsado actúa mediante la fototermólisis selectiva para el color rojo, por lo que la estructura sobre la que actúa debe ser roja. La utilización de los sistemas de enfriamiento cutáneo, como el vaporizador de criógeno en el sistema <span class="elsevierStyleItalic">dynamic cooling device</span> (DCD), permite utilizar fluencias más altas, lo que favorece una mayor eficacia con menor número de sesiones<span class="elsevierStyleSup">14</span> y hace que, de todos los sistemas de láser de colorante pulsado, los de tercera generación sean los más adecuados por su mayor eficacia y su mejor tolerancia.</p><p class="elsevierStylePara">No está claro si la destrucción del componente superficial del hemangioma puede prevenir la proliferación del componente profundo, por ello debemos combinar los tratamientos de forma que podamos eliminar simultáneamente el componente superficial con láser de colorante pulsado y el profundo con infiltraciones de corticoides<span class="elsevierStyleSup">15,16</span>. Durante la fase involutiva, la laserterapia es capaz de aumentar la velocidad de regresión del tumor mediante la destrucción de la vascularización superficial residual. En las lesiones ulceradas, acelera la curación de la úlcera, disminuye el dolor asociado y reduce la hemorragia así como el riesgo de infección secundaria<span class="elsevierStyleSup">17</span>. En un estudio sobre 78 niños con hemangiomas ulcerados tratados con láser de colorante pulsado, el 91% respondió al tratamiento tras 2 sesiones, en 6 casos se asoció corticoterapia sistémica y sólo 1 necesitó tratamiento con interferón<span class="elsevierStyleSup">18</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento se considera finalizado cuando la lesión ha desaparecido o cuando es evidente que no hay tendencia al crecimiento progresivo. Las complicaciones descritas son poco frecuentes, con menos de un 1% de incidencia de cicatrices residuales<span class="elsevierStyleSup">19</span>. Los resultados estéticos suelen ser superiores a los se obtienen esperando la involución natural del hemangioma. También se obtienen muy buenos resultados en el tratamiento de las telangiectasias residuales que se observan en la superficie de los hemangiomas<span class="elsevierStyleSup">20</span>. Sin embargo, los hemangiomas cavernosos o mixtos no pueden tratarse con el sistema láser de colorante pulsado, ya que los vasos son demasiado grandes y profundos para este tipo de tratamiento.</p><p class="elsevierStylePara">El láser de Nd:YAG emite una luz de forma continua, cercana a la zona infrarroja del espectro (1.064 nm). La alta energía que desarrolla, así como la longitud de onda que tiene, que le permite una mayor capacidad de penetración (1 cm), y la propiedad de suministrar una excelente capacidad hemostática, hace a este láser más adecuado para el tratamiento de lesiones grandes, en estadios más tardíos de su desarrollo. La indicación fundamental de este láser es el tratamiento del componente más profundo de algunos hemangiomas (Medlite C<span class="elsevierStyleInf">6</span>) y las lesiones de nevos en tetina de goma <span class="elsevierStyleItalic">(blue rubber bleb nevus)</span> (Lyra)<span class="elsevierStyleSup">21</span>, aunque se han descrito casos que han desarrollando una fibrosis con posterioridad<span class="elsevierStyleSup">22</span>. En el caso de hemangiomas profundos, se han conseguido mejorías del 50% o superiores, en el 80% de los casos tratados tras un único tratamiento, siempre y cuando se seleccione de forma adecuada a los pacientes y lo realicen profesionales con experiencia, que hayan desarrollado un algoritmo de tratamiento en función de las características de la lesión y de la piel del paciente<span class="elsevierStyleSup">23</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Entre otras indicaciones susceptibles de ser tratadas con láser Nd:YAG procede destacar la hemorragia, la obstrucción de la visión<span class="elsevierStyleSup">24</span> o de la alimentación, o la destrucción de la arquitectura facial<span class="elsevierStyleSup">25</span>. También ha resultado efectivo en el tratamiento de los hemangiomas que provocaban compromiso respiratorio<span class="elsevierStyleSup">26</span> o en los que se localizan en el pene<span class="elsevierStyleSup">27</span>. En algunos casos se han descrito complicaciones en forma de cicatrices y hemorragia tras la maceración de la piel que recubre el hemangioma, por lo que se deben sopesar las secuelas estéticas potenciales frente a los beneficios que se pueden obtener y a la necesidad real del tratamiento<span class="elsevierStyleSup">28</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Recientemente se ha introducido la posibilidad de disponer de control ecográfico o de RM para los tratamientos realizados con láser. De esta manera, cuando se efectúa un tratamiento con láser de Nd:YAG guiado por ultrasonidos aumenta su eficacia y disminuyen los efectos secundarios<span class="elsevierStyleSup">29</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Por otro lado, la utilización de los sistemas de enfriamiento de la superficie cutánea mediante un criógeno en vaporizador es muy efectiva, no sólo para mitigar las molestias del tratamiento sino también para la prevención de efectos colaterales por efecto de sobrecalentamiento<span class="elsevierStyleSup">30</span>. En un estudio sobre 110 pacientes con hemangiomas cutáneos tratados con láser de Nd:YAG con sistema de enfriamiento cutáneo, se consiguió la resolución completa de la lesión vascular en el 65,5% de los casos, con un seguimiento de 6 meses. Por tanto, la laserterapia con láser Nd:YAG asociada a protección epidérmica mediante sistemas de enfriamiento es un procedimiento que consigue buenos resultados estéticos en el tratamiento de los hemangiomas cutáneos<span class="elsevierStyleSup">31</span>. En la actualidad, se está introduciendo un láser, denominado <span class="elsevierStyleItalic">multiplexado</span>, que combina láser de colorante pulsado a 595 nm con un Nd:YAG a 1.064 nm (Cynergy) y permite efectuar disparos de las 2 longitudes de onda de manera consecutiva.</p><p class="elsevierStylePara">El láser de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> puede ser efectivo en el tratamiento de hemangiomas de gran tamaño y lesiones similares. Es un método útil para la extirpación de los hemangiomas, en especial los localizados en las mucosas, cuando se necesita una intervención de urgencia, ya que permite un control más fácil de la hemorragia que cuando se utiliza el bisturí convencional<span class="elsevierStyleSup">32</span>. Se han comunicado algunas experiencias de tratamientos de los hemangiomas del labio superior mediante excisión con láser de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span><span class="elsevierStyleSup">33</span> y, en casos bien seleccionados, el láser de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> permite extirpar una lesión vascular de forma eficaz con unos resultados estéticos aceptables<span class="elsevierStyleSup">34</span>. De todas formas, y aunque se han comunicado resultados satisfactorios, este procedimiento no se debe utilizar en la escisión de hemangiomas capilares únicamente por consideraciones estéticas, ya que el riesgo de dejar cicatrices poco estéticas es alto. Los hemangiomas mixtos, de componente superficial y profundo, con escasa tendencia a la involución espontánea, son los candidatos más apropiados para este tipo de tratamiento.</p><p class="elsevierStylePara">Criocirugía</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento de los hemangiomas cutáneos con criocirugía se ha empleado y se ha ido perfeccionado durante los últimos 20 años<span class="elsevierStyleSup">35</span>. A pesar de que es poco empleada en Europa y en Estados Unidos, por el postoperatorio tan complejo que requiere, esta opción terapéutica se puede considerar de elección, cuando no se dispone de otros medios, en los hemangiomas superficiales o tuberosos de crecimiento rápido, que puedan ocasionar ulceración y hemorragia, así como en los que estén muy desarrollados y tengan capacidad de originar alteraciones funcionales de zonas anatómicas importantes (vía aérea y cavidad oral) o que causen alteraciones estéticas graves y de gran repercusión para el paciente<span class="elsevierStyleSup">36</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En los casos de hemangiomas mixtos no muy profundos, la criocirugía es también una modalidad terapéutica excelente, incluso en casos en los que otros métodos no han sido efectivos, y mejora, en algunas ocasiones, los resultados obtenidos con láser<span class="elsevierStyleSup">37</span>. Es muy útil en el tratamiento de lesiones localizadas en la cavidad oral (fig. 3), como los labios (fig. 4), la lengua (fig. 5), el suelo de la boca, el paladar blando y las paredes faríngeas<span class="elsevierStyleSup">38</span>. Se ha utilizado con éxito en el tratamiento de hemangiomas subglóticos<span class="elsevierStyleSup">39</span>.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n03-13085845fig06.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 3.</span><span class="elsevierStyleItalic">a)</span> Hemangioma de la mucosa oral. Tratamiento mediante un ciclo de criocirugía sólida con terminal cerrado o criosonda). <span class="elsevierStyleItalic">b)</span> Resultado a los seis meses.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n03-13085845fig07.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 4.</span><span class="elsevierStyleItalic">a)</span> Hemangioma perioral. Tratamiento con criocirugía sólida, un solo ciclo bajo sedación con terminal cerrado o criosonda). <span class="elsevierStyleItalic"> b)</span> Resultado a los seis meses del tratamiento.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n03-13085845fig08.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 5.</span><span class="elsevierStyleItalic">a)</span> Hemangioma de la lengua. Tratamiento con un solo ciclo de criocirugía con terminal cerrado o criosonda. <span class="elsevierStyleItalic">b)</span> Resultado a los seis meses.</p><br></br><br></br><p class="elsevierStylePara">La criocirugía actúa provocando una trombosis que ocasiona la obstrucción y la esclerosis inmediata de los canales y los lagos vasculares. La técnica consiste en efectuar un solo ciclo de congelación rápida y descongelación lenta, lo que se calcula de forma que el tiempo de descongelación sea aproximadamente el doble del que se ha tardado en congelar. El tratamiento puede ser resolutivo por sí solo o contribuir a la disminución del tamaño y la tensión de la lesión, y facilitar un tratamiento quirúrgico posterior. En cualquier caso, debe instaurarse tempranamente, antes de que el crecimiento del hemangioma sea excesivo<span class="elsevierStyleSup">40</span>. Para algunos autores, el número de tratamientos crioquirúrgicos estará relacionado con el tamaño del tumor<span class="elsevierStyleSup">41</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Interferón a-2b</p><p class="elsevierStylePara">Se ha convertido en el tratamiento de elección actual del síndrome de Kasabach-Merrit, aunque también está indicado en hemangiomas complicados que no respondan a otros tratamientos. En un estudio en que se utilizaron 3 millones de unidades/m<span class="elsevierStyleSup">2</span>/día de interferón en niños con hemangiomas que no respondían a esteroides y que afectaban a la visión o a las vías aéreas, se observó un porcentaje de regresión superior al 50% en un tiempo medio de 7,8 meses<span class="elsevierStyleSup">42</span>. Los efectos secundarios están relacionados con la dosis y consisten en hepatopatías tóxicas con aumentos transitorios de las enzimas hepáticas, neutropenia transitoria y síndrome seudogripal, con mal estado general, fiebre y escalofríos. Además, en los adultos pueden aparecer cefaleas y artralgias. De forma esporádica, se han comunicado casos de diplejía espástica secundaria al tratamiento de hemangiomas con interferón<span class="elsevierStyleSup">3</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Se recomienda una dosis de inicio de 1,5 millones de U/m<span class="elsevierStyleSup">2</span>/día de interferón *-2b y aumentar a 3 millones de U/m<span class="elsevierStyleSup">2</span>/día, si la tolerancia es buena. Aunque éstas son las dosis habituales, se han descrito también buenos resultados utilizando dosis bajas de interferón *-2b, a razón de 1 millón U/m<span class="elsevierStyleSup">2</span> 3 veces por semana la primera semana y luego aumentando a 2 millones U/m<span class="elsevierStyleSup">2</span> 3 veces por semana, como tratamiento de mantenimiento<span class="elsevierStyleSup">43</span>. Los esteroides sistémicos o intralesionales se asocian con frecuencia al tratamiento con interferón, aunque existen pocos datos que confirmen que la eficacia del uso conjunto de estos fármacos sea mayor a la de interferón sólo.</p><p class="elsevierStylePara">En los últimos años, se han publicado algunos trabajos experimentales en modelos animales sobre la eficacia de la aplicación tópica de crema de imiquimod al 5% en el tratamiento de los hemangiomas. Este fármaco consigue en estudios <span class="elsevierStyleItalic">in vivo</span> una disminución de la velocidad de crecimiento tumoral y un aumento de la supervivencia animal cuando se compara con el grupo control. Sin embargo, hasta el momento no hay estudios de toxicidad y seguridad en humanos, por lo que no debe considerarse aún como una alternativa terapéutica segura y eficaz<span class="elsevierStyleSup">44</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Compresión</p><p class="elsevierStylePara">El hecho de comprimir un hemangioma lo protege y estimula su involución rápida. Tras limpiar la piel, se aplica un antibiótico tópico y un vendaje no adherente. Luego se coloca el vendaje alrededor de la lesión para determinar una compresión fuerte del hemangioma. La presión continua podría estrechar los vasos, induciendo estasis y trombosis, y determinar así la involución temprana del tumor<span class="elsevierStyleSup">45</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La limitación de la técnica está, lógicamente, en la localización del hemangioma y, por ello, se ha utilizado más en los tumores de los miembros.</p><p class="elsevierStylePara">Escisión quirúrgica</p><p class="elsevierStylePara">La resección quirúrgica de los hemangiomas está indicada en el síndrome de Kasabach-Merrit, donde puede ser vital a pesar de que existe un importante riesgo de hemorragia intraoperatoria. En este caso, se puede utilizar láser de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> o Nd:YAG como instrumental cortante para minimizar la pérdida de sangre.</p><p class="elsevierStylePara">La excisión de un hemangioma pequeño, no complicado, no está indicada ya que el resultado estético será peor que el obtenido con la resolución espontánea de la lesión y existen otras técnicas que garantizan mejores resultados. Las excepciones a esta regla son los hemangiomas deformantes localizados en área facial y los hemangiomas péndulos en áreas especiales. Sin embargo, su indicación indiscutible será la extirpación del tejido sobrante o «síndrome de la piel vacía» en un hemangioma que ha regresado, lo que sucederá alrededor de los 8-9 años de vida, cuando haya finalizado la involución espontánea total o parcialmente<span class="elsevierStyleSup">3</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Otros tratamientos</p><p class="elsevierStylePara">La escleroterapia se aplica sólo en algunos casos bien seleccionados, debido al riesgo de necrosis, cicatrices y reacciones alérgicas. En ocasiones es posible realizar una embolización de la lesión, con el objetivo de producir una disminución del tamaño del hemangioma antes de su extirpación quirúrgica<span class="elsevierStyleSup">46</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En hemangiomas de gran tamaño, con compromiso vital o que sean resistentes a la corticoterapia, puede ser útil la administración sistémica de vincristina o ciclofosfamida<span class="elsevierStyleSup">47</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Una de las novedades terapéuticas en lesiones vasculares es el uso de la terapia fotodinámica. Hasta el momento, sólo hay estudios en modelos animales ­ratones­, en los que se demuestra su eficacia en la inducción temprana de la fase de regresión en lesiones vasculares, pero no existen estudios controlados sobre su eficacia y los riesgos que pueda tener en seres humanos, por lo que en la actualidad sólo se puede considerar como una opción de futuro<span class="elsevierStyleSup">48</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Las radiaciones ionizantes se evitan en los niños por el riesgo de secuelas cutáneas postirradiación a largo plazo, con malignización y efectos adversos en la mayoría de los tejidos sensibles a la radioterapia. La única indicación indiscutible en el momento actual sería la hemangiomatosis hepática y el síndrome de Kasabach-Merrit con peligro vital, que no respondan a otros tratamientos. También se han publicado buenos resultados en el síndrome de Kasabach-Merrit con pentoxifilina<span class="elsevierStyleSup">49</span>, ácido tranexámico<span class="elsevierStyleSup">50</span> y ácido épsilon-aminocaproico<span class="elsevierStyleSup">51</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En nuestra experiencia, el protocolo de tratamiento para los hemangiomas de localización perioral consiste en la administración de corticoterapia oral en terapia pulsátil, en las infiltraciones intralesionales con corticoides solubles para controlar el componente profundo del hemangioma (fig. 6); para el tratamiento del componente superficial se utiliza la laserterapia con láser de colorante pulsado (fig. 7). Una vez que hayamos conseguido detener el crecimiento del tumor, con uno de estos procedimientos, o mediante la combinación de varios de ellos, se hará una valoración del síndrome de piel vacía y del estado del paciente y se programará para cuando proceda su corrección quirúrgica, si es necesaria (fig. 8). En nuestra experiencia, todos los hemangiomas que se han dejando evolucionar precisarán una corrección quirúrgica (fig. 9) para eliminar emangioma profundo. b) Resultado tras tratamiento combinado con 6 sesiones de láser de colorante pulsado (7 mm, 1,5 ms, 9 J/cm2) y 7 infiltraciones con betametasona intralesional (0,025 cc). " width="954" height="651"></p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n03-13085845fig09.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 6.</span><span class="elsevierStyleItalic">a)</span> Hemangioma profundo. <span class="elsevierStyleItalic">b)</span> Resultado tras tratamiento combinado con 6 sesiones de láser de colorante pulsado (7 mm, 1,5 ms, 9 J/cm<span class="elsevierStyleSup">2</span>) y 7 infiltraciones con betametasona intralesional (0,025 cc).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n03-13085845fig10.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n03-13085845fig11.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 7.</span><span class="elsevierStyleItalic">a)</span> Hemangioma mixto (superficial y profundo). <span class="elsevierStyleItalic">b)</span> Resultado tras tratamiento combinado con 24 sesiones de láser de colorante pulsado (7 mm, 1,5 ms, 8-11 J/cm<span class="elsevierStyleSup">2</span>) y corticoterapia (19 infiltraciones de 0,5-1 cc de betametasona y 1 mg/kg prednisona en terapia pulsátil).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n03-13085845fig12.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 8.</span><span class="elsevierStyleItalic">a)</span> Hemangioma mixto. <span class="elsevierStyleItalic">b)</span> Resultado tras tratamiento combinado con sesiones de láser de colorante pulsado (7 mm; 1,5 ms; 8-11 J/cm<span class="elsevierStyleSup">2</span>) y corticoterapia (infiltraciones de 0,5-1 ml de betametasona y 1 mg/kg prednisona en terapia pulsátil). <span class="elsevierStyleItalic">c)</span> y <span class="elsevierStyleItalic">d)</span> Corrección quirúrgica del síndrome de piel vacía.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n03-13085845fig13.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 9</span>. <span class="elsevierStyleItalic">a)</span> Hemangioma mixto. <span class="elsevierStyleItalic">b)</span> Resultado tras tratamiento combinado con sesiones de láser de colorante pulsado (7 mm; 1,5 ms; 8-11 J/cm<span class="elsevierStyleSup">2</span>) y corticoterapia (infiltraciones de 0,5-1 ml de betametasona y 1 mg/kg prednisona en terapia pulsátil). <span class="elsevierStyleItalic">c)</span> y <span class="elsevierStyleItalic">d)</span> Corrección quirúrgica de la tumoración residual.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n03-13085845fig14.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 10.</span><span class="elsevierStyleItalic">a)</span> Hemangioma mixto. <span class="elsevierStyleItalic">b)</span> Resultado tras tratamiento combinado con sesiones de láser de colorante pulsado (7 mm; 1,5 ms; 8-11 J/cm<span class="elsevierStyleSup">2</span>) y corticoterapia (infiltraciones de 0,5-1 ml de betametasona y 1 mg/kg prednisona en terapia pulsátil). <span class="elsevierStyleItalic">c)</span> y <span class="elsevierStyleItalic">d)</span> Corrección quirúrgica tras la estabilización del desarrollo del tumor.</p>" "pdfFichero" => "21v21n03a13085845pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:17 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "tbl1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tablaImagen" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagenFichero" => "21v21n03-13085845tab01.gif" "imagenAlto" => 773 "imagenAncho" => 536 "imagenTamanyo" => 139482 ] ] ] ] ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "21v21n03-13085845fig02.jpg" "Alto" => 938 "Ancho" => 954 "Tamanyo" => 56838 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Hemangiomas localizados en los labios. a) Niño. b) Adolescente. c) Adulto. 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